IMAGERIE DES CHONDROSARCOMES MANDIBULAIRES M. FIKRI, A. EL QUESSAR, MR EL HASSANI, N. CHAKIR, N. BOUKHRISSI, M. JIDDANE Service de NeuroRadiologie Hôpital des spécialités. Rabat. Maroc
INTRODUCTION Le chondrosarcome est une tumeur osseuse maligne primitive rare, d origine cartilagineuse. Il représente 10 à 25 % de l ensemble des tumeurs malignes primitives, et intéresse essentiellement les os long et le pelvis. La localisation crânio-faciale est très rare, intéressant par ordre de fréquence les maxillaires, les fosses nasales et la mandibule.
Cas n 1: OBSERVATIONS Homme âgé de 22 ans, qui présente une tuméfaction mandibulaire médiane augmentant progressivement de volume, non douloureuse. L examen trouve une masse symphysaire dure, bombant dans la cavité buccale avec anomalies dentaires. Absence de signes inflammatoires locaux. Absence d adénopathies cervicales.
OBSERVATIONS La radiographie standard montre: Lésion lytique de la symphyse mandibulaire, soulevant et écartant les dents.
La TDM mandibulaire : Montre un processus lésionnel mandibulaire lytique hétérogène comportant une matrice de densité osseuse. Cette lésion comporte de multiples logettes séparées par des cloisons, avec ruptures corticales par endroits. OBSERVATIONS
OBSERVATIONS Désorganisation de l articulé dentaire inférieur Extension endobuccale, soulevant la langue qui n est pas envahie.
OBSERVATIONS Cas n 2: Femme âgée de 49 ans, qui présente depuis 2 mois une tuméfaction mandibulaire gauche non douloureuse. L examen montre une masse de la branche montante gauche dure, indolore.
OBSERVATIONS L orthopantomogramme montre: Une lésion lytique de la branche mandibulaire gauche. Calcifications en mottes.
OBSERVATIONS La TDM mandibulaire montre : Un processus lésionnel centré sur la branche montante gauche de la mandibule, hypodense. L injection de produit de contraste révèle un rehaussement hétérogène, avec une large plage de nécrose.
OBSERVATIONS Ce processus est responsable d une lyse osseuse, arrivant jusqu niveau du condyle. Présence de calcifications irrégulières
DISCUSSION Epidemiologie Le chondrosarcome est la tumeur osseuse maligne primitive la plus fréquente de l adulte. Il peut atteindre l ensemble du squelette humain et surtout la ceinture pelvienne, les os longs des membres (fémur, humérus) ainsi que le rachis. Moins de 10 % des cas surviennent au niveau crânio-facial, représentant 2 % de l ensemble des tumeurs de la région. Cette localisation céphalique concerne essentiellement le maxillaire supérieur, la région incisive, évoluant vers le nez et les sinus, suivi par la mandibule.
DISCUSSION Ethiopathogénie N est pas formellement établie, et peut aussi bien dériver de structures cartilagineuses que de structure osseuse, qu il s agisse d une structure normale ou pathologique. En effet, il a été rapporté que le chondrosarcome peut se développer en association avec d autres processus malins, à savoir un ostéosarcome, un fibrosarcome, une leucémie. Il peut survenir également en association avec des pathologies bénignes comme la maladie de Paget et la dysplasie fibreuse. L âge de survenue est compris entre 35 et 45 ans. Il existe une très légère prédominance masculine.
DISCUSSION Clinique Le développement lent et insidieux de ces tumeurs est cause d une détection souvent tardive et dons à un stade volumineux. La symptomatologie est faite d une tuméfaction des parties molles de la face, parfois douloureuse, qui en évoluant peut entraîner des anomalies dentaires. Rarement, dysphagie, et troubles sensitifs du cou, épaule et membre supérieur, céphalées.
Imagerie DISCUSSION Les radiographies standard : Habituellement évocatrices, mais non spécifiques. Il s agit d une tumeur lytique, sans ostéocondensation périphérique, entraînant parfois une rupture de la corticale. Des calcifications annulaires, arciformes en «pop corn» sont très souvent présentes. Il n existe habituellement pas de réaction periostée.
DISCUSSION Imagerie Le scanner : Confirme et surtout précise la taille de la tumeur ainsi que son extension vers les parties molles. Il permet de mieux apprécier les érosions corticales, ainsi que les calcifications. Le chondrosarcome se manifeste par une masse polylobée, lytique, contenant une matrice chondroïde irrégulière, de densité moindre que la matrice osseuse. L injection de produit de contraste montre un faible rehaussement tardif.
DISCUSSION Imagerie En IRM : Le chondrosarcome se manifeste par une masse en hypersignal T2 avec des septas en hyposignal, entourant la tumeur. Les calcifications sont sous forme de zones vides de signal en T1 et T2, mais l IRM sous estime leur importance d où la supériorité du scanner. Après injection de Gadolinium, il existe un rehaussement périphérique ainsi que des septas intralésionnels, donnant un aspect en «arcs et anneaux». Les zones non rehaussées, correspondent à des foyers de tissus cartilagineux ou à de la nécrose.
DISCUSSION Imagerie Le scanner et l IRM permettent la délimitation tumorale. Cependant, l IRM permet une meilleure étude de l extension aux parties molles, et permet de différencier entre extension tumorale et œdème périlésionnel. L IRM est le meilleur examen pour la surveillance post thérapeutique et pour la mise en évidence de récidive. La scintigraphie osseuse montre une hyperfixation non spécifique. La majorité des chondrosarcomes sont hypovasculaires et ne requièrent pas d étude angiographique de leur vascularisation, ni d embolisation pré-opératoire.
DISCUSSION Evolution et pronostic Les métastases à distance sont rares, rencontrées dans 14 % des cas et intéressent surtout le poumon, plus rarement au niveau osseux, hépatique, rénal et encéphalique. L envahissement lymphatique est exceptionnel. Le bilan d extension repose alors sur la TDM thoracique, ainsi qu une scintigraphie osseuse. Le pronostic est généralement bon pour les bas grades et les grades intermédiaires. La survie à 5 ans pour les bas grades après résection complète est de 54 à 77 %. Traitement Repose sur l exérèse chirurgicale.
CONCLUSION Les chondrosarcomes cervico-faciaux sont des tumeurs rares, d étiopathogénie mal connue. L imagerie joue un rôle important dans le diagnostic positif et le bilan d extension locorégional. L association TDM-IRM est indispensable au bilan lésionnel. Le traitement repose sur l exérèse chirurgicale.
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