ICTÈRE NEONATAL A BILIRUBINE LIBRE. DEFINITION Teint jaune-orangé cutanéo-conjonctival secondaire à l accumulation de BLR.

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1 ICTÈRE NEONATAL A BILIRUBINE LIBRE DEFINITION Teint jaune-orangé cutanéo-conjonctival secondaire à l accumulation de BLR.

2 métabolisme de la bilirubine lipophile GR sang Hèmeoxygénase Hème cycle entéro-hépatique foie BLR cj avec a. glucuronique hydrophile Tube digestif non liée les tissus non liée liée à l alb. Glucuronyltransférase liée à l alb. bile flore digestive BLR cj les selles

3 Deux types de bilirubine BLR libre = non conjuguée - liposoluble / non hydrosoluble - s accumule dans les tissus Ictère à bilirubine libre du nouveau-né (très fréquent) Selles normales BLR conjuguée - hydrosoluble / non liposoluble - s élimine dans la bile et les urines Ictère à bilirubine conjuguée du nouveau-né (exceptionnel) selles décolorées ALERTE

4 Toxicité de la bilirubine libre seule la BLR libre est toxique pour le nouveau-né ictère nucléaire (atteinte des noyaux gris centraux) risque chez le nouveau-né à terme si BLR libre 200 mg/l = 320 µmol/l

5 Le mécanisme de l ictère à BLR libre excès de la production GR Hèmeoxygénase sang Hème foie Insuffisance de la conjugaison cycle entéro-hépatique BLR cj avec a. glucuronique Tube digestif non liée les tissus non liée liée à l alb. Glucuronyltransférase liée à ligandine flore digestive BLR cj les selles Déséquilibre de la balance production / conjugaison

6 Les 3 groupes étiologiques de l ictère néonatal à BLR libre ictère «maladie» ictère physiologique ictère au lait de mère - incompatibilité fœto-matf - anomalie congé. Du GR - anomalie congé. De la cj bilan étiologique indispensable traitement actif surveillance ++ bilan étiologique inutile traitement simple surveillance simple

7 Chronologie de l ictère néonatal à BLR libre ictère précoce débuté avant H24 Ictère-maladie ictère physiologique ictère au sein ictère non précoce débuté après H24 - l ictère précoce est toujours un ictère-maladie ; - l ictère non précoce est souvent un ictère physiologique ou un ictère au sein ; l ictère non précoce peut être pathologique, surtout si il est intense et prolongé

8 Les facteurs de risque de l ictère néonatal à BLR libre sévère - allaitement maternel insuffisant - sortie précoce - prématurité - PN < 2500g - hypoxie / bas débit / acidose - sepsis

9 Mécanisme simplifié des incompatibilités foeto-maternelles D + D GR du NN recouvert d Ag de groupe AC maternels anti groupe Fixation des AC maternels sur les Ag foetaux + macrophage D macrophage Captation puis hémolyse ictère à BLR libre

10 Les deux incompatibilités foeto-maternelles les plus fréquentes système Rhésus D mère Rh -, père Rh +, nouveau-né Rh+ nécessite une 1ère grossesse ictère précoce souvent sévère souvent début in utero système ABO mère O, père A ou B, nouveau-né A ou B pas de 1ère grossesse ictère ± précoce rarement sévère pas de troubles in utero

11 La mesure transcutanée de la BLR principe : la densitométrie réflexe : la différence entre le rayon émis et le rayon réfléchi est fonction de la quantité de BLR accumulée dans la peau plusieurs causes d erreur - pigmentation cutanée sur évaluation - congestion au moment du flash (pleurs) sous évaluation - BLR > 340µmol (200mg) / L - hémolyse massive - après photothérapie (< 12H)

12 cibles possibles pour le traitement de l ictère exsanguinotransfusion GR Hèmeoxygénase sang Hème Immunoglobulines - préventives cycle chez entéro-hépatique la mère - curative chez le NN foie BLR cj avec a. glucuronique Tube digestif non liée les tissus non liée liée à l alb. photothérapie Glucuronyltransférase liée à ligandine perf. albumine flore digestive alimentation BLR cj les selles

13 Principe de la photothérapie Lumière bleue BLR libre + photons ( nm) Lumirubine lipophile passage intra cellulaire accumulation au niveau de la peau hydrophile passage dans bile et urines élimination

14 La valeur de la longueur d onde qui intervient à 2 niveaux : - l absorbtion photonique (maxi dans le bleu = 450 nm) - la pénétration dans les tissus (maxi dans le vert = 490 nm) L importance de l intensité du rayonnement : efficacité maxi avec 40 µ W.cm -2.nm -1 dans la gamme des bleus ( lumière bleue reçue à l ombre, au cours d une journée ensoleillée d été) En pratique : Principe de la photothérapie 3 paramètres conditionnent l efficacité de la photothérapie photothérapie conventionnelle = 10 µ W.cm -2.nm -1 photothérapie intensive = 30 µ W.cm -2.nm -1 La surface cutanée exposée

15 Principe de la photothérapie durée de vie des tubes = 2000H maintenance indispensable par unité biomédicale distance idéale entre l enfant et la source = 30 cm (en pratique = 50 cm) systèmes de réflexion pour augmenter l intensité (aluminium) photothérapie intensive = - photothérapie «corps entier» - avec 16 «tubes super blue» - à une distance de 30 à 60 cm

16 indication de la photothérapie FR = Immunisation ; asphyxie périnat. ; sepsis ; acidose ; léthargie profonde 374 µmol/l 357 µmol/l 200 mg/l = 340 µmol/l 323 µmol/l 306 µmol/l 38SA sans FR 38SA avec FR ou 35 à 37SA sans FR 289 µmol/l 272 µmol/l 150 mg/l = 255 µmol/l 35 à 37SA avec FR 238 µmol/l 221 µmol/l 204 µmol/l 187 µmol/l 100 mg/l = 170 µmol/l 153 µmol/l 136µmol/L 119 µmol/l 102 µmol/l 50 mg/l = 85 µmol/l H0 H12 H24 H36 H48 H60 H72 J4 J5 La photothérapie est indiquée lorsque le taux de bilirubine est situé au dessus de la courbe

17 L alimentation Attention - au jeûne - à l allaitement au sein insuffisant Les perfusions d albumines Indiquées dans les ictères sévères

18 Prévention de l immunisation anti-d des mères rhésus négatif D + D GR du fœtus (Rh+) dans le sang maternel (Rh -) Ig anti D injectées dans le sang maternel Les Ag D sont masqués par les AC anti D Les Ag D sont «isolés» du Σ immunitaire maternel Les Ig spécifiques anti D perfusées à la mère empêchent le contact et donc la reconnaissance des Ag D par le système immunitaire de la mère

19 Perfusions d Ig polyvalentes dans les immunisations materno-fœtales sévères macrophage + Ig polyvalentes + D GR Rh D du NN recouvert par AC maternels D pas de captation du GR, pas d hémolyse Fixation des Ig sur le Mϕ : perte d avidité macophage Les Ig perfusées au NN saturent les Mφ M qui perdent leur avidité ; elles sont indiquées dans les incompatibilités materno-fœtales sévères

20 L'exsanguinotransfusion du nouveau-né - Elle remplace les GR Rh+ de l'enfant par des GR Rh- d'un donneur - Elle élimine les anticorps circulants

21 CONSÉQUENCE POUR LES SOINS INFIRMIERS surveiller rassurer l entourage favoriser l efficacité