Vascularites Quelques réflexions sur la problématique du diagnostic Professeur Daniel Adoue Professeur Odile Beyne-Rauzy Docteur Sylvie Ollier Docteur Pierre Cougoul Docteur Julia Moeglin Docteur Karen Delavigne Médecine Interne Immunopathologie Clinique CHU Toulouse Purpan
La problématique du diagnostic des vascularites Qu est ce qu un diagnostic Reconnaître une maladie Par les signes qu elle provoque chez le patient Signes fonctionnels Signes physiques Signes para-cliniques» Radiologie» Biologie» Histologie / anatomie pathologie
Les signes à partir de la définition des vascularites Inflammation de la paroi des vaisseaux Histologie ischémie nécrose des tissus par un phénomène inflammatoire général à mécanisme autoimmun Signes de souffrance tissulaire Signes généraux Signes biologiques
Les signes généraux amaigrissement fièvre Expression variable selon le type Exemple : la maladie de Horton fièvre 86 % des cas amaigrissement 64 % des cas Exemple : le purpura rhumatoïde fièvre 32 % des cas amaigrissement 29 % des cas A. Petit calibre, capillaire, veinule
Les signes fonctionnels Variables selon la topographie des atteintes vasculaires et la taille des vaisseaux Variables selon les organes lésés Variables selon le type Exemples Maladie de Horton et claudication de mâchoire quasiment spécifique PAN et douleurs abdominales très évocatrices Wegener et toux peu spécifique
Les signes physiques Mêmes facteurs de variations que précédemment Exemples Maladie de Horton signes artériels très évocateurs Exemples PAN signes cutanés compatibles non spécifiques
Signes physiques Dans tous les cas : examen clinique complet à la recherche de signes sur les organes principalement lésés par le processus vascularitique avec des degrés selon la vascularite Poumon asthme / Churg et Strauss Sphère ORL sinusite Système nerveux périphérique multinévrite : diverses vascularites systémiques
Première étape Examen clinique Parfois évocateur mais pratiquement toujours insuffisant
Signes para-cliniques Bilan biologique Signes biologiques non spécifique Témoin de l inflammation Anomalies de la formule numération sanguine Signes témoin de l agression d un organe cible Témoins de l atteinte rénale
Examen clinique Première étape Insuffisant Deuxième étape Bilan biologique non spécifique Parfois très évocateurs mais en fait insuffisant sauf exceptions
Signes paracliniques Bilan biologique dit spécifique les auto-anticorps les ANCA P-ANCA»MPO/ MPA C-ANCA» PR3 / Wegener
Première étape Examen clinique Insuffisant Deuxième étape Biologie non spécifique Insuffisante Biologie «spécifique» Troisième étape Très utile Parfois «suffisante»
Signes para-cliniques L histologie Visualisation des vaisseaux Illustration des lésions tissulaires Complétée par l examen en immunoflourescence révélation des dépots de complexes immuns Signes para-cliniques L imagerie Visualisation des vaisseaux Illustration «non spécifique» des lésions tissulaires Spécificité diagnostique
Paroi artérielle normale
Glomérulonéphrites
Micro anévrismes considérés comme quasiment pathognomoniques
Imagerie thoracique évocatrice mais non spécifique
Première étape Examen clinique Insuffisant Deuxième étape Biologie non spécifique Insuffisante (exceptions) Troisième étape Biologie spécifique Utile et parfois suffisante? Quatrième étape : imagerie spécifique (rare) et histologie
Première étape Examen clinique Insuffisant Deuxième étape Biologie non spécifique Insuffisante (exceptions) Troisième étape Biologie spécifique Utile et parfois suffisante? Quatrième étape : imagerie spécifique (rare) et histologie Diagnostic
Diagnostic de vascularite