Le glaucome aigu par fermeture de l angle

AN_AD1972_Atlas_Montage_Chap_6_10:Atlas 30/03/10 12:43 Page 29 Le glaucome aigu par fermeture de l angle Le glaucome aigu par fermeture de l angle L éclairage oblique montre une chambre antérieure peu profonde, un œdème de cornée et une pupille en semi-mydriase. L aspect en gonioscopie (au-dessus) révèle un angle fermé sans aucune structure visible. Noter qu au niveau de la cornée la fente lumineuse s effile en direction de l anneau de Schwalbe. 29

AN_AD1972_Atlas_Montage_Chap_6_10:Atlas 30/03/10 12:43 Page 30 Le glaucome aigu par fermeture de l angle L e glaucome aigu par fermeture de l angle (ou glaucome primitif par fermeture de l angle) est une pathologie fréquente aux mécanismes multiples et complexes. Des études épidémiologiques ont montré que cette forme de glaucome représentait environ un tiers du nombre total de personnes atteintes de glaucome dans le monde. Ainsi, le glaucome primitif par fermeture de l angle affecte environ 15 à 20 millions de personnes, parmi lesquelles 4 à 5 millions sont atteintes de cécité bilatérale. Cette forme de glaucome peut donc être considérée comme plus sévère que les glaucomes à angle ouvert, car elle aboutit plus fréquemment et plus précocement à la perte de la vision. Figure 2 : Chambre étroite (vue de profil). Figure 1 : Chambre étroite (vue de face). L identification de ce type clinique de glaucome et la compr - éhension de ces mécanismes sont relativement récentes. En 1920, Curran notait l efficacité d une iridectomie pour abaisser la PIO et avait suggéré qu un ralentissement de l écoulement de l humeur aqueuse au travers de la pupille pouvait être la cause de certains glaucomes. En 1950, une étude biométrique a permis à Rosengren de classer les yeux atteints de glaucome en deux groupes : d une part, les yeux ayant une chambre antérieure étroite (Figures 1, 2, 3, 4) et une élévation importante et symptomatique de la PIO, et d autre part, les yeux ayant une chambre antérieure profonde et une élévation plus modérée et asymptomatique de la PIO. Par la suite, le développement de l examen gonioscopique a abouti à distinguer les glaucomes à angle fermé, chroniques ou aigus avec une élévation brutale et symptomatique de la PIO, des glaucomes à angle ouvert. Le blocage pupillaire relatif est le mécanisme principal de fermeture de l angle irido-cornéen. Il survient lorsqu un contact étroit entre la face antérieure du cristallin et la face postérieure de l iris entraîne une augmentation de la résistance à l écoulement de l humeur aqueuse (Figure 5). Cette situation provoque un gradient de pression suffisant entre la chambre antérieure et la chambre postérieure pour pousser la racine de l iris qui vient s accoler à la face postérieure de la cornée et au trabéculum. Les caractéristiques anatomiques de l œil, notamment une chambre antérieure étroite, une faible longueur axiale et une épaisseur importante du cristallin, ont longtemps été considérées comme étant les seules responsables de la survenue d un blocage pupillaire. Des études épidémiologiques longitudinales ont cependant montré que la plupart des yeux présentant une chambre antérieure étroite ne développent pas obligatoirement un glaucome par fermeture de l angle, aigu ou chronique, et que certaines ethnies chinoises esquimaux, qui présentent 5 à 10 fois plus de glaucomes par fermeture de l angle que les populations caucasiennes, n ont pas des caractéristiques biomé triques différentes des autres populations. Par analogie, la prévalence du glaucome par fermeture de l angle est plus faible dans les populations africaines que dans les populations caucasiennes, alors que ces deux populations ont également des caractéristiques biométriques comparables. Il est suggéré que l anatomie statique de l œil n explique pas seule la survenue d une fermeture de l angle, mais que le comportement de l iris, notam ment la dynamique de ses modifications lors de change- 30

AN_AD1972_Atlas_Montage_Chap_6_10:Atlas 30/03/10 12:43 Page 31 Le glaucome aigu par fermeture de l angle ment de diamètre, contribue fortement au développement d un glau come par fermeture de l angle. Figure 3 : Coupe transversale du segment antérieur par tomographie à cohérence optique (OCT) chez un patient présentant un angle fermé. Une plus faible diminution de la surface est observée chez les patients ayant un angle irido-cornéen étroit. Ainsi, le volume de l iris pourrait diminuer après dilatation pupillaire, mais cette diminution de volume serait plus faible chez les patients ayant un angle étroit, participant ainsi à la survenue d une apposition de l iris contre le trabéculum. Une étude récente, menée par notre équipe, se basant sur la modélisation tridimensionnelle de l iris, a démontré que le volume de l iris des yeux adelphes de patients atteints de crise d hypertonie aiguë par fermeture de l angle, augmente significativement après dilatation pupillaire, alors qu il diminue significativement chez les yeux ayant un angle ouvert (Figures 6, 7). L augmentation de volume de l iris des yeux à angle étroit peut atteindre plus de 20 % du volume initial. La modification de volume estpro portionnelle aux variations du diamètre pupillaire : le volume de l iris des yeux à risque de fermeture de l angle augmente linéairement en fonction du diamètre pupillaire, alors qu il diminue de la même façon chez les yeux à angle ouvert. Cette dichotomie de la réponse de l iris à la dilatation pupillaire indique probablement une réaction dynamique différente du stroma irien à la dilatation chez les patients à risque de crise de fermeture de l angle. Figure 4 : Coupe transversale du segment antérieur par tomographie à cohérence optique (OCT) chez un patient présentant un angle ouvert. La dilatation pupillaire, physiologique ou pharmacologique, entraîne souvent une augmentation du blocage pupillaire relatif, particulièrement lors d une dilatation peu importante qui augmente de façon maximale la résistance à l écoulement de l humeur aqueuse entre l iris et le cristallin. Des investigations réalisées à l aide des nouvelles techniques d imagerie du segment antérieur montrent que l iris ne réagit pas de façon similaire à la dilatation pupillaire chez tous les patients. A partir de coupes en tomographie par cohérence optique du segment antérieur, Harry Quigley a calculé la surface géométrique de coupes transversales de l iris, et a montré que cette surface diminue de volume après dilatation pupillaire. Figure 5 : Coupe transversale du segment antérieur par tomographie à cohérence optique (OCT) chez un patient présentant un angle étroit. La survenue d une crise d hypertonie aiguë par fermeture de l angle pourrait donc probablement être expliquée par la conjonction d une anomalie de la réponse physiologique du stroma irien à la dilatation pupillaire et de prédispositions anatomiques. A caractéristiques biométriques égales, le comportement de l iris peut expliquer qu une petite proportion des yeux à angle étroit développe une crise de fermeture de l angle, alors que la majorité de ces yeux n en développe jamais. Des études futures devront 31

AN_AD1972_Atlas_Montage_Chap_6_10:Atlas 30/03/10 12:43 Page 32 Le glaucome aigu par fermeture de l angle évaluer le pouvoir prédictif de la mesure du volume de l iris pour sélectionner les patients à risque et devant bénéficier d une iridotomie prophylactique. A. B. C. D. Figure 7 : Reconstruction de coupes transversales de l iris par OCT avant (en haut) et après (en bas) dilatation pupillaire par tropicamide 1%, réalisées sur un œil présentant un angle étroit. L augmentation du diamètre pupillaire s accompagne d une augmentation de l épaisseur (estimé dans ce cas à 10%). Figure 6 : Reconstruction de coupes transversales de l iris par OCT avant (colonne de gauche) et après (colonne de droite) dilatation pupillaire par tropicamide 1%, réalisées sur un œil présentant un angle ouvert (A et B) et sur un œil adelphe de fermeture aiguë de l angle (C, D). Lorsque l angle est ouvert, le volume estimé de l iris diminue de 23%. Lorsque l angle est étroit, le volume de l iris a un comportement différent en augmentant de 10%. Le glaucome aigu par fermeture de l angle est une affection grave, de survenue brutale : c est une urgence ophtal mologique. S il n est pas correctement diagnostiqué et traité, des lésions oculaires progressives et définitives apparaissent en quelques heures ou quelques jours. L anamnèse révèle la survenue brutale de douleurs et rougeurs oculaires associées à une vision trouble. L existence d un facteur déclenchant provoquant la crise (stress, émotion, obscurité prolongée, mydriase pharmacologique) n est pas systématiquement identifiée. La douleur est habituel lement intense et généralement centrée au-dessus de l arcade sourcilière. Nausées, vomissements et sueurs profuses sont souvent associés et peuvent égarer le diagnostic et conduire le patient dans un service d urgence ou de chirurgie digestive, d autant que le malade est volontiers prostré, parfois avec un véritable état de choc. Pendant la crise de fermeture de l angle, l acuité visuelle est réduite et la PIO dépasse habituellement les 40 mm Hg, le palper bidigital révélant un aspect de bille de verre. L examen avec un éclairage oblique montre un iris tendu vers l avant, d où la présence d une ombre au-dessus de la moitié distale de la chambre antérieure, un réflexe cornéen atténué et une pupille en semi-mydriase aréactive (Figures 8, 9). L examen à la lampe à fente est difficile du fait de l œdème de cornée et de la chambre antérieure peu profonde. Si le début date de quelques heures, il peut y avoir quelques cellules dans la chambre antérieure, des vaisseaux iriens dilatés, un œdème du stroma irien et parfois, des synéchies postérieures de constitution rapide. Dans d exceptionnels cas, on peut observer un hypopion surtout si la crise se prolonge. L examen du fond de l œil peut montrer une hyperhémie et un œdème de la papille ou un pouls artériel spontané. 32

AN_AD1972_Atlas_Montage_Chap_6_10:Atlas 30/03/10 12:43 Page 33 Le glaucome aigu par fermeture de l angle La réalisation de la gonioscopie pendant la crise est essentielle. L œdème de cornée peut être réduit avec de la glycérine appliquée localement. Le plus souvent, un contact irido-cornéen périphérique ne permet pas d observer les structures angulaires. Dans ce cas, l examen de la fente lumineuse au niveau de la cornée est très utile. Normalement, les bords antérieurs et postérieurs de la fine fente lumineuse convergent sur le limbe au niveau de l anneau de Schwalbe. La périphérie de l iris peut ainsi grossièrement être estimée au contact de l anneau de Schwalbe. La gonioscopie avec indentation peut révéler la présence d une fermeture par des synéchies. La gonioscopie de l œil adelphe doit être systématiquement réalisée. Si l angle controlatéral est large, il faut alors Figure 8 : Glaucome aigu avec semi-mydriase et chambre antérieure étroite (vue de profil). Figure 9 : Glaucome aigu avec blocage pupillaire et iris bombé. rechercher un autre mécanisme de fermeture de l angle, secondaire à certaines affections comme une luxation du cristallin, une occlusion de la veine centrale de la rétine, une inflammation ou un kyste du corps ciliaire, un glaucome malin ou une tumeur du segment postérieur de l œil. En Europe, le blocage pupillaire est le mécanisme le plus fréquemment en cause. Le flux d humeur aqueuse est diminué en raison d une pression plus importante dans la chambre postérieure. Une apposition trop importante de la face postérieure de l iris à la face antérieure du cristallin génère une résistance au passage de l humeur aqueuse, entraînant une augmentation du volume de la chambre postérieure. Les adhérences angulaires de l iris se développent rapidement, favorisées par le contexte inflammatoire induit par l hypertonie oculaire aiguë. Elles se développent d abord au sommet de l angle car l iris est poussé en avant et se rapproche do nc de l anneau de Schwalbe, puis se dirigent vers le fond de l angle. Sans vouloir le remettre en cause, il faut reconnaître que ce mécanisme dit européen n est pas celui qui prévaut ailleurs, dans les contrées asiatiques. Le creeping angle-closure glau coma, littéralement le glaucome à angle fermé rampant ou plus simplement le glaucome par raccourcissement de l angle est une forme évolutive très différente. La fermeture de l angle insidieuse, progressive, survient préférentiellement sur des yeux présentant une chambre antérieure peu profonde, avec rotation antérieure des procès ciliaires. L épaisseur particulière de l iris chez les sujets asiatiques favorise le contact de la périphérie de l iris à l angle. Le contact chronique de l iris au mur latéral de l angle irido-cornéen aboutit, en l absence de toute inflammation ou crise aiguë, à une goniosynéchie extensive et circonférentielle. L angle apparaît de plus en plus en plus raccourci, antériorisé, car les synéchies débutent au fond de l angle pour se diriger vers le sommet de l angle, selon un mécanisme diamétralement opposé à celui de la forme européenne, où les adhérences débutent au sommet de l angle, sur l anneau de Schwalbe. La base d iris est accolée au trabéculum, et donc l angle est raccourci, formant des synéchies antérieures périphériques irréversibles. Dans la forme aiguë et primitive, le traitement initial consiste à lever le blocage pupillaire, à abaisser la PIO et à réouvrir l angle. L indentation mécanique de la cornée peut être tentée en premier pour faire cesser la crise, bien que son efficacité soit inconstante et que la procédure soit douloureuse. Le collyres myotiques doux (ou parfois, paradoxalement, les mydriatiques cycloplégiques) peuvent interrompre la crise. Sinon, la réduction de la PIO peut être obtenue grâce aux inhibiteurs de la sécrétion 33

AN_AD1972_Atlas_Montage_Chap_6_10:Atlas 30/03/10 12:43 Page 34 Le glaucome aigu par fermeture de l angle d humeur aqueuse, aux agents hyperosmotiques. Une fois la PIO abaissée, on peut instiller des myotiques, instillés à intervalles réguliers jusqu à obtention d un myosis. Ensuite, vient le temps de l iridotomie au laser, (Figures 10,11) voire d une iridoplastie, qui évite la récidive du bloc pupillaire. Dans les cas où le laser est indisponible ou impossible du fait de l œdème cornéen, il faut avoir recours à une iridectomie chirurgicale. Si le degré de fermeture par les synéchies peut être déterminé et s il dépasse plus des trois quarts de l angle, on envisagera une trabéculectomie comme traitement chirurgical initial. Une crise aiguë de fermeture de l angle doit être considérée comme guérie lorsqu en gonioscopie, l angle est à l évidence réouvert. Une iridotomie périphérique prophylactique au laser est systématiquement pratiquée dans l œil adelphe. En cas d hypertonie oculaire résiduelle, malgré un traitement médical bien conduit, une chirurgie filtrante par trabéculectomie doit être considérée. L extraction du cristallin est aussi une alternative séduisante à la chirurgie filtrante. Les patients porteurs d une fermeture de l angle ont souvent des opacités cristalliniennes associées, à un degré plus ou moins accentué. Après chirurgie de la cataracte, la chambre antérieure s agrandit et l angle s approfondit. L extraction du cristallin n agit pas uniquement par le volume libéré par son ablation mais rétablit une configuration plus normale du segment antérieur. Elle s opposerait à la rotation antérieure des procès ciliaires en augmentant significativement la distance trabéculo-ciliaire. Figure 10 : Iridotomie perforante faite sur le méridien de 2 heures. Figure 11 : Iridotomie perforante faite sur le méridien de 2 heures (fort grossissement). Pour en savoir plus Aptel F, Denis P. Optical coherence tomography quantitative analysis of iris volume changes after pharmacologic mydriasis. ophthalmology 2010;117:3-10. Congdon NG, Youlin Q, Quigley H, et coll. Biometry and primary angle-closure glaucoma among Chinese, white, and black populations. Ophthalmology. 1997;104:1489-95. Curran EJ. A new operation for glaucoma involving a new principle in the etiology and treatment of chronic primary glaucoma. Arch Ophthalmol 1920;49:131-155. Quigley HA, Friedman DS, Congdon NG. Possible mechanisms of primary angle-closure and malignant glaucoma. J Glaucoma 2003;12:167-80. Quigley HA. Number of people with glaucoma worldwide. Br J Ophthalmol 1996;80:389-93. Quigley HA, Silver DM, Friedman DS, et coll. Iris cross-sectional area decreases with pupil dilation and its dynamic behavior is a risk factor in angle closure. J Glaucoma 2009;18:173-9. Rosengren B. Studies in depth of the anterior chamber of the eye in primary glaucoma. Arch Ophthalmol 1950;44:523-538. Wilensky JT, Kaufman PL, Frohlichstein D,et coll. Follow-up of angle-closure glaucoma suspects. Am J Ophthalmol. 1993;115: 338-46. 34

AN_AD1972_Atlas_Montage_Chap_6_10:Atlas 30/03/10 12:43 Page 35 Les séquelles de fermeture aiguë de l angle Les séquelles de fermeture aiguë de l angle Cette vue frontale montre une chambre antérieure peu profonde, une atrophie diffuse du stroma irien, un enroulement en spirale du stroma inférieur et des glaukomflecken sur le cristallin. La gonioscopie montre une fermeture angulaire définitive par synéchie. 35

AN_AD1972_Atlas_Montage_Chap_6_10:Atlas 30/03/10 12:43 Page 36 Les séquelles de fermeture aiguë de l angle Après une crise aiguë de fermeture de l angle, de nombreuses séquelles sont possibles. La vision est souvent affectée et l acuité visuelle restante est variable. Après une crise la cornée présente souvent des plis descemétiques ; la récupération est habituellement complète, bien qu une certaine perte cellulaire endothéliale s observe après une crise aiguë. Parfois, un œdème cornéen chronique par décompensation cornéenne apparaît malgré la normalisation de la PIO, en parti culier chez les patients traités tardivement. Pendant la crise, une ischémie en secteur de l iris peut apparaître, liée au collapsus des vaisseaux du stroma, et si elle est importante, elle provoque une uvéite antérieure aseptique, évoluant exceptionnellement vers un hypopion. La nécrose ischémique de l iris entraîne une atrophie sectorielle, habituel lement sur le méridien horizontal (Figures 1, 2, 3). Bien que la perforation spontanée de l iris soit rare, un décollement du stroma irien superficiel peut apparaître dont l aspect est proche de celui d un iridoschisis. La pupille peut rester définitivement dilatée et ne pas répondre aux myotiques en raison des lésions ischémiques du sphincter. Souvent, le stroma superficiel de l iris prend un aspect caractéristique en spirale. Dans ce cas, les fibres iriennes semblent provenir d un point proche de la pupille et s étalent obliquement vers l extérieur. Plus rarement, la dilatation pupillaire est telle que le bloc irido-cristallinien devient impossible, ce qui fait que la crise s interrompt d ellemême et que l iridectomie est inutile. Du fait de la montée brutale de la PIO, des opacités du cristallin appelées glaukomflecken peuvent apparaître (Figure 4). Ces opacités représentent des zones de nécrose sous-épithéliale du cristallin. Cliniquement, elles apparaissent au début sous la forme de petites zones nuageuses blanchâtres, sous la capsule antérieure, dans la région pupillaire. Elles sont permanentes, deviennent progres sivement plus denses et, avec le temps, plus profondes, vers le cortex antérieur. Au stade précoce d une crise aiguë, la papille ne montre pas habituellement d excavation et peut même prendre un aspect œdémateux. La réaction de la papille à la crise aiguë est différente de celle notée au cours du GPAO. Une excavation papillaire peut se développer secondairement, mais une pâleur papillaire est assez caractéristique du processus aigu. Figure 1 : Séquelles chroniques de glaucome par fermeture de l angle. Notez les zones d atrophie irienne siégeant dans le pourtour pupillaire et l aspect piriforme de la pupille. Figure 2 : Séquelles chroniques de glaucome par fermeture de l angle. Notez les zones d atrophie irienne siégeant dans le pourtour pupillaire et la cataracte. 36

AN_AD1972_Atlas_Montage_Chap_6_10:Atlas 30/03/10 12:43 Page 37 Les séquelles de fermeture aiguë de l angle Pour en savoir plus Lowe RF. Angle-closure pupil dilation and pupil block. Br J Ophthalmol 1966;50:385. Vizzeri G, Weinreb RN. Cataract surgery and glaucoma. Curr Opin Ophthalmol. 2010;21:20-4. Figure 3 : Atrophie irienne après glaucome aigu par fermeture de l angle. Figure 4 : Séquelles cristalliniennes de glaucome aigu ou glaukomflecken. 37

AN_AD1972_Atlas_Montage_Chap_6_10:Atlas 30/03/10 12:43 Page 38 Le syndrome de l iris plateau Le syndrome de l iris plateau La partie centrale de la chambre antérieuren est de profondeur normale et une iridectomie réalisée. Le plan de l iris est vertical et la racine de l iris fait un coude en extrême périphérie (encart inférieur droit) entraînant un rétrécissement rapide de l angle malgré l existence d une iridectomie. L encart supérieur droit montre un angle fermé malgré une chambre antérieure profonde. 38

AN_AD1972_Atlas_Montage_Chap_6_10:Atlas 30/03/10 12:43 Page 39 Le syndrome de l iris plateau Décrit il y a une cinquantaine d années par Chandler, l iris plateau est une anomalie de la configuration de l iris qui peut aboutir à une fermeture de l angle en l absence de blocage pupillaire, comme en témoigne la persistance d une hypertonie malgré une iridotomie perméable. La principale caractéristique des yeux ayant un iris plateau est bien mise en évidence en biomicroscopie ultrasonore (UBM) en démontrant la position antérieure et la rotation également antérieure des procès ciliaires, se portant au contact de la partie périphérique de la racine de l iris. En biomicroscopie, la chambre antérieure est de profondeur normale, l iris est plat jusqu à sa périphérie où il décrit une courbure accentuée vers l arrière, créant ainsi un récessus angulaire étroit très incliné par rapport au plan de l iris. En gonioscopie dynamique, cet aspect se matérialise par un aspect en double bosse de l iris, car l indentation ne permet pas de déplacer la racine périphérique de l iris soulevée par les procès ciliaires. La position antérieure des procès ciliaires est également responsable de la diminution importante de la distance entre le trabéculum et les procès ciliaires, confinant l iris dans un espace réduit. Sur le plan nosologique, le glaucome aigu de l iris plateau est la forme réellement primitive de blocage trabéculaire de l humeur aqueuse. Cliniquement, la crise de glaucome aigu survient chez des patients de façon spontanée, intermittente ou après une mydriase iatrogène. Le blocage trabéculaire est d abord réversible mais l inflammation associée à l hypertonie peut conduire à la constitution de goniosynéchies irréversibles, aboutissant à une forme chronique de glaucome. L iris plateau se manifeste plus fréquemment chez des femmes de 30 à 50 ans, et l hypertonie oculaire coïncide avec la fermeture de l angle. Fait essentiel, l iris plateau favorise la survenue de crises de fermeture de l angle malgré la présence d une iridotomie. Le syndrome ne doit pas être confondu avec d autres situations comme une fermeture de l angle associée à une iridectomie non fonctionnelle, une élévation de la PIO liée à des synéchies antérieures périphériques, une fermeture de l angle liée à de multiples kystes du corps ciliaire ou une simple augmentation de la PIO provoquée par les mydriatiques, sans fermeture de l angle. La méthode de choix pour faire le diagnostic d iris plateau est l UBM qui identifie les caractéristiques biométriques de l iris plateau (Figures 1, 2) : une chambre antérieure de profondeur normale ou un peu diminuée, une position et une rotation antérieures des procès ciliaires avec une disparition du sulcus ciliaire, une distance trabéculum - procès ciliaires notablement diminuée, une iris de configuration plane, une angulation très marquée de la racine de l iris. Figure 1 : Cliché de biomicroscopie ultrasonore (UBM) chez un patient présentant un iris plateau. Notez la profondeur normale de la chambre antérieure, l absence de sulcus ciliaire, la présence d un récessus angulaire marqué en périphérie. Figure 2 : Cliché de biomicroscopie ultrasonore (UBM) chez un patient présentant un iris plateau. Notez la profondeur normale de la chambre antérieure, l absence de sulcus ciliaire, la présence d un récessus angulaire marqué en périphérie. 39

AN_AD1972_Atlas_Montage_Chap_6_10:Atlas 30/03/10 12:43 Page 40 Le syndrome de l iris plateau Le traitement de l iris plateau se base d abord sur la prescription de collyres myotiques pour tendre la racine de l iris et s opposer à la force postérieure créée par les procès ciliaires sousjacents. La gonioplastie ou iridoplastie périphérique au laser, qui consiste en l application d impacts thermiques sur la périphérie de l iris, a pour but de rétracter et d amincir l iris, ce qui permet d élargir le récessus angulaire (Figure 3). La procédure doit être douce, souvent fractionnée en plusieurs séances car le tissu irien peut réagir par une forte réaction inflammatoire. En théorie, une iridotomie n est pas indiquée dans l iris plateau car elle ne lève pas le blocage trabéculaire. Malgré tout, assez fréquemment, la configuration d iris plateau n est pas pure et il existe une composante répondant à l iridotomie. Pour cette raison, avant d avoir recours à l iridoplastie, il est généralement conseillé de réaliser d abord une simple iridotomie et de contrôler l aspect angulaire. Pour en savoir plus Lowe RF, Ritch R. Angle-closure glaucoma: clinical types. In: Ritch R, Shields MB, Krupin T, eds. The glaucomas. St Louis: CV Mosby, 1996:827-9. Mandell MA, Pavlin CJ, Weisbrod DJ, et coll. Anterior chamber depth in plateau iris syndrome and papillary block as measured by ultrasound biomicroscopy. Am J Ophthalmol 2003;136:900-3. Pavlin CJ, Foster FS. Plateau iris syndrome: changes in angle opening associated with dark, light, and pilocarpine administration. J Am Ophthalmol 1999;128:288-91. Ritch R, Chang BM, Liebmann JM. Angle closure in younger patients. Ophthalmology 2003;110:1880-9. Tham CC, Lai JS, Lam DS. Immediate argon laser peripheral iridoplasty for acute attack of PACG. Ophthalmology 1999; 106:1042-3. Wand M, Grant WM, Simmons RJ, et coll. Plateau iris syndrome. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol 1977;83:122-30. Figure 3 : Gonioplastie pour iris plateau. Notez les impacts de laser délivrés à la partie la plus périphérique de l iris. 40

AN_AD1972_Atlas_Montage_Chap_6_10:Atlas 30/03/10 12:43 Page 41 La fermeture de l angle secondaire à des kystes de l iris et du corps ciliaire La fermeture de l angle secondaire à des kystes de l iris et du corps ciliaire De multiples kystes de l iris peuvent être observés à travers la pupille dilatée. La profondeur de l angle est irrégulière et une large synéchie antérieure périphérique s est formée. 41

AN_AD1972_Atlas_Montage_Chap_6_10:Atlas 30/03/10 12:43 Page 42 La fermeture de l angle secondaire à des kystes de l iris et du corps ciliaire L es kystes primitifs de l iris et du corps ciliaire sont relativement peu fréquents et rarement la cause d un glaucome. L examen à la lampe à fente peut révéler une anomalie homogène dans un ou plusieurs secteurs de l iris (Figure 1) avec de petites altérations en surface. Cette anomalie, résultant du clivage des feuillets du stroma irien, est la plupart du temps asymptomatique. Une synéchie antérieure périphérique peut cependant se former dans la région où le kyste appuie sur l iris et lui fait toucher les structures de l angle. Chez les individus atteints, la gonios copie montre un angle partiellement fermé dans la région du bombement périphérique. Après dilatation pupillaire, dans les cas favorables, on peut voir directement les kystes pigmentés périphériques de l iris et la gonioscopie peut révéler des kystes du corps ciliaire, plus petits et non pigmentés. La biomicroscopie ultrasonore permet de confirmer le caractère anéchogène du kyste (Figures 2, 3), ce qui le différencie fondamentalement d un mélanome hyperéchogène. plateau, puisque la chambre antérieure est généralement profonde au centre et que l iridotomie n est pas efficace. L échographie ultrasonore (UBM) est l examen de choix pour les différencier de l iris plateau, car l aspect angulaire peut être identique. Les kystes pigmentés de l iris peuvent être traités par perforation de leur paroi grâce à la photocoagulation au laser à argon. Toutefois, les kystes peuvent récidiver par cicatrisation de la paroi du kyste et à nouveau obturer l angle. Les kystes non pigmentés du corps ciliaire répondent mal au traitement par le laser à argon. Avec le temps, les patients atteints peuvent avoir à subir une intervention filtrante classique pour contrôler leur glaucome. S il est volumineux (Figures 4, 5), le contenu liquidien du kyste peut aussi être aspiré, ce qui permet de limiter les dommages internes causés par lui. Figure 1 : Volumineux kyste ciliaire occupant la chambre antérieure de l œil. Dans certains cas où la PIO s élève brusquement, les collyres myotiques peuvent normaliser la situation. Il a été proposé une iridoplastie afin de s opposer à la fermeture de l angle et de libérer l accès de l humeur aqueuse au trabéculum. Les iridectomies périphériques et sectorielles sont relativement peu efficaces car l orifice irien ne concerne pas nécessairement le kyste et ne libère pas automatiquement le passage de l humeur aqueuse. Pour cette raison, les kystes de l iris peuvent être confondus avec un iris Figure 2 : Clichés de biomicroscopie ultrasonore (UBM) montrant un kyste ciliaire repoussant la racine de l iris et fermant totalement l angle irido-cornéen. Les patients atteints de glaucome par fermeture de l angle secondaire à des kystes de l iris et du corps ciliaire doivent être régulièrement suivis. 42

AN_AD1972_Atlas_Montage_Chap_6_10:Atlas 30/03/10 12:43 Page 43 La fermeture de l angle secondaire à des kystes de l iris et du corps ciliaire Pour en savoir plus Figure 3 : Clichés de biomicroscopie ultrasonore (UBM) montrant des kystes ciliaires repoussant la racine de l iris et occupant la chambre antérieure de l œil. Azuara-Blanco A, Spaeth GL, Araujo SV, et coll. Plateau iris syndrome associated with multiple ciliary body cysts. Report of three cases. Arch Ophthalmol. 1996;114:666-8. Crowston JG, Medeiros FA, Mosaed S, et coll. Argon laser iridoplasty in the treatment of plateau-like iris configuration as result of numerous ciliary body cysts. Am J Ophthalmol. 2005; 139:381-3. Katsimpris JM, Petropoulos IK, Sunaric-Mégevand G. Ultrasound biomicroscopy evaluation of angle closure in a patient with multiple and bilateral iridociliary cysts. Klin Monbl Augenheilkd. 2007;224:324-7. Shukla S, Damji KF, Harasymowycz P, et coll. Clinical features distinguishing angle closure from pseudoplateau versus plateau iris. Br J Ophthalmol. 2008;92:340-4. Figure 4 : Volumineux kyste ciliaire occupant la chambre antérieure de l œil. Figure 5 : Volumineux kyste ciliaire occupant la chambre antérieure de l œil. 43

AN_AD1972_Atlas_Montage_Chap_6_10:Atlas 30/03/10 12:43 Page 44 Le glaucome congénital primitif Le glaucome congénital primitif Cette vue frontale montre un glaucome congénital de l œil gauche avec buphtalmie, mégalocornée et stries de Haab. La gonioscopie montre l extension du trabéculum uvéoscléral vers l anneau de Schwalbe avec une membrane translucide recouvrant le trabéculum et la saillie des vaisseaux périphériques de l iris. 44

AN_AD1972_Atlas_Montage_Chap_6_10:Atlas 30/03/10 12:43 Page 45 Le glaucome congénital primitif Le glaucome congénital de l enfant résulte d anomalies du développement de l angle et de la chambre antérieure se manifestant par une trabéculodysgénésie avec obstruction de l écoulement de l humeur aqueuse. Il peut être primitif (sans autre anomalie que celle du trabéculum) ou associé à des anomalies oculaires/systémiques. Les glaucomes secondaires sont consécutifs à une inflammation, un traumatisme, une néovascularisation ou une néoplasie intra-oculaire. A contrario, le glaucome primitif juvénile est évoqué plus tardivement dans la seconde enfance ou tôt à l âge adulte. Le glaucome congénital primitif est généralement présent à la naissance (Figure 1) ou se manifeste durant la première année dans 80 % des cas. Il est rare, ne concernant qu une naissance sur 10 000, mais est responsable de 15 à 20% des cécités de l enfant, ce qui traduit son pronostic sévère. Le glaucome congénital primitif représente environ 50% à 70% des glaucomes congé nitaux et touche les deux yeux dans plus de 2/3 des cas. nombre de cas présentent une hérédité récessive à pénétrance incomplète et probablement multifactorielle. Trois principaux loci du glaucome congénital primitif à hérédité de mode récessif (GLC3A, GLC3B, et GLC3C) ont été identifiés respectivement sur le chromosome 2 (2p21), le chromosome 1 (1p36), et le chromosome 14 (14q24.3). Le premier gène à être directement impliqué dans la pathogénie du glaucome congénital primitif (gène du cytochrome P4501B1, ou CYP1B1) a été retrouvé dans la région 2p21. Figure 2 : Mégalocornée œdémateuse chez un nourrisson de quelques jours présentant un glaucome congénital primitif. L analyse de la séquence initiale du CYP1B1 dans les familles liées au locus GLC3A a permis d établir la présence de trois mutations de la séquence d ADN chez plusieurs individus atteints. Ces mutations, parfaitement isolées et associées à l expression phénotypique du glaucome, indiquent que le CYP1B1 est le gène du glaucome congénital pour le locus GLC3A. Le CYP1B1 fait partie de la famille des cytochromes P450 du métabolisme enzymatique. Figure 1 : Mégalocornée claire chez un nourrisson de 3 mois présentant un glaucome congénital primitif. De survenue généralement sporadique (dans deux tiers des cas), il est plus rarement héréditaire et il touche plus souvent les garçons que les filles. Les gènes correspondant au développement de l œil, ainsi que les mutations responsables du glaucome, font actuellement l objet de nombreuses recherches, et sont déjà en partie identifiés. Bien que certaines études généalogiques suggèrent une hérédité autosomique dominante, un certain Les malformations de l angle irido-cornéen à l origine du glaucome congénital primitif peuvent être une insertion de la racine irienne au trabéculum, une insertion anormale du muscle ciliaire, une compression des lamelles trabéculaires (avec réduction des espaces inter-trabéculaires), un encombrement tissulaire de l endothélium du canal de Schlemm ou la présence d un trabéculum uvéal développé. La dysgénésie du trabéculum liée à un développement anormal ou à un défaut d organisation de l angle est plus réaliste que la théorie d une membrane non perforée (membrane de Barkan recouvrant la surface de l angle). 45

AN_AD1972_Atlas_Montage_Chap_6_10:Atlas 30/03/10 12:43 Page 46 Le glaucome congénital primitif La symptomatologie typique du glaucome congénital est représentée par la triade : épiphora ou larmoiement clair (différent du larmoiement muco-purulent d une imperforation des voies lacrymales, d une conjonctivite bactérienne car la conjonctive est blanche), photophobie et blépharospasme. Les signes précoces consistent en un élargissement du diamètre cornéen avec ou sans rupture de la membrane de Descemet (stries de Haab), un œdème cornéen (Figures 2, 3, 4), une buphtalmie (œil de bœuf) et une excavation du nerf optique. La distension du globe oculaire indique que l hypertonie s est produite précocément durant la vie, à une période où la sclère est formée de façon prédominante par des fibres élastiques, sensibles à l augmentationde la PIO. Les vergetures de la membrane de Descemet apparaissent comme des zones linéaires de déchirure de l endothélium cornéen mis sous tension, horizontales au centre mais courbes et concentriques à la périphérie de la cornée (Figures 5, 6). Figure 5 : Vergetures de la membrane de Descemet ou stries de Haab. Figure 3 : Œdème de cornée au cours d un glaucome congénital primitif. Notez l existence de bulles sous-épithéliales. Figure 6 : Vergetures de la membrane de Descemet ou stries de Haab. Figure 4 : Œdème de cornée au cours d un glaucome congénital primitif. Notez l existence de bulles sous-épithéliales. Ces stries cornéennes sont irréversibles, peuvent s épaissir avec le temps par fibrose stromale mais sont le plus souvent présentes au moment du diagnostic. Les stries de Haab ne doivent pas être confondues avec les ruptures endothéliales cornéennes que l on observe après traumatisme par forceps ; les stries sont volontiers verticales ou obliques, reflétant le trajet du forceps sur le gobe oculaire (Figure 7). Les signes plus tardifs consistent en une cornée de grande taille qui s opacifie ; la sclère s amincit et devient bleutée au fur et à mesure que le globe s agrandit, la zonule s affaiblit avec subluxation du cristallin et iridodonésis. La distension du globe oculaire est associée à une myopie axile et le suivi 46

AN_AD1972_Atlas_Montage_Chap_6_10:Atlas 30/03/10 12:43 Page 47 Le glaucome congénital primitif L examen consiste aussi en une estimation de la mégalocornée, une mesure de la PIO au tonomètre à aplanation (Figure 8), et une analyse précise des papilles optiques, lorsque les cornées ne sont pas trop oedémateuses. Normalement, à la naissance, le diamètre cornéen horizontal excède rarement 10 mm (variant de 9,5 à 10,5 mm chez les nouveau-nés à terme, un peu inférieur chez les prématurés) (Figure 9). Un diamètre supérieur à 11,5-12 mm doit faire évoquer le diagnostic de glaucome congénital. Figure 7 : Rupture endothéliale cornéenne après traumatisme par forceps chez un nourrisson de 3 jours. Notez l orientation verticale oblique de la rupture descemétique. de la longueur axiale antéro-postérieure de l œil est un bon indicateur de la stabilité du glaucome. L amblyopie quasiment constante résulte de la neuropathie optique glauco mateuse, mais également de l atteinte cornéenne (vergetures, cicatrices, œdème cornéen), de l anisométropie axile ou des compli cations inhérentes à la chirurgie (cataracte, strabisme, ). L examen sous anesthésie générale est habituellement nécessaire pour réaliser un bilan complet de l enfant atteint. La gonioscopie peut révéler une insertion antérieure de l iris, un épaississement uvéal du trabéculum et un aspect translucide et brillant du trabéculum. L angle est classiquement ouvert, faisant face à une chambre antérieure très profonde, avec une insertion assez haute de la racine de l iris. La périphérie de l iris apparaît souvent hypoplasique et peut se prolonger jusqu à l anneau de Schwalbe. Figure 9 : Mesure du diamètre cornéen horizontal au compas chez un enfant présentant un glaucome congénital. A deux ans, un diamètre cornéen supérieur à 13 mm est pathologique. La mesure de la PIO doit être interprétée en tenant compte de l anesthésie générale qui diminue le plus souvent les mesures tonométriques. L examen du fond d œil s attache à analyser la papille optique (normalement rosée avec une excavation physiologique minime) et l excavation papillaire est souvent marquée lors de l examen initial, avec recul réversible de la lame criblée et amincissement diffus de la bordure neuro-rétinienne. Une asymétrie dans le rapport C/D entre les deux yeux a une bonne valeur diagnostic. L examen est systématiquement complété par la mesure échographique de la longueur axiale antéro-postérieure de l œil (Figure 10). Figure 8 : Mesure de la pression intra-oculaire au tonomètre à aplanation de Perkins chez un enfant présentant un glaucome congénital. 47

AN_AD1972_Atlas_Montage_Chap_6_10:Atlas 30/03/10 12:43 Page 48 Le glaucome congénital primitif L œdème cornéen stromal et/ou épithélial, les vergetures de la membrane de Descemet ou les cicatrices stromales sont souvent des obstacles qui rendent hasardeux le geste de goniotomie. La goniotomie est l incision du trabéculum uvéoscléral sous contrôle visuel direct de l angle. La procédure chirurgicale n a pratiquement pas évolué depuis sa description princeps par Barkan au siècle dernier. Le geste de goniotomie ne crée pas de bulle de filtration, puisque l acte chirurgical se réalise ab interno, ce qui représente un avantage essentiel sur la trabécu lotomie (Figure 12) ou la trabéculectomie. La trabéculotomie est la Figure 10 : Mesure de la longueur axiale antéro-postérieure chez un enfant présentant un glaucome congénital. Le traitement médical est souvent prescrit avant la chirurgie, permettant d aborder celle-ci dans de meilleures conditions, mais le traitement définitif est chirurgical. La goniotomie ou la trabéculotomie sont les traitements les plus souvent réalisés, et le choix se fait en fonction de l âge de l enfant, des habitudes du chirurgien et de la transparence cornéenne ; la goniotomie nécessite une visualisation précise des structures de l angle irido-cornéen, et donc une transparence parfaite de la cornée (Figure 11). Figure 11 : Goniotomie. Notez que le verre de gonioscopie uilisé (verre de Swann) permet une visualisation directe de l angle irido-cornéen. Figure 12 : Trabéculotomie. Notez que l extrémité du trabéculotome est insérée dans le canal de Schlemm au travers d une fenêtre sclérale. directe du canal de Schlemm par voie externe, avec ouverture de celui-ci dans la chambre antérieure grâce à l utilisation des trabéculotomes. Une trabéculectomie, souvent réalisée avec application per-opératoire d antimétabolites, peut être proposée. Chez l enfant porteur d un glaucome congénital primitif, la trabéculectomie est rarement indiquée en première intention, et est généralement proposée en cas d échec ou de contre-indication de la goniotomie ou de la trabéculotomie. Elle est souvent préférable lorsque le chirurgien a une expérience limitée des procédures classiques, lorsque le glaucome survient à un âge tardif (au-delà de 2-3 ans), en cas de glaucomes secondaires (en particulier, le glaucome de l aphake). Chez l enfant, la technique de trabéculectomie est peu différente de celle de l adulte, mais les chances de réussite sont inférieures, essentiellement du fait d une cicatrisation sous-conjonctivale excessive. Le succès de la trabéculectomie est en grande partie fonction du processus de cicatrisation qui débute dès le geste chirurgical. L échec de la chirurgie filtrante provient de la difficulté à contrôler la prolifération fibroblastique au site de filtration, aboutissant à une fermeture prématurée de la voie de drainage réalisée et à des bulles plates ou vascularisées, de toute façon non fonctionnelles. L excès de cicatrisation chez l en- 48

AN_AD1972_Atlas_Montage_Chap_6_10:Atlas 30/03/10 12:43 Page 49 Le glaucome congénital primitif fant s explique par l épaisseur plus importante de la capsule de Tenon ainsi que par la richesse fibroblastique du tissu épiscléral et conjonctival. La réduction pressionnelle est globalement inversement proportionnelle à l étendue et à la sévérité du foyer de cicatri sation (surface, épaisseur, perméabilité). Chez l enfant, la cicatri sation conjonctivale est plus intense, aboutissant plus rapidement à un tissu de granulation riche en collagène et imperméable. Plus l enfant est jeune, plus le risque de cicatrisation est élevé. Dans les cas réfractaires, une cyclodestruction, souvent réalisée au laser (Figure 13) ou la pose d implants de drainage (Figure14) peut être envisagée. Les implants de drainage, relativement peu utilisés consiste à réexaminer périodiquement les enfants, souvent sous anesthésie générale jusqu à complète coopération de l enfant, pour contrôler la PIO et la stabilité de l aspect biomicroscopique des papilles optiques. La rééducation de l amblyopie fonctionnelle fait partie intégrante du traitement du glaucome congénital et doit être poursuivie pendant de nombreuses années. Figure 14 : Pose d un tube de Molteno chez un enfant présentant un glaucome de l aphake. Pour en savoir plus Figure 13 : Cyclodestruction transclérale au laser diode chez un patient adulte. en France, se composent d un réservoir suturé à la paroi de l œil et d un tube inséré en chambre antérieure. Certains de ces drains, comme l implant d Ahmed ont aussi une valve qui contrôle la sortie d humeur aqueuse en fonction de la PIO. Il existe logiquement des modèles de taille réduite pour les enfants. La mise en place de ces drains n est pas aisée, en particulier lorsqu on s adresse à des yeux multi-opérés. Les complications per- et post-opératoires sont nombreuses, avec le risque de décollement choroïdien avec hypotonie, d hémorragie expulsive, ou de décollement de la rétine. Le déplacement du tube peut entraîner une cataracte, une érosion conjonctivale, voire une décompensation cornéenne par contact endothélial ou une uvéite par irritation uvéale. Le risque de complications hypotoniques serait plus élevé en cas de buphtalmie, du fait de l amincissement scléral et de la fréquence du décollement choroïdien. Si le contrôle pressionnel est obtenu, la surveillance Al-Hazmi A, Zwaan J, Awad A, et coll. Effectiveness and complications of mitomycin C use during pediatric glaucoma surgery. Ophthalmology. 1998;105:1915-1920. Barkan O. Goniotomy knife and surgical contact glass. Arch Ophthalmol. 1950;44:431-433. Beck AD. Diagnosis and management of pediatric glaucoma. Ophthalmol Clin North Am. 2001;14:501-12. Djodeyre MR, Peralta Calvo J, Abelairas Gomez J. Clinical evaluation and risk factors of time to failure of Ahmed Glaucoma Valve implant in pediatric patients. Ophthalmology. 2001;108:614-20. Francois J, Van Oye R, Mendoza A, et coll. La goniotomie dans le glaucome congenital. J Fr Ophtalmol. 1982;5:661-664. Ho CL, Walton DS. Primary congenital glaucoma: 2004 update. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2004;41:271-88. 49