Le fibrome nasopharyngien est une tumeur rare,
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- Sophie Rancourt
- il y a 8 ans
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1 Embolisation des fibromes nasopharyngiens agressifs : expérience du service de neuroradiologie de Rabat. S.Belkacem, H.Zian, H.Benchaaboune, N.Chakir, M.R.El Hassani, M.Jiddane. Service de neuroradiologie; Hôpital des spécialités. L. Essakalli, M.Boulaadas, N. Nazih.Service ORL Hôpital des spécialités, Rabat,Maroc.
2 INTRODUCTION: Le fibrome nasopharyngien est une tumeur rare, hypervascularisée, survenant de façon presque exclusive chez l adolescent de sexe masculin. Il s agit d une tumeur histologiquement bénigne, mais dont le risque hémorragique spontané et peropératoire, fait toute la gravité. Notre objectif est de préciser l apport de l embolisation dans le traitement des fibromes nasopharyngiens agressifs.
3 Matériels et méthodes Etude rétrospective incluant 5 patients de sexe masculins, sur une période de 4ans, qui présentaient des fibromes nasopharyngiens agressifs. Tous les patients ont été explorés par une tomodensitométrie, une artériographie, 4 ont bénéficié d une IRM. Tous les malades ont bénéficiés d une embolisation par des particules (PVA-Embosphères), avec une exérèse de la tumeur dans un milieu exsangue. l examen anatomopatholgique était en faveur de fibrome nasopharyngien.
4 Résultats Les critères d agressivité des fibromes nasopharyngiens rencontrés dans cette étude sont : l envahissement de la fente ptérygo-palatine, l envahissement des fentes infratemporales, et l extension à la base du crâne et à la loge caverneuse. Un BLUSH tumoral immédiat et massif est observé à l artériographie chez tous les patients. L embolisation a intéressé les artères maxillaires internes. Tous les patients ont été opérés par voie otorhino-laryngologique stricte dans une atmosphère exsangue.
5 OBESRVATION 1 Patient âgé de 16ans, qui présente depuis un an des épistaxis Patient âgé de 16ans, qui présente depuis un an des épistaxis avec une obstruction nasale droite, et chez qui l examen trouve une masse congestive de la fosse nasale droite étendue à la choane gauche.
6 TDM du massif facial réalisées en coupes coronales en FP et FO objectivant un processus lésionnel du cavum fortement réhaussé par le produit de contraste, comblant la fosse nasale droite et refoulant la cloison nasale vers la gauche, avec comblementt des sinus sphénoidaux et des cellules éthmoidales.
7 IRM du massif facial Coupe coronale T1 injectée Coupe sagittale T1 Coupe axiale T2 Processus lésionnel du rhinopharynx en hypo T1 et hypert2, rehaussé après injection, envahissant le sinus sphénoidal et s étendant vers les choanes.
8 Angiographie de la carotide externe:blush vasculaire nasopharyngé alimenté par des branches des artères maxillaires internes. Disparition du blush après embolisation Le patient a bénéficié deux jours après d une exérèse de la totalité de la tumeur, et l axamen anatomopathologique a confirmé qu il s agit bien d un fibrome nasopharyngien.
9 OBSERVATION2 Patient de 18ans, opéré il y a 1an pour fibrome nasopharygien de la fosse nasale droite, qui consulte pour obtruction nasale droite avec épistaxis.
10 TDM nasosunisienne objectivant un processus lésionnel centré sur la fosse nasale droite fusant à travers l orifice choanal vers le cavum qui est comblé, et lysant la paroi du sinus sphénoïdal homolatéral.
11 IRM cérébrale :extension du processus lésionnel vers le sinus sphénoidal et la fosse temporale droite avec refoulement du parenchyme temporal en regard. Coupe axiale T2 Coupe axiale T1 injectée Coupe coronale T1
12 Angiographie de la carotide externe:blush latéralisé a droite alimenté par des branches de la maxillaire interne. Bonne dévascularisation du processus après embolisation. Le patient a bénéficié trois jours après d une exérèse de la totalité de la tumeur, et l axamen anatomopathologique était en faveur d un fibrome nasopharyngien.
13 OBSERVATION 3 Patient de 16ans, qui présente depuis un an des épsitaxis et une obstruction nasale droite.
14 Coupe coronale T2 Coupe sagittale T1 Coupe axiale T1 injectée IRM cérébrale: processus lésionnel expansif du rhinopharynx et des fosses nasales latéralisé à droite, avec élargissement de la fente ptérygopalatine et extension à vers la loge caverneuse.
15 Le contrôle post embolisation montre une bonne dévascularisation de la tumeur. Angiographie objectivant un blush vasculaire nasopharyngé droit d allure tumoral.
16 OBSRVATION 4 Patient âgé de 14ans, qui présente des épistaxis avec Patient âgé de 14ans, qui présente des épistaxis avec une obstruction nasale droite depuis 6mois.
17 TDM nasosinusienne objectivant un processus lésionnel de la fosse nasale droite,infiltrant le cavum. Artériographie objectivant un blush vasculaire nasophayngien droit
18 OBSRVATION 5 Patient de 17 ans qui présente depuis 4 mois des épistaxis et une obstruction de la fosse nasale droite.
19 TDM nasosinusienne objectivant un processus tumoral de la fosse nasale gauche, extension nasopharyungé et sphénoiale.
20 Artériographie objectivant un blush vasculaire d allure tumoral du rhinopharynx,alimenté par des branches la maxillaire gauche. Bonne dévascularisation après embolisation.
21 DISCUSSION Le fibrome nasopharyngien est une tumeur vasculaire rare, Histologiquement bénigne mais localement agressive, Il se développe presque exclusivement chez les adolescents de sexe masculin. Il représente moins de 0,05 % des tumeurs de la tête et du cou. Etiopathogénie mystérieuse:(implication de facteurs génétiques, hormonaux et inflammatoires).
22 La symptomatologie est dominé par l obstruction nasale,les épistaxis et les céphalées. La TDM permet le diagnostic positif puisque le fibrome nasopharyngien est la plus fréquente des tumeurs hypervascularisées, fortement rehaussée par l injection de produit de contraste iodé et qui se développe autour du foramen sphénopalatin.
23 A l IRM: Il a un signal de type tissulaire, de même intensité que celui du muscle sur les séquences pondérées T1. En séquence pondérée T2, la tumeur prend un aspect hétérogène «poivre et sel».après injection de gadolinium, il se produit un rehaussement intense et précoce du signal tumoral, traduisant le caractère hypervascularisé de la tumeur.
24 CLASSIFICATION TUMORALE Stade IA : tumeur limitée à la cavité nasale ou à la voûte du nasopharynx. Stade IB : tumeur envahissant la cavité nasale et/ou la voûte du nasopharynx et s étendant à au moins un des sinus de la face. Stade IIA : envahissement minime de la fente ptérygopalatine. Stade IIB : envahissement de toute la fente ptérygopalatine avec ou sans érosion de la paroi orbitaire. Stade IIC : extension à la fosse infratemporale ou extension en arrière, au-delà des lames du processus ptérygoïde (espace paratubaire/fosse interptérygoïdienne/espace parapharyngé). Stade IIIA : érosion de la base du crâne (foramen ovale/foramen rotundum/corps du processus ptérygoïde/clivus), extension intracrânienne minime. Stade IIIB : extension intracrânienne massive avec ou sans envahissement du sinus caverneux.
25 Le traitement du fibrome repose sur la chirurgie Le traitement du fibrome repose sur la chirurgie précédée d une embolisation de la tumeur à fin de limiter l hémorragie per-opératoire.
26 Artériographie interventionnelle L embolisation préopératoire des fibromes nasopharyngiens guide et facilite l acte chirurgical, en précisant la vascularisation tumorale et en diminuant la déperdition sanguine peropératoire. Réalisée par une équipe d endovasculaire interventionnelle expérimentée, Le délai entre l embolisation et la chirurgie est en moyenne de 3 jours pour éviter le risque de revascularisation des afférences ou de néovascularisation.
27 Le principe de l embolisation est d occlure la lumière artérielle par des particules bien calibrées (PVA, embosphères). Le geste est réalisé par un abord fémoral sous sédation, avec cathétérisme des carotides externes et de leur branches, l analyse des carotides internes permet d apprécier leur participation à la vascularisation tumorale.
28 L embolisation se fait au moyen de particules de polyvinyle alcool ou au mieux par des embosphères (300 à 500 μm de diamètre). l artère maxillaire interne est embolisée distalement pour dévasculariser la tumeur par ses branches nourricières sousorbitaire, palatine descendante,alvéoloantrale et sphénopalatine. le geste endovasculaire sera complété en cas de besoin par une embolisation des pharyngiennes ascendantes et des artères faciales.
29 Conclusion L artériographie avec embolisation, en permettant d assécher la tumeur, a révolutionné la prise en charge chirurgicale des fibromes nasopharyngiens. Cependant, dans certains cas, l extension de cette tumeur pose des problèmes d exérèse par voie oto-rhino-laryngologique stricte, pouvant nécessiter une intervention en double équipe ORL et neurochirurgie voire même une radiothérapie complémentaire.
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