Arthrite chronique juvénile associée à une maladie cœliaque

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1 Arthrite chronique juvénile associée à une maladie cœliaque I. Lustenberger 1 *, P. Wiesel 2, A. K. So 1, J. C. Gerster 1. 1 Service de Rhumatologie et Réhabilitation, Hospices CHUV, Lausanne, Suisse 2 Service de Gastroentérologie, Hospices CHUV, Lausanne, Suisse

2 Introduction Association coeliakie maladies auto immunes: Bien connue chez l adulte (diabète insulino requérant, connectivites, thyroidite) et chez l enfant Mécanisme: pathogénèse commune association génétique entre ces maladies et certains type de complexe d histo compatibilité. Association arthrite chronique juvénile (ACJ) maladie coeliaque (MC): suggérée sur des collectifs de patients pas de description clinique dans la littérature à notre connaissance,

3 Rappels théoriques Maladie coeliaque (MC): entéropathie de l intestin grêle d origine génétique se manifestant par une intolérance au gluten (gliadine) atrophie de la muqueuse duodénale syndrome de malabsorption Présentation: existant le plus souvent de manière cliniquement occulte complications majeures (ostéoporose) Tableau peut être atypique, avec des arthralgies Diagnostic évoqué sur la base de sérologies positives pour les anticorps anti transglutaminases confirmé par l histologie duodénale

4 Rappels théoriques Arthrite chronique juvénile (ACJ): forme la plus fréquente d arthrite chez l enfant, et la maladie chronique de l enfance dont la prévalence est la plus élevée associations immunogénétiques, évolution clinique et conséquences fonctionnelles sont très différentes de la polyarthrite rhumatoide de l adulte Diagnostic: histoire clinique, examen clinique, bilan biologique l apparition des premiers symptômes avant 16 ans persistance d arthrites au niveau de une ou plusieurs articulations pendant au minimum six semaines, après exclusion d une autre pathologie inflammatoire Trois sous groupes: Forme systémique (maladie de Still): ~15% des cas Forme pauci articulaire (30 à 40% des cas) Forme polyarticulaire: 50% des cas

5 Cas clinique: antécédents personnels Mlle J., adolescente d origine kosovare, seize ans Antécédents: A l âge de 2 ans: premiers symptômes inflammatoires: arthrites des 2 genoux, puis de façon intermittente: une atteinte bilatérale de plusieurs métacarpophalangiennes et interphalangiennes proximales. pas de fièvre ni de baisse de l état général bilan biologique (dont une ponction articulaire d un genou) et bilan radiologique étendu diagnostic d arthrite chronique pauciarticulaire juvénile et à anticorps anti nucléaires positifs; diagnostic confirmé plus tard (arthrites persistant > 6 mois). Evolution: nombreuses poussées inflammatoires (genoux, hanches, chevilles, mains et nuque). nombreux épisodes d uvéite. Multiples (~20) fractures depuis l âge de quatre ans (sur traumatismes mineurs) Pas de troubles de la croissance; ménarque à l âge de quatorze ans Depuis l âge de treize ans et jusqu à ce jour, évolution articulaire défavorable: douleurs presque constantes aux genoux et poignets difficultés dans la vie de tous les jours, et doit manquer l école; douleurs à la mastication avec une limitation de plus en plus importante de l ouverture de la bouche.

6 Cas clinique : présentation actuelle Parallèlement: apparition de douleurs abdominales associées à des nausées et des vomissements, sans altération du poids ni de l appétit. Il n y a pas de troubles du transit. Examen clinique actuel: Patiente en bon état général, afébrile, pesant 60kg pour 165cm. Hyperlaxité ligamentaire des genoux, du rachis et des doigts avec plusieurs déformations en cols de cygne. Plusieurs articulations sont douloureuses à la mobilisation et on constate des épanchements au niveau des 2 genoux. L ouverture de la bouche est limitée à une distance inter dentaire maximum de 3.5cm avec des crépitations temporo mandibulaire prédominant à droite. Le reste de l examen révèle un abdomen sensible à la palpation profonde au niveau de l épigastre et de la région péri omblicale.

7 Cas clinique : investigations rhumatologiques Bilan biologique rhumatologique: Discret syndrome inflammatoire avec VS à 22mm/h; FSC sp. Métabolisme phospho calcique, et dosage de la vitamine D (25 OH vit D): normaux. FR et anti CCP: négatifs; HLA B27: absent. ANA: fortement positifs, aspect homogène, titre à Anti DNA natifs et AC anti nucléoprotéines: négatifs. Ponction d un genou: liquide inflammatoire, 8700 leucocytes/mm 3 (80% monocytes) sans cristaux stérile. Radiographies standards des mains: discrètes érosions du poignet droit.

8 Cas clinique : investigations digestives et traitements Bilan biologique gastro entérologique: IgA (1.64g/l) (N: 0,68 3,78) AC anti gliadines IgG et IgA (5U/l et 6 U/l respectivement) (N: < 20 U/L) AC anti transglutaminase IgA qui se révèlent élevés à 940UE (norme : < 20) Sérologie à Hélicobacter pylori: positive traitement d éradication classique Oesogastroduodénoscopie: Examen histologique: atrophie villositaire duodénale, compatible avec coeliakie ad régime strict sans gluten bonne évolution de la symptomatologie digestive; selon la patiente, pas d amélioration des arthralgies sous ce régime). Densitométrie osseuse: ostéoporose calcimagon D3 et biphosphonates.

9 Cas clinique : Histologie duodénale

10 Cas clinique : Histologie duodénale

11 Mécanismes possibles de l association MC ACJ Rôle des facteurs HLA spécifiques communs entre les MC et ACJ (HLA DR3 et HLA DQW2)? Délai avant diagnostic de la MC: anticorps responsables de maladies auto immunes se développent agissent comme agent déclencheur potentiel (chez individus prédisposés) variété d atteintes auto immunes, dont probablement l ACJ

12 Recommendations Recommandation pour la recherche: Postulat : avec l allongement de l exposition aux anticorps antigliadines, le risque de développement d une ACJ ou d une autre maladie auto immune augmente, de même que la sévérité de cette affection. A vérifier sur des collectifs de patients: âge du diagnostic de la MC ou de l instauration d un régime; durée des symptômes digestifs non élucidés; degré de compliance au régime d exclusion après le diagnostic de MC.? LIEN Fréquence ou sévérité de l ACJ Recommandation clinique: En présence de signes évocateurs d une MC (troubles digestifs, ou autres symptômes indirects de malabsorption) chez un sujet atteint d une ACJ faciliter le recours à un dépistage sanguin (anti transglutaminsases) Se rappeler que les fractures multiples peuvent non seulement faire partie du tableau de l ACJ, mais aussi faire évoquer la MC