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Que pouvons-nous apprendre de l étranger? Le cas de la France Directeur général adjoint Alliance Maladies Rares Symposium Maladies rares Les soins pour les maladies rares et la première ligne: le chaînon manquant? Jeudi 19 novembre 2015 Bibliothèque Royale de Belgique Auditorium Lippens

Les maladies rares en France Plans maladies rares L Alliance Maladies Rares L Alliance regroupe plus de 200 associations, représentant 2000 maladies rares et 3 millions de malades. Ses missions : Faire connaître et reconnaître les maladies rares auprès du public et des pouvoirs publics Améliorer la qualité et l espérance de vie des personnes malades Promouvoir l espoir de guérison par la recherche Faire du malade un acteur de santé Aider les associations à remplir leur propre mission La Plateforme Maladies Rares Associations de malades Services d information Structures de recherche

Les maladies rares en France Plans maladies rares Centres de Référence de competences 1 er Plan National Maladies Rares 2005-2008

Centres de Référence Missions 131 Centres de Reference (2005) EXPERTISE Coordination Expertise Recours Recherche Enseignement et formation Il organise le réseau de soins. Il assure l animation et la coordination des structures qu il regroupe. Il intègre les associations de malades dans l activité du centre et les associe à la réflexion et à la définition des objectifs du CRMR. Il définit des actions d information et de communication et rédige un plan d action sur la politique suivi et l organisation de l activité. Sur une maladie ou groupe de maladies. Elle implique la réalisation et diffusion de PNDS et recueil épidémiologique (BNDMR). Une attraction régionale, interrégionale, nationale ou internationale Promouvoir, animer, participer à la recherche fondamentale, clinique, translationnelle. Mission d enseignement et de formation : promouvoir, animer, réaliser des enseignements universitaires et post universitaires. 1 er Plan National Maladies Rares

Centres de Référence Cartographie Lille Rouen Paris Nancy Rennes Angers Dijon Strasbourg Nantes Limoges Clermont Lyon Number of CEs by public hospital : 1 from 2 to 4 11 Bordeaux Toulouse Saint-Etienne Grenoble Montpellier Nice Marseille Pointe à Pitre Fort de France St. Pierre 69 Source : Ministère en charge du Travail, de l Emploi et de la Santé/DGOS PF2 & USID 10/2011

Centres de compétences Une prise en charge en proximité 131 Centres de Réference (2005) EXPERTISE 501 Centres de Compétences (2007) PROXIMITE Missions des Centres de Compétences Les centres de Compétences établissent le diagnostic des maladies rares, mettent en œuvre la thérapeutique lorsqu elle est disponible et organisent la prise en charge des malades en lien avec les centres de référence labellisés et les acteurs et structures sanitaires et médico-sociales de proximité. 1 er Plan National Maladies Rares

Maladies Rares 2 e Plan National 2011 2014-2016 FILIÈRES DE SANTÉ MALADIES RARES

Pourquoi des Filières? Evaluation du 1er PNMR «Les centres de référence sont hétérogènes en termes de champs d action, selon qu ils couvrent une seule maladie ou un groupe de pathologies, qui peut aller jusqu à plusieurs dizaines de maladies différentes. La lisibilité serait moins bonne, notamment pour les associations ou les malades, lorsque le centre couvre plusieurs maladies. Il semble cependant exclu de créer un centre par maladie, pour des raisons d efficacité et de coût. Les grands regroupements doivent être favorisés (anomalies du développement, maladies métaboliques ), comme les fédérations de centres de référence de plusieurs régions prenant en charge les mêmes désordres. Quelques centres pourraient faire l objet d extension de labellisation à des maladies autres que celles de la labellisation initiale.»

Les Filières de santé maladies rares Appel à projets «Nécessité de développer les mutualisations et les complémentarités entre les CRMR». - Appel à projet pour la constitution de ces filières de santé maladies rares a été lancé par l INSTRUCTION N DGOS/PF2/2013/ 306 du 29 juillet 2013 relative à la structuration des filières de santé maladies rares prévues par le plan national maladies rares 2011-2014. - Constitution de 23 filières nationales de santé maladies rares (FSMR)

Les Filières de santé maladies rares Liste et cartographie AnDDI-Rare CARDIOGEN BRAIN-TEAM DEFI SCIENCE FAI2R Fava-multi FILFOIE FILNEMUS FIMARAD FIMATHO FIRENDO G2M MARIH MCGRE MHémo MUCO/CFTR Neurosphinx OSCAR ORKID RESPIFIL SENSGENE SLA TETECOU Anomalies du développement déficience intellectuelle de causes rares Maladies cardiaques héréditaires Maladies rares à expression motrice ou cognitive du système nerveux central Maladies rares du développement cérébral et déficience intellectuelle Maladies auto-immunes et auto-inflammatoires systémiques rares Maladies vasculaires rares avec atteinte multisystémique Maladies hépatiques rares de l enfant et de l adulte Maladies neuromusculaires Maladies rares en dermatologie Malformations abdomino-thoraciques Maladies rares endocriniennes Maladies héréditaires du métabolisme Maladies rares immuno-hématologiques Maladies constitutionnelles rares du globule rouge et de l érythropoïèse Maladies hémorragiques constitutionnelles Mucoviscidose et affections liées à une anomalie de CFTR Complications neurologiques et sphinctériennes des malformations Os-Calcium/Cartilage-Rein pelviennes et médullaires rares Maladies rénales rares Maladies respiratoires rares Maladies rares sensorielles Sclérose latérale amyotrophique Maladies rares de la tête, du cou et des dents BRAIN-TEAM CARDIOGEN FAVA-Multi FILFOIE FIMARAD FIRENDO MARIH MCGRE NeuroSphinx-GBS OSCAR RESPIFIL TETECOU FAI2R Paris SENSGENE AnDDI-Rares DéfiScience Mhémo Muco/CFTR FILNEMUS ORKiD G2M SLA

Les Filières de santé maladies rares Definition & Périmètre «La filière de santé maladies rares doit couvrir un champ large et cohérent de maladies rares, soit proches dans leurs manifestations, leurs conséquences ou leur prise en charge, soit responsables d une atteinte du même organe ou système. La filière recouvre avant tout des maladies rares connues, mais aussi des maladies ou syndromes rares probables mais non encore confirmés.» Pour autant, ces filières n ont pas vocation à se substituer aux CRMR et aux centres de compétences pour la prise en charge des personnes atteintes de maladies rares

Les Filières de Santé Maladies Rares Organisation générale 131 Centres de Référence (2005) EXPERTISE 501 Centres de Competences (2007) PROXIMITE 23 Filière nationales de santé maladies rares (2014) TRANSVERSALITE RD ERN 1 er PNMR 2 nd PNMR

Les Filières de santé maladies rares Les acteurs Les filières nationales de santé maladies rares

Les filières de santé maladies rares 2 objectifs majeurs la lisibilité : diminuer le délai d errance diagnostique et thérapeutique en facilitant l orientation dans le système de santé de toutes les personnes atteintes de maladie rare et des médecins traitants le décloisonnement : améliorer le continuum entre les acteurs impliqués dans la prise en charge médicale, les innovations diagnostiques, la recherche et le développement thérapeutique et l interface avec le secteur médico-social.

Les Filières de Santé Maladies Rares Une organisation horizontale/transversale Identifier et Mutualiser complémentarités ressources/moyens Associations de malades Acteurs de recherche Centres de Référence ACTION Améliorer la coordination/animation/ pilotage d actions INNOVATION

Les Filières de santé maladies rares Gouvernance des Filières Pilotage Ministère en charge de la santé (rôle du groupe permanent/ COPIL Filières Ministère Santé) Création pour 5 ans Animateur (Un professeur de médecine + chef de projet) Points clés Liberté d organisation pour chaque filière. Indépendance dans le déploiement (choix des axes, mise en place des actions, stratégie de recrutement du personnel)/directives d orientation Tous les Centres de Référence doivent faire partie d une FSMR Financement par le Ministère de la Santé (circulaire budgétaire ministérielle) Part fixe Part variable soumise à un appel d offre (plan d actions)

Les Filières de santé maladies rares Place des associations de malades «Les associations représentant les personnes atteintes de maladies rares en tant que parties constituantes de la filière de santé maladie rare seront associées à la gouvernance et aux travaux mis en place pour atteindre ces objectifs». «Le projet filière doit être composé d actions prévues vis-àvis des associations de patients». «Une filière contribue à recenser et stimuler les actions conduites vers les personnes malades et leurs associations.» «La filière contribuer à renforcer les liens et l information réciproque avec les associations de la filière»

Les Filières de santé maladies rares Domaines d action de Filières l expertise ; en renforçant la pluridisciplinarité par l animation de l ensemble des acteurs concourant à la prise en charge diagnostique, thérapeutique et le suivi des personnes atteintes d une des maladies rares relevant de la filière ; les bonnes pratiques ; avec notamment la rédaction, la diffusion et la mise en œuvre des protocoles nationaux de diagnostic et de soins (PNDS); la recherche dans ses différentes composantes notamment translationnelle et clinique ; avec le renforcement et la coordination des projets présentés aux différents appels à projets, nationaux et internationaux ; l épidémiologie ; la définition d une politique rationnelle concernant les bases de données, registres, cohortes spécifiques aux maladies rares de la filière, et l appui à l incrémentation de la Banque Nationale de Données Maladies Rares (BNDMR) ; la formation ; grâce au recensement des actions existantes et à la mise en place de nouveaux cursus de formation, identifiés par la filière comme nécessaires ; l Europe ; la préparation de l intégration de la filière aux futurs réseaux européens de référence si elle est souhaitable et justifiée.

Les Filières de santé maladies rares Domaines d action de Filières Améliorer la sensibilisation, l information et la formation sur les maladies rares auprès des médecins généralistes etc. Santé de première ligne Améliorer la relation Ville/Hôpital Développer l Education Thérapeutique du patient Pont avec les MDPH (aides et prestations) Pont avec les handicaps rares Pont avec l Education nationale

Merci pour votre attention