Lésions ostéocondensantes et hyperostoses crâniennes: Itinéraire diagnostique

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1 Lésions ostéocondensantes et hyperostoses crâniennes: Itinéraire diagnostique en TEMP/TDM osseuse Huijun Ju 1,2 Frédéric Paycha 1 1 Service de Médecine Nucléaire Hôpital Lariboisière, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris 2 Service de Médecine Nucléaire Hôpital Ruijin de Shanghai Université JiaoTong de Shanghai, Chine

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3 Rappels embryologiques La voûte du crâne est le siège d une ossification fibreuse et membraneuse qui s oppose à la maturation par mécanisme de substitution enchondrale observée pour la base du crâne Les tumeurs d origine cartilagineuse (enchondrome, chondrosarcome )sont très rares à la voûte du crâne

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8 Orbite osseuse Parois complexes: 6 os Région cible de pathologies ostéocondensantes fréquentes: Dysplasie fibreuse, méningiome, Paget, Hyperostose Frontale Interne, métastases Menace fonctionnelle: Nerf optique

9 Diagnostic des ostéocondensations et des hyperostoses crâniennes Liste non exhaustive! Atteintes focales Méningiomes Ostéomes Métastases ostéocondensantes Hématomes calcifiés Hyperostoses ou ostéocondensations d'origine infectieuse.. Atteintes focales ou diffuses Maladie de Paget Dysplasie fibreuse Atteintes diffuses Hyperostose frontale interne Hyperostose crânienne interne Hyperostose crânienne postdrainage Hyperostose crânienne postphénytoïne Acromégalie Anémies chroniques Myélofibrose Ostéose fluorée Hypoparathyroïdie Dysplasie frontométaphysaire Ostéopétrose ou maladie d'albers-schönberg ou maladie des os de marbre Dysplasie diaphysaire progressive ou maladie de Camurati-Engelmann Maladie de Van Buchem Dysplasie métaphysaire ou maladie de Pyle..

10 Diagnostic des ostéocondensations et des hyperostoses crâniennes The usual suspects Atteintes focales Méningiomes Ostéomes Métastases ostéocondensantes Hématomes calcifiés Hyperostoses ou ostéocondensations d'origine infectieuse.. Atteintes focales ou diffuses Maladie de Paget Dysplasie fibreuse Atteintes diffuses Hyperostose frontale interne Hyperostose crânienne interne Hyperostose crânienne postdrainage Hyperostose crânienne postphénytoïne Acromégalie Anémies chroniques Myélofibrose Ostéose fluorée Hypoparathyroïdie Dysplasie frontométaphysaire Ostéopétrose ou maladie d'albers-schönberg ou maladie des os de marbre Dysplasie diaphysaire progressive ou maladie de Camurati-Engelmann Maladie de Van Buchem Dysplasie métaphysaire ou maladie de Pyle..

11 Critères locaux d interprétation valides pour la SPECT et pour la TDM Localisation (région, os) a. Voûte: frontal, sphénoïde, sinus etc. b. Base Distribution: Symétrique/ hétérogène/ régulier Table interne et/ou table externe et/ou diploé Déformation a. Voussure (voûte crânienne) b. Dysmorphie (mandibule) Lésion focale/ lésion diffuse Quantification: a) amplitude de l hyperfixation b) amplitude de l hyperdensité

12 Critères extra-crâniens d interprétation valides pour la SPECT et pour la TDM Balayage corps entier systématique! Existe-t-il d autres anomalies de même configuration (pattern) sur le reste du squelette? Au moindre doute, compléter par une 2 ème SPECT/CT à champ de vue centré Recherche systématique de manifestations extra-osseuses (syndromes d associations morbides)

13 CAS 1 Madame P, 70ans Apparition de céphalées atypiques de topographie temporo-frontale en Octobre 2015

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16 Appositions osseuses sur la table interne de l os frontal caractéristiques: Disposition radiaire et symétrique Bords mamelonnés

17 Hyperostose frontale interne N est pas une dysplasie osseuse génétique En règle asymptomatique ( maladie radiologique!) Majoritairement chez les femmes ménopausées Incidence élevée, atteignant jusqu à 5%. Epaississement supra centimétrique de la table interne sous la forme d appositions osseuses endo frontales mamelonnées avec une relative symétrie et une disposition radiaire. Extension généralement freinée en arrière par la branche ascendante de l artère méningée moyenne Atteinte possible de l os pariétal

18 Syndrome de Morgagni-Morel Hyperostose frontale de la table interne, essentiellement chez les femmes, avec obésité, hirsutisme, troubles menstruels, artériosclérose, hypertension artérielle et céphalées. Les troubles psychiques sont fréquents. L examen ophtalmologique peut montrer une cataracte et une compression du nerf optique dans son canal. L affection est autosomique dominante.

19 CAS 2 Monsieur C, 29ans Découverte TDM fortuite d une dysplasie fibreuse Bilan d extension et d évolutivité

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23 Dysplasie fibreuse Affection osseuse bénigne congénitale mais non héréditaire. Remplacement de l os normal par du tissu fibreux Adulte jeune Elle se rencontre aussi bien chez les hommes que chez les femmes Plus de progression des lésions > 35 ans Mutation activatrice du gène GNAS codant la sous-protéine α de la protéine G des cellules cutanées, osseuses, et endocrines (spécificité: 100%, sensibilité: 70%) Tous les os peuvent être touchés. L atteinte peut être monostotique (70 à 80 % des cas) ou polyostotique Hyperfixation en scintigraphie osseuse aux bisphosphonates- Tc99m dans 85% des cas Une prise en charge surtout symptomatique: Traitement médical par bisphosphonates, correction chirurgicale des complications orthopédiques.

24 Répartition de l atteinte monostotique Fibrous dysplasia involving the base of the skull, Chong VFH, Khoo JBK, Fan YF. AJR 2002; 178:

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26 DYSPLASIE FIBREUSE DU CRANE C est la localisation la plus fréquente des formes polyostotiques. Forme focalisées possible. Les os les plus souvent atteints sont le frontal, l ethmoïde et le sphénoïde.

27 DYSPLASIE FIBREUSE DU CRANE L aspect tomodensitométrique de la dysplasie fibreuse dépend du degré de maturation de la lésion. Trois formes ont été décrites au scanner : Une forme condensante : le signe sémiologique clé est la condensation en«verre dépoli», qui correspond à celle d un os immature. La densité en unité Hounsfiel (UH) est mesurée entre 250 et 500 UH, contre UH ou plus pour un os mature. Les formes condensantes prédominent à la base du crâne. Une forme mixte : des zones kystiques cohabitent avec des plages en verre dépoli. La densité en UH des plages kystiques est mesurée à UH. Elles prédominent sur la voute du crâne. Une forme kystique pure : plus rare, elle peut se rencontrer sur les os de la face.

28 Lésion soufflante, naissant dans la médullaire osseuse et responsable d un élargissement du diploé. Contrairement au méningiome en plaque, les tables restent visibles, même si elles peuvent être très amincies du fait de l érosion endostée induite par le tissu dysplasique. Franchissement des sutures. Pas de réaction périostée, pas de masse des parties molles. Le caractère multifocal des lésions est un argument supplémentaire bien que les méningiomes puissent être eux aussi multiples.

29 Dysplasie fibreuse extra-cranienne

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32 CAS 3 Mme. R 70ans Douleur du crâne de siège fronto-orbitosinusien d apparition recente Scanner diagnostique réalisé en octobre 2015: imagerie évocatrice de dysplasie fibreuse intéressant l os frontal, l os sphénoïde, l ethmoïde, et possiblement l os temporal, du côté gauche. Bilan d extension et d évolutivité.

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35 Notez les zones pseudo-kystiques au sein de la matrice ( )

36 La lésion est soufflante L aspect en «verre dépoli» du diploé ( ) est caractéristique du diagnostic. Les tables restent visibles, ( ).

37 Dysplasie fibreuse

38 CAS 4 Monsieur K, 18ans Depuis l enfance, douleur sus-orbitaire et formation d une excroissance sus-orbitaire droite. Augmentation progressive de taille au cours de la croissance. Contrôle des crises douloureuses par cures de Pamidronate depuis 2014.

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41 Dysplasie fibreuse

42 Syndrome de Mac Cune-Albright Triade clinique comportant une dysplasie fibreuse des os (DFO), des taches cutanées «café au lait» et une puberté précoce (PP). La prévalence est estimée entre 1/ et 1/ Le SMA est dû à des mutations somatiques du gène GNAS, et, plus spécifiquement, à des mutations de la protéine régulatrice de l'ampc, la protéine Gs alpha. Le diagnostic du SMA est en général clinique. Le traitement dépend des tissus affectés et de l'étendue des lésions. Certaines interventions chirurgicales peuvent être indiquées dans le traitement des anomalies crânio-faciales et squelettiques associées à la DFO (troubles visuels progressifs, douleur sévère, défigurement prononcé) Des bisphosphonates sont prescrits dans le traitement de la DFO Traitement des endocrinopathies et des malignités liées au SMA.

43 Syndrome de McCune-Albright

44 CAS 5 Mme. P, 45ans Céphalées fronto-pariétales droites évoluant depuis 2 mois avec exophtalmie TDM injectée réalisée le 19/05/2014 faisant suspecter une dysplasie fibreuse

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46 Hyperostose, responsable de la perte de différenciation entre le diploé et les tables Réaction périostée avec spicules grossières en «brosse»

47 IRM 16/06/2014 T1 après injection de Gadolinium

48 IRM 16/06/2014 T1 après injection de Gadolinium

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50 Méningiome en plaque Le méningiome en plaque: 2 à 4 % des méningiomes, avec un ratio de 4 femmes pour 1 homme, âge de survenue entre la 4 ème et la 5 ème décéennie. 70% des méningiomes extraduraux primitifs touchent la région céphalique. Les régions sphéno-orbitaire et fronto-pariétale sont les localisations les plus fréquentes des méningiomes intra osseux. Les patients avec méningiome sphéno-orbitaire se présentent typiquement avec une exophtalmie progressive et indolore ainsi qu'une baisse de l'acuité visuelle très lente pouvant aboutir à la cécité sans manifestations neurologiques associées. Hyperfixation constante en SO aux bisphosphonates-tc99m Le méningiome en plaque sphéno-orbitaire est une tumeur bénigne qui, bien que d évolution lente, impose une intervention chirurgicale à partir du moment où le diagnostic est posé. Une radiothérapie adjuvante est recommandée chez les patients qui présentent des lésions résiduelles symptomatiques et/ou augmentant de volume.

51 MENINGIOME EN PLAQUE L hyperostose (production d os épaississant la voûte) : elle correspond à l examen histologique à une production réactionnelle d os mature par les ostéoblastes normaux. Elle est très dense au scanner. Elle siège dans l os et dans les tissus adjacents, Elle prédomine sur le versant endocrânien mais s étend volontiers à la face exocrânienne de la voûte dans les formes florides. Elle efface la différentiation entre le diploé et les deux tables qu elle remplace par une nappe d os très dense et très finement hétérogène (granuleuse). Elle donne lieu à une fixation scintigraphique très intense. La réaction périostée est constituée de spicules grossières caractéristiques «en brosse», composées d os dense de même texture. Le méningiome proprement dit est présent sur le versant endocrânien de l épaississement osseux, sous la forme d un épaississement en plaque localisé de la méninge, de densité tissulaire, souvent très difficile à distinguer en tomodensitométrie et qui doit être systématiquement recherché en IRM avec injection de gadolinium. Des calcifications peuvent être visibles au sein de l épaississement méningé. Sur le versant exocrânien, il faut rechercher un épaississement des muscles de la mastication (temporal, masseter, ptérygoïdiens), ou en cas de méningiome sphéno-orbitaire, des oculomoteurs.

52 CAS 6 Madame V, 46ans Masse frontale antérieur gauche asymptomatique découverte en janvier Un scanner diagnostique et une IRM réalisé en juillet 2015 est en faveur d une tumeur ostéoformatrice bénigne frontale gauche.

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55 Méningiome en plaque

56 CAS 7 Monsieur B, 72ans Altération de l état général(amaigrissement de 8kg), douleur diffuse Bilan biologique: Beta 2 microglobuline=2,9mg/l Bilan phosphocalcique et PTH normaux. ATCD: cancer gastrique traité par gastrectomie il y a 10 ans, diabète de type 2 pris en charge depuis 2007, arthropathie évolutives des épaules et des hanches avec impact fonctionnel depuis 2 ans. Bilan d extension.

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59 Maladie de Paget Ostéite déformante de cause inconnue avec remodelage excessif anarchique des pièces squelettiques La maladie est très rarement découverte avant l âge de 40 ans; 10% de la population après 85 ans, prédominance masculine Asymptomatique dans 85% des cas Intéresse le crâne dans 25 à 65% des cas Circonstances cliniques du diagnostic: Douleurs osseuses et/ou articulaires Déformation et/ou hypertrophie d un os périphérique Fissure ou fracture sur os pagétique (rare) Céphalées pulsatiles Complication neurosensorielle : compression radiculaire ou médullaire, surdité Transformation sarcomateuse (< 1%)

60 Maladie de Paget Distribution: Squelette axial: bassin, rachis, crâne; os longs: fémur, tibia, humérus 3 phases: précoce (hyperplasie ostéoclastique), intermédiaire (réparation ostéoblastique), tardif ou burn out (os désorganisé). La radiographie très caractéristique montre des images opaques, une architecture du tissu osseux anormale, un épaississement cortical (zone périphérique de l'os) une incurvation et une augmentation de volume des os de façon générale. Scanner: très bonne analyse des remaniements dystrophiques a. Épaississement de la voûte b. Dédifférenciation tables/diploé c. Aspect en tâches de bougie de la table externe d. Individualisation de poches graisseuses Scintigraphie osseuse: Evaluation de l extension et l évolutivité de la maladie. Traitement: Indication: formes symptomatiques par bisphosphonates. Chirurgie de certaines complications (arthropathie pagétique, bloc vertébral pagétique, fracture d os pagétique, ).

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62 Augmentation de taille osseuse, condensation, ostéolyse, dédifférenciation corticomédullaire

63 CAS 8 Madame C, 63 ans Céphalées transitoires, pertes de mémoire Images ostéocondensantes du diploé au scanner crânien: pas de diagnostic porté Absence d antécédent néoplasique

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66 Maladie de Paget atypique

67 CAS 9 Patiente âgée de 51ans Bilan d extension pour un cancer du colon après colectomie

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70 Ostéome Tumeur osseuse condensante, bénigne, relativement fréquente Prédomine dans les 40-50ans. Homme:femme=2:1. Etiologie inconnue. Asymptomatique. Siège: les sinus paranasaux très majoritairement. L os frontal, les autres os de la voûte sont plus rarement atteints. Les ostéome des os longs ou plats sont exceptionnels en dehors du syndrome de Gardner. Le diagnostic se fait actuellement le plus souvent sur les scanners cérébraux ou des sinus. L ostéome est constituée d os dense normal. La densité est élevée, à celle de l os cortical (densité voisine 1000 unités Hounsfield [UH]).L opacité est homogène. La lésion condensante est bien limitée, arrondie ou polylobée, sans atteinte des parties molles. L hyperfixation en scintigraphie osseuse est corrélée à l hyperdensité (indice de fixation relative: 5-10 x N) En l absence de symptôme, elle ne nécessite pas la poursuite des investigations, ni de traitement.

71 Syndrome de Gardner Mutation du gène adenomatous polyposis coli (APC). Rare: 1/14,000 Triade associant des polypes coliques, des ostéome de localisation multiple et des tumeurs des partie molles, des tissus souscutanés(kystes épidermiques, fibromes ou lipomes sous-cutanés). Pronostic dominé par le risque important de dégénérescence maligne des polypes adénomateux.

72 CAS 10 Monsieur P, 63 ans Réévaluation chez un patient qui présente un adénocarcinome de prostate avec métastases osseuses connues TEP Choline du : métastases du corps de C7, de l arc postérieur de T6, et de la berge iliaque de l articulation sacro-iliaque droite. Le patient a bénéficié d une laminectomie le puis d une radiothérapie sur le rachis dorsal (T10 et T11 le ). Actuellement sous hormonothérapie. PSA = 46 ng/ml.

73 On note des foyers d hyperfixation anormale du radiotraceur au niveau de : - crâne, portion postéro-inférieure du pariétal gauche ; - l extrémité distale de la clavicule gauche ; - rachis : C7, apophyses transverses de T6 (on note une fixation bilatérale ; le patient a des antécédents récents de laminectomie), T7 au niveau du corps et du pédicule gauche ; - l arc postérieur de la 10ème côte gauche ; - l aile iliaque droite, proche de l articulation sacro-iliaque ; - région métadiaphysaire du fémur droit.

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76 Métastases condensantes La cause rare des tumeurs de la voûte du crâne Lésions multiples du crâne: prostate, sein, tumeurs neuroendocrines Lésion unique ou oligofocale en règle Problème clinique: le plus souvent asymptomatique Scanner: a. Nodules de condensation de densité < tables b. Point de départ intra-diploïque c. Extension secondaire des table interne et externe = réaction périostée d. Envahissement des parties molles et de l espace épidural

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78 CAS 11 Madame 36 ans Tuméfaction fronto-pariétale droite indolore.

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81 Melorhéostose?

82 Mélorhéostose: Autre forme clinique du squelette axial

83 CAS 12 Monsieur C, 48ans Découverte fortuite d un épaississement osseux de l os frontal asymptomatique dans un contexte d adénome hypophysaire à prolactine Patient sous traitement médical par Dostinex Enquête étiologique et bilan d extension et d évolutivité

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86 Ostéopétrose (type ADO 1?) Dysplasie osseuse. Densité osseuse augmentée en raison d une diminution de la résorption osseuse par les ostéoclastes. 8 types d ostéopétrose autosomale récessive vs 2 types d ostéopétrose autosomale dominante (ADO1 et ADO 2).

87 Conclusion HFI Dysplasie fibreuse Maladie de Paget Ostéome Méningiome en plaque Localisation Os frontal Os frontal Voûte > Base Sinus paranasaux sphénoïde Symétrie oui hémimélique Non sauf formes diffuses non non Respect table externe oui oui Dédifférenciation non non Respect table interne non oui Dédifférenciation +/- non

88 Bibliographie Yan X, Jianhua Z, Taisong W. A case of paranasal sinuses osteoma detected on bone SPECT/CT. Clinical nuclear medicine. 2011; 36: Meriem A, Idriss B.A, et Hicham T. Méningiome en plaque sphéno-orbitaire: à propos d'un cas avec revue de la littérature. Pan Afr Med J. 2015; 21: 159 B.L. Foster, M.S. Ramnitz, R.I. Gafni et al. Rare bone diseases and their dental, oral, and craniofacial manifestation. JDR Clinicl Research Supplement. 2014; 93: Athanasios R, George K, Faisal Y, et al. Etiopathogenesis of hyperostosis frontalis interna: a mystery still. Annals of anatomy. 2011;193: JJ. Waterval, V.M Borra, W. Van Hul, et al. Sclerosing bone dysplasias with involvement of the craniofacial skeleton. Bone. 2014; 60: Meredith M, Barton F, Branstetter IV et al. Craniofacial Melorheostosis. J comput assist tomogr. 2008;32: D.S. MacDonald-Jankowski. Fibro-osseous lesions of the face and jaws. Clinical radiology. 2004;59: Lucie C. Sabine C, Anne C. Skull Vault lesion: a review. AJR. 2015; 205:

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