Spondylarthropathies du sujet âgé

Spondylarthropathies du sujet âgé! J.J. Dubost, F. Riaux, M. Soubrier, B. Sauvezie* P o i n t s f o r t s " Les spondylarthropathies (SpA) affectent préférentiellement le sujet jeune ; pourtant il n'est pas rare d'en faire le diagnostic après 50 ans. Toutes les formes sont représentées à cet âge. " La sémiologie des formes différenciées ne varie guère de celle du sujet jeune. " Dans la spondylarthrite ankylosante (SA), la difficulté tient surtout à la longueur du diagnostic différentiel et aux difficultés d interprétation des anomalies radiologiques rachidiennes et sacro-iliaques à cet âge. " Comme pour d autres rhumatismes inflammatoires, chez certains patients, la sémiologie, notamment celle des formes indifférenciées, est modifiée par l âge. " La présence, au premier plan, de cervicalgies inflammatoires ou, plus encore, d une altération de l état général, d un syndrome inflammatoire important et parfois d œdèmes prenant le godet peut longtemps égarer le diagnostic. " La recherche d antécédents familiaux et le typage HLA B27 constituent une aide importante. Mots-clés : Spondylarthrite ankylosante - Spondylarthropathie - Sujet âgé. * Unité d immunologie clinique, service de rhumatologie, hôpital Gabriel- Montpied, Clermont-Ferrand. N ous avons appris que la spondylarthrite ankylosante (SA) est un rhumatisme du sujet jeune. Dans les traités de rhumatologie, un début avant 40 ans ou 45 ans est considéré comme une caractéristique essentielle qui est reprise dans des études épidémiologiques (1) ou des critères de classification, si bien que lorsqu un rhumatisme débute après 50 ans, on évoque une polyarthrite rhumatoïde (PR) ou un rhumatisme psoriasique ou, quand le patient est plus âgé, une pseudopolyarthrite rhizomélique ou un RS3PE syndrome (polyarthrite subaiguë œdémateuse bénigne du sujet âgé). Des rachialgies inflammatoires au premier plan suggèrent une pathologie infectieuse et surtout néoplasique. Pourtant l observation de SA à début ou à révélation tardive est rapportée de longue date (2, 3). La fréquence des spondylarthropathies (SpA) à début tardif pourrait être sous-estimée pour au moins deux raisons. Le médecin considère a priori que le patient est trop âgé pour commencer une SpA, même quand la sémiologie est évocatrice. Les SpA à début tardif, comme d autres rhumatismes, et notamment la PR, pourraient avoir une présentation particulière qui empêche de les reconnaître. La définition d un début tardif est très variable selon les auteurs : 35 ans pour Calin (4), 45 ans pour Olivieri (5), 55 ans pour Caplanne (6). Comme Ravault (3), nous avons choisi un début clinique apparent après 50 ans (7, 8). La SA dans sa forme classique répondant aux critères de New York, les autres SpA différenciées et les SpA indifférenciées posent des problèmes diagnostiques différents et seront envisagées successivement. LA SPONDYLARTHRITE ANKYLOSANTE Fréquence La fréquence des spondylarthrites à début tardif est diversement appréciée et difficile à déterminer. Le diagnostic n est pas toujours facile chez le sujet âgé, car l interprétation des signes radiologiques peut prêter à discussion. D autre part, il est très difficile de fixer la date de début du rhumatisme, qui peut être asymptomatique pendant de nombreuses années, alors même que les signes radiologiques sont très évolués. Il est souvent préférable de parler de spondylarthrite à révéla- 31

tion tardive. Aucun des 87 cas de Burgos-Vargas (9) n a débuté après 40 ans. Chez les 165 patients de van der Linden (1), le diagnostic a toujours été posé avant 50 ans. La fréquence d un premier symptôme après 50 ans est estimée à 3 % par Forestier (3) et 8 % par Ravault (3), ce qui est aussi la fréquence retrouvée dans l enquête plus récente de la Société Française de Rhumatologie (10). L incidence de la SA après 55 ans a été estimée à 2,2 pour 100 000 habitants par an à Rochester (11) contre 7,3 pour 100 000 tous âges confondus, et certaines études épidémiologiques (12) montrent une augmentation de l âge de début de la maladie. La SA représente 27 % des hommes hospitalisés dans notre service pour un rhumatisme séronégatif apparu après 50 ans, ce qui est aussi la fréquence de la PR séronégative (7). Sur 75 patients hospitalisés dans les dix dernières années pour une SpA dont le diagnostic a été fait après 50 ans, 16 remplissent les critères de SA. Les séries hospitalières sont cependant probablement biaisées. Dans notre recrutement, 15 des 16 patients atteints de SA diagnostiquée après 50 ans sont des hommes, ce qui est significativement plus fréquent que les SA diagnostiquées avant 40 ans (65 %). Une fréquence comparable est notée par Ravault (3) (11/12 spondylarthrites à début tardif concernent des hommes). Dans les études épidémiologiques (10, 11), les hommes ne représentent que 70 % des spondylarthrites à début tardif. Les raisons de cette dissociation paraissent peu claires, mais le diagnostic de spondylarthrite à début tardif ne saurait être écarté chez une femme. La sémiologie La sémiologie des spondylarthrites à début tardif est comparable à celle du sujet jeune. Dans quelques cas, la spondylarthrite est découverte lors de radiographies systématiques à l occasion d une affection intercurrente (7) : tassement vertébral, spondylodiscite, bilan d une immunoglobuline monoclonale ou lombalgies mécaniques. Dans ces formes asymptomatiques, il est impossible, même approximativement, de déterminer le début de la maladie. Il ne s agit probablement pas de spondylarthrite à début tardif. La plupart des patients ont cependant des signes de début. Ils ont des rachialgies inflammatoires, d apparition récente, de siège surtout lombaire, parfois diffus. Des cervicalgies inflammatoires isolées pourraient concerner plus particulièrement les spondylarthrites à début tardif. Une atteinte périphérique est notée dans la moitié des cas (21/43 dans notre recrutement, 6/11 pour Ravault). C est le plus souvent une oligoarthrite asymétrique (12/21), plus rarement une monoarthrite (5/21) ou une polyarthrite (4/21). Elle concerne surtout les genoux et les chevilles, moins souvent les épaules, les poignets et les métatarsophalangiennes. On peut aussi retrouver des talalgies, des doigts et des orteils en saucisse et des uvéites antérieures aiguës. Des signes généraux, sous la forme de fébricule ou d amaigrissement, ne sont pas rares. Des œdèmes prenant le godet, en règle asymétriques et prédominant aux membres inférieurs sont plus rares, mais plus propres au début tardif (13). 32 Le syndrome inflammatoire est variable mais parfois important : la VS est supérieure à 80 mm/h chez 4/9 patients de Ravault (3), et chez le tiers de nos patients (14/42). HLA B27 est présent chez 71 % de nos patients, ce qui est un peu inférieur à la fréquence du sujet jeune. Dans une étude de population, van der Linden (1) rapporte que 4 des 7 spondylarthrites de plus de 45 ans sont B27-négatifs. Cette fréquence plus faible de B27 pourrait s expliquer par le fait que des patients âgés peuvent remplir les critères diagnostiques sans avoir une SA, ou bien qu ils ont une forme particulière d expression tardive moins liée à B27, ou encore que les patients âgés ont plus souvent une SA secondaire moins fortement liée à B27. Signes radiologiques À quelques nuances près, les manifestations cliniques et biologiques des SA du sujet âgé sont donc semblables à celles du sujet jeune. Il n en est pas de même des signes radiologiques. Le diagnostic de spondylarthrite dans sa forme classique repose sur la présence d une sacro-iliite radiologique. L aspect est souvent typique et ne diffère pas de la sacro-iliite du sujet jeune. Mais, parfois, l interprétation des clichés est plus difficile car l os est déminéralisé, et l interligne mal visible semble avoir disparu avec un aspect qui peut faire discuter une ankylose partielle ou totale. La sacro-iliite doit être différenciée des autres pathologies sacro-iliaques. L arthrose est facilement reconnue : elle se manifeste par une ostéocondensation surtout iliaque, localisée et prédominant à la partie haute de l interligne. L hyperostose vertébrale engainante peut affecter les sacro-iliaques, où elle est à l origine de ponts osseux antérieurs (14). La maladie de Paget, et surtout l ostéomalacie, l hyperparathyroïdie, l ostéodystrophie rénale peuvent induire des anomalies sacro-iliaques difficiles à différencier des sacro-iliites. On a décrit de longue date chez des sujets âgés un aspect d ankylose sacro-iliaque attribué à une involution sénile. La fréquence d une telle atteinte est estimée à 2 % de la population de plus de 60 ans par Weil (2). Dans les cas difficiles, le scanner peut être utile pour une analyse plus précise et pour mieux voir les érosions. Enfin, quelques cas d anomalies sacro-iliaques ont été rapportés (15) dans la pseudopolyarthrite rhizomélique, mais il n est pas exclu qu elles correspondent en fait à des SA méconnues. Les lésions rachidiennes peuvent aussi prêter à discussion chez le sujet âgé. Les syndesmophytes sont parfois typiques et peuvent aboutir à un aspect de colonne bambou qui témoigne de l ancienneté de l atteinte. Assez souvent, les productions osseuses sont plus grossières, elles s implantent largement sur le bord et l angle vertébral et se dirigent obliquement, se recourbent en dehors du rachis pour former une solide agrafe attachant deux vertèbres. Parfois le pont reste interrompu (3). Ces lésions pseudo-ostéophytiques seraient caractéristiques des spondylarthrites à début tardif et sont interprétées comme des syndesmophytes modifiés par des discopathies préexistantes (3, 16). L aspect peut être difficile à différencier des lésions arthrosiques. L hyperostose vertébrale engainante se.../...

.../... manifeste par des coulées osseuses grossières prédominant à droite sur le cliché de face et séparées du corps vertébral sur le cliché de profil (17). L aspect n est pas toujours aussi typique et peut prêter à discussion, d autant plus que l association spondylarthrite-hyperostose a été rapportée à plusieurs reprises (18). Dans les cas difficiles, il faut accorder toute sa valeur aux autres signes radiologiques de la spondylarthrite : vertèbre carrée, signe de Romanus, arthrite des articulaires postérieures, ossification du ligament interépineux (16). Chez le sujet âgé, on décrit aussi des déformations des corps vertébraux qui sont aplatis et donnent un aspect en diabolo (3), ce qui accompagne souvent une ostéoporose. LES AUTRES SPONDYLARTHROPATHIES DIFFÉ- RENCIÉES Le rhumatisme psoriasique Il n est pas rare que le rhumatisme psoriasique débute vers le milieu de la vie. Dans l enquête de la SFR (10), 32 % débutent après 50 ans. Dans une étude finlandaise (19), 26 % des patients ont plus de 55 ans et 24 % ont plus de 60 ans dans une étude récente italienne (20). En règle, pour Rahman (21), psoriasis et rhumatisme débutent en même temps dans les formes à début tardif, alors que, chez les sujets jeunes, le psoriasis précède le rhumatisme de plusieurs années. Les antécédents familiaux sont plus rares dans les formes à début tardif. Punzi et coll. (20) ont comparé 16 rhumatismes psoriasiques qui ont débuté après 60 ans et 50 patients ayant un début plus précoce. Les patients âgés ont un rhumatisme plus sévère : ils ont davantage d articulations gonflées, d érosions radiologiques des pieds, un syndrome inflammatoire plus marqué et ils nécessitent une dose de corticoïdes supérieure. L évolution est aussi plus grave et, après deux ans, le nombre de nouvelles érosions des mains et des pieds et le syndrome inflammatoire sont plus importants que chez les sujets jeunes. À tout âge, le rhumatisme psoriasique est très protéiforme. Pour Rhaman et coll. (21) seuls 17 % des patients ont une SpA et, d après Kay et Walker (22), 20 % répondent aux critères d Amor. Dans cette dernière série, 11 % ont vu le rhumatisme débuter après 55 ans. Sur 75 SpA diagnostiquées après 50 ans, 20 % ont un rhumatisme psoriasique dans notre expérience. Dans l étude de Caplanne et coll. (6), 3 des 8 SpA (38 %) qui ont débuté après 55 ans ont un psoriasis, contre 15 % pour les SpA plus jeunes. Dans l enquête de la SFR (10), 19 % des SA psoriasiques ont débuté après 50 ans. D après Kay et Walker (22), les SpA psoriasiques à début tardif ont une plus grande fréquence d atteinte du rachis cervical et d arthrites périphériques. Chez nos patients hospitalisés, la sémiologie des SpA psoriasiques diagnostiquées après 50 ans est comparable à celles diagnostiquées avant 40 ans. Les sujets âgés ont un peu plus souvent des signes généraux (fébricule, amaigrissement et œdème prenant le godet), un syndrome inflammatoire, des cervicalgies et des syndesmophytes, mais les différences ne sont pas significatives. La moitié des patients est HLA B27. Arthrite réactionnelle On considère souvent qu il n est pas exceptionnel de faire le diagnostic d arthrite réactionnelle, notamment d origine digestive, chez une femme de plus de 50 ans. Dans l enquête de la SFR (10), 13 % des arthrites réactionnelles ont débuté après 50 ans. Dans les dix dernières années, nous en avons observé un cas (à Shigella) sur 75 SpA à début tardif. Cette proportion est beaucoup plus faible que chez les sujets hospitalisés de moins de 40 ans, chez qui les arthrites réactionnelles représentent plus de 12 % des SpA. Dans une étude antérieure (7) sur 105 hommes ayant vu débuter un rhumatisme séronégatif après 50 ans, nous avions observé quatre arthrites réactionnelles, deux entérocolitiques à Yersinia enterocolitica et Salmonella enteritidis, et deux sexuellement transmises. Le rhumatisme des entérocolopathies Pour Caplanne et coll. (6), une entérocolopathie est plus fréquente dans les SpA à début tardif : 3/8 (38 %) contre 2/32 (6 %) dans les SpA ayant débuté avant 50 ans. Il s agit de deux maladies de Crohn et d une RCH. Chez les patients hospitalisés, nous n avons observé qu un seul cas (une maladie de Crohn) sur 75 SpA diagnostiquées après 50 ans et 6 cas (3 Crohn et 3 RCH) sur 97 SpA diagnostiquées avant 40 ans (différence non significative). Il est possible que des formes d expression atténuée soient plus fréquentes. SPONDYLARTHROPATHIES INDIFFÉRENCIÉES À DÉBUT TARDIF Il y a dix ans, nous avons individualisé sous le terme de LOPS (late onset peripheral spondylarthropathy) (8) une forme particulière de spondylarthropathie à début tardif. Parmi 105 hommes indemnes de psoriasis et hospitalisés pour un rhumatisme séronégatif apparu après 50 ans, 44 ont un rhumatisme inclassé (7). Dans ce dernier groupe, HLA B27, présent chez 40 % des individus typés, est surreprésenté. Les inclassés B27+ se caractérisent par une atteinte oligoarticulaire asymétrique, prédominant aux membres inférieurs (notamment genoux et chevilles), avec un liquide synovial souvent peu cellulaire et une synoviale peu inflammatoire. Les signes rachidiens sont discrets et les cervicalgies et les dorsalgies inflammatoires sont plus fréquentes que les lombalgies. Les signes généraux, fièvre ou amaigrissement, sont fréquents (71 %). Le syndrome inflammatoire est marqué (71 % avaient une VS 80 mm à 1 heure). Quarante-trois pour cent des patients ont un œdème important, prenant le godet, asymétrique et prédominant aux membres infé- 35

des œdèmes prenant le godet des membres inférieurs. Seize patients ont des enthésopathies, sept un aspect de dactylite et cinq des uvéites antérieures aiguës. Onze patients (47 %) ont des rachialgies inflammatoires et sept une sacroiliite, qui est mieux appréciée au scanner. Seize ont un syndrome inflammatoire. Dix-sept patients (74 %) sont HLA B27. En fait, seuls 15 sur 23 (65 %) remplissent les critères diagnostiques de spondylarthropathie d Amor et/ou de l ESSG, et le suivi de cette série sera important pour savoir si le diagnostic de SPA se confirme avec l évolution. Figure 1. Œdème prenant le godet du membre inférieur gauche chez un homme ayant un tableau caractéristique de LOPS. rieurs (figure 1) et qui s étend parfois aux membres supérieurs. L œdème a plusieurs fois motivé des explorations à la recherche d une phlébite ou d une compression pelvienne. Le contraste entre la discrétion des signes rhumatismaux et l importance des signes généraux, du syndrome inflammatoire et des œdèmes a conduit à de nombreuses explorations sur l hypothèse de néoplasie, de lymphome, d amylose ou de vascularite (23). Plusieurs patients ont reçu des corticoïdes pour une possible maladie de Horton avec une efficacité très incomplète. De plus, ce syndrome répond souvent mal aux anti-inflammatoires non stéroïdiens. L évolution s est prolongée pendant plusieurs mois ou années. La symptomatologie rappelle le RS3PE, syndrome décrit par Mc Carty (24), en raison de l âge de survenue, des œdèmes prenant le godet et du liquide peu inflammatoire. Mais dans les cas de RS3PE, il y a une atteinte symétrique des mains, les signes généraux et le syndrome inflammatoire sont moins marqués, ils répondent rapidement à une corticothérapie à faible dose, l évolution est spontanément régressive en quelques mois et le RS3PE est associé à B7 et non à B27. Des cas de RS3PE associés à B27 (25) ou avec œdème unilatéral (26) ou compliquant une SA ancienne (27) ont été rapportés, et la distinction peut être difficile (28, 29). En fait, le tableau que nous décrivons est clairement relié aux SpA. La plupart des patients ont les critères d Amor, plusieurs ont des antécédents familiaux de SpA, 5 ont développé une sacro-iliite, quatre ont évolué vers une SA définie. Ils représentent une forme particulière de SpA en rapport avec le début tardif. En 1995, Olivieri et coll. (5) rapportent l étude prospective de 23 SpA indifférenciées ayant débuté après 45 ans et insistent sur l hétérogénéité de la présentation. Il y a autant de femmes que d hommes. Dix (43 %) ont des arthrites périphériques, qui sont toujours oligoarticulaires, asymétriques et prédominent aux membres inférieurs. Trois de ces patients ont 36 En 1997, Caplanne et coll. (6) rapportent une étude rétrospective sur huit ans de 8 SpA ayant débuté après 55 ans et répondant aux critères d Amor, qu ils ont comparées à 32 SpA ayant débuté avant 40 ans. Les auteurs ont exclu tout antécédent rhumatismal, même ancien, et les patients ont été examinés dans les trois mois après le début de la SpA. Les SpA à début tardif ont plus souvent des cervicalgies et des dorsalgies inflammatoires, des douleurs thoraciques antérieures, des ostéites aseptiques et des arthrites périphériques que les sujets Tableau I. Comparaison des spondylarthropathies indifférenciées diagnostiquées après 50 ans et avant 40 ans. Diagnostic Diagnostic après 50 ans avant 40 ans n = 43 n = 30 Âge au diagnostic 62 ans 26 ans Homme 72 % 87 % NS Arthrite 81 % 65 % NS oligoarthrite 74 % 33 % 0,002 épaule 32 % 0 % 0,01 Rachialgies 65 % 65 % NS cervical 63 % 18 % 0,0007 lombaire 44 % 65 % NS fessalgies 11 % 47 % 0,009 Talalgies 28 % 35 % NS Uvéite 7 % 12 % NS Dactylite 9 % 23 % NS Sacro-iliite 56 % 35 % NS HLA B27 74 % 89 % NS Fièvre > 38 C 30 % 13 % NS Amaigrissement 25 % 0 % 0,005 Œdème 38 % 5 % 0,004 VS > 80 mm 1 re heure 45 % 25 % NS Diagnostic erroné 1 47 % 4 % 0,0008 Investigation inutile 2 40 % 4 % 0,001 1 Cancer (11) - Infection (11) - PPR-Maladie de Horton (10). 2 Scintigraphie osseuse (11) - Échographie abdomino-pelvienne (8) - Biopsie temporale (6) - Scanner abdominal (4).

jeunes. De même, ils ont plus souvent de la fièvre, une asthénie et un amaigrissement, et le syndrome inflammatoire est plus important (VS à 87 mm à 1 heure contre 24 chez les sujets jeunes). Cinquante pour cent sont HLA B27 (73 % des sujets jeunes). Ils répondent moins bien aux AINS et certains patients ont nécessité un traitement par corticoïdes et méthotrexate. En fait, les SpA décrites sont hétérogènes, puisque cinq patients ont une entérocolopathie ou un psoriasis. Dans une étude rétrospective récente, nous avons comparé 43 patients hospitalisés pour une SpA indifférenciée, diagnostiquée après 50 ans et répondant aux critères d Amor et/ou de l ESSG, et 30 patients dont le diagnostic a été fait avant 40 ans (tableau I). Plus de 40 % des sujets âgés ont une présentation qui diffère de celle du sujet jeune. Les arthrites sont fréquentes ; il s agit principalement d oligoarthrite asymétrique des membres inférieurs, mais le tiers des patients a une atteinte des épaules. L atteinte rachidienne est surtout cervicale, alors que les fessalgies sont rares. Les signes généraux, fièvre et amaigrissement, sont fréquents, souvent associés à une élévation marquée de la VS. Plus du tiers des patients ont des œdèmes asymétriques des membres inférieurs qui prennent le godet. Cette présentation particulière, qui correspond au LOPS, a conduit à des hypothèses diagnostiques erronées dans près de la moitié des cas. CONCLUSION Le diagnostic d un rhumatisme est parfois difficile chez le sujet âgé. Certains, comme la pseudopolyarthrite rhizomélique, la maladie de Horton ou le syndrome RS3PE, ne se rencontrent qu à cet âge. La PR est fréquente, mais il n est pas exceptionnel de faire le diagnostic d une SpA, quelle qu en soit la forme. Comme la PR, elle peut être difficile à reconnaître si la sémiologie est modifiée par l âge. Les critères diagnostiques établis chez le sujet jeune s appliquent imparfaitement aux formes rencontrées chez le sujet âgé. La recherche attentive d antécédents familiaux et le typage HLA B27 constituent une aide importante. Certaines caractéristiques, comme l atteinte rhizomélique, l importance des signes généraux et du syndrome inflammatoire, la présence d œdèmes prenant le godet sont présentes dans tous les rhumatismes (31-33) et paraissent davantage liées à l âge qu à l étiologie. Le traitement pose aussi problème, car les AINS sont plus toxiques à cet âge, d autant plus qu ils peuvent interférer avec les autres médicaments souvent consommés en raison de la comorbidité. " Pour en savoir plus... 1. Van der Linden S.M., Valkenburg H.A., de Jongh B.M., Cats A. The risk of developing ankylosing spondylitis in HLA B27 positive individuals. Arthritis Rheum 1984 ; 27 : 241-9. 2. Weil M.P., Sichère R.M. La spondylite rhumatismale à évolution lente et révélation tardive. Rev Rhum 1949 ; 16 : 263-70. 3. Ravault P.P., Vignon G., Lejeune E., Pellet M.V. La spondylarthrite ankylosante à début tardif. 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