Problèmes spécifiques des malades jeunes atteints de pathologies neurodégénératives

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Transcription:

Problèmes spécifiques des malades jeunes atteints de pathologies neurodégénératives Valérie CERASE IMA (Institut de la Maladie d Alzheimer) éléments de contexte épidémiologie peu connue 8000 ALD 15 32000 malades de moins de 65 ans? diagnostics tardifs et incertains problématique de prises en charge mesure 19 du plan Alzheimer 2008-2012 2012 «identification d un d Centre National de Référence R pour les malades Alzheimer jeunes» http://www.centre-alzheimer alzheimer-jeunes.fr

maladie d Alzheimer du sujet jeune : tableau clinique différent diagnostic avant 60 ans formes linguistiques, praxiques, visuo-spaciale spaciale troubles du comportement précoces diagnostics différentiels évolution rapidement progressive grande conscience des troubles et des incapacités des conséquences particulières dans la vie quotidienne (1) vie familiale éclatée dès l annonce du diagnostic identités parentale et conjugale «regard» des proches hérédité rupture professionnelle diminution des performances licenciement - maladie - préretraite tolérance et assistance des collègues de travail aménagement de poste +++

des conséquences particulières dans la vie quotidienne (2) désinvestissement de la vie sociale pertes financières le malade // les autres estime de soi souffrance morale majeure isolement prise en charge difficile solutions adaptées insuffisantes impuissances des professionnels prise en considération du gestionnaire de cas (1) le malade connaissance du diagnostic volonté incapacités et capacités +++ les proches capacités et incapacités informations et «éducation» l entourage médical MT - neurologue - psychiatre - médecin du travail équipe hospitalière

prise en considération du gestionnaire de cas (2) partenaires sociaux AS médecine du travail AS assurance maladie AS MDPH caisses de retraite les intervenants connaissance de l offre d aide et de soins information et adhésion au plan de services prise en considération du gestionnaire de cas (3) plan de services = projet de vie proposé et non imposé temps+++ «démédicalisation» des projets adaptés aux véritables besoins évaluations et réévaluations prévention et/ou gestion des crises permis de conduire certificat médical à la commission médicale de la préfecture

prise en considération du gestionnaire de cas (4) rapport au patrimoine bilan, personne de confiance, directives anticipées protection juridique financement du PSI / relations avec le représentant cas de monsieur Z. (1) une collaboration trop tardive? 1 er contact en mai 2003 Mme Z, épouse, 53 ans, créatrice de vêtements effondrée par l annonce du diagnostic Mr Z, MA diagnostiquée à 54 ans avec début des symptômes 51 ans ( dim. fonctions exécutives, perte des initiatives et oublis) autonomie fonctionnelle conservée marié depuis 30 ans, 1 fille à l étranger interprète maritime en AM PSP : soutien psychologique de Mme Z : refus orthophoniste de Mr Z

cas de monsieur Z. (2) mars 2004 Mr Z, apathie, confiné au domicile anxiété majeure, conflit avec l épouse Mme Z, refuse toute assistance, en arrêt de travail «fuites» octobre 2005 orthophoniste difficultés dans les AIVQ et AVQ invalidité 60% octobre 2006 IDE 7/7 intervention de l AS en partenariat avec le MT cas de monsieur Z. (3) mars 2007 contact AM pour invalidité 80% demande de Prestation Compensatoire au Handicap demande de mesure de protection des biens juin 2007 visite domicile pour élaborer le projet de vie 6h d AVS par jour 7/7 + 20h de garde de nuit par mois juillet 2007 aggravation de la situation + 2 jours/ ADJ mais échec

cas de monsieur Z. (4) janvier 2008 demande de financement d héb. temporaire refusée 8h d AVS par jour 6/7 octobre 2008 difficultés comportementales ADJ ; échec janvier 2009 VAD ; PCH à 240h/mois pour gardes de nuit mars 2009 accueil définitif en EHPAD janvier 2010 décès en institution cas de monsieur T. (1) improbable recours à l hospitalisation? 1 er contact en mai 2008 Mme T, 55 ans, IDE temps partiel refuse les aides jusqu ici, isolement socio familial +++ Mr T, 58 ans, MA diagnostiquée à 53 avec début des symptômes 51 ( syndrome dépressif) autonomie fonctionnelle conservée marié depuis 25 ans, 1 fille chef d entreprise en invalidité PSP : orthophoniste : atelier de peinture

cas de monsieur T. (2) août 2008 AVS tous les après midi randonnées avec groupe FFSA avril 2009 troubles du comportement vie quotidienne difficile juin-septembre 2009 ADJ; majoration des troubles du comportement médication inefficace HDJ; aucune amélioration cas de monsieur T. (3) décembre 2009 état d agitation +++ urgences médicales 24h / pompiers J1 unités d hospitalisation de courte durée J2,3,4 unité de court séjour Alzheimer J5 HDT en psychiatrie adulte J6 transfert en psycho gériatrie J7,8,9,10 sortie et retour à domicile imposé par la famille décembre 2010 à domicile, IDE + AVS suivi psychiatrique suivi épouse