A propos d un rare cas d hamartome mésenchymateux kystique du foie: expérience du CHU de Yaoundé au Cameroun

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1 Available online at Int. J. Biol. Chem. Sci. 4(4): , August 2010 ISSN Case Report A propos d un rare cas d hamartome mésenchymateux kystique du foie: expérience du CHU de Yaoundé au Cameroun Joseph Marie MENDIMI NKODO 1*, Désiré AKABA 1, Bernadette NGO NONGA 2, Cathy MONABANG 3, Angèle Clarisse KABEYENE OKONO 1, Jean-Louis ESSAME OYONO 1 et Maurice Aurélien SOSSO 2 1 Département des Sciences Morphologiques et d'anatomie Pathologiques, Faculté de Médecine et des Sciences Biomédicales, Université de Yaoundé I, Cameroun. 2 Département de Chirurgie, Faculté de Médecine et des Sciences Biomédicales, Université de Yaoundé I, Cameroun. 3 Département de Radiologie, Faculté de Médecine et des Sciences Biomédicales, Université de Yaoundé I, Cameroun. * Auteur correspondant, mendimajo@yahoo.fr; Service d Anatomie et Cytologie Pathologiques, CHU-Yaoundé, Cameroun ; Tél : / ou / (Poste 140), Fax : RESUME L hamartome mésenchymateux kystique est une tumeur bénigne rare du foie de l enfant. Très peu de cas sont rapportés dans la littérature. Il est généralement de grande taille et induit une distension abdominale importante. L examen histologique montre des cavités kystiques bordées par un épithélium cubique de type biliaire séparées par un tissu conjonctif lâche myxoïde contenant des cellules mésenchymateuses, des vaisseaux, de nombreux canaux biliaires et des travées hépatocytaires sans architecture lobulaire. Les cellules épithéliales des canaux biliaires expriment souvent les cytokératines 7 et 19. Le taux de l alpha fœto-protéine peut être élevé faisant penser à un hépatoblastome. Nous rapportons ici le premier cas diagnostiqué au CHU de Yaoundé chez un enfant de 20 mois. Le diagnostic a été suspecté à l échographie et confirmé après examen anatomopathologique de la pièce d exérèse chirurgicale International Formulae Group. All rights reserved. Mots clés : Foie, hamartome, mésenchymateux, enfant, bénigne. INTRODUCTION Après sa description princeps par Albrecht en 1903 et sa reconnaissance en 1956 par Edmondson comme une entité clinique (Motiwale et al., 1996), l hamartome mésenchymateux se définit comme «une malformation apparentée aux tumeurs dans laquelle on retrouve un mélange anormal de constituants normaux de l organe en cause, l anomalie pouvant prendre la forme d un changement de qualité, du groupement ou de la différenciation des éléments d origine». L hamartome mésenchymateux du foie est une tumeur bénigne rare de la petite enfance (Motiwale et al., 1996) qui peut occasionnellement se rencontrer chez le grand 2010 International Formulae Group. All rights reserved.

2 enfant et parfois chez l adulte. Il s observe 9 fois sur 10 avant l âge de 2 ans sans véritable prédilection de sexe. Quelques rares cas ont cependant été rapportés chez l adulte. C est la première tumeur bénigne hépatique rencontrée chez l enfant après l angiome. En dépit d une présentation clinique assez expressive : croissance rapide et sa grosse taille, cette tumeur restera bénigne. Malgré la fréquence des tumeurs hépatiques en Afrique Subsaharienne, aucun cas d hamartome mésenchymateux n a été rapporté chez nous au Cameroun. Nous rapportons donc le cas d un enfant présentant une large masse hépatique dont l analyse histologique de la pièce d exérèse a posé le diagnostic d hamartome mésenchymateux. CAS CLINIQUE Il s agit d un enfant de sexe masculin âgé de 1 an et 8 mois référé au Centre Hospitalier et Universitaire de Yaoundé (CHUY) après la découverte d une volumineuse masse hépatique à l examen clinique entraînant une distension abdominale significative. L échographie abdominale montrait une masse kystique, cloisonnée mesurant 12 cm (Photo 1) du lobe gauche du foie. La cytoponction percutanée sous guidance échographique réalisée in situ avait ramené 23 cc de liquide citrin. Ce liquide a été centrifugé et après étalé sur lame et coloré d après la technique de Papanicolaou et au May Grunwald Giemsa. L examen des préparations sous microscope photonique ne révélait que la présence de rares cellules inflammatoires mononuclées sur un fond séro-fibrineux. Outre une légère anémie à 9 g/l, la biologie a montré un taux de alpha fœto-protéines de 63 ng/ml, ce qui est élevé par rapport à la normale. Après une préparation préopératoire adéquate, le patient a été amené au bloc opératoire pour une résection de la tumeur. A l inspection, il s agissait d une volumineuse tumeur très vascularisée des segments II et III du lobe gauche du foie sans envahissement de structures voisines mais comprimant le parenchyme sain avoisinant (Photo 2). Une hépatectomie gauche simple est réalisée sans complications et la pièce envoyée à la pathologie. La masse pesait 1,5 kg et avait un aspect solide et kystique macroscopiquement. De multiples cloisons blanchâtres séparaient des espaces vides renfermant un liquide citrin. L analyse histologique après coloration à l hématine-éosine montrait que les cavités kystiques étaient bordées par un épithélium cubique de type biliaire. Elles étaient séparées par un tissu conjonctif lâche myxoïde qui contenait des cellules mésenchymateuses, des vaisseaux, de nombreux canaux biliaires et des travées hépatocytaires sans architecture lobulaire (Photos 3a, 3b). Les études immunohistochimiques ont révélé que les cellules épithéliales des canaux biliaires exprimaient la cytokératines 7 et 19 faisant évoquer le diagnostic d hamartome mésenchymateux kystique du foie. DISCUSSION La pathogénie tout comme la biologie de l hamartome mésenchymateux du foie sont peu connues (Stringer et Alizai, 2005). Il s agit d une pathologie très rare dont peu de cas ont été rapportés dans la littérature, et jamais rapportée dans la littérature africaine. Cette lésion se présente le plus souvent chez le petit enfant de moins de deux ans par une très volumineuse masse abdominale comme dans le cas que nous présentons (Horton et al., 1999). On peut cependant la rencontrer chez le grand enfant. Cliniquement, la masse hépatique est souvent palpable. Le diagnostic peut être suspecté à l échographie périnatale 1341

3 Photo 1 : Aspect échographique de la masse kystique cloisonnée de siège hépatique mesurant 120 mm de grand axe. Photo 2 : Aspect solide et kystique de la tumeur avec des cloisons blanchâtres après fixation dans du formol (flèches). 1342

4 J. M. MENDIMI NKODO et al. / Int. J. Biol. Chem. Sci. 4(4): , 2010 Photo 3a : Coupe histologique montrant des canaux biliaires (flèche) bordés par un stroma myxoïde. (Coloration H&E X100 & X 250 cartouche du haut). Photo 3b: Aspect histologique de l épithélium (flèche) bordant une grande cavité kystique. (Coloration H&E X 40). 1343

5 (Avni et al., 1994). La tomodensitométrie et la résonance magnétique peuvent être utiles pour le bilan d extension éventuel (Gauthier et al., 1995 ; Kim et al., 2007). Le contenu liquidien de l hamartome est anéchogène donnant une transmission transpariétale à l échographie (Helmberger et al., 1999 ; Pariente, 1996) et sans renforcement à la tomodensitométrie hélicoïdale (Quillin et Mc Alister, 1992 ; Horton et al., 1999). L aspect macroscopique de notre cas est celui d une lésion principalement kystique et cloisonnée avec souvent juxtaposition de zones micro kystiques, mais plusieurs auteurs font état de lésions mixtes (solides et kystiques) ou tout simplement solides (Powers et al., 1994 ; Horton et al., 1999 ). La cytoponction à l aiguille fine était peu contributive dans notre cas mais certaines publications confirment que la cytologie montre parfois des groupes de cellules tant épithéliales que mésenchymateuses mêlées aux cellules libres du tissu conjonctif (Al-Rikabi et al., 2000) et pouvant orienter vers un diagnostic à confirmer sur coupes histologiques. Il s agirait probablement d une lésion malformative développée à partir du mésenchyme portal primitif (Avni et al., 1994); car elle est composée d un mélange d hépatocytes, de voies biliaires, de vaisseaux et de tissu mésenchymateux. Toutefois, sa pathogénie reste encore très discutable. Le diagnostic différentiel peut parfois se poser avec un hépatoblastome surtout si les marqueurs tumoraux (alpha fœto-protéine) sont élevés ; ou avec un sarcome indifférencié. Il est cependant important de différencier l hamartome mésenchymateux d une part avec un kyste simple congénital (Murphy et al., 1989), découvert en période anténatale ou néonatale dont l évolution peut se faire vers la régression spontanée ou après ponction et qui correspond vraisemblablement à une lésion ischémique anténatale (Avni et al., 1994) ; et d autre part avec un kyste hydatique ou un abcès (Tzen et al., 1998) souvent rencontrés en Afrique Noire. La résection peut être difficile en raison de la taille et dans les cas ou la tumeur est localisée au centre du foie (Karpelowsky et al., 2008). Néanmoins, la présence d anomalies cytogénétiques dans certains cas et la possibilité de récidive ou de transformation maligne, doit encourager le chirurgien à considérer une résection radicale dans tous les cas (Stringer et Alizai, 2005). Malgré le fait qu il s agisse d une tumeur bénigne, l évolution clinique tout comme les complications post chirurgicales peuvent s avérer assez graves pour la survie des enfants porteurs de cette pathologie (Karpelowsky et al., 2008). Conclusion L hamartome mésenchymateux du foie est une lésion très rare de la petite enfance dont le diagnostic histologique est bien codifié et facilement reconnaissable. Cette pathologie est peu décrite dans la littérature africaine. Nous rapportons ce cas pour partager notre expérience et aussi pour attirer l attention sur le fait que certaines masses abdominales et surtout hépatiques de l enfant peuvent être bénignes et d un bon pronostic. Pour cette raison, la démarche diagnostique devrait être multidisciplinaire. La chirurgie radicale reste bien entendu le traitement de choix, mais ne pas omettre une confrontation anatomoclinique. REFERENCES Al-Rikabi AC, Buckai A, al-sumayer S, al- Damegh S, al-bassam AR Fine needle aspiration cytology of mesenchymal hamartoma of the liver. A case report. Acta Cytol., 44(3): Avni EF, Rypens F, Donner C, Cuvelliez P, Rodesh F Hepatic cyst and hyperechogenicities : prenatal assessment and unifying theory on their origin. Pediatr. Radiol., 24: Gauthier F, Valayer J, Fabre M, Urvoas E, Brugières L Hépatoblastome. Encyclopédie Médico-Chirurgicale- Pédiatrie. Elsevier: Paris A-30. 6p. 1344

6 Helmberger TK, Ros PR, Mergo PJ, Tomczak R, Reiser MF Pediatric liver neoplasms: a radiologic-pathologic correlation. Eur. Radiol., 9: Horton KM, Bluemke DA, Hruban RH, Soyer P, Fishman EK CT and MR imaging of benign hepatic and biliary tumors. Radiographics, 19(2): Karpelowsky JS, Pansini A, Lazarus C, Rode H, Millar AJ Difficulties in the management of mesenchymal hamartomas. Pediatr. Surg. Int., 24(10): Kim SH, Kim WS, Cheon JE, Yoon HK, Kang GH, Kim IO, Yeon KM Radiological spectrum of hepatic mesenchymal hamartoma in children. Korean J. Radiol., 8(6): Motiwale SS, Karmarkar SJ, Oak SN, Kalgutkar AD, Deshmukh SS Cystic mesenchymal hamartoma of the liver--a rare condition. Indian J. Cancer, 33(3): Murphy BJ, Cosillas J, Ros PR, Morillo G, Abores-Saavedra J, Rolfes DB The CT appearance of cystic masses of the liver. Radiographics, 9: Powers C, Ros PR, Stoupis C, Johnson WK, Segel KH Primary liver neoplasms: MR imaging with pathologic correlation. Radiographics, 14(3): Quillin SP, Mc Alister WH Congenital solitary non parasitic cyst of the liver in a newborn. Pediatr. Radiol., 22 : Stringer MD, Alizai NK Mesenchymal hamartoma of the liver: a systematic review. J. Pediatr. Surg., 40: Tzen CY, Chen BF, Chang PY, Wang NL Mesenchymal hamartoma of the liver: a case report. Zhonghua Yi Xue Za Zhi (Taipei), 61(7):