Imagerie des tumeurs naso-sinusiennes

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1 Imagerie des tumeurs naso-sinusiennes W. NEJHY, N. MOUSSALI, N. EL BENNA, A. GHARBI, A. ABDELOUAFI. Service de Radiologie 20 Août, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc

2 I- INTRODUCTION Les tumeurs naso-sinusiennes, peu fréquentes, offrent un large éventail histologique, dominés par les tumeurs épithéliales. L imagerie en coupe associant TDM et IRM : permet de faire le diagnostic positif des tumeurs naso- sinusiennes. Oriente le diagnostic étiologique. Permet d établir la cartographie tumorale qui détermine la stratégie thérapeutique voire la tactique chirurgicale. Sert de référence pour évaluer la réponse tumorale au traitement.

3 II- OBJECTIF Préciser l apport de l imagerie dans l exploration des tumeurs naso-sinusiennes avec illustration par des cas cliniques colligés au service.

4 III- MATERIELS ET METHODES Étude rétrospective de 38 cas de tumeurs nasosinusiennes. Tous les patients ont bénéficié d une TDM du massif facial avec injection de PDC 4 patients ont bénéficié en plus d une IRM. La confirmation histologique a été obtenu chez tous les patients.

5 IV- RESULTATS A- Données épidémiologiques Age moyen: 37 ans, avec des extrêmes de 9 à 76 ans. Prédominance masculine. B- Données cliniques Obstruction nasale Algie faciale Épistaxis Exophtalmie ADP cervicales 31 cas 20 cas 15 cas 2 cas 3 cas

6 IV- RESULTATS C- Types histologique LMNH carcinome adénoïde kystique Carcinome épidermoide fibrome naso-pharyngien Ostéome Sarcome Esthesioneuroblastome olfactif Adénocarcinome PNET Mélanome malin Polype angiomateux 7 cas 6 cas 5 cas 5 cas 5 cas 4 cas 2 cas 1 cas 1 cas 1 cas 1 cas

7 IV- RESULTATS D- Imagerie Siège de départ : Le sinus maxillaire Les fosses nasales Le foramen sphéno-palatin Le sinus frontal Le sinus ethmoïdal 20 cas 10 cas 5 cas 3cas 1 cas

8 IV- RESULTATS Extension locorégionale Cellules ethmoïdales 17 cas Sinus sphénoïdal 15 cas Sinus maxillaire 10 cas Sinus frontal 5 cas Cavité nasale homolatérale 15 cas Cavité nasale controlatérale 6 cas Palais 7cas Choanes 8 cas Cavum 13 cas Oropharynx 2 cas Plancher buccal 1 cas Trigone retromolaire 1 cas Orbites 16 cas Fosse infratemporale 23 cas Parenchyme cérébral 5 cas Parties molles 13 cas ADP 12 cas

9 V- DISCUSSION A- tumeurs épithéliales

10 Carcinome épidermoide 50 à 60% des tumeurs malignes des cavités naso-sinusiennes. Facteurs favorisants: l exposition au nickel et l industrie de cuir. Siège: Sinus maxillaire (60-70% des cas), fosses nasales (25% des cas), ethmoïde (10% des cas) puis sphénoïde. Symptômes révélateurs souvent aspécifiques et tardifs: douleurs faciales, obstruction nasale, épistaxis, plus rarement voussure locale. Pronostic très sombre: la survie globale à 5 ans est 33% des cas.

11 Carcinome epidermoide Imagerie TDM Volumineuse masse mal limitée souvent hétérogène se rehaussant d une façon modérée après injection de PDC. Lyses osseuses, souvent agressives, des parois sinusiennes adjacentes surtout du plancher orbitaire. Recherche les calcifications (occasionnellement observées) et qui correspondent en fait le plus souvent à de petits débris osseux secondaires à l ostéolyse. Evalue une éventuelle extension vers la base du crâne directement liée à une extension transosseuse ou via les fissures et structures canalaires de la base. IRM Précise mieux les limites de la tumeur, sous forme d une masse en isosignal T1, isosignal T2 et rehaussée de façon modérée par le gadolinium ainsi que les éventuelles envahissements musculaires avoisinants. Recherche une extension perineurale rétrograde (le long des branches de V).

12 Carcinome epidermoide de la fosse nasale gauche étendu au sinus maxillaire homolatérale, la fosse nasale controlatérale, les cellules ethmoïdales, les deux orbites, le sinus sphénoïdal, les choanes et le cavum.

13 Carcinome epidermoide du sinus maxillaire gauche qui lyse les parois de ce sinus, comblant la fosse nasale et les cellules ethmoïdales homolatérales avec extension intraorbitaire et dans la fosse infratemporale.

14 Carcinome epidermoide du sinus maxillaire droit: Il lyse les parois de ce sinus et comble la fosse nasale homolatérale avec extension au palais et au parties molles en regard.

15 Adénocarcinome Tumeur maligne assez rare Très nette prédominance ethmoïdale (le point de départ lésionnel dans plus de 90 % cas). Il touche surtout les travailleurs du bois chez qui il est reconnu comme maladie professionnelle. Moyenne d age de 60 ans avec nette prédominance masculine. Une obstruction nasale unilatérale est le plus souvent révélatrice.

16 Adénocarcinome Imagerie TDM Met en évidence une masse tissulaire hétérogène (nécrose) et modérément rehaussée après injection de PDC. Recherche Les éventuelles extensions tumorales qui sont principalement: l orbite (40 % des cas). La lame criblée (25% des cas). L étage cérébral antérieur (50% des cas). IRM Caractère volontiers hétérogène en isosignal T1 avec rehaussement après gadolinium. En T2, le signal est variable, souvent intermédiaire. Les séquences en T1 après gadolinium et en T2 permettent une bonne individualisation de la lésion par rapport aux sinusites de rétention fréquemment associées. Recherche surtout une extension aux régions orbitaires ainsi qu à la base du crâne.

17 Adénocarcinome des cellules ethmoïdales droites étendu à la fosse nasale homolatérale.

18 Carcinome adénoïde kystique Le carcinome adénoïde kystique ou cylindrome est une tumeur maligne peu fréquente du massif facial (3 ème tumeur maligne après le carcinome epidermoide et l adénocarcinome ). Développé au dépens des glandes salivaires accessoires. D évolution lente et siége essentiellement au niveau du palais plus rarement au niveau des sinus ou des fosses nasales ans avec petite prédominance masculine. Trois types histologiques: Cribriforme: le type le plus caractéristique et le plus fréquent (50% des cas). Tubulaire : le type le plus différencié (30% des cas). Solide : Le type le moins différencié et le plus agressif (10% des cas). Pronostic grevé par les récidives fréquentes, parfois tardives.

19 Carcinome adénoïde kystique Imagerie TDM Masse expansive hétérogène associée à une ostéolyse des structures osseuses adjacentes. Recherche une extension périneurale rétrograde et qui correspond à une propagation tumorale le long des branches du V: élargissements foraminaux et\ou canalaires le long des trajets du V et de ses branches. IRM En T1 la lésion est en iso signal, rehaussée après injection de Gadolinium. En T2 le signal est variable suivant le type histologique: Forme cribriforme: hypersignal Forme solide : hyposignal L extension périneurale se traduit par: La disparition focale de la graisse foraminale. Des épaississements associés à des prises de contraste le long des branches de V.

20 Carcinome adénoïde kystique de la fosse nasale gauche ayant une extension ethmoïdale, maxillaire et suprasellaire.

21 Processus tumoral du sinus maxillaire droit qui comble la fosse nasale et la choane homolatérales et s étend à l orbite avec ostéolyse du palais. Carcinome adénoïde kystique.

22 a b c d Lésion tissulaire multiloculaire du sinus maxillaire droit étendue à l orbite homolatérale en extraconique, en hyposignal T1 (a), hypersignal T2 (b) et se rehaussant après injection de gadolinium (c, d). Carcinome adénoïde kystique.

23 B- Tumeurs neuro- ectodermiques

24 Mélanome malin Localisation naso-sinusienne (moins de 1% de l ensemble des mélanomes malins). Elle provient des mélanocytes disséminés dans la muqueuse nasosinusienne. A partir de la 6ème décade sans prédilection de sexe. Localisation préférentielle : cavité nasale essentiellement au niveau de la partie antérieur du septum, de la paroi nasale latérale et des cornets inférieurs.

25 TDM: Mélanome malin Imagerie Masse de taille variable, rehaussée après injection de PDC et s accompagnant d une lyse des structures osseuses adjacentes. IRM: Le signal tumoral reflète la composante histologique de la lésion en particulier l importance de son contenu mélanique: Le mélanome mélanotique est en hypersignal T1, en rapport avec les propriétés paramagnétique de la mélanine, et en hyposignal T2. Le mélanome amélanotique se présente en iso ou hyposignalt1et hyper ou isosignal T2.

26 Mélanome du sinus maxillaire gauche qui se rehausse de façon intense après injection de PDC et lyse le processus alvéolaire de ce sinus.

27 Neuroblastome olfactif Tumeur maligne rare (6% des tumeurs des cavités nasales). Développée à partir du neuroépithelium olfactif et siége essentiellement au niveau du tiers supérieur des cavités nasales. Age de survenue variable avec deux pics: ans et ans. Petite prédominance masculine.

28 Neuroblastome olfactif Imagerie TDM: Lésion isodense, lentement érosive et se rehaussant nettement après injection de PDC. Elle envahit progressivement l ethmoïde (90% des cas), la région sinusale et surtout orbitaire. Une extension intra-cranienne, très fréquente histologiquement par le biais de la lame criblée, est détectée dans 25% des cas par l imagerie. IRM: Masse en isosignal T1et en iso ou plus souvent en hypersignal T2, nettement rehaussée par le gadolinium. Principal intérêt: rapports de la tumeur avec les structures cérébromeningées de l étage cérébral antérieur.

29 Séquence sagittale T1 Séquence coronale T2 Séquence coronale T1+C Séquence axiale T1+C Esthésioneuroblasome de la fosse nasale droite étendu au sinus maxillaire homolatérale et à l orbite

30 Esthésioneuroblasome de la fosse nasale gauche

31 Méningiome Très rare au niveau maxillo-facial (1 à 2% de l ensemble des méningiomes). Les méningiomes extra-craniens peuvent : Survenir de façon isolée. Correspondre, le plus souvent, à des extensions extra-craniennes de méningiomes développés au niveau de la base du crâne. Exceptionnellement, traduire une localisation secondaire d un méningiome intracrânien agressif. S intégrer dans le cadre complexe de la neurofibromatose.

32 Méningiome Imagerie L aspect ne diffère pas de celui présenté par les méningiomes intracrâniens. TDM: Masse bien limitée, iso ou de façon plus évocatrice spontanément hyperdense, renfermant volontiers des calcifications, rehaussée après injection de produit de contraste. Associée à une hyperostose évocatrice. IRM: Lésion en isosignal T1 et T2 avec un rehaussement marquée après injection de gadolinium qui permet d évaluer au mieux les extensions méningées. Des aspects hétérogènes avec des zones de nécrose peuvent s observer dans les lésions volumineuses.

33 Méningiome endocrânien avec extension ethmoïdo-nasale

34 Le carcinome neuroendocrine La localisation des PNETs périphériques au niveau de la région de la tête et du cou est très rare (50 cas ont été rapportés depuis 1986). L âge de survenue est généralement précoce, dans les deux premières décennies. Légère prédominance féminine. Cette tumeur se manifeste souvent par une masse de croissance rapide, non douloureuse. Elle siège habituellement au niveau des fosses nasales, cornets supérieurs et l éthmoïde.

35 Le carcinome neuroendocrine Imagerie La tumeur apparaît sous forme de masse tissulaire, hétérogène et agressive qui lyse et envahit les structures avoisinantes. L envahissement orbitaire et\ou de la base du crâne n est pas rare dans les formes volumineuses.

36 a b c d Tumeur neuroendocrine ethmoïdo-nasale étendue au sinus maxillaire et à l orbite homolaréraux en hyposignal T1 (a), hypersignal T2 (b) se rehaussant après injection de gadolinium (d, e).

37 C- Tumeurs d origine vasculaire

38 Fibrome naso-pharyngien Tumeur très vascularisée et rare (0,5% des tumeurs de la région tête et cou). Atteint de façon presque exclusive l adolescent de sexe masculin aux alentours de quatorze ans. Symptômes révélateurs dominés par l épistaxis avec parfois une hémorragie cataclysmique révélatrice Tumeur centrée sur le foramen sphéno-palatin, envahit de façon constante la fosse ptérygo-palatine, puis s étend vers le nasopharynx et les fosses nasales.

39 Fibrome naso-pharyngien Imagerie TDM: Tumeur isodense, se rehaussant de façon rapide, très intense dès le temps artériel. IRM: Lésion en isosignal T1 et hypersignal T2, se rehaussant de façon très intense après injection de gadolinium. Angiographie: Constitue le premier temps thérapeutique. Elle met en évidence un blush tumoral très intense et précoce au temps artériel de l injection. Le pédicule nourricier principal est en général l artère sphénopalatine.

40 Fibrome naso-pharyngien: Processus tumoral hypervascularisé centré sur le foramen sphénopalatin, élargissant, la fosse ptérygo-palatine et s étendant vers le nasopharynx et les fosses nasales

41 Fibrome nasopharyngien étendu à la fosse infratemporale Fibrome nasopharyngien lysant l os sphénoïdal Extension endocrânienne d un fibrome nasopharyngien

42 Polype angiomateux Correspond le plus souvent à la partie vascularisée nasochoanale d un polype sinochoanal qui, du fait de traumatismes répétés, présente des remaniements fibreux et de nombreux vaisseaux. Tumeur très rare. Adolescents et adultes jeunes (2 ème et 3 ème décennies). Obstruction nasale et épistaxis sont les principaux symptômes révélateurs.

43 Polype angiomateux Imagerie Cette tumeur présente des similitudes histologiques avec le fibrome nasopharyngien, toutefois elle en diffère radiologiquement sur plusieurs points: Masse à développement nasal plutôt que nasopharyngé. Respecte la fosse ptérygopalatine. Extension limitée et, en particulier, n envahissant pas la base du crâne. Prise de contraste est beaucoup plus limitée située à la périphérie de la masse. Caractère plus faiblement vasculaire de la lésion à l angiographie.

44 Masse nasale gauche se rehaussant fortement après injection de PDC. Polype angiomateux

45 D- Tumeurs d origine musculaire

46 Rhabdomyosarcome Prolifération tumorale mésenchymateuse maligne à différenciation musculaire striée plus au moins marquée. Tumeur très rare affectant surtout les enfants (75% des cas intéressent des enfants de moins de 12 ans). Imagerie: Les aspects radiologiques sont le plus souvent aspécifiques. Récemment a été décrite en IRM une prise de contraste en grappe dénommée «signe botryoïde» qui est fortement évocateur du diagnostic. Ce signe correspond à plusieurs zones accolées, grossièrement arrondies, non rehaussées par le contraste et finement soulignées par une prise de contraste nette.

47 Lésion tissulaire de la fosse nasale droite qui comble les cellules ethmoïdales et s étend à la choane et au sinus maxillaire homolaréraux. Rhabdomyosarcome.

48 E- Tumeurs d origine hématologique

49 Lymphomes Les plus fréquentes des tumeurs malignes non épithéliales de la région tête et du cou (8% des tumeurs malignes paranasales) et les plus fréquentes de façon globale chez les patients de ans. Il s agit dans la majorité des cas de LMNH. Prédominance au niveau des sinus maxillaires et des fosses nasales suivis par l ethmoïde, le sinus frontal puis sphénoïdal.

50 Lymphomes Imagerie TDM Tumeur solide, peu ou pas rehaussées par l injection de produis de contraste. L atteinte osseuse correspond le plus souvent à une lyse limitée de type perméatif. L apparition tardive de l atteinte osseuse par rapport au début de la maladie et son caractère modérée, compte tenu du volume tumoral, sont particuliers au lymphome. Au stade précoce la lésion peut simuler un épaississement muqueux. IRM Elle est l examen de choix pour évaluer l extension tumorale précise, en particuliers vers la base et l orbite. la lésion apparaît en isosignal T1, en iso ou discret hypersignal T2 (ce qui la distinguent des retentions sinusiennes) et modérément rehaussée par le contraste.

51 Lymphome du sinus maxillaire gauche qui envahit la fosse nasale, les cellules ethmoïdales homolatérales et le compartiment gauche du sinus sphénoïdal avec extension orbitaire gauche.

52 F- Tumeurs fibreuses

53 Fibromyxome Tumeur rare (3 à 4% de l ensemble des tumeurs odontogénique) Siège: l os maxillaire dans un tiers des cas. Age de découverte: ans avec discrète prédominance féminine. Clinique: voussure localisée indolore Imagerie: grande variabilité de présentation Petite taille: monogéodique bien limitée Taille importante: lésion soufflante bien limitée, aspect multigéodique avec présence de fine travées intralésionnelles.

54 Tumeur à développement Tumeur à développement endosinusien maxillaire gauche multigéodique siégeant de fines travées intralésionnelles.. Fibromyxome..

55 G- Tumeurs d origine cartilagineuse i

56 Chondrosarcome Tumeur cartilagineuse maligne extrêmement rare au niveau de la région maxillo-faciale (1% des tumeurs du massif facial). Prédominance maxillaire. 3ème à 4ème décennies avec petite prédominance masculine. D évolution lente ce qui contribue à un diagnostic souvent tardif. Imagerie: Masse à fort potentiel lytique qui érode et détruit les parois osseuses avoisinantes. Ne s accompagne pas de liseré d ostéocondensation. Des calcifications sont fréquentes traduisant la minéralisation de la matrice tumorale, mais elle ne sont présentes que dans 75% des cas. leur aspect est variable: petites, dispersées, ailleurs nodulaires, annulaires ou linéaires et elles peuvent être massives. La tumeur est relativement avasculaire, elle ne se rehausse que peu et tardivement après injection de PDC.

57 Chondrosarcome: Processus tumoral ostéolytique du sinus maxillaire droit qui siège de calcifications et de fragments d os lysés étendu à la fosse nasale homolatérale, au sinus sphénoïdal, aux parties molles en regard, à la fosse infratemporale et au cavum.

58 H- Tumeurs d origine osseuse

59 Ostéome Tumeur ostéo-formatrice bénigne fréquente. Périphérique (la forme la plus fréquente) ou plus rarement centroosseux. Devant des ostéomes multiples, il faut rechercher le syndrome de Fitzgerald-Gardner. Siège dans 80% des cas dans les sinus frontaux et\ou ethmoïdaux. 5 ème -6 ème décennies avec prédominance masculine modérée.

60 Ostéome Imagerie Lésion dense toujours bien limitée. Le plus souvent, elle prend un aspect en cible avec une couronne et un centre hypodense. Siège: Au contact des parois sinusales et\ ou surtout des septa sinusaux. Situé près d un ostium sinusal, il peut le bloquer avec développement d une infection voire d une mucocèle.

61 Ostéome des cellules ethmoïdales postérieures droites Ostéome du sinus maxillaire droit (Aspect en cible)

62 Ostéosarcome Tumeur rare du massif facial. Age de découverte: 35 ans en moyenne. Imagerie: Masse fréquemment volumineuse, solide dont les limites sont souvent irrégulières. Il présente un potentiel ostéolytique notable. Les calcifications grossières et irrégulières sont fréquentes (80% des cas) pouvant s associer à des fragment d os lysés. Il n existe pas habituellement de réaction periostée.

63 TDM: processus tumoral du maxillaire droit siégeant de calcifications et étendu à l orbite avec exophtalmie grade III (ostéosarcome du maxillaire)

64 I- Tumeurs à cellules géantes

65 Granulome à cellules géantes Rare ( moins de 7% des tumeurs bénignes des maxillaires) Son étiologie reste encore sujette à controverse. Siége: Le plus souvent au niveau de la mandibule et du maxillaire à proximité des arcades dentaires. Age: 2 ème et 3 ème décennies. Imagerie: Les lésions sont d aspect lytique, radio-transparentes. Petite taille: Elles sont bien limitées, uniloculaires. Grande taille: Aspect multiloculaire avec présence de minces cloisons osseuses évocatrices. Prise de contraste habituelle.

66 Lésion uniloculaire centré sur le processus alvéolaire du sinus maxillaire gauche. Granulome à cellule géantes.

67 Tumeurs brunes Lésion extrêmement rare Secondaire à l hyperparathyroïdie Augmentation de l activité ostéoclastique Prolifération fibroblastique Imagerie: Processus expansif polygéodique multiloculaire au sein d une même Processus expansif polygéodique multiloculaire au sein d une même structure osseuse ou se développer comme un processus polyostotique.

68 Lésion multigéodique du processus frontal du sinus maxillaire. Tumeur brune

69 VI- QCM

70 1- Adénocarcinome: QCM A: La tumeur naso-sinusienne la plus fréquente. B: Il touche surtout les travailleurs du bois C: Nette prédominance ethmoïdale D: L extension à l étage cérébral antérieur est retrouvée dans 20% des cas E: Masse tissulaire hétérogène au scanner et à l IRM 2- Lymphome: A- la plus fréquente des tumeurs malignes non épithéliales nasosinusiennes B- Tumeur fortement rehaussée après injection de PDC C- L atteinte osseuse est précoce D- L atteinte osseuse est modérée compte tenu du volume tumoral. E- Prédominance au niveau des sinus maxillaires

71 QCM 3- Fibrome naso-pharyngien: A- Elle atteint de façon presque exclusive l adolescent de sexe masculin B- Il respecte la fosse ptérygopalatine C- Caractère faiblement vasculaire de la lésion à l angiographie. D- Masse à développement nasal plutôt que nasopharyngé E- Les épistaxis sont un des plus fréquents symptômes

72 Réponses QCM 1: B, C et E. QCM 2: A, D et E. QCM 3: A et E.

73 VII- POINTS CLÉS Les tumeurs naso-sinusiennes, peu fréquentes, offrent un large éventail histologique, dominés par les tumeurs épithéliales. Le carcinome épidermoide est la tumeur la plus fréquente: 50 à 60% des tumeurs malignes des cavités naso-sinusiennes. L adénocarcinome de siège habituellement ethmoïdal touche surtout les travailleurs du bois. Le carcinome adénoïde kystique est une tumeur rare des glandes salivaires accessoires. Le fibrome naso-pharyngien est une tumeur très vascularisée, centrée sur le foramen sphéno-palatin. Le lymphome est la tumeur non épithéliale la plus fréquente. Le neuroblastome olfactif est une tumeur rare, développée à partir du neuroépithelium olfactif et siége essentiellement au niveau du tiers supérieur des cavités nasales. L imagerie en coupe associant TDM et IRM permet de faire le diagnostic positif des tumeurs naso-sinusiennes, oriente le diagnostic étiologique et précise la cartographie tumorale.

74 VIII- CONCLUSION Les tumeurs des cavités naso-sinusiennes sont peu fréquentes. La clinique est peu spécifique conduisant souvent à un diagnostic tardif. L imagerie associant la tomodensitométrie et l imagerie par résonance magnétique est devenue incontournable pour l évaluation préthérapeutique: Elle précise la cartographie tumorale qui détermine la stratégie thérapeutique. Elle sert de référence pour évaluer la réponse tumorale au traitement