APPROCHES DES SYNDROMES DEMENTIELS Docteur DA SILVA Sofia Gériatrie CHAMPMAILLOT CHU DIJON

Introduction Epidémiologie Problème majeur de santé publique Une des pathologies les plus fréquentes en gériatrie Plusieurs types de démence Maladie d Alzheimer la plus fréquente Altération des fonctions cognitives avec comme point commun des états démentiels: atteinte de fonction mnésique

Définitions Syndrome: réunion d un groupe de symptômes (ou de signes) qui se reproduisent en même temps dans un certain nombre de maladies. Démence: atteinte globale et acquise des fonctions cognitives, présente depuis plus de 6 mois en l absence de trouble de la vigilance

Diminution de l autonomie dans la vie quotidienne En relation avec une affection cérébrale Cette altération peut toucher les fonctions cognitives (ou fonctions intellectuelles : mémoire, attention, langage, gnosies, praxies, raisonnement, jugement ) et les fonctions non cognitives (personnalité, affects, régulation des conduites sociales ).

Rappels sur les fonctions cognitives La mémoire : permet d apprendre de nouvelles informations ou de se souvenir d informations acquises antérieurement: Mémoire immédiate : perception sensorielle (qq s) Mémoire à court terme : conversion de la mémoire immédiate en mémoire à long terme Mémoire de travail : permet à la mémoire à court terme de se convertir en long terme Mémoire à long terme : (qq mn à toute la vie) Mémoire sémantique : connaissances générales (ex vin et raisin) Mémoire épisodique : souvenirs personnels

Rappels sur les fonctions Le langage cognitives Les praxies : coordination normale des mouvements vers le but proposé Les gnosies : faculté permettant de reconnaître par l un des sens (toucher, vue ) la forme d un objet, de se le représenter et d en saisir la signification

Rappels sur les fonctions cognitives Fonctions exécutives (organisation, planification, capacité d abstraction ) Attention (ralentissement du temps de réaction) Autres fonctions intellectuelles : jugement, pensée abstraite, raisonnement

Un état frontière Le MCI = mild cognitive impairement Pas assez d arguments pour faire le diagnostic de démence Considéré comme stade préclinique de la démence Controversé+++ Suivi+++++

démence Atteinte des différentes fonctions cognitives à des degrés divers et à des moments divers Irréversibilité Atteinte organique Diagnostic sur des données cliniques, paracliniques (imagerie, biologie, tests neuropsychologiques)

définition Apparition de troubles cognitifs se manifestant par : Des troubles de la mémoire Et au moins un des troubles suivants Aphasie Apraxie (fonctions motrices intactes) Agnosie (fonctions sensorielles intactes) Perturbations des fonctions exécutives

Définition (2) Perturbations qui entravent significativement les activités sociales et professionnelles (perte d autonomie fonctionnelle) Variation par rapport au fonctionnement antérieur En dehors d un syndrome confusionnel aigu

Diagnostic différentiel Syndrome confusionnel Soudain (en qq jours) Troubles de vigilance et de l attention Inversion rythme veille sommeil avec insomnie et agitation nocturne, période de lucidité Fluctuation dans le temps Hallucinations fréquentes Désorientation temporo-spatiale Discours incohérent (normal en début de démence)

Diagnostic différentiel Dépression et symptômes psychiatriques Plainte mnésique fréquente Trouble de l attention Correction par le traitement Attention beaucoup de démences débutent par un état dépressif secondaire à la plainte mnésique

Etiologies des syndromes 3 entités : démentiels Démences dégénératives (maladie d Alzheimer) Démences non dégénératives ou secondaires Démences mixtes

LES DEMENCES Dégénératives Non dégénératives Corticales Maladie d Alzheimer Maladie de PICK (DFT) Cortico souscorticales Maladie des corps de LEWY Paralysie supra nucléaire progressive Vasculaire Hématome sous dural Hydrocéphalie à pression normale Autres causes Sous corticales Maladie de HUNTINGTON Syndrome de SHY-DRAGER

Les démences dégénératives La maladie d Alzheimer : 60 % des démences Médiane de survie 4 ans Plus de 65 ans mais existence de formes précoces (ATCD familiaux) Histologie particulière (atrophie hippocampique,dégénérescence neurofibrillaire,plaque sénile,atteinte des NT, stress oxydatif) Examen neurologique normal au début FDR : âge, bas niveau d étude, HTA

Maladie d Alzheimer phase de début: début insidieux, évolution progressive trouble de mémoire des faits récents sans rappel possible (perte de mémoire à court terme) incapacité pour de nouveaux apprentissages difficultés pour effectuer les gestes de la vie quotidienne conscience au départ (sd dépressif)

Maladie d Alzheimer Phase d état: Troubles de la mémoire des faits anciens Désorientation temporospatiale Troubles du jugement et raisonnement Sd aphasie-apraxie-agnosieagnosie Perte autonomie +++ Perturbations fonctions executives Possibles manifestations anxieuses ou dépressives

Maladie d Alzheimer Phase terminale : Dépendance totale Anosognosie Troubles du comportement (délire, agressivité, fugue, apathie ) Risque complications : dénutrition, épilepsie, chutes, sd confusionnel

Comment faire le diagnostic? Jamais du 100%, autopsie Interrogatoire ( patient et entourage) Éléments cliniques Résultats des tests de mémoire et neuropsychologiques Imagerie (IRM++) Examens complémentaires biologiques

Signes d appels La plainte mnésique Perte de l autonomie fonctionnelle Survenue de troubles psychiatriques : À début tardif Dépression Troubles délirants et hallucinations Troubles du comportement Dépistage systématique

Dépistage systématique Évaluation standardisée MMS (étude des fonctions cognitives) Test de l horloge (fonctions exécutives et praxies) Test des 5 mots Consultations mémoire avec tests neuropsychologiques

Troubles du comportement (1) Définition : conduite inadaptée ou aberrante compte tenu du contexte où elle se produit. Incidence en augmentation avec la progression de la maladie À tous les stades diversité

Troubles du comportement (2) Manifestations délirantes Recherche d une cause (dépression, confusion ) Thème du vol, de l imposteur, sentiment d abandon Attention aux déficits sensoriels Hyperactivité motrice Déambulations, mouvements répétitifs Contentions physiques délétères Adaptation de l institution, repères

Troubles du comportement (3) Agressivité Souvent imprévisible, se sent agressé Verbale ou physique Se mettre en face à même hauteur, phrases simples, se nommer, ton de voix apaisant Fugues Souvent répétitives chez un même malade À l entrée en institution, lors d une hospitalisation

Troubles du comportement (4) Troubles du sommeil Épuisement des aidants Rechercher un trouble anxieux ou dépressif Concilier les vœux du résidents et du lieu de vie difficile Recours aux hypnotiques à éviter Cris Recherche de cause (douleur, déficits sensoriels)

Traitement des démences Pas de traitement permettant de guérison+++ Ce sont les neurones et les synapses qui sont les garants de la mémoire à l échelle cellulaire. La transmission de l information au niveau synaptique se fait par l intermédiaire de substances chimiques appelées: neuromédiateur ou neurotransmetteur.

Dans le cadre des syndromes démentiels, principalement deux sont importants: le glutamate et l acétylcholine. 2 types de traitements médicamenteux: Anticholinestérasiques: Aricept*, Exelon*, Réminyl* Antiglutamates: ebixa* Réservés à la MA Ne font que retarder un peu la progression Non répondeurs

Mais surtout un plan de soins!!! Information et soutien de l entourage Associations+++ Aides humaines Sanitaires (HJ, IDE, kiné, orthophonie) Sociales (AVS, aides soignants, accueil de jour, repas portés) Aides administratives (100%, APA, mesure protection juridique) Aides techniques (matériel médical, téléalarme)