Vous voyez en consultation Madame G, âgée de 37 ans, G0P0,qui vient d être opérée en urgence pour une suspicion de torsion de l annexe droite.
Compte Rendu Opératoire : Annexectomie droite par coelioscopie Le 15/09/2016 Mme T P Indication : Patiente de 37 ans. Douleur brutale fosse iliaque droite. Vomissements. Kyste ovarien complexe à l échographie. Suspicion de torsion annexielle droite. Intervention : Patiente en décubitus dorsal Insufflation à l aiguille de Veres après tests de sécurité. Insertion d un trocart ombilical de 10mm et 3 trocart pelviens de 5mm. A l exploration : présence d un kyste suspect ovarien droit de 4 cm. Gestes effectués : annexectomie droite par voie rétrograde. Extraction protégée de la pièce opératoire dans un endobag, élargissement de l incision du trocart sus pubien. Hemostase correcte en fin d intervention. Absence de transfusion en cours d intervention. Envoi de la pièce opératoire en anatomopathologie.
Compte rendu anatomopathologie Examen macroscopique : l annexe droite se compose d un ovaire augmenté de taille Examen microscopique : Tumeur de l ovaire droit examinée sur 4 HPS. Cette tumeur est remaniée par de très importantes plages de nécrose et par des phénomènes hémorragiques et suppuratifs. L aspect paraît plus inquiétant sur le bloc IVF où l architecture complexe et l adossement des glandes sont beaucoup plus marquées. Cet aspect s étend sur près de 8mm. L activité mitotique y est plus importante puisque l on compte 10 mitoses par champ. Il y a aussi des atypies cytonucléaires avec un certain degré d anisocaryose même si ces atypies restent modérées (absence d atypie de haut grade). Devant cet aspect, un diagnostic d adénocarcinome mucineux de type expansif est porté puisque cette région mesure plus de 5 mm. Il reste de bas grade ou intermédiaire au maximum. L IHC effectuée sur le bloc adressé montre que les cellules tumorales sont CK7 diffusément +, CK20 diffusément +, WT1 -, CDX2-, ER- (pas de noyaux tumoraux marqués mais il n y a pas non plus de contrôle interne positif) et PR- (pas de noyaux tumoraux marqués alors qu il y a des contrôles internes positifs d intensité 1+ à 2+). L IHC complémentaire effectuée dans un second temps montre que les cellules tumorales sont P63-, cytokératine 5/6- et P40-. Conclusion : Tumeur de l ovaire droit : tumeur mucineuse qui correspond au maximum à un adénocarcinome mucineux de type expansif de bas grade ou de grade intermédiaire.
Question 1 : Quel bilan réalisez vous?
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Conclusion : Adénocarcinome expansif primitif (endoscopie digestive normale) de l ovaire, marqueurs normaux, scanner normal. Carcinome Mucineux Expansif Versus Infiltratif Comment s y retrouver? 7
Carcinome mucineux l aide du pathologiste expansif Importante densité des glandes Peu de stroma Adossement des glandes donnant un aspect labyrinthique voire cribriforme Noyaux souvent de grade 1 ou 2 infiltratif Glandes irrégulières Cellules isolées et travées Stroma fibreux et desmoplastique Invasion stromale destructive Noyaux de grade 2 voire 3 Courtesy Dr I Treilleux
Question 2 : Un complément de stadification chirurgicale est-il nécessaire?
Conclusion : Adénocarcinome expansif primitif (endoscopie digestive normale) de l ovaire, marqueurs normaux, scanner normal. Question 3 : Est il nécessaire à ce stade d adresser la patiente en consultation spécialisée de fertilité? Recommandations RPC Saint Paul de Vence - Fertilité et tumeurs rares Recommandation 1 : en cas de traitement à gonadotoxicité potentielle, une consultation d oncofertilité doit être discutée en RCP oncologique
Stadification définitive : Tumeur localisée à l ovaire, IC1 (sur la base de la rupture chirurgicale possible en cours d intervention). Question 4 : Un traitement complémentaire est il nécessaire?
La patiente vous fait part de son projet de grossesse. Le couple était en cours de bilan pour une infertilité depuis 2 ans. Une altération du sperme importante avait été retrouvée. Une Fécondation In Vitro avec Injection Intra Cytoplasmique de sperme est nécessaire. Question 5 : Une stimulation en vue d AMP est elle possible? Si oui, dans quel délai? Recommandations RPC Saint Paul de Vence - Fertilité et tumeurs rares Recommandation 14 : L indication d une stimulation chez les femmes antérieurement traitées pour un adénocarcinome mucineux de type expansif doit être discutée au cas par cas en RCP dans le cadre du réseau TMRO (www.ovaire-rare.org) RCP TMRO : La stimulation ovarienne est autorisée. Délai avant une stimulation ovarienne? Pas de données
Adénocarcinome mucineux de l ovaire Question 6 : Faut il réaliser un bilan de l évolution tumorale avant la stimulation ovarienne? Réponse : plutôt OUI Toute tumeur maligne rare de l ovaire fait l objet d une déclaration systématique dans le Réseau national des cancers rares de l ovaire de l INCa. Il est recommandé que la prise en charge soit effectuée dans le cadre d une RCP spécialisée dont la liste est accessible sur le site internet dédié. Référentiel TMRG version avril 2016 www.ovaire-rare.org page 14 sur 6
La grossesse a été obtenue par FIV. Une césarienne est réalisée à terme, l exploration péritonéale en cours de césarienne est normale. Un DIU a été mis en place mais mal toléré. Question 7 : La patiente peut elle bénéficier d une contraception par oestroprogestatifs? Recommandations RPC Saint Paul de Vence - Fertilité et tumeurs rares Recommandation 35 : après traitement conservateur d un adénocarcinome mucineux, séreux de haut grade, ou endométrioide de haut grade les contraceptions hormonales, quelles qu elles soient ne sont pas contreindiquées