L adolescent drépanocytaire à l hôpital exemple d une maladie chronique R.de Tournemire Service de médecine pour adolescents Pôle Adolescent Mère Enfant Hôpital Bicêtre
Sous l appellation «maladie chronique», des situations forts différentes, liées à la maladie, à l entourage Maladie génétique, connue depuis la naissance ou apparue dans l enfance ou l adolescence Maladie fixée, progressivement évolutive ou aléatoire Maladie ou symptômes visibles ou non, ressentis ou non Durée de vie, existence ou non de traitements, leur modalité, fréquence de la maladie et sa reconnaissance mais un point commun essentiel L expérience d une "contrainte", d une interférence avec le sentiment de liberté personnelle
Maladie chronique Spécificités chez l adolescent Impératifs de développement au premier plan Préoccupations liées à la maladie ou le handicap
Outre les connaissances médicales «pures» tels qu elles sont enseignées en faculté, le médecin doit aussi connaître son patient, toujours unique, et l interaction Maladie Patient [Adolescent]
Une maladie chronique : la drépanocytose Maladie génétique Rare en France Invisible Evolution imprévisible Crises douloureuses+++ Complications fréquentes et graves «Un changement d une lettre dans mon ADN qui en contient des milliards!» T.
L adolescent drépanocytaire à l hôpital Les urgences L hospitalisation Le suivi en consultation
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L adolescent atteint de drépanocytose Connaissance sur la maladie Retentissement physique Retentissement comportemental
L adolescent atteint de drépanocytose Connaissance sur la maladie Compréhension et croyances Evolution Pronostic Retentissement physique Retentissement comportemental
Connaissance sur la maladie Un temps pour une «nouvelle annonce» de la maladie après un temps d écoute Croyances de la famille et de l individu Personnes proches touchées par cette maladie Informations glanées sur les médias Information du médecin directement à son patient adolescent, vraie, adaptée sachant aborder l origine mais aussi l évolution, le pronostic
Connaissance sur la maladie Evolution Evolution par crises terriblement douloureuses (traitement parfois impossible au domicile) et quasiment imprévisibles dépendance vis-à-vis des parents, des soignants venant contre carrer la difficile recherche d une émancipation Information sur les accidents possibles: les infections,le priapisme, les accidents vasculaires cérébraux,énurésie projection dans l avenir difficile, échecs scolaires non exclusivement liés aux hospitalisations
Connaissance sur la maladie Traitements Prévention des complications Oracilline Spéciafoldine Traitement des crises vaso-occlusives Traitement «de fond» Hydréa Traitement curatif greffe de moelle
Connaissance sur la maladie Pronostic «Personne ne contestera que ce qui est terrible et connu vaut toujours mieux que ce qui est terrible et inconnu. Dans les vieilles formules magiques, le diable est souvent conjuré parce qu on dit son nom. Et parce que les médecins n osent pas appeler le diable par son nom, naturellement ils ne peuvent pas non plus le chasser» Fritz Zorn Permet d aborder ce sujet, source d angoisse non exprimée mais aussi d annoncer notre engagement de médecin à ses cotés Les enfants drépanocytaires au Congo sont appelés «courte-vie»
L adolescent atteint de drépanocytose Connaissance sur la maladie Retentissement physique Croissance et puberté Sexualité Visibilité des symptômes Retentissement comportemental
Retentissement physique Croissance et puberté Retard de croissance et retard pubertaire Mal toléré, en particulier chez le garçon Retard significatif de la ménarche dans les groupes SS ( +2.4ans) et SC (+0.5an) /AA Serjeant, Archives of disease in childhood 2001 P1G1 P4G5 15 ans 18 ans
Retentissement physique Sexualité Sujet parfois occulté par les soignants car sources de difficultés supplémentaires et pourtant Comportements sensiblement identiques aux autres Préoccupations différentes selon le sexe Garçons: «virilité», risque lié au priapisme, à l hydréa Filles: contraception,grossesses, transmission
Retentissement physique Visibilité des symptômes Importance d être comme les autres, en particulier vis-à-vis des pairs suis-je normal? Différence selon les sexes Filles: esthétique++: cicatrice de KT, chambre implantée Garçon: limitation de ses activités cardiopathie, atteintes articulaires
Retentissement physique Visibilité des symptômes
Diabète lipoatrophique dans un contexte de maladie auto immune complexe
Patient drépanocytaire originaire de république centrafricaine Ostéonécrose aseptique des têtes fémorales
L adolescent atteint de drépanocytose Connaissance sur la maladie Retentissement physique Retentissement comportemental face aux soins face aux parents face aux pairs
Retentissement comportemental face aux soins Comportements et responsabilités des soignants face à l observance thérapeutique L observance ne s évalue pas en terme de «tout ou rien» Suivi en consultation, bilan annuel en hospitalisation Prise des traitements prescrits Oracilline, Foldine, Hydréa Respect des règles hygiéno-diététiques Hydratation, repos, chaleur
Retentissement comportemental face aux parents Une maladie chronique depuis l enfance vient renforcer les liens de dépendance «Ce dont j ai besoin est ce qui me menace» Le mode de transmission vient aggraver la culpabilité parentale et la volonté de réparation attitudes opposantes y compris au travers de la maladie
Retentissement comportemental face aux pairs L intégration au sein du groupe des pairs est souvent perturbée par la maladie CVO, programmes d échanges, énurésie Beaucoup ne parlent pas de leur maladie Intérêt du projet d accueil individualisé (PAI) Parfois, la diversification relationnelle n est offerte que par le milieu médicalisé, les associations SOS Globi, Drépavie,OILD, l Envol
Conclusion Cet accompagnement loyal et approprié relève des compétences élargies d un médecin référent Il peut s agir du médecin spécialiste, du médecin traitant ou d un médecin pour adolescents, d emblée dans une position plus claire Le dernier rôle et non le moindre de ce médecin sera d assumer la transition, difficile pour l adolescent, les parents mais aussi le médecin