ASPECTS RADIOLOGIQUES DES LESIONS OSTEO-FIBREUSES DU MASSIF FACIAL O Monnet(1), F Facon(2), C Chossegros(3), T Le Corroller(1), V Vidal(1), MA Chrestian(4), JM Bartoli(1), G Moulin(1) (1) : service de radiologie générale et vasculaire interventionnelle CHU La Timone, Marseille (2) : fédération d ORL CHU La Timone, Marseille (3) : service de chirurgie maxillo-faciale CHU La Timone, Marseille (4) : service d anatomopathologie CHU La Timone, Marseille
Introduction : Les lésions ostéo-fibreuses du massif facial sont des entités relativement peu fréquentes, regroupant des lésions bénignes caractérisées par le remplacement de la matrice osseuse normale par un tissu ostéo-fibreux. Elles regroupent plusieurs lésions dont les aspects radiologiques et histologiques sont très proches. Le diagnostic histologique est souvent difficile, nécessitant la connaissance du tableau clinique et radiologique. L imagerie tient donc une place prépondérante dans la prise en charge, d autant plus que le prélèvement biopsique est de réalisation souvent très compliquée au niveau du massif facial.
Introduction : En raison du flou diagnostic lié à leur ressemblance, les lésions ostéofibreuses bénignes sont difficiles à classer, et de nombreuses terminologies différentes ont été utilisées pour de mêmes entités pathologiques. La classification de WHO (seconde édition, 1992), qui fait actuellement référence, distingue 3 grands groupes : les dysplasies fibreuses les tumeurs bénignes fibro-osseuses : les fibromes cémentoossifiants (ou fibrome ossifiant), les ostéomes et les ostéoblastomes. les dysplasies cémento-osseuses* (lésions réactives) regroupant essentiellement des lésions odontogènes de la mâchoire : la dysplasie cémento-osseuse focale, la dysplasie cémento-osseuse floride, le cémentome gigantiforme *non traitées car concernent plus spécifiquement les lésions de la mandibule et pas le massif facial proprement dit
D après MacDonald-Jankowski DS : Clin Radiol. 2004 Jan;59(1):11-25. Fibro-osseous lesions of the face and jaws.
Les dysplasies fibreuses (DF) Physiopathologie : C est une lésion idiopathique acquise de l os où la médullaire osseuse est remplacée par une matrice de tissu ostéo-fibreux désorganisée. Rare, elles se localisent au niveau du massif facial et du crane dans environ 25% des cas, l atteinte la plus fréquente se situant au niveau costal. On distingue des formes monostotiques (les plus fréquentes, dans 70% des cas), et les formes polyostotiques (dans environ 30 % des cas) atteignant plusieurs segments osseux et fréquemment le massif facial. Le syndrome de Mac Cune-Albright associe une forme polyostotique de dysplasie fibreuse à des troubles endocriniens (puberté précoce) et à une hyperpigmentation maculaire cutanée. Cela reste une atteinte rare (40 fois moins fréquente que la forme monostotique) qui survient exclusivement chez la femme.
Clinique : Les dysplasies fibreuses (DF) Les lésions sont diagnostiquées en général durant la 3 ème décennie. Le sex-ratio est voisin de 1, avec une discrète prédominance féminine. Cliniquement, elle se manifeste au niveau du massif facial par des douleurs et des déformations asymétriques du visage. Elle est parfois découverte fortuitement chez l adulte au cours d un examen radiologique. Unilatérale, atteignant un os ou une portion d os, elle se localise préférentiellement au niveau de l os frontal, du sphénoïde, de l éthmoïde et du maxillaire. Moins fréquemment, on peut les retrouver au niveau de l os temporal, du malaire, du pariétal, de la mandibule et de l occiput. Elle s étend volontiers au-delà des sutures atteignant très souvent plusieurs structures osseuses.
Les dysplasies fibreuses (DF) Clinique : La dysplasie fibreuse évolue généralement en deux phases : une phase active jusqu à la puberté, suivie d une phase quiescente à l âge adulte. En fonction de leur localisation les DF peuvent être responsables de céphalées, d obstruction nasale et de mucocèles par rétention chronique et de troubles visuels en cas de compression des voies optiques (exophtalmie, baisse de l acuité visuelle), parfois d autres atteintes neurogènes sont possibles par compressions foraminales au niveau de la base du crane. Le risque de transformation maligne (transformation sarcomateuse) est très faible (moins de 1%), et serait favorisé par la radiothérapie.
Les dysplasies fibreuses (DF) Forme particulière : Le chérubisme est considéré par certains auteurs comme une forme particulière de dysplasie fibreuse congénitale, de transmission autosomique dominante, de pénétrance variable (de 100% chez l homme à environ 50 % chez la femme). Les lésions de dysplasie, associées à des lésions kystiques au niveau de la mandibule, s étendent au niveau des maxillaires supérieurs, déformant le plancher des orbites et attirant la peau du visage de manière à laisser apparaître la portion inférieure de la sclère.
Les dysplasies fibreuses (DF) Anatomopathologie : La dysplasie fibreuse se présente comme un surcroît de stroma fibreux avec présence de trabéculations osseuses désorganisées. La matrice fibreuse apparaît totalement anarchique, avec une cellularité variable. La composante osseuse est caractérisée par des travées de cellules osseuses matures et immatures, organisées de manière totalement anarchique au sein du stroma fibreux, rappelant «des caractères chinois». Typiquement, la bordure ostéoblastique de l os normal est absente au sein des travées osseuses. L os lamellaire est généralement absent, on peut parfois retrouver des calcifications anarchiques dans les formes évoluées. Des remaniements inflammatoires, hémorragiques ou kystiques sont possibles.
Dysplasie fibreuse : Travées osseuses irrégulières de substance ostéoïde immature, prenant l aspect de caractères chinois, caractérisées par l absence de bordure ostéoblastique ( )
Imagerie : Les dysplasies fibreuses (DF) Les DF se présentent en général comme des expansions osseuses, mal limitées et se caractérisent par leur capacité à s étendre aux structures osseuses adjacentes, et donc au niveau du massif facial par la possibilité de franchissement des sutures. L aspect radiologique est variable en fonction du degré de tissu fibreux présent et de leur minéralisation: Fries* propose une classification à partir des clichés radiologiques standards : la forme mixte (pagétoïde) : 40% des cas la forme dense (sclérotique) : 38% des cas la forme pseudokystique *JW.Fries AJR 1957;77:71
Imagerie : Les dysplasies fibreuses (DF) Les clichés de radiologie standard, mais surtout la TDM sont essentielles dans le diagnostic, le bilan d extension et le suivi des DF. Dans la forme mixte, elles se présentent sous la forme d une expansion osseuse alternant la présence de zone ostéocondensées et de zones d hyperclarté Dans la forme dense, on verra plutôt une zone homogène d ostéocondensation prenant l aspect classique dit en «verre dépoli». La forme pseudo-kystique, beaucoup plus rare, se présente comme une hyperclarté ovalaire dont les contours sclérotiques sont bien limités. Lorsqu il atteint l os lamellaire, il prend un aspect dit en «pelure d oignon». Classiquement, la dysplasie fibreuse respecte le cortex, qui est déformé mais régulier.
Les dysplasies fibreuses (DF) Imagerie : L IRM est indiquée surtout en cas d atteinte de la base du crane pour préciser l extension et les éventuelles compressions neurogènes foraminales. La DF apparaît en signal intermédiaire sur les séquences pondérées T1, et en hyposignal hétérogène en T2. Parfois, elle peut présenter de petits hypersignaux T2 dans les formes kystiques ou lorsque surviennent de petites hémorragies. Après injection de Gadolinium, le rehaussement est variable, parfois intense.
Dysplasie fibreuse (forme mixte) : TDM axiale, coronale et sagittale Processus expansif éthmoïdal droit, respectant les corticales, associant des épaississements osseux périphériques à une zone lytique centrale
Dysplasie fibreuse (forme dense): TDM en coupes axiale et coronale Processus expansif développé au niveau du maxillaire supérieur droit, respectant la corticale osseuse, prenant un aspect en verre dépoli
Dysplasie fibreuse (forme dense): TDM en coupes axiales Épaississement osseux du corps et de la grande aile droite du sphénoïde, s étendant à la fissure orbitaire inférieure, la corticale apparaît déformée mais régulière
Dysplasie fibreuse (forme dense) : TDM en coupes axiales et coronales Épaississement osseux, respectant les corticales, opacité «en verre dépoli», s étendant depuis le maxillaire supérieur droit, aux processus ptérygoïdes, à la grande aile du sphénoïde, à l os palatin (franchissement des sutures)
Dysplasie fibreuse frontale gauche (forme mixte) Coupes TDM axiale, coronale, sagittale - Coupes IRM pondérées T2 coronales L hypersignal T2 hétérogène reflète le contenu cellulaire de la DF
T1 T2 T1 Gd Sd de Mc Cune-Albright : Infiltration et déformation de la mandibule et de la région craniofaciale, avec envahissement de la base du crane. La lésion apparaît en net hyposignal T1 et T2, homogène, fortement rehaussée par le contraste.
Les dysplasies fibreuses (DF) Traitement : Le recours à la chirurgie est réservé à la correction des déformations sévères, aux douleurs invalidantes, aux complications telles les mucocèles, fractures secondaires, dégénérescence maligne ou la décompression des voies optiques. La récidive est possible, et survient au cours des 2 premières années (20 à 30 % des cas).
Les tumeurs bénignes fibro-osseuses Elles regroupent plusieurs types de lésions «fibro-osseuses» : Le fibrome cémento-ossifiant, anciennement appelé fibrome ossifiant L ostéome L ostéoblastome
Le fibrome cémento-ossifiant Physiopathologie : Rare, c est la tumeur bénigne fibro-osseuse la plus fréquente des maxillaires. Ce sont des tumeurs bénignes composées de matrice califiée à la fois de type ostéogénique et cémentaire (dérivées des cellules desmodontales du ligament dento-alvéolaire). Il est considéré comme une tumeur bien limitée, séparé de l os ou des tissus mous périphériques, contrairement aux dysplasies fibreuses ou cemento-osseuses dont il est très proche histologiquement. Clinique : Préférentiellement chez la femme entre 30 et 40 ans. Le fibrome ossifiant est en général asymptomatique, et souvent de découverte fortuite. Il peut toutefois se manifester par des déformations du massif facial ou déplacement des dents. Il est le plus souvent localisé au niveau de la mandibule et du maxillaire supérieur, exceptionnellement ailleurs au niveau cranio-facial.
Le fibrome cémento-ossifiant Anatomopathologie : Le diagnostic différentiel avec la dysplasie fibreuse et cémento-osseuse est souvent très difficile. C est une tumeur bénigne dérivant du mésenchyme du ligament périodontal capable de produire des calcifications (cémentiques ou osseuses). Il est composé de spicules d os lamellaire (mature) bordées par des ostéoblastes, avec parfois de petits éléments cémentiques associés. La maturation osseuse y est variable. Le tissu fibreux associé présente une cellularité variable. On peut parfois retrouver de petites zones hémorragiques ou une inflammation locale avec présence de cellules géantes. On retrouve de façon irrégulière une capsule.
Fibrome cémento-ossifiant : Au sein d un stroma fibreux, on retrouve des travées osseuses matures et immatures avec bordure ostéoblastique( ).
Imagerie : Le fibrome cémento-ossifiant C est une lésion bien limitée, à contours réguliers, de taille variable, pouvant déformer les structures osseuses. Son aspect dépend de son degré de développement et de la quantité de tissu fibreux. Au début, la lésion peut apparaître comme une image tissulaire ou pseudo-kystique avec peu de calcifications. A un stade plus avancé, elle devient plus dense. En tomodensitométrie, le fibrome ossifiant se présente comme une masse expansive cernée d un liseré dense d épaisseur variable. On peut retrouver en son centre un îlot osseux plus ou moins important. En général, il n y a pas de lien direct avec les apex dentaires, les dents pouvant toutefois être déplacées. A l IRM, il présente un signal hétérogène intermédiaire en T1, un hyposignal T2 et un rehaussement modéré après injection de gadolinium.
La forme juvénile : Le fibrome cémento-ossifiant Variante de la forme conventionnelle de fibrome ossifiant, elle se caractérise par une agressivité locale plus marquée avec possibilité d infiltration et de destruction osseuse des lésions les plus sévères. Elle survient chez des sujets plus jeunes, entre 10 et 20 ans et atteint volontiers les régions sinusiennes et para-sinusiennes, voire les orbites. L atteinte peut être uni ou plurifocale. Sur le plan histologique, le fibrome ossifiant juvénile présente souvent une cellularité plus riche que le fibrome cémento-ossifiant, mais sans atypie. L aspect radiologique est souvent similaire de celui des fibromes ossifiants. Cependant, le caractère agressif se traduit par des expansions osseuses avec parfois rupture des corticales, sans réaction périostée visible. En scanner et IRM, la principale caractéristique est la présence de calcifications ou de travées ostéoïdes plus ou moins linéaires au sein de tissus mous. Traitement : Le traitement de référence est l exérèse chirurgicale totale, avec très peu de récidives décrites.
Panoramique dentaire TDM IRM : T1 Gd TDM Fibrome cémento-ossifiant de la mandibule : Radioclarté de l angle mandibulaire droit, bien limitée, soufflant les corticales osseuses. En TDM, la lésion apparaît dense, bien limitée, avec des îlots de calcifications. En IRM, la lésion se rehausse après injection
Fibrome cémento-ossifiant du conduit auditif externe TDM en coupes axiales sans injection Lésion à contours bien limités, présentant un liseré dense régulier, un centre plutôt hypodense au sein duquel on visualise quelques calcifications
L OSTEOME Physiopathologie : Les ostéomes sont des tumeurs osseuses bénignes ostéo-formatrices, développées depuis le périoste ou le tissu conjonctif endo-osseux. Le syndrome de Fitzgerald-Gardner, maladie autosomique dominante, associe des ostéomes multiples du massif facial à une polypose colorectale et à des lésions cutanées (fibromatose, lipomatose, léiomyome). Clinique : Ils atteignent plus souvent l homme, entre 40 et 50 ans, mais peuvent être découverts à tout âge. En général de découverte fortuite lors d un examen radiologique, ils sont parfois responsables de céphalées, de déformations du massif facial ou de troubles visuels en fonction de leur localisation. Ils sont situés préférentiellement au niveau de l os frontal ou de l ethmoïde, plus rarement au niveau sphénoïdal ou maxillaire.
Anatomopathologie : L OSTEOME C est une lésion dense, bien circonscrite, composée d os lamellaire mature, parfois cernés d ostéoblastes, au sein desquelles on retrouve des composants fibreux, parfois graisseux ou hématopoïétiques. Imagerie : Il s agit de lésions bien limitées, denses, de taille variable, développées dans l os ou bien dans une cavité sinusienne. Ils peuvent être parfois hétérogènes, notamment lorsqu ils sont volumineux, le centre de la lésion pouvant être hypodense. On recherchera des signes de complications locales (effets de masses sur les orbites, phénomènes rétentionnels à type de mucocèles ). Traitement : L exérèse chirurgicale pourra être proposée dans les formes compliquées.
Ostéome : Multiples couches d os lamellaire, bien circonscrites, sans stroma fibreux identifiable.
Ostéome ethmoïdal antérieur: TDM en coupes axiale, coronale, sagittale Lésion de densité osseuse, bien circonscrite, développées dans les cellules méatiques éthmoïdales droites, responsable d une obstruction du canal naso-frontal avec rétention au niveau du sinus frontal droit
L OSTEOBLASTOME C est une tumeur bénigne rare qui, au niveau du massif facial se rencontre surtout au niveau mandibulaire. préférentiellement chez l homme jeune, il se manifeste par des douleurs nocturnes (ne cédant pas sous aspirine), des déformations, des pertes de dents. Sur le plan histologique, il se caractérise par la présence de travées de tissu ostéoïde avec perte des connections fibrovasculaires. Les travées sont composées d os spongieux d épaisseur variable, délimitées par des ostéoblastes d aspect uniforme. Il n y a pas, contrairement aux ostéosarcomes, d atypies mitotiques visibles. Au scanner, il apparaît comme une lésion bien limitée, ronde, intramédullaire, dont les contours sont généralement calcifiés. Cependant, il peut prendre d autres aspects, en général non spécifiques. A l IRM, elle présente les même caractéristiques que le fibrome cémentoossifiant. La chirurgie conservatrice est le traitement de choix, dans de rare cas on pourra proposer une radiothérapie pour les formes inaccessibles.
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS Les principaux diagnostics différentiels des lésions ostéo-fibreuses du massif facial sont la maladie de Paget et les tumeurs à cellules géantes La maladie de Paget : D origine inconnue, elle correspond à une augmentation de l activité ostéoblastique et ostéoclastique produisant un tissu osseux dense et fragile. Préférentiellement chez l homme, après 50 ans avec une prédisposition familiale. La forme polyostotique (90%) avec atteinte rachidienne, céphalique, pelvienne et fémoro-tibiale est majoritaire. Lors d une atteinte céphalique, c est le plus souvent la voûte crânienne qui est touchée, parfois la mandibule ou le maxillaire supérieur. L atteinte de la base du crâne peut parfois entraîner une compression des nerfs crâniens.
La maladie de Paget : Radiologiquement, l os peut prendre un aspect floconneux diffus, ou épaissi et dense avec des corticales irrégulières et une faible différenciation cortico-médullaire. Elle peut aussi se manifester par de petites zones radioclaires bien circonscrites. En IRM, les zones de densification osseuses vont apparaître en vide de signal en T1 et en T2. La matrice sous jacente apparaît en général en signal intermédiaire, on recherchera de petites zones d hypersignalt2 témoignant de la présence de graisse ou de petites hémorragies. Le risque évolutif est la dégénérescence sarcomateuse qui survient dans 5 à 10 % des cas pour les formes polyostotiques, 2 % pour les formes monofocales.
Les tumeurs à cellules géantes : Rares au niveau du massif facial, ces lésions, bénignes, se caractérisent par leur aggressivité locale. Sur le plan histologique, on retrouve des cellules géantes multinuclées, dérivées des ostéoclastes, associées à des cellules fusiformes mononuclées épithélioïdes. On les trouve principalement au niveau du sphénoïde, de l ethmoïde ou de l os temporal et peuvent être responsable de douleurs ou de troubles visuels en fonction de leur localisation. Au scanner, ces lésions apparaissent lytiques, extensives aux structures de voisinage. A l IRM, on peut voir un rehaussement marqué après injection de Gadolinium
Maladie de Paget : TDM (coupes axiales) Atteinte de la voûte crânienne avec extension à la base du crane TDM : épaississement et condensation de l os spongieux, avec irrégularités de la corticale IRM : aspect en hyposignal T1 et T2, sans rehaussement après Gd. Les petits hypersignaux punctiformes au sein de la lésion correspondent à de petites zones hémorragiques T1 T2 T1 Gd
CONCLUSION Les lésions ostéo-fibreuses du massif facial restent des entités rares, dont le diagnostic reste difficile tant sur le plan histologique que radiologique. La totalité des données cliniques, histologiques et radiologiques est souvent nécessaire pour poser le diagnostic final. Références : MacDonald-Jankowski DS : Clin Radiol. 2004 Jan;59(1):11-25. Fibro-osseous lesions of the face and jaws. MF Mafee and al. (2003) Fibro-osseous lesions and giant cell lesions Neuroimaging Clin North Am 13 (2003); 525-540 Peter M. SOM (2003) Head and Neck Imaging Fourth edition vol I, section I, chap 6 Les tumeurs maxillo-faciales : imagerie-anatomopathologie Nadine Martin- Duverneuil, Michelle Auriol, ed Sauramps medical (2004)