Opacité et masse intra-thoracique (324)

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1 Opacité et masse intra-thoracique (324) «Orientation diagnostique» M. Panuel et P. Thomas Novembre Définitions Une opacité est un terme radiologique témoignant d'une absorption du faisceau X par un processus anormal. Une masse est un terme du langage courant témoignant de la présence d'une formation tumorale ou non au sein d'un parenchyme ou d'une région anatomique. Ainsi "opacité et masse intra-thoracique" répondent aux processus développés dans la plèvre, le parenchyme pulmonaire et le médiastin en excluant les anomalies pariétales et les structures normalement présentes mais augmentées de volume (ex: cardiomégalie). Les étiologies sont multiples. 2. Circonstances du diagnostic Les circonstances qui amènent au diagnostic d'opacité ou de masse intra-thoracique sont variées Découverte fortuite Sur un cliché du thorax réalisé par exemple dans le cadre de la médecine du travail, d'un cliché pré-anesthésique (patient de plus de 55 ans par exemple), suivi d'une exposition à l'amiante 2.2. Signes d'appel sur l'appareil respiratoire Toux chronique sèche ou productive, hémoptysie, douleur thoracique, dyspnée permanente ou paroxystique, syndrome de compression médiastinale (arbre respiratoire, syndrome cave supérieur, syndrome cave inférieur, syndrome de compression nerveuse phrénicorécurrentielle ou radiculaire), syndrome digestif (dysphagie) Dans le cadre du bilan d'une altération de l'état général (asthénie, amaigrissement) ou d'une fièvre au long cours 2.4. Dans le cadre du bilan d'une affection déjà connue (tumeur maligne, traumatisme) 2.5. Devant des signes extra-thoraciques (dysthyroïdie, hypertension artérielle...) DCEM 2 - Module n 12 Pneumologie, Chirurgie Thoracique 1

2 3. Moyens du diagnostic 3.1. l'imagerie Les clichés simples sont la première étape. L'incidence de face est la plupart du temps suffisante. Sa lecture doit être minutieuse après vérification des critères de qualité. L'incidence de profil si elle est indiquée sera un profil gauche afin de diminuer la projection de la masse cardiaque L'échographie transpariétale peut être utile devant une masse médiastinale ou juxta-pariétale (distinction d'un épanchement liquidien)reste limitée à l'étude du cœur et de l'aorte initiale. L'échographie endooesophagienne est particulièrement adaptée à l'exploration du médiastin postérieur chez l'adulte Le scanner est l'examen de référence dans l'exploration de la pathologie médiastinale, parenchymateuse et pleurale. Elle détecte des lésions de petit volume, en précise la topographie et en permet une approche diagnostique. L'analyse d'une masse médiastinale, parenchymateuse ou pleurale requiert l'injection d'un produit de contraste iodé par voie veineuse. De plus, l'analyse du médiastin peut bénéficier d'un "balisage" digestif par un produit de contraste ingéré fortement dilué. Par contre, l'analyse d'une pathologie parenchymateuse infiltrative ne requiert pas a priori d'injection IV mais nécessite la réalisation d'une étude en coupes millimétriques. Les acquisitions volumiques sont très utiles pour l'étude du médiastin. Enfin le scanner autorise une grande précision dans le guidage des ponctions transpariétales L'angiographie artérielle ou veineuse Elle a perdu tout son intérêt diagnostique depuis l'avènement du scanner mais peut être utilisée à titre thérapeutique (embolisation) L'imagerie par résonance magnétique Elle a, à ce jour, peu d'intérêt dans la pathologie parenchymateuse. Elle peut être indiquée dans les masses médiastinales supérieures et postérieures (rapports avec le rachis dans ce cas) l'endoscopie Les endoscopies "médicales" (laryngoscopie, fibroscopies trachéo-bronchique et œsophagienne) sont utiles voire indispensables dans le bilan d'une masse médiastinale, hilaire ou juxta-hilaire et permettent la réalisation de biopsies Les endoscopies "chirurgicales" comprennent la médiastinoscopie et la thoracoscopie. Elles occupent une place centrale dans le bilan pré-thérapeutique des tumeurs du médiastin par la réalisation de biopsies qui vont orienter la conduite à tenir. La médiastinoscopie, axiale cervicale ou parasternale gauche, permet l'exploration du médiastin antérieur dans ses étages supérieur et moyen, et du DCEM 2 - Module n 12 Pneumologie, Chirurgie Thoracique 2

3 médiastin moyen. Un abord à ciel ouvert est parfois nécessaire pour obtenir des fragments biopsiques de taille suffisante. Les autres régions du médiastin sont accessibles par thoracoscopie. Les anomalies pleurales ou parenchymateuses périphérique bénéficient également de la thoracoscopie la biologie Elle a sa place surtout dans le bilan étiologique d'une masse médiastinale: dosage d'autoanticorps (thymomes), de peptides hormonaux (tumeurs du système APUD) ou de métabolites sériques ou urinaires (tumeurs nerveuses), des ß-HCG et de l'alpha-foeto-protéine (dysembryomes hétéroplastiques). 4. Opacité d'origine parenchymateuse 4.1. Nodule pulmonaire Définition Lésion circonscrite située dans le parenchyme pulmonaire se présentant radiologiquement comme une opacité de forme arrondie ou ovoïde, aux contours précis, à limites suffisamment nettes pour être mesurée. La taille minimum pour qu'un nodule non calcifié soit repéré à la radiographie standard est de 3 mm Que faire devant un nodule thoracique? S'assurer qu'il s'agit bien d'un nodule pulmonaire Eliminer ce qui est pariétal, osseux ou pleural (incidence de profil gauche, scanner au besoin). Pièges classiques (paroi, vaisseaux, plèvre): ombre projetée du mamelon première articulation chondro-costale exubérante, arthrose manubrio-sternale, ostéophytose vertébrale, cal d'une fracture de côte croisement vasculaire image de la crosse de l'azygos dans une pseudo-scissure azygos. épanchement interlobaire, fibrome pleural Apprécier les caractéristiques du nodule Taille Caractère unique ou multiple (intérêt du scanner pour rechercher d'autres nodules) Siège Contours: réguliers, nets ou spiculés, irréguliers et/ou flous Contenu: liquidien, avec bronchogramme ou alvéologramme aérien, avec calcifications, excavation par destruction parenchymateuse (intérêt du scanner) Ancienneté de l'image si clichés anciens disponibles Différencier les nodules bénins des nodules malins Les armes sont ordre croissant: le scanner, la ponction biopsie transpariétale, la thoracoscopie, la thoracotomie. Dans un avenir proche, la tomographie à émission de positons (PET-scan) permettra d'orienter vers la nature tumorale maligne d'un nodule. DCEM 2 - Module n 12 Pneumologie, Chirurgie Thoracique 3

4 Tout nodule pulmonaire isolé dont le diagnostic étiologique n'est pas assuré doit être vérifié chirurgicalement, la surveillance d'une telle lésion est à proscrire Etiologies des nodules pulmonaires Les étiologies sont variées (tableau I). Tableau I- Principales étiologies d'un nodule pulmonaire solitaire plus ou moins volumineux Malin Bénin Adénocarcinome Carcinome épidermoide Carcinome à ptes cellules Tumeur carcinoide (Cancer bronchioloalvéolaire) Lymphome Myélome Métastases Tumoral Congénital Infectieux, parasitaire Hamartome Lipome Léiomyome Hémangiome Neurofibrome Chémodectome Tératome Ganglion sous pleural Endométriose Kyste bronchogénique Séquestration Malformation artérioveineuse Varice pulmonaire Bronchocèle par atrésie bronchique Les nodules malins Granulome inflammatoire séquel. Kyste hydatique Abcès pulmonaire Tuberculome Autre Les cancers broncho-pulmonaires primitifs Infarctus pulmon. Anévrysme artér. Wegener Hématome Pneumoconiose Atélectasie par enroulement 30% des nodules solitaires L'adénocarcinome peut se traduire par une opacité ronde à limites nettes et régulières, mais parfois floues ou spiculées. En règle, pas de calcification; excavation possible. Opacités linéaires reliant la masse à la plèvre possibles. Nodules satellites parfois observés correspondant à dissémination dans le territoire de drainage lymphatique. Le cancer bronchiolo-alvéolaire se traduit le plus souvent par une opacité à limites floues avec alvéologramme et/ou bronchogramme aérien, rapidement progressive. Le carcinome épidermoïde, forme la plus fréquente de cancer bronchique primitif se présente le plus souvent sous la forme d'une volumineuse masse hilaire. Le carcinome indifférencié à petites ou à grandes cellules et la tumeur carcinoïde peuvent se présenter également sous la forme d'un nodule isolé Les métastases Habituellement opacités nodulaires multiples mais dans 1/4 des cas, nodule solitaire, à contours nets, de topographie périphérique et basale. Parfois limites floues par hémorragie (mélanome, choriocarcinome), excavation (ostéosarcome, cancer ORL, carcinome génitaux chez la femme), calcifications (ostéosarcome, plus rarement chondrosarcome). DCEM 2 - Module n 12 Pneumologie, Chirurgie Thoracique 4

5 Les lymphomes Les atteintes parenchymateuses spécifiques sont observées dans 20% des lymphomes hodgkiniens et dans moins de 5% des lymphomes malins non hodgkiniens. Nodule solitaire ou nodules multiples sans élément séméiologique particulier. Atteintes pratiquement toujours associées à une atteinte ganglionnaire hilaire et/ou médiastinale Les nodules bénins Le granulome inflammatoire séquellaire est la cause la plus fréquente (+ de 40%). Les nodules sont de petite taille, à contours nets, parfois spiculés, avec calcifications centrales, de siège lobaire supérieur et apical du lobe inférieur. Le chancre de la primo-infection tuberculeuse apparaît sous la forme d'un nodule de petite taille, calcifié, de topographie lobaire inférieure, le plus souvent. Le tuberculome, est souvent associé à des ganglions calcifiés, des séquelles parenchymateuses et pleurales L'hamartochondrome est une tumeur bénigne reconnaissable, de topographie périphérique, présentant de calcifications évocatrices quand elles sont concentriques ou en "pop-corn". La graisse et le tissu musculaire sont également des éléments constitutifs Approche diagnostique Un certain nombre de situations en particulier après étude en scanner permettent d'éviter la ponction et/ou la thoracotomie d'un nodule solitaire. Nodule qui est stable rétrospectivement sur une durée rétrospective de deux ans Calcifications: en "pop-corn" (hamartochondrome), centrales (granulome infectieux séquellaire), curvilignes (granulome infectieux séquellaire), attention aux métastases d'ostéosarcome ou cancer développé sur une cicatrice calcifiée. Présence de graisse au sein du nodule (densité inférieure à -100 UH) en faveur d'un hamartochondrome ou plus exceptionnellement d'une pneumonie lipidique. Contenu exclusivement liquidien: kyste bronchogénique ou kyste hydatique non compliqué. Les malformations artério-veineuses, les varices pulmonaires sont reconnues par leurs rapports vasculaires et leur opacification synchrone avec les vaisseaux pulmonaires lors de l'injection de produit de contraste. Une atélectasie par enroulement sont identifiées par les signes pleuraux d'accompagnement et le déplacement arciforme des vaisseaux et des bronches convergeant vers un pôle de la lésion. La ponction-biopsie transcutanée à l'aiguille fine guidée par scanner est indiquée dans les cas où la nature du nodule reste indéterminée. Des contre indications doivent être respectées; absolues: troubles de la crase sanguine, emphysème bulleux au voisinage, insuffisance respiratoire chronique, pneumonectomie controlatérale, hypertension artérielle pulmonaire sévère, mauvais état général, absence de coopération, suspicion de kyste hydatique; relatives: petite taille et proximité d'un vaisseau volumineux. Ce geste est grevé d'un nombre non négligeable de complications parfois dramatiques (10 à 50% de pneumothorax, hémoptysie, mort). La positivité diagnostique est de l'ordre de 90%. Une réponse indéterminée ne doit pas être acceptable. DCEM 2 - Module n 12 Pneumologie, Chirurgie Thoracique 5

6 4.2. Les opacités systématisées (atélectasies et comblement alvéolaire Définition Une opacité systématisée (atteinte d'un segment, d'un lobe ou du poumon entier) peut être en relation: avec un remplacement de l'air alvéolaire par un élément quelconque (pus, sécrétion, sang, œdème, produit d'inhalation) entrant dans le cadre du syndrome de comblement alvéolaire, sans perte de volume notable du territoire concerné; avec une diminution de volume pulmonaire et une augmentation de la densité du parenchyme pulmonaire correspondant à une atélectasie (ou collapsus) Opacité systématisée par comblement alvéolaire La systématisation d'une atteinte alvéolaire implique que la grande majorité des lobules d'un lobe et/ou de plusieurs segments pulmonaires soit touché. Les opacités systématisées entraînent un effacement des contours des vaisseaux du territoire atteints et sont limités par la plèvre. Les opacités lobaires sont en général de forme triangulaire à base périphérique, à sommet hilaire et reposent sur l'une ou les deux scissures. La situation la plus fréquente est celle d'une pneumonie franche lobaire aiguë. Une augmentation de volume du lobe pulmonaire atteint avec bombement scissural peut s'observer (pneumopathie à Klebsellia pneumoniae). Les opacités segmentaires sont plus difficiles à préciser sauf si elles sont bordées par une scissure Opacité par atélectasie Mécanismes et étiologies Cinq mécanismes dans la genèse d'une atélectasie: Obstruction bronchique (quelle que soit la cause) Atélectasie passive par compression extrinsèque pleurale (épanchement gazeux ou liquidien), pariétale (volet costal, paralysie diaphragmatique), médiastinale (cardiomégalie, masse médiastinale) ou parenchymateuse (emphysème, kyste) Atélectasie "cicatricielle" (tuberculose, embolie pulmonaire, pneumoconiose) Atélectasie par perte de surfactant (maladie des membranes hyalines du nouveau-né prématuré, radiothérapie, anesthésie générale) Atélectasie par enroulement (au contact d'un épanchement liquidien ou d'une pachypleurite) DCEM 2 - Module n 12 Pneumologie, Chirurgie Thoracique 6

7 Tableau II - Principales étiologies des atélectasies par obstruction bronchique Obstructions proximales Compression extrinsèque Obstructions périphériques multiples Sténoses tumorales Carcinome bronchique primitif Tumeurs bénignes Métastases bronchiques Sténoses Inflammatoires Tuberculose Post-infectieuse Autres sténoses Impactions mucoïdes Corps étranger (nourrisson ++) Broncholithiase Adénopathies (tuberculeuses, inflammatoires, tumorales) Tumeurs médiastinales Anévrysme de l'aorte Ectasie de l'oreillette gauche Scoliose sévère Bronchectasies Pneumonies bactériennes ou virales Pneumonies chroniques Mucoviscidose Chez l'adulte, toujours penser au cancer, chez le nourrisson, au corps étranger inhalé Signes radiologiques élémentaires des atélectasies Quelle que soit la localisation, les atélectasies partagent en commun des signes élémentaires en radiographie standard et en scanner. Celui-ci est bien sûr plus sensible pour le diagnostic Signes directs L'opacité traduit la rétraction alvéolaire du territoire intéressé. Un bronchogramme aérien est visible si les bronches restent partiellement perméables. Dans la forme typique, l'opacité est triangulaire à sommet hilaire, à base pariétale. Le volume de l'opacité est d'autant plus petit que la rétraction est importante. Les limites nettes (limite scissurale en cas d'atteinte lobaire) sont parfois visibles en radiographie standard mais toujours en scanner. L'attraction scissurale est un bon signe direct de perte de volume lobaire Signes indirects Elévation d'une coupole diaphragmatique. Signe inconstant, survenant dans la cas d'atteinte lobaire inférieure. Diagnostic différentiel: paralysie phrénique, épanchement pleural sous pulmonaire, infections sous-diaphragmatiques. Déplacement du médiastin du côté pathologique. Modification de la topographie des hiles. Normalement, le hile gauche n'est jamais bas que le hile droit. Un déplacement du hile n'a de valeur que si le hile droit est plus haut que le gauche. Ce signe est plus facilement apprécié sur une radiographie de face que sur un scanner. L'expansion parenchymateuse de voisinage porte sur le poumon sain homolatéral et/ou le poumon controlatéral pouvant faire hernie au delà de la ligne médiane. Le pincement des arcs costaux est un signe classique mais tardif et peu fiable Signes spécifiques des atélectasies Atélectasie pulmonaire Opacité de tout l'hémithorax avec déplacement homolatéral du médiastin (trachée, coeur) et hernie du poumon controlatéral. DCEM 2 - Module n 12 Pneumologie, Chirurgie Thoracique 7

8 Atélectasie du lobe inférieur gauche opacité triangulaire à base inférieure rétrocardiaque, parfois effacement de la partie interne de la coupole diaphragmatique gauche (signe de la silhouette); le bord gauche du coeur reste visible, le hile gauche est abaissé, le médiastin peut être déplacé vers la gauche. L'expansion compensatrice se fait aux dépens du lobe supérieur gauche. Sur le cliché de profil, effacement de la partie postérieure de la coupole et du cœur, projection de l'opacité sur le rachis Atélectasie du lobe inférieur droit opacité triangulaire à base inférieure, collée au bord droit du rachis, visibilité sur le cliché de face de la partie externe de la grande scissure, expansion du lobe supérieur et du lobe moyen. Sur le profil, opacité en projection rachidienne et effacement de la partie postérieure de la coupole Atélectasie du lobe supérieur droit opacité en position latéro-médiastinale supérieure droite, surélévation de la petite scissure qui limite l'atélectasie, ascension du hile droit, attraction de la trachée vers la droite, effacement du bord externe de la trachée. Un bombement paradoxal de la partie interne de la petite scissure réalise le signe du 3S" de Golden et témoigne de la présence d'une masse hilaire associée. Sur le profil, l'opacité est limitée en arrière par la grande scissure et en avant la petite scissure Atélectasie du lobe supérieur gauche opacité latéro-médiastinale gauche effaçant le bord gauche du médiastin (arc moyen et arc inférieur, parfois arc supérieur) à bords externes flous sur le cliché de face; l'ascension du hile est d'appréciation difficile; l'expansion parenchymateuse porte sur le lobe inférieur. Sur le profil, déplacement en avant de la grnde scissure bordant en arrière le lobe supérieur rétracté Atélectasie du lobe moyen effacement du bord droit du cœur (signe de la silhouette); limites supérieure nette (petite scissure abaissée), contours externes flous. De profil, opacité triangulaire à sommet hilaire et à base antéro-inférieure Atélectasie du lobe moyen et du lobe inférieur droit (par obstruction du tronc intermédiaire): opacité à limites externes nettes, inféro-antérointerne, avec hyper aération du lobe supérieur droit et déplacement du médiastin vers la droite, effacement de la coupole droite Les opacités parenchymateuses infiltratives Définition L'épaississement du secteur interstitiel pulmonaire et le comblement alvéolaire peuvent se traduire par des opacités infiltratives localisées ou diffuses. Pour des raisons de simplification, on distingue le syndrome interstitiel et le syndrome de comblement alvéolaire, en sachant que dans de nombreuses situations, les lésions sont intriquées. Si les clichés standard permettent DCEM 2 - Module n 12 Pneumologie, Chirurgie Thoracique 8

9 dans la plupart des cas de reconnaître les anomalies, le scanner est beaucoup plus sensible dans le diagnostic, en particulier pour les anomalies interstitielles Le syndrome alvéolaire Les caractères du syndrome ne sont pratiquement jamais tous présents simultanément ni spécifiques. Il faut qu'au moins deux signes caractéristiques soient présents. Les principales étiologies figurent dans le tableau III. Tableau III Principales étiologies des syndromes alvéolaires Causes infectieuses Causes néoplasiques Autres Pneumonies bactériennes Pneumopathies virales et à germes apparentés Tuberculose Mycoses Parasitoses Cancer bronchiolo-alvéolaire Lymphome pulmonaire Œdème pulmonaire Maladie des membranes hyalines Inhalation Hémorragie pulmonaire Infarctus pulmonaire Pneumonie à éosinophiles Protéinose alvéolaire BOOP Orientation étiologique selon la présentation Localisés Diffus Aigu Chronique Aigu Chronique Cancer bronchiolo-alv. Lymphome Tuberculose BOOP Pneumonie bactérienne Infarctus Tuberculose Mycose Parasitose Hémorragie Infiltrats labiles (asthme) Œdème pulmonaire Pneumopathie virale M. des membranes hyal. Inhalation Hémorragie Tuberculose Mycose Parasitose Infiltrats labiles (asthme) Tuberculose Mycose Cancer bronchiolo-alv. Protéinose alvéolaire Pneum à éosinophiles Opacités de densité hydrique, à limites floues L'aspect flou de telles opacités est attribué à l'atteinte irrégulière de groupes d'alvéoles, les uns encore aérés, les autres ayant perdu leur aération. Les opacités alvéolaires ont toujours un contour flou, sauf si elles s'appuient sur une scissure (bord net et rectiligne si rayon tangent en radiographie standard) Confluence des opacités La confluence est un autre caractère qui s'explique par la diffusion du processus occupant par les voies aériens distales de collatéralité (pores de Kohn et canaux de Lambert) Systématisation des opacités Ce signe découle des précédents. Il s'agit alors d'une opacité pouvant occuper un lobe entier (cf. chapitre précédent) Bronchogramme aérien et alvéologramme aérien Une clarté tubulaire qui bifurque au sein d'une opacité signe une atteinte parenchymateuse d'origine alvéolaire. C'est le bronchogramme aérien. DCEM 2 - Module n 12 Pneumologie, Chirurgie Thoracique 9

10 L'alvéologramme aérien est constitué de petites clartés arrondies ou polycycliques au sein d'une opacité. Son identification est plus aisée en scanner qu'en radiographie standard Répartition en ailes de papillon Les opacités siègent de part et d'autre des hiles en respectant les sommets et la périphérie. Elles effacent les vaisseaux hilaires et périhilaires et ont des limites floues. Cette répartition en ailes de papillon est pathognomonique du syndrome et se rencontre de façon préférentielle dans l'œdème aigu du poumon Nodules alvéolaires ou acinaires Il s'agit d'opacités de petite taille (5 mm) souvent visibles au début de l'affection en périphérie d'autres opacités confluentes Aspects évolutifs L'évolution rapide est un signe du syndrome. Cependant, ceci n'est ni constant ni spécifique. Certains syndromes alvéolaires ont une évolution chronique (cancer bronchiolo-alvéolaire, protéinose alvéolaire) et une évolution précoce et rapide peut se rencontrer dans certains syndromes interstitiels (œdème aigu interstitiel) Le syndrome interstitiel Le tissu interstitiel pulmonaire n'est pas visible spontanément. En cas d'épaississement pathologique, des opacités peuvent être visibles sur une radiographie standard. Un syndrome de comblement alvéolaire associé peut dissimuler une atteinte interstitielle. Le scanner permet une analyse plus précise des anomalies et surtout une détection plus précoce. On distingue plusieurs signes élémentaires, parfois associés. Les étiologies sont multiples (tableau IV). Tableau IV - Liste non exhaustive des pathologies interstitielles Pathologie maligne Métastases par voie hématogène Lymphangite carcinomateuse Lymphome Maladie de Waldenstrom Pathologie infectieuse Mycobactéries ( y compris tuberculose) Virale (Varcicelle) Parasitoses (Pneumocystis carinii chez patients VIH +) Fungique Pathologie d'inhalation Silicose Anthracose Bérylliose Asbestose Métaux lourds Pathologie iatrogène Radique Médicamenteuse (bléomycine, méthotrexate, amiodarone, D-pénicillamine, hydantoine, sels d'or, ) Hypersensibilité (inhalation d'antigènes organiques) Alvéolite allergique extrinsèque (poumon des éleveurs d'oiseaux, poumon de fermiers) Hémodynamique Œdème aigu du poumon au stade initial (œdème interstitiel) DCEM 2 - Module n 12 Pneumologie, Chirurgie Thoracique 10

11 Idiopathiques Sarcoïdose Amylose Fibrose interstitielle idiopathique Collagénoses et vascularites (sclérodermie, lupus érythémateux, polyarthrite rhumatoïde, maladie de Wegener, périartérite noueuse, syndrome de Goodpasture) Histiocytose Lymphangioléiomyomatose Peumonie chronique à éosinophiles Bronchiolite oblitérante Hémosidérose pulmonaire chronique Protéinose alvéolaire Microlithiase alvéolaire Epaississement des lignes septales (septa interobulaires) En radiographie standard, on parle de lignes de Kerley. On distingue: lignes de Kerley A (apex), opacités linéaires apicales, lignes de Kerley B (base), les plus fréquemment observées, longues de 1 à 2 cm, perpendiculaires à la paroi dans les culs de sac externes, lignes de Kerley C, lignes entrecroisées, à la partie moyenne des poumons, lignes de Kerley D, longues de siège antérieur. En scanner, les lignes septales épaissies apparaissent en périphérie du poumon, perpendiculaires à la plèvre dessinant des polygones plus moins complets centrés par l'artère centro-lobulaire. Les lignes septales épaissies peuvent être régulières ou spiculées et pseudonodulaires (lymphangite carcinomateuse, sarcoïdose) Lignes non septales Elles sont distinctes des précédentes par leur caractère indépendant des septa interlobulaires. Elles peuvent correspondre à des bandes de fibrose ou à des atélectasies planes soussegmentaires Epaississement de l'interstitium péri-bronchovasculaire Il se traduit en radiographie standard par un flou péri-hilaire et péribronchovasculaire. En scanner, on peut distinguer les épaississement réguliers (qui peuvent correspondre soit à une pathologie bronchique soit à un œdème) des épaississements irréguliers spiculés ou nodulaires (lymphangite carcinomateuse, sarcoïdose, Kaposi) Opacités nodulaires En radiographie standard, ces nodules sont nettes de taille variable selon l'étiologie (micronodules < 7 mm, nodules de 7 mm à 2 cm, macronodules > 2 cm). Les opacités nodulaires interstitielles ont des contours nets. Des micronodules sont retrouvés dans les pneumoconioses, la sarcoïdose, les lymphangites carcinomateuses et la miliaire tuberculeuse Images en verre dépoli Elles correspondent à des images tomodensitométriques (coupes millimétriques) faites de zones d'hyper-atténuation sans effacement des vaisseaux. Elles peuvent traduire un comblement alvéolaire partiel des alvéoles (alvéolite luminale) ou un épaississement de leurs DCEM 2 - Module n 12 Pneumologie, Chirurgie Thoracique 11

12 parois (alvéolite murale) ou encore une zone hypervascularisée. Leur signification pathologique est par conséquent variée Images en rayon de miel Elles témoignent de destructions localisées du parenchyme pulmonaire séparées par des bandes de tissus fibreux ("cavités en réseau"). Des zones de distorsion pulmonaire et/ou des bronchectasies par traction accompagnent souvent ces cavités. Il s'agit toujours d'une atteinte irréversible. On les rencontrent dans les stades avancés de fibrose pulmonaire Lésions associées Il faut rechercher des signes d'accompagnement médiastinaux (adénopathies) ou pleuraux (épanchement liquidien) qui peuvent constituer un élément d'orientation. 5. Opacité d'origine médiastinale 5.1. Mise en place anatomique Le médiastin est l'espace délimité latéralement par les plèvres, le sternum et les cartilages chondro-sternaux en avant, le rachis et les articulations costo-vertébrales en arrière, la région cervicale en haut, et le diaphragme en bas. Il s'agit d'un défilé aplati sagitalement et traversé par l'oesophage, l'arbre trachéo-bronchique, le cœur et les gros vaisseaux, et de nombreux nerfs et chaînes lymphatiques. On distingue trois régions définies anatomiquement: - le médiastin antérieur, limité en arrière par l'axe trachéo-bronchique et le coeur, subdivisé en trois étages: supérieur, de l'orifice supérieur du thorax à la crosse de l'aorte, moyen, de la crosse de l'aorte à la carène, correspondant à la loge thymique, inférieur, de la carène au diaphragme, le médiastin moyen occupé par l'axe trachéo-bronchique, les chaînes ganglionnaires et les nerfs contigus, le médiastin postérieur, en arrière de l'axe trachéo-bronchique. Trois notions essentielles dominent la pathologie médiastinale: l'étroitesse de cette région expliquant la symptomatologie compressive, sa richesse en relais ganglionnaires ainsi que la fréquence des reliquats embryonnaires susceptibles d'être responsables d'une pathologie tumorale, et enfin la distribution topographique préférentielle de certains types histologiques qui oriente le diagnostic étiologique Diagnostic étiologique Le diagnostic étiologique des tumeurs médiastinales est difficile avant la documentation histologique. La pathologie tumorale lymphatique peut se rencontrer dans chaque compartiment médiastinal et à tous les étages. Néanmoins, les différentes étiologies se discutent en pratique en fonction de leur topographie (Tableau V). DCEM 2 - Module n 12 Pneumologie, Chirurgie Thoracique 12

13 Tableau V - Principales étiologies des masses médiastinales Médiastin postérieur Médiastin moyen Médiastin antérieur Tumeurs nerveuses Adénopathies lymphomes métastases tuberculose sarcoïdose Kyste bronchogénique Goitres thoraciques Thymomes Lymphomes Tumeurs germinales Kyste pleuro-péricardique Lymphangiome kystique Les tumeurs du médiastin antérieur A l'étage supérieur Les goitres thoraciques (15 à 20 % des tumeurs du médiastin) sont de très loin la plus fréquente des tumeurs dans cette localisation. La prédominance féminine est moins marquée que pour le goitre cervical (70 %) et l'âge moyen est plus avancé. Ce sont des tumeurs thyroïdiennes presque toujours bénignes, dont on distingue deux types: les goitres plongeants (95 %), qui demeurent en connexion avec la thyroïde cervicale, se développent le plus souvent en avant des gros vaisseaux (prévasculaires). les goitres ectopiques (5 %) résultent d'une anomalie de migration au cours de l'embryogénèse et coexistent fréquemment avec un goitre plongeant. Sur le plan anatomo-pathologique, il s'agit le plus souvent de goitres colloïdes ou adénomateux remaniés car anciens et mal vascularisés. Les thyroïdites sont exceptionnelles alors que les cancers apparaissent un peu plus fréquents qu'au niveau du cou (5 %). Sur le plan clinique, la latence complète est rare et le mode de découverte le plus fréquent est la survenue d'une complication compressive en particulier respiratoire. Un accident asphyxique est possible, conséquence d'une hémorragie intra-parenchymateuse. La présence d'un goitre cervical est l'argument clinique le plus important du diagnostic. Les signes de dysthyroïdie sont rares mais évocateurs. Les arguments radiologiques du diagnostic sont l'existence d'un refoulement ou d'une compression de la trachée et de calcifications (10 à 20 %) sur les clichés thoraciques standard. Le goitre médian forme, au sommet du médiastin, une volumineuse opacité hémisphérique en "coupe de champagne". La tomodensitométrie cervico-thoracique permet de mettre en évidence la connexion de la tumeur avec la thyroïde en cas de goitre plongeant. La densité tissulaire de cette masse est très fortement rehaussée par l'injection IV de produit de contraste, mais souvent de façon inhomogène du fait des remaniements intraglandulaires. La scintigraphie à l'iode radio-actif donne des résultats inconstants car dans plus de la moitié des cas le goitre thoracique fixe peu ou mal le traceur. La laryngo-trachéoscopie doit être systématique et recherche l'existence d'une paralysie récurrentielle ou d'un envahissement trachéal, éléments en faveur de la malignité. Leur traitement consiste en leur exérèse chirurgicale. La présence d une tumeur invasive peut nécessiter un élargissement vasculaire au système cave supérieur, voire trachéal, parfaitement justifié par les résultats à long terme Les adénopathies en particulier les lymphomes malins, peuvent donner lieu à de véritables tumeurs cervicomédiastinales. DCEM 2 - Module n 12 Pneumologie, Chirurgie Thoracique 13

14 A l'étage moyen Les thymomes dérivent du contingent cellulaire épithélial du thymus et se rencontrent à tous les âges et dans les deux sexes. Les formes histologiquement malignes sont rares (10 %) mais le caractère localement invasif, plus fréquent (30 %), peut rendre leur exérèse impossible et être à l'origine de récurrences. La principale classification pronostique de ces tumeurs reste celle de Masaoka (Tableau VI). Stade I Stade II Stade III Stade IVa Stade IVb Tableau VI- Classification de Masaoka des Thymomes Tumeur encapsulée, sans envahissement microscopique Tumeur envahissant le médiastin (graisse médiastinale plèvres médiastines), ou tumeur encapsulée mais dont la capsule est le siège d un envahissement histologique Envahissement du péricarde, des gros vaisseaux, des poumons Dissémination pleurale or péricardique Métastases ganglionnaires ou viscérales De nouvelles classifications pronostiques, qui reposent sur des critères morphologiques et immuno-histochimiques, sont en cours d'évaluation. Dans 40 % des cas, les thymomes sont associés à des manifestations dysimmunitaires dont la plus fréquente est la myasthénie. Outre les signes cliniques et électromyographiques, la recherche d'auto-anticorps anti-récepteurs à l'acetyl-choline aide le diagnostic. L association à une myasthénie impose quelques précautions à l étape préopératoire. Il est en effet souhaitable de diminuer et au mieux de supprimer toute médication cholinergique dans les 48 ou 72 heures précédant l intervention. Dans les formes graves, 3 scéances de plasmaphérèse sur une semaine sont généralement entreprises. Les autres associations morbides sont plus rares et très variées. Nous citerons principalement l érythroblastopénie, hypogammaglobulinémie, thyroïdite, lupus érythémateux disséminé et polyarthrite rhumatoïde Les lymphomes malins regroupent deux grandes catégories de maladies: les lymphomes Hodgkiniens (maladie de Hodgkin), et les lymphomes non Hodgkiniens. La maladie de Hodgkin affecte préférentiellement l adulte jeune, est caractérisée sur le plan histologique par la présence de cellules de Reed-Sternberg, et a généralement un excellent pronostic du fait de l efficacité de la radio-chimiothérapie dans cette indication. Les lymphomes non Hodgkiniens recouvrent un spectre pathologique large et hétérogène tant sur le plan histologique que pronostique. L âge des patients est de distribution biphasique puisque la maladie se rencontre aussi bien dans la population pédiatrique que chez le sujet âgé. Les lymphomes sont des maladies rares puisque leur incidence varie de 3/ (Hodgkin) à 15/ (non-hodgkin). Cependant 20% des masses médiastinales antérieures de l adulte et 50% de l enfant sont lymphomateuses. Si leur étiologie reste mal connue, un certain nombre de facteurs favorisants, parfois intriqués, ont été identifiés: prépondérance génétique, déficits immunitaires acquis (traitement immunosuppresseurs après transplantation d organe, AIDS), certaines maladies virales (Epstein-Barr, HTLV), ou exposition à certains toxiques (solvants, pesticides, peintures). Les développements récents en immunologie, cytogénétique, et génétique moléculaire ont établi l origine clonale de la maladie. La compréhension et la caractérisation des évènements génomiques qui la sous-tendent offrent autant de perspectives diagnostiques et thérapeutiques. DCEM 2 - Module n 12 Pneumologie, Chirurgie Thoracique 14

15 Les tumeurs germinales prennent origine au niveau de tissus gonadiques et relèvent d'une anomalie précoce de l'embryogenèse en réalisant des tumeurs dont les tissus ne rappellent pas les tissus et organes intrathoraciques (=dysembryomes hétéroplastiques). Elles sont caractérisées par leur siège remarquablement constant et leur évolutivité variable, souvent bénigne mais parfois extrêmement invasives. Elles représentent environ 10% des tumeurs du médiastin, et 20% des tumeurs du médiastin antérosupérieur Les tératomes en représentent le type tissulaire le plus fréquent. Ils contiennent au moins 2 des 3 composants embryonnaires: endoderme, ectoderme, et mésoderme. Ils peuvent être matures, immatures, mixtes ou malins. Les tératomes matures siègent préférentiellement au niveau du médiastin antérieur et sont très souvent symptomatiques sous la forme d une toux irritative, d une douleur thoracique et d une dyspnée. Leur évolutivité leur confère en effet tôt ou tard une symptomatologie faite de signes irritatifs médiastinaux, pleuraux ou bronchiques, puis de compression ou d'ouverture dans les organes de voisinage ("vomique" bronchique ou pleurale). De tels accidents évolutifs par fistulisation à l arbre bronchique, au péricarde ou aux gros vaisseaux, sont donc possibles avec des conséquences potentiellement dramatiques. Radiologiquement, il s agit de masses volontiers hétérogènes, avec souvent une composante kystique et des zones calcifiées. Histologiquement, ils sont caractérisés par l existence d une capsule volontiers calcifiée, et par leur contenu hétérogène (formations osseuses ou cartilagineuses, tissu pancréatique, tissu musculaire...). La présence de sébum, d inclusions pileuses, et de formations dentaires explique le terme de kyste dermoïde qui est utilisé pour certains d entre eux. Il s'agit donc de tumeurs polymorphes et souvent volumineuses dont un des contingents tissulaires est susceptible de dégénérer (10 % des cas). Leur traitement est l exérèse chirurgicale, et en règle ils ne récidivent pas. Les tératomes immatures sont en fait mixtes puisqu ils contiennent en général une grande variété de tissus matures et immatures dont le composant prédominant est souvent de nature neurologique. Les térato-carcinomes correspondent au développement d un séminome, d un carcinome embryonnaire, d un choriocarcinome ou d une tumeur du sinus endodermique à partir d un tératome. Ce sont des tumeurs qui se rencontrent presque exclusivement chez l'enfant et l'adulte jeune et dont les signes d'invasion au moment du diagnostic sont tels que l'inopérabilité est souvent la règle Les séminomes sont des tumeurs germinales malignes qui atteignent préférentiellement l'adulte jeune de sexe masculin. Il s agit de tumeurs généralement volumineuses au moment du diagnostic car elles ne donnent que tardivement des signes en rapport avec une compression médiastinale. Elles sont de ce fait inextirpables dans environ 50% des cas. L atteinte de l état général est rare. Sur le plan biologique, il y a pas d élévation des marqueurs alpha-fp ou ß-HCG dans les séminomes purs. Leur élévation atteste d un composant non-séminomateux. Le taux sérique de LDH est fréquemment élevé, ce qui peut orienter à tort vers un lymphome. Leur traitement repose sur l association chirurgie, radiothérapie, et chimiothérapie. En effet, même après exérèse complète, les récidives sont fréquentes. Le pronostic à long terme est néanmoins assez favorable. La présence d une masse résiduelle après radio-chimiothérapie d une tumeur séminomateuse n est pas rare. Elle peut correspondre à une réponse incomplète, à de simples DCEM 2 - Module n 12 Pneumologie, Chirurgie Thoracique 15

16 résidus fibreux, mais aussi à une véritable maturation en tératome. Il est donc souhaitable d intervenir chirurgicalement chaque fois que les lésions résiduelles paraissent extirpables Les tumeurs germinales malignes non séminomateuses sont plus rares que les précédentes mais affectent aussi principalement l adulte jeune de sexe masculin. Elles comprennent les carcinomes embryonnaires, les choriocarcinomes, les tératocarcinomes, les tumeurs du sinus endodermique, ainsi qu un certain nombre d entités mixtes. Ces tumeurs sont souvent hautement malignes, agressives localement et donnant lieu à des métastases ganglionnaires ou viscérales. Une gynécomastie est possible. Une atteinte de l état général est fréquente. L association à une hémopathie maligne, comme une leucémie, est possible bien que l on n en pas élucidé la signification. Sur le plan biologique, il existe dans plus de 90% des cas une élévation des et des LDH sériques. L élévation des marqueurs (ß-HCG et à-fp) a une valeur diagnostique, et peut être suffisante, sans documentation histologique, aux décisions thérapeutiques. Ces tumeurs ne sont pas radio-sensibles. Leur traitement est fondé sur une polychimiothérapie basée sur les sels de platine, suivie d une exérèse chirurgicale des masses résiduelles éventuelles dans les 2 à 3 mois suivants. Le pronostic est sombre. Des taux de survie éloignée avoisinants 40% peuvent néanmoins être obtenus après une stratégie thérapeutique résolument agressive Autres tumeurs Les adénomes hyperparathyroïdiens peuvent être ectopiques. Le mode de découverte est le plus souvent la recherche au niveau médiastinal de glandes parathyroïdiennes manquantes au niveau cervical devant un tableau biologique d hyperparathyroïdie. Les formes de présentation tumorale sont exceptionnelles Les chémodectomes sont des tumeurs nerveuses exceptionnelles, développées aux dépens des chémo-récepteurs péri-aortiques. Tumeurs bénignes à croissance lente, elles sont le plus souvent asymptomatiques A l'étage inférieur Le kyste pleuro-péricardique est une variété de dysembryome homoplastique caractérisée par son siège dans le sinus costo-diaphragmatique antérieur au contact du péricarde avec lequel il n est en général pas communiquant. Son évolutivité est très faible, mais son volume parfois très important fait préférer son exérèse. La chirurgie vidéo-assistée est devenue la technique de choix pour l exérèse de ces lésions qui ne pose que peu de problèmes techniques Les lymphangiomes kystiques sont des lésions bénignes rares que l on peut rencontrer dans le médiastin antérieur depuis le défilé cervicothoracique jusqu au diaphragme. On les rencontre plutôt dans une population pédiatrique, en association fréquente avec un développement axillaire ou cervical. Leur exérèse complète peut être impossible en raison des rapports anatomiques, et l on doit parfois se contenter d une chirurgie de réduction qui expose à un chylothorax postopératoire. un soin particulier doit donc être apporté aux ligatures des afférences et efférences lymphatiques. DCEM 2 - Module n 12 Pneumologie, Chirurgie Thoracique 16

17 D autres dysembryomes homoplastiques tels que les lipomes, les fibromes, les hamartochondromes sont de distribution ubiquitaire. Leur présentation clinique est non spécifique, et le mode de découverture est souvent fortuit. Ils constituent donc une heureuse découverte histologique compte tenu de leur totale bénignité Les tumeurs du médiastin moyen Cette région est particulièrement riche en relais ganglionnaires, c'est pourquoi les adénomégalies représentent la première étiologie rencontrée dans cette topographie Les affections ganglionnaires Les adénopathies néoplasiques de causes diverses: Les lymphomes malins Hodgkiniens et non-hodgkiniens, dont le diagnostic repose sur les arguments histologiques et immuno-histologiques déjà décrits. Les métastases ganglionnaires de cancers des organes de voisinage peuvent être au premier plan. Ainsi, les cancers bronchiques microcellulaires, dont la localisation hilaire est la plus fréquente, s'accompagnent souvent de volumineuses adénopathies médiastinales. Il peut aussi s'agir de cancers d'organes sous-diaphragmatiques dont les adénopathies médiastinales succédent à l'envahissement ganglionnaire rétro-péritonéal. Les leucémies s'accompagnent rarement d'adénomégalies pseudo-tumorales. Il s'agit alors de leucémies lymphoïdes chroniques ou de leucémies aigües lymphoblastiques La sarcoïdose dont l'atteinte ganglionnaire médiastinale en est une des principales localisations. Elle est caractérisée par la présence de follicules épithélioïdes et giganto-cellulaires sans nécrose. Son pronostic est habituellement favorable, l'évolution pouvant être marquée par des poussées évolutives dont le traitement repose sur la corticothérapie. Exceptionnellement, la maladie peut évoluer vers l'insuffisance respiratoire Les lymphadénites médiastinales sont associées à des infections bactériennes, virales, parasitaires ou mycotiques: La tuberculose se traduit par des adénopathies volumineuses, siège de nécrose caséeuse, parfois calcifiées. La syphilis secondaire n'est pratiquement plus observée. Les autres agents infectieux sont plus rares, en dehors de terrains immunodéprimés (SIDA, traitements immunosupresseurs ou radio-chimiothérapiques) où l'on observe une recrudescence de candidose systémique, de toxoplasmose et de viroses (en particulier cytomégalovirus et Ebstein-Barr) Les hyperplasies pseudotumorales diverses sont plus rares. On regroupe sous ce terme un ensemble polymorphe de maladies parmi lesquelles les adénomégalies de la silicose, ou celles observées au cours de la polyarthrite rhumatoïde, du lupus érythémateux disséminé, de l'amylose Les affections non-ganglionnaires DCEM 2 - Module n 12 Pneumologie, Chirurgie Thoracique 17

18 Les kystes bronchogéniques sont les plus fréquents des kystes du médiastin, représentant environ 6% de l ensemble des tumeurs du médiastin. Ils résultent d une anomalie survenant au cours de la segmentation de l intestin primitif en ébauche respiratoire et ébauche digestive. Ceci explique leur topographie puisqu ils se développent au contact de l'arbre trachéo-bronchique dont ils suivent la distribution. Sur le plan histologique, leur lumière, délimitée par un épithélium cilié, contient du mucus. Ils peuvent rester longtemps latents, mais leur augmentation de volume va être à l'origine de signes irritatifs (toux, douleurs, hémoptysie) et compressifs. Leur révélation par un accident asphyxique est possible, en particulier chez le nourrisson. Leur traitement repose sur l exérèse chirurgicale qui peut être rendue techniquement difficile en raison des remaniements inflammatoires fréquemment associés et des rapports anatomiques avec le péricarde, les gros vaisseaux, l arbre trachéobronchique et l œsophage Les tumeurs nerveuses du nerf phrénique ou du pneumogastrique sont exceptionnelles Les tumeurs du médiastin postérieur Les tumeurs nerveuses Les tumeurs nerveuses, qui représentent le quart de l'ensemble des tumeurs du médiastin, dominent la pathologie de cette région. Elles se développent à partir du système nerveux sympathique, des racines rachidiennes et des rameaux communicants. Essentiellement localisées dans la gouttière costo-vertébrale, leur siège est para-médian postérieur dans plus de 90 % des cas et le plus souvent à l'étage supérieur du thorax. Radiologiquement, les altérations osseuses costales ou vertébrales ne sont pas exceptionnelles notamment chez l'enfant. On recherchera en particulier un élargissement d'un trou de conjugaison pouvant traduire l'existence d'une tumeur en sablier. Sur le plan tomodensitométrique, il s'agit de masses dont la densité tissulaire est rehaussée par le produit de contraste. Il est essentiel de préciser les rapports de la masse avec le trou de conjugaison et le canal rachidien qui pourrait dicter un abord neurochirurgical. Ceci nécessite en règle la réalisation d une IRM. Un autre problème provient des rapports possibles de la tumeur avec l artère d Adamkiewicz dont il est nécessaire de préciser l origine, soumise à des variations suffisamment fréquentes pour indiquer assez largement la réalisation d une artériographie médullaire. Une plaie de cette artère aurait en effet des conséquences désastreuses sur la vascularisation médullaire. Les tumeurs nerveuses peuvent être développées à partir des gaines ou des cellules nerveuses. Les tumeurs malignes sont plus fréquentes chez l'enfant (50 %) que chez l'adulte (25 %) Tumeurs des gaines Le schwannome ou neurinome est fréquent (50 % des tumeurs nerveuses du médiastin) et bénin. Il ne se voit qu'exceptionnellement chez l'enfant, et se rencontre principalement chez l adulte au delà de 40 ans, indifféremment chez l homme ou la femme. Leur découverte est généralement fortuite, bien que les lésions volumineuses puissent occasionner des douleurs thoraciques et des paresthésies Le neurofibrome atteint des adultes plus jeunes que précédemment, et est rarement isolé. L'association à une neurofibromatose de type I (maladie de Von Recklinghausen) doit être systématiquement recherchée. L'existence de formes frustres fera accorder la plus grande importance à la recherche des signes cutanés évocateurs (taches "café au lait"). Si le risque de dégénérescence est nul en cas de lésion unique, il est estimé à 10 % en cas de neurofibromatose. DCEM 2 - Module n 12 Pneumologie, Chirurgie Thoracique 18

19 Tumeurs des cellules nerveuses: Le neuroblastome est néoplasme malin, habituellement rencontré au niveau de la médullosurrénale, et développé aux dépens des cellules ganglionnaires sympathiques. Au niveau médiastinal, il se développe aux dépens des éléments de la chaîne sympathique. Il se rencontre dans plus de 85% des cas dans la population pédiatrique, les cas observés chez l adulte étant exceptionnels. Leur évolution est celle de tumeur maligne et leur pronostic extrêmement péjoratif. Le ganglioneurome est une tumeur bénigne bien encapsulée, et développée aux dépens des ganglions sympathiques. Le ganglioneuroblastome est une forme intermédiaire entre les deux précédents types histologiques pour laquelle il n'est pas rare de rencontrer des zones de maturation très différentes et dont le pronostic est parfois difficile à établir. Les paragangliomes se développent en périphérie du système nerveux autonome. Au niveau médiastinal, ils se situent au contact de la crosse aortique ou du cœur. Les cellules qui les constituent contiennent des granules neurosécrétoires stockant des catécholamines. Ils peuvent être non fonctionnels et de croissance lente, auquel cas leur résection est le garant d une survie prolongée. Une exérèse complète est cependant parfois difficile à réaliser en raison des rapports anatomiques déjà mentionnés. Le phéochromocytome, rare dans sa localisation médiastinale, est un paragangliome fonctionnel car il sécrète des catécholamines (adrénaline et noradrénaline), responsables d'accès hypertensifs paroxystiques, dont le catabolite urinaire est à un taux anormalement élevé (acide vanilmandélique). Il s'agit d'une tumeur le plus souvent histologiquement bénigne, et que l on rencontre parfois dans le cadre de polyendocrinopathies familiales ou de la maladie de Von Hippel-Lindau. Les tumeurs d Askin ou neuroépithéliomes surviennent chez l enfant et l adulte jeune. Bien que leur histopathologie demeure controversée, certains de leurs composants cellulaires intègrent des degrés divers de différenciation neuronale. Elles se développent dans les gouttières paravertébrales et envahissent les côtes. Il n y a pas de sécrétion de catécholamines. Leur pronostic est sombre. Le traitement est multimodal, incluant chirurgie et chimiothérapie Les autres tumeurs Elles sont beaucoup plus rares que les tumeurs nerveuses. On distingue principalement: Les kystes para-oesophagiens parfois dénommés duplications oesophagiennes ou kystes gastro-entérogéniques, représentent environ 1 % des tumeurs du médiastin. On les trouve le long de l'œsophage, dont ils dérivent à partir d'un bourgeon de l'intestin primitif, mais ne communiquent généralement pas avec la lumière de l organe. Ils sont localisés préférentiellement en périphérie de l œsophage inférieur (60%). Ils sont souvent associés à des malformations du rachis cervicodorsal. Les lésions symptomatiques se rencontrent surtout chez le nouveau-né et l enfant. Chez l adulte, ils sont souvent découvert fortuitement, mais peuvent se manifester brutalement, à l occasion d une infection ou d une hémorragie intrakystique, par des phénomènes compressifs ou hémorragiques (aphagie, hématémèse, hémoptysie). Une transformation maligne a déjà été rapportée, mais reste du domaine de l anecdote. Le diagnostic radiologique peut être difficile avec un hématome ou une tumeur intramurale de l œsophage. L oesophagoscopie élimine une origine endoluminale. L apport de DCEM 2 - Module n 12 Pneumologie, Chirurgie Thoracique 19

20 l échoendoscopie est essentiel, affirmant sa localisation périoesophagienne mais distincte des tuniques échogènes les plus internes de l organe, ainsi que son contenu liquidien. Une cytoponction transoesophagienne doit cependant être proscrite en raison des complications infectieuses auxquelles elle expose. Le traitement est l exérèse chirurgicale qui peut être techniquement difficile en raison des remaniements inflammatoires fréquemment présents. Les patients doivent être aussi explorés à la recherche d autres duplications digestives Les kystes méningés ou méningocèles congénitales sont des lésions exceptionnelles qui résultent d'une hernie des enveloppes méningées par une déhiscence malformative du canal rachidien. Les malformations vertébrales sont classiques (spina bifida, hémivertèbre...). Cliniquement muets, leur diagnostic par IRM permet d'éviter une intervention qui ne s'impose pas Les goitres thoraciques rétrovasculaires à développement le plus souvent droit et habituellement directs, ils peuvent être croisés et venir de la thyroïde gauche Les kystes hydatiques du médiastin sont exceptionnels en dehors des zones d endémie, mais peuvent être rencontrés dans le médiastin postérieur éventuellement associés à une atteinte costale ou vertébrale. Ils s'accompagnent alors de compressions cave ou médullaire Les foyers d'hématopoïèse extra-osseuse se rencontrent dans les anomalies héréditaires de l'hémoglobine (thalassémies) sous la forme de masses tissulaires para-vertébrales les pseudo-masses du médiastin Plusieurs conditions normales ou pathologiques peuvent en imposer pour une masse du médiastin Le thymus Le thymus est une structure normale du médiastin antérieur qui peut chez le nouveau-né et le nourrisson (< 2 ans) se présenter radiologiquement comme une masse du médiastin antérieur et supérieur. Un thymus normal ne s'accompagne jamais de signes de compression. L'aspect radiologique est variable: forme triangulaire, bords parfois crénelés, effacement des bords du cœur au contact, variations avec le temps respiratoire (volume majoré à l'expiration). Dans le doute, l'échographie fait le diagnostic de nature Autres pseudo-masses antérieures hernie de la fente de Larrey au niveau de l'étage inférieur du médiastin antérieur (diagnostic par scanner) Anomalies vasculaires Les anévrysmes de crosse de l'aorte ou du ventricule gauche, les dolicho-aortes, les ectasies de la veine cave supérieure, une anomalies des arcs aortiques (aorte à droite), les anévrysmes de l'aorte thoracique descendante, les tumeurs du coeur seront facilement distingués par la tomodensitométrie des tumeurs du médiastin moyen. DCEM 2 - Module n 12 Pneumologie, Chirurgie Thoracique 20