Aphasies progressives primaires (APP) O. Martinaud Rouen, le 26/06/2009
Epidémiologie Début entre 60 et 75 ans (Mesulam, 1982); en moyenne 63 ans (Johnson et al., Arch Neurol 2005) Diagnostic à 68.3 ± 2.7 ans (Hodges et al., Neurology 2003) Sex ratio 39.1% H (Johnson et al., Arch Neurol 2005) 2% d antécédents familiaux? (Hodges et al., Neurology 2003); 1 ère famille rapportée (Morris et al., Ann Neurol 1984) Survie 10.6 ± 1.8 ans après début des symptômes; âge de décès 73.9 ± 2.9 ans (Hodges et al., Neurology 2003)
Critères diagnostics nécessaires Début insidieux et progression lente Trouble du langage progressif, non fluent avec au moins un signe parmi : - Agrammatisme - Paraphasies phonémiques - Anomie Neary et al., Neurology 1998
Langage Critères diagnostics neuropsychologiques complémentaires bégaiement, apraxie bucco-faciale; altération de la répétition; alexie, agraphie; préservation initiale du sens des mots; mutisme tardivement Comportement initialement préservé; tardivement perturbation type DFT Signes négatifs amnésie sévère/précoce, trouble perceptif ou spatial Neary et al., Neurology 1998
Critères 2003 Début et évolution progressive de troubles de dénomination/syntaxe/compréhension en conversation ou en tests de langage Pas de limitations dans la vie quotidienne (ou attribuées langage pendant > 2 années après le début) Capacités de langage préalables (sauf dyslexie développementale) normales Apathie, désinhibition, oubli des évènements récents, déficits visuo-spatiaux, déficits gnosiques, et déficits sensitivo-moteurs absents pendant les 2 premières années le patient ne répond pas aux critères de démence Mesulam et al., NEJM 2003
Critères 2003 Acalculie et apraxie idéomotrice possibles (même pendant les 2 premières années) Déficit dans la copie de dessins élémentaires et persévérations possibles mais ni les déficits visuospatiaux ni la désinhibition ne retentissent dans la vie quotidienne Autres fonctions cognitives peuvent être altérées après 2 années d évolution mais les troubles du langage restent prédominants et s aggravent plus vite Les causes d aphasie (tumeur, AVC) exclues par l imagerie Mesulam et al., NEJM 2003
Types d APP Non fluent, sans trouble de compréhension (=APNF) absence de trouble de compréhension dans langage courant Attention : trouble de compréhension de la syntaxe agrammatisme : déficit mots grammaticaux (prépositions, pronoms, auxiliaires, accord en genre, nombre, temps), ordre des mots (langage «télégraphique»), en compréhension Fluent, avec troubles de compréhension (=DS verbale) début insidieux dans conversation, compréhension du contexte Avec tests et évolution + flagrant dans modalité verbale : dénomination, désignation Préservation sémantique via le canal visuel (circonlocutions, mime d utilisation) sévère/précoce, trouble perceptif ou spatial Mesulam et al., Ann Neurol 2001
Aphasie progressive logopénique (APL)? APNF: discours demandant un effort, agrammatisme, troubles moteurs de la parole dont apraxie bucco-faciale APL: critères d APNF ou DS non remplis (Gorno-Tempini et al., Ann Neurol 2004) discours hésitant avec manque du mot, répétition de phrases difficile (Gorno-Tempini et al., Neurology 2008) Vitesse de parole APNF APL N DS = perte du sens du mot Grammaire N Répétition de phrases N Problème de mémoire de travail?
Imagerie IRM par VBM APNF: atrophie prédominant en frontal inférieur gauche APL: atrophie prédominant au niveau du carrefour gauche DS: atrophie prédominant en pôle temporal gauche > droite Rosen et al., Am J Geriatr Psychiatry 2002
Imagerie APP: types d atrophie Hémisphère droit APNF APL DS Hémisphère gauche d après Gorno-Tempini et al., Ann Neurol 2004
APNF APL DS Neuropathologie: caractéristiques prédominantes Tauopathie (DFT, PSP, DCB)? MA? Hémisphère gauche DFT TDP43 Rhys Davies et al., 2005; Josephs et al., 2006; Knibb et al., 2006
Prise en charge Pas de traitement spécifique ± Vitamine E? + éviter certains médicaments (neuroleptiques) + vigilance / certaines situations à risque (chirurgie) Information de l entourage (risque d évolution+) et prise en charge orthophonique (maintenir les possibilités de communications++) Aides sociales et financières
Abréviations DFT = démence fronto-temporale; PSP = paralysie supranucléaire progressive; DCB = dégénérescence cortico-basale; MA = maladie d Alzheimer APNF = aphasie progressive primaire non fluente APL = aphasie progressive primaire logopénique DS = démence sémantique VBM = voxel-based morphometry (technique d imagerie IRM permettant la quantification des structures cérébrales)