HTA surrénalienne
La recherche d hypertension artérielle secondaire a pour but d identifier les formes curables d HTA La proportion des HTA secondaires dans les séries hospitalières est de 5 à 10%, dont la moitié est curable
Une HTA potentiellement curable n est pas nécessairement guérie par le traitement spécifique, soit du fait d un échec de procédure, soit parce que l HTA persiste malgré le succès de la procédure. La probabilité de guérison est liée à l âge avec un taux d échec croissant quand l âge augmente.
Bilan OMS de l HTA Créatininémie et estimation du DFG BU (hématurie et protéinurie) ECG Exploration des anomalies lipidiques Kaliémie
L hyperaldosétonisme primaire
L hyperaldostéronisme primaire Hyper sécrétion primaire non freinable d aldostérone Adénome de Conn Hyperplasie idiopathique Hyperaldostéronismes familiaux Carcinomes surrénaliens
Chez qui rechercher un HAP? HTA résistante : PA > 140/90 malgré une trithérapie antihypertensive HTA sévère (stade 3 : >180/110) HTA avec une hypokaliémie spontannée ou induite par les diurétiques Incidentalome surrénalien avec HTA et/ou hypokaliémie <3,7 mmol/l
Chez qui rechercher un HAP?! L HAP n est associé à un hypokamiémie que dans la moitié des cas
Signes cliniques en dehors de l HTA Lorsque l hypokaliémie est profonde Asthénie Faiblesse musculaire, crampes Syndrome polyuropolydipsique modéré Signes ECG
Biologie Hypokaliémie avec kaliurèse inadaptée Alcalose métabolique
Biologie spécifique Le diagnostic positif de l hyperaldostéronisme primaire repose sur la mesure couplée de l aldostérone et de la rénine. Ces hormones sont influencées par : leur cycle nycthéméral les apports en électrolytes les traitements antihypertenseurs la position
Biologie spécifique Conditions de réalisations des dosages hormonaux : Correction de l hypokaliémie Régime normosodé Arrêt des médicaments interférant avec le système rénine angiotensine Entre 8 h et 10h, une heure après le lever au minimun, en position assise.
Diagnostic positif de l hyperaldostéronisme primaire Élévation du rapport Aldostérone / Rénine Avec Aldostérone plasmatique ou urinaire élevée et rénine basse
Autre mineraloc, Liddle, AME Diagnostic positif aldo rénine non aldo rénine non aldo rénine Hyperaldo secondaire oui Faire un scanner A/R 2 fois >4 pmol/mu plus - aldo couché > 500 pmol/l - aldo debout > 555 pmol/l - ou aldo ph 1 > 63 nmol/24h
En cas de doute sur le caractère uni ou bilatéral de l atteinte : réalisation d un cathétérisme des veines surrénaliennes Examen invasif Critères de succès du cathétérisme : rapport cortisol veine surrénalienne / cortisol veine cave inférieure au moins > 2 Critère de latéralisation : Aldostérone / cortisol > 5
Cathétérisme des veines surrénales
Phéochromocytomes Cause curable d HTA Peuvent être mortels Peuvent être malins Peuvent s intégrer dans un contexte syndromique
Phéochromocytomes Phéochromocytomes : dérivent de la médullosurrénale Paragangliomes fonctionnels : tumeurs sécrétantes qui dérivent d autres ganglions sympathiques Paragangliomes non fonctionnels : qui n élèvent pas la PA
Phéochromocytomes Synthèse de catécholamines de façon plus ou moins continue Conversion permanente de l adrénaline et de la noradrénaline en métanéphrines inactive au sein de la tumeur
Clinique HTA Résistante au traitement Variable, paroxystique Tendance à l hypotension orthostatique Associée à un diabète «atypique» Symptômes paroxystiques Triade de Ménard Céphalées Sueurs Palpitations
Clinique Incidentalome surrénalien Patients ayant un syndrome familial prédisposant au phéochromocytome Complications
Biologie Dérivés méthoxylés Métabolites inactifs des catécholamines : normétanéphrine et métanéphrine Libération continue Dans les urines de 24H Dosage de créatininurie interférences des antidéprésseurs tricyclique Dans le plasma Interférence du paracétamol
Imagerie Localiser la tumeur : scanner ou IRM
Imagerie Dépister d éventuelles métastases Scintigraphie à la MIBG TEP scan au FDG
Aspect génétique ~30% des phéochromocytomes sont génétiquement déterminés
Aspect génétique
Aspect génétique
Tout phéochromocytome implique La recherche de cas familiaux La recherche de co-morbidités évocatrices d un syndrome de prédisposition aux tumeurs endocrines Une analyse génétique systématique dans le respect des règles éthiques