07.11.08 Dr Frant Gérontologie LE SYNDROME DEMENTIEL I)Généralités II)La maladie d'alzheimer A)La physiopathologie : l'histologie B)Les critères diagnostic C)Évolution annuelle de la maladie III)Les diagnostics différentiels A)Les pathologies non démentielles B)Les autres démences I)Généralités Les syndromes démentiels, en particulier la maladie d'alzheimer, sont des maladies lentement dégénératives (2 à 8 ans jusqu'à 20 ans). 85 ans est l'âge de prévalence. Les syndromes démentiels nécessitent la mise en place de structures adaptées, locaux adaptés et soignants formés.
Des études montrent que d'ici 2020 toutes les familles françaises seront confrontées à un patient dément. Le syndrome démentiel : réduction des capacités intellectuelles d'une durée supérieure à trois mois (voire 6 mois) sans l'altération de l'état de vigilance. C'est une affection cérébrale chronique et progressive. Pour parler de démence il faut qu'il y ai un retentissement social et/ou professionnel. Il y a des modifications/altérations des fonctions cognitives (élaboration, intelligence, programmation, anticipation...) et des troubles du comportement. II)La maladie d'alzheimer A)La physiopathologie : l'histologie C'est une maladie neurodégénérative caractérisée par certaines anomalies : plaques séniles dégénérescence neurofibrillaire. La présence de ces deux lésions traduit la maladie d'alzheimer. Il existe une raréfaction neuronale. Il y a également des formes génétiques héréditaires. Les facteurs de risques antécédents familiaux : hérédité facteurs de risque CV : démence vasculaire ; démence mixte =
Alzheimer + vasculaire B)Les critères diagnostic Les critères diagnostic (selon l'has) : affection neurodégénérative du système nerveux central qui est caractérisée par une détérioration durable & progressive des fonctions cognitives et existence de lésions neuropathologiques spécifiques L'examen clinique : examen CV on peut utiliser des échelles d'instrumentation (capacité) MMS (mini mental score) : outil de dépistage de la maladie d'alzheimer (ex de questions : quel jour, où, président de la République ; test de mémoire : on donne trois noms et à la fin des questions on demande ces trois noms) Il est noté sur 30 > 26 correct 20 < moyen < 26 < 20 mauvais Il dépend du niveau socio-culturel test de l'horloge test des 5 mots de Dubois L'examen paraclinique (à côté du lit du patient) bilan biologique (on recherche une étiologie curable du trouble cognitif en particulier dosage : -de la TSH (hormone thyroïde) -de la vitamine B12 -des folates ionogramme sanguin, anémie l'imagerie
Essentiellement pour ne pas méconnaître un autre diagnostic (tumeur, hydrocéphalie à pression normale, hématome sousdural...) Il existe aussi de l'imagerie fonctionnelle pour analyser l'état cognitif du patient. => Scanner cérébral IRM cérébral Dans la maladie d'alzheimer il existe une atrophie des régions pariétaux temporales. C)Évolution annuelle de la maladie Troubles cognitifs La phase de début Troubles mnésiques en particulier : -la mémoire épisodique => l'acquisition des nouvelle données ne se fait plus -la mémoire sémantique => longtemps préservée Troubles des fonctions exécutives & de la mémoire de travail Troubles du langage Trouble du langage de l'écrit : plus précocement atteint & la compréhension orale est respectée au début Troubles non cognitifs Troubles du comportement (modifications du caractère ; modification de l'affectivité (disproportion des affectes) Syndrome dépressif (+++) : un véritable syndrome dépressif peut exister => traitement d'épreuve en administrant un
antidépresseur : -marche : dépression maladie d'alzheimer -ne marche pas : La dépression peut être une des phases de début de la démence. La démence peut être un des symptôme de la dépression. (+++) Troubles cognitifs La phase d'état Syndrome aphaso apraxo agnosique (++++) L'aphasie : trouble du langage, manque de mots jusqu'à la perte totale du langage. L'écriture devient illisible. La dernière production graphique à disparaître reste la signature. L'apraxie : perte de la gestuelle, de la compréhension & de l'usage des objets malgré des fonctions motrices intactes. Cela entraîne des phénomènes absurdes (se coiffer avec une fourchette...). L'apraxie idéatoire : perturbation des fonctions exécutives (ne plus savoir se brosser les dents, manger...). L'apraxie idéomotrice : incapacité à réaliser des gestes automatiques. L'agnosie : trouble de la reconnaissance des objets & des personnes inexplicable par un trouble sensoriel.
Troubles non cognitifs Troubles de l'humeur aggravés : dépression associée à l'anxiété Troubles du comportement avec des attitudes stéréotypées : agitation, fugue, agressivité C'est la première cause de mise en institution. Trouble du nycthémère : inversion du rythme veille/sommeil associé à l'épuisement de l'aidant familial. Troubles des conduites : alimentaires, sexuelles Troubles psychotiques ou idées délirantes (+++) Syndrome démentiel intense Patient en triple flexion Grabatisation terminale Phase terminale Décès induit par les complications de décubitus dans un état de cachexie (peau sur les os) III)Les diagnostics différentiels A)Les pathologies non démentielles dépression confusion mentale B)Les autres démences la démence à corps de Levy (affection neurodégénérative) se traduisant par un syndrome parkinsonnien et des hallucinations visuelles, une fluctuation des performances et des chutes démence dans le cas d'une maladie de Parkinson : démence vasculaire (facteur de rissque CV) démence mixte : Alzheimer + vasculaire
démence frontale ou frontaux-temporale : maladie Pik => déshynihbition neurosyphilis (en phase terminale) IV)Traitement de la maladie d'alzheimer Traitement spécifiques : _Anticholinestérasiques : médicament qui agissent contre la cholinestérase =>Traitement symptomatiques qui ne ralentissent pas l'évolution de la maladie. _Antiglutamatergiques Traitements non spécifiques : _Antidépresseurs _Anxiolytiques _Thymorégulateurs => agit sur l'humeur _Neuroleptiques