DEFICIENCES VISUELLES Jérome GUYOMARCH Service d Ophtalmologie du CHU de Fort-de-France
INTRODUCTION: GENERALITES La déficience visuelle constitue un problème d importance croissante dans l ensemble des pays industrialisés (augmentation de l espérance de vie). Principales causes: maladies oculaires liées à l âge à affecte majoritairement les personnes de plus de 65ans. à incidence (fréquence) augmente avec l âge La déficience visuelle est le stade final d une atteinte oculaire bilatérale lorsque les ressources thérapeutiques, médicales ou chirurgicales ont été épuisées. Dans la vie quotidienne, la déficience visuelle se répercute sur les activités mettant en jeu la vision centrale.( lecture, écriture, reconnaissance de visage, manipulation d objet etc ) sur les déplacements surtout dans les environnements inconnus. L évaluation des troubles repose sur des mesures objectives tenant compte à la fois de la perte de l acuité visuelle nécessaire à la vision des détails de notre environnement du champ visuel indispensable à la perception de l espace dans lequel on évolue.
INTRODUCTION: EVALUATION 1) Acuité visuelle (AV): Elle représente la faculté que possède l œil de percevoir les détails, c est-à-dire, d une façon plus précise, de percevoir comme distincts deux points rapprochés. Evaluation par lecture d optotypes (chiffres, lettres, dessins ) Différentes échelles: en France Monoyer (lettres, 5m) Une acuité visuelle normale de loin est de 10/10.
INTRODUCTION: EVALUATION 2) Champ visuel (CV): Ensemble des points de l espace que peut voir un œil immobile regardant droit devant lui. Il s étend normalement sur 180 en binoculaire (90 en monoculaire). Le rétrécissement du CV implique une diminution de la vision périphérique. La personne handicapée visuelle peut être capable de lire mais il devient plus dangereux pour elle de se déplacer en raison de son CV limité. Examen du CV: Évaluer la perception de stimuli lumineux dans les différentes zones du CV Œil par oeil
DEFINITIONS Déficience : altération d une structure ou d une fonction anatomique, physiologique ou psychologique Déficience visuelle: selon l OMS: persiste après traitement d une amétropie (=avec lunettes) Malvoyance=basse vision: AV binoculaire < 3/10 Ou champ visuel < 20 Cécité: AV binoculaire < 1/20 Ou champ visuel < 10
DEFINITIONS 5 catégories OMS: Malvoyance: Catégorie 1: déficience visuelle modérée 1/10 < AV < 3/10 CV > 20 Catégorie 2: déficience visuelle sévère 1/20 < AV < 1/10 ou CV < 20 Cécité: Catégorie 3: déficience visuelle profonde 1/50 < AV < 1/20 ou CV < 10 Catégorie 4: cécité quasi-totale Perception lumineuse < AV <1/50 Catégorie 5: cécité absolue Pas de perception lumineuse
DEFINITIONS En France: loi de 1976 Malvoyance: 1/20 < AV meilleur œil < 4/10 Mention «canne blanche» si AV meilleur œil < 1/10 Cécité légale: AV < 1/20
DEFINITIONS: DIFFICULTES Définitions multiples Précises / cachent une variété d'atteintes: Entre les catégories: en cas de cécité, il existe une grande différence entre la catégorie 5 (absence totale de perception lumineuse) et la catégorie 4. En cas de malvoyance, les différences sont encore plus grandes entre 2 catégories. liées à la pathologie: Un sujet âgé atteint de dégénérescence maculaire liée à l âge (DMLA) qui ne peut plus lire (moins de 1/20 de loin et moins de Parinaud 14 de près) n est pas " aveugle " au sens commun et notamment de déplace seul, malgré son scotome central, car le reste de son champs visuel est indemne. Par contre, un enfant atteint d une rétinopathie pigmentaire, peut conserver une acuité correcte (4/10 par exemple à chaque œil) mais n avoir presque plus de champs visuel (vision tubulaire en raison du rétrécissement concentrique du champs visuel) et ainsi réellement un comportement d aveugle, surtout à la tombée du jour en raison de l héméralopie.
DEFINITIONS: DIFFICULTES Ambiguïté fondamentale, contenue dans le terme de cécité au niveau réglementaire: il peut donc aussi bien s agir de sujets aveugles, au sens strict (sujets n ayant aucune perception visuelle), que de sujets ne pouvant être considérés ni comme des aveugles, car ils ont une acuité chiffrable et un potentiel visuel, ni comme des malvoyants, car cette acuité est inférieure à 1/20. au niveau social: toute personne, si elle n est pas particulièrement avertie en matière de déficience visuelle, utilise les termes «cécité» et «aveugle» au maximum de leur ambiguïté. Pour le grand public, la notion de malvoyance est peu connue. Pour un grand nombre de personnes on est voyant ou l on est aveugle, et si l on est aveugle cela veut dire que l on est un handicapé de la vue, sans que la nature et la gravité de la déficience et du handicap soient clairement définies. Combien de sujets malvoyants sont considérés par leur entourage comme des aveugles?
DEFINITIONS: DIFFICULTES En outre, 2 sujets ayant la même acuité visuelle, le même champ visuel ou les mêmes performances optiques, peuvent avoir des comportements très différents, l'un utilisant au maximum ses possibilités, l'autre les sous-utilisant à notion de «vision fonctionnelle» : celle qui peut être utilisée en pratique après, par exemple, utilisation des aides optiques ou autres, après aménagement de l'environnement et surtout après la mise en œuvre de techniques spécifiques. à intérêt de la «rééducation fonctionnelle de la vision». La basse vision ne peut donc, se définir par les seules performances visuelles mais par la déficience visuelle qui peut en résulter après rééducation.
EPIDEMIOLOGIE: PREVALENCE Dans le monde (OMS 2002): > 161 millions de personnes ont une déficience visuelle, dont 124 millions ont une basse vision et 37 millions une cécité En France: INSEE 2008 (pour 63,7 millions d'habitants) 65.000 cécités 1.200.000 malvoyants profonds et moyens Risque augmente avec l âge: X 10 après 65 ans X 20 après 75 ans En Martinique (400.000 habitants) 12 à 14.000 déficients visuels 1500 à 2000 cécités
EPIDEMIOLOGIE: CAUSES Dans le monde: majorité de causes curables Cataracte (47,9%) Glaucome (12,3%) Dégénérescence maculaire liée à l âge (DMLA) (8,7%) Opacités cornéennes (5,1%) Rétinopathie diabétique (4,8%) Cécité des enfants (3,9%) Trachome (3,6%) Onchocercose (0,8%) Dans les pays industrialisés Disparition des causes infectieuses Augmentation des causes liées à l âge et au diabète En Martinique Peu de DMLA Importance du diabète et du glaucome
ANATOMIE: LE GLOBE Sphère d'environ 24 mm de diamètre, formée de 3 enveloppes et de 3 milieux transparents. Œil = appareil photo Cornée et cristallin: «objectif» Rétine: «pellicule» sur laquelle se focalise la lumière transforme l information lumineuse en signal électrique transmis au cerveau par OCULAIRE
ANATOMIE: LE GLOBE Sphère d'environ 24 mm d e d i a m è tre, f o r m é e d e 3 enveloppes et de 3 milieux transparents. Les enveloppes: La cornée: «hublot», calotte de sphère, transparente, avasculaire et richement innervée La sclérotique: opaque, inextensible et résistante, fait suite à la cornée et constitue les 5/6 postérieurs de la coque oculaire. OCULAIRE
Les enveloppes: ANATOMIE: LE GLOBE L uvée: tunique vasculaire et pigmentée. Elle est constituée de: L'iris, perforé au centre par la pupille, contrôle le degré d'illumination de la rétine = «diaphragme» Le corps ciliaire, dont le 1/3 antérieur est constitué du muscle ciliaire responsable de l'accommodation («mise au point») et des procès ciliaires qui sécrètent l'humeur aqueuse. Les 2/3 postérieurs forment la pars plana. La choroïde vascularise l'épithélium pigmentaire et les photorécepteurs rétiniens. OCULAIRE
ANATOMIE: LE GLOBE Les enveloppes: La rétine: destinée à recevoir la lumière et à transmettre les informations visuelles au cerveau par le nerf optique. composée de 2 couches embryologiquement distinctes l'épithélium pigmentaire la rétine neurosensorielle. Comporte 2 types de photorécepteurs: cônes: vision colorée et discrimination fine bâtonnets: sensibles aux bas niveaux d éclairement et au mouvement OCULAIRE la macula ou fovéa est la zone de rétine centrale de 1.5 mm de diamètre. La fovéola est le centre de la macula, elle correspond au point de fixation du patient. La papille, dépourvue de photorécepteurs, représente le point de convergence des fibres nerveuses qui constituent le nerf optique.
Les milieux transparents: d avant en arrière ANATOMIE: LE GLOBE La chambre antérieure: espace compris entre la face postérieure de la cornée en avant et la face antérieure de l'iris en arrière. reçoit l'humeur aqueuse, sécrétée par le corps ciliaire, qui s'écoule dans la chambre antérieure au travers de l'aire pupillaire. l'angle iridocornéen, situé à la réunion du limbe sclérocornéen et de l'iris permet l'évacuation de l'humeur aqueuse hors du globe. l'équilibre entre la sécrétion et l'évacuation permet de maintenir une pression intraoculaire de 10 à 20 mm Hg. OCULAIRE
Les milieux transparents: d avant en arrière ANATOMIE: LE GLOBE Le cristallin: lentille transparente, biconvexe, avasculaire, située dans un plan frontal en arrière de l'iris. sa propriété principale est de pouvoir modifier son rayon de courbure lors de l'accommodation, permettant de focaliser la lumière sur la rétine. Le vitré: gel visqueux et acellulaire. Il existe des adhérences entre le vitré et la rétine, notamment au niveau de la pars plana, autour de la papille et la macula. OCULAIRE
CATARACTE: EPIDEMIOLOGIE Principale cause de cécité dans le monde Incidence augmente avec l âge Curable: chirurgie Intervention chirurgicale la plus pratiquée en France (près de 500000/ an), 2e cause d hospitalisation après l accouchement
CATARACTE: DEFINITION =opacification de tout ou partie du cristallin
CATARACTE: CAUSES vieillissement (cataracte sénile): 95% des cataractes blessures à l œil (cataracte traumatique) associée à des maladies: diabète+++ 2aire à des pathologies oculaires utilisation prolongée de certains médicaments (cataracte médicamenteuse): corticoïdes+++ héréditaire, congénitale
CATARACTE: DIAGNOSTIC SIGNES FONCTIONNELS BAV (sensation de brouillard, voile) Progressive Bilatérale Vision de loin +/- de près Eblouissements (dispersion lumière) Diplopie monoculaire, halos (irrégularités indices de réfraction) Diminution sensibilité aux contrastes et aux couleurs (opacification et brunissement) Myopie d indice
CATARACTE: SIGNES FONCTIONNELS
CATARACTE: DIAGNOSTIC Cataracte sous-capsulaire antérieure/ postérieure
CATARACTE: DIAGNOSTIC Cataracte corticale
CATARACTE: DIAGNOSTIC Cataracte nucléaire
CATARACTE: DIAGNOSTIC Cataractes totales= cortico-nucléaires Brunes/blanches
CATARACTE: TRAITEMENT=CHIRURGIE Quand? Gêne visuelle éprouvée par le patient Comment? En ambulatoire si possible Anesthésie loco-régionale en général Sous microscope
CATARACTE: TRAITEMENT=CHIRURGIE Principes Ablation du cristallin= phakoéxérèse Correction de l aphakie Verres correcteurs +12 D! Lentilles de contact Implant cristallinien
CATARACTE: TRAITEMENT=CHIRURGIE Techniques de phako-éxérèse Extraction Extra-Capsulaire manuelle (cataractes dures)
CATARACTE: TRAITEMENT=CHIRURGIE Techniques de phako-éxérèse (Extraction extra-capsulaire par) Phako-Emulsification+++
CATARACTE: TRAITEMENT=CHIRURGIE
CATARACTE: TRAITEMENT=CHIRURGIE Correction de l aphakie
CATARACTE: TRAITEMENT=CHIRURGIE Correction de l aphakie
CATARACTE: TRAITEMENT=CHIRURGIE COMPLICATIONS PRECOCES Endophtalmie (1/3000) Douleur,rougeur,BAV Mauvais pronostic Hémorragie expulsive Luxation du cristallin/ de l implant dans le vitré Hypertonie oculaire Amétropie (astigmatisme/ implant inadapté) Déformation pupillaire
CATARACTE: TRAITEMENT=CHIRURGIE COMPLICATION RETARDEES Cataracte 2aire
CATARACTE: TRAITEMENT=CHIRURGIE
CATARACTE: TRAITEMENT=CHIRURGIE COMPLICATION RETARDEES Décollement de rétine Œdème maculaire cystoïde Survenue / aggravation d une rétinopathie diabétique Décompensation cornéenne
GLAUCOME Glaucome Chronique à Angle Ouvert = destruction progressive du nerf optique généralement liée à une augmentation de la pression intra-oculaire (PIO) Glaucome Aigu par Fermeture de l angle (rare): augmentation brutale de la PIO (douleur +++) Evolue vers cécité totale Fréquent: 1% de la population de + de 40 ans
GLAUCOME: MECANISME Hypertonie Intra Oculaire Déséquilibre entre Production de l humeur aqueuse (corps ciliaire) Évacuation de l humeur aqueuse (trabéculum) En général: dégénérescence du trabéculumà obstacle à l évacuation à augmentation de la
GLAUCOME: CAUSES Age Héréditaire: 30% Médicaments: corticoïdes Maladies cardio-vasculaires
GLAUCOME: SYMPTOMES AUCUN! Maladie insidieuse, asymptomatique A un stade tardif: rétrécissement du champ visuelà CV tubulaire Acuité visuelle généralement préservée jusqu à un stade ultime à Nécessité d un dépistage systématique
GLAUCOME: DEPISTAGE Mesure de la PIO: > 21 mmhg Fond d œil: excavation du nerf optique
GLAUCOME: DEPISTAGE Champ visuel: déficits caractéristiques
GLAUCOME: TRAITEMENT = diminuer la pression oculaire Médical+++: collyres hypotonisants Diminuent sécrétion/ facilitent évacuation humeur aqueuse A vie Trabéculoplastie laser Chirurgie: si échec du traitement médical
RETINOPATHIE DIABETIQUE: EPIDEMIOLOGIE Diabète: 1ere cause de cécité avant 50 ans Responsable de déficit visuel chez 20% des diabétiques 2% des patients diabétiques aveugles Facteurs de risque: Ancienneté du diabète Mauvais équilibre glycémique Mauvais équilibre tensionnel Dyslipidémie Syndrome d apnée du sommeil
RETINOPATHIE DIABETIQUE: MECANISMES = anomalies des vaisseaux de la rétine survenant chez personnes diabétiques Hyperglycémie à occlusions et dilatations vasculaires rétiniennes à apparition de vaisseaux anormaux (néovaisseaux)à hémorragies, décollement de rétine à cécité
RETINOPATHIE DIABETIQUE: SIGNES AUCUN La baisse de l acuité visuelle témoigne de lésions très avancées à Nécessité d un dépistage systématique: Examen systématique du fond d œil tous les ans chez tous les diabétiques
RETINOPATHIE DIABETIQUE: TRAITEMENT Meilleur traitement: préventif Equilibration stricte glycémie et TA Fond d œil dès le Dg et surveillance ophtalmologique annuelle Si lésions avancées: laser (PPR) Coagulation de toute la rétine périphérique En consultation Diminue le risque de cécité: -50% (n améliore pas la vision)
RETINOPATHIE DIABETIQUE: TRAITEMENT Chirurgie: vitrectomie En cas de complications: hémorragie persistante, décollement de rétine
DEGENERESCENCE MACULAIRE LIEE A L AGE (DMLA) Il s'agit d'une maladie dégénérative rétinienne chronique, évolutive et invalidante. Débutant après 50 ans Atteignant de manière sélective la macula. Elle se traduit par une baisse progressive de la vision aboutissant à une perte de la vision centrale. Ces patients ne deviennent pas aveugles mais perdent tout le champ de vision utile pour la lecture, la conduite, la vision fine.
DMLA: LA MACULA Ø Prédominance de Cônes Ø Vision fine: lecture, écriture, reconnaissance des détails
DMLA:EPIDEMIOLOGIE En France il s'agit là de la première cause de malvoyance après 50 ans, 1 million de personnes concernées, ce nombre devant être multiplié par 3 d'ici à 25 ans. Sa prévalence augmente progressivement avec l'âge : - 12 % entre 55 et 65 ans, - 18 % entre 65 et 75 ans, - 30 % après 75 ans.
DMLA: FACTEURS DE RISQUE L Age, pathologie rare avant 55 ans Les facteurs génétiques Sujet caucasien (mélanodermes protégés, mélanine?) Le tabagisme (+++), RR х3 forme atrophique / RR х2 forme exsudative Sexe féminin: en fait lié à longévité accrue ainsi que probablement: les fdr cardiovasculaires (l'hypertension artérielle, surcharge pondérale, IDM ) la couleur claire de l'iris l'exposition importante à la lumière.
DMLA: 3 SIGNES PRINCIPAUX LA BAISSE DE VISION quelques dixièmes à une simple perception lumineuse. existe sur un oeil ou les deux, le malade croit toujours que ce sont les lunettes qui ne sont pas adaptées. LE SCOTOME CENTRAL Quand il lit, il ne voit pas toutes les lettres des mots, ou bien il lui manque le mot entier, ne voyant que les mots adjacents. Atteinte évoluée. LES METAMORPHOPSIES sont très fréquentes et correspondent à une déformation des images. Un des symptomes les plus précoce et les plus évocateur de DMLA exsudative. Il n'y a aucune douleur et l'oeil est blanc, calme et non inflammatoire
SCOTOME CENTRAL
METAMORPHOPSIES
GRILLE D AMSLER Elle permet au patient de s autosurveiller en testant la survenue des métamorphopsies Métamophopsies = déformation des images, vision ondulée des lignes droites.
DMLA: FORMES CLINIQUES DMLA atrophique (80%) = «sèche» Destruction très progressive de la macula DMLA exsudative (20%) = «humide» Apparition de vaisseaux anormaux sous la macula à destruction rapide La forme exsudative de la DMLA est nettement moins fréquente que la forme atrophique mais entraîne les complications fonctionnelles les plus sévères.
DMLA ATROPHIQUE Drusen miliaires Plage d atrophie maculaire Vaisseaux choroïdiens trop bien visibles
DMLA EXSUDATIVE
DMLA HEMORRAGIQUE
DMLA: STADE TERMINAL = Cicatrice fibrogliale
DMLA: TRAITEMENTS Stades précoces: une étude randomisée menée sur un grand nombre de patients (étude AREDS) a montré l'effet bénéfique sur l'évolution d'un traitement associant anti-oxydants et supplémentation vitaminique (association de vitamine E, vitamine C, zinc et bêta-carotène), commercialisé en France sous les noms de Nutrof,Ocuvite, Préservision. Forme atrophique Il n'existe actuellement aucun traitement médical ayant démontré son efficacité dans la forme atrophique de la DMLA.
DMLA: TRAITEMENTS Forme exsudative: Anti- VEGF (LUCENTIS ) injections intravitréennes répétées
DECOLLEMENT DE RETINE Œil: appareil photo Cornée et cristallin: «objectif» Rétine: «pellicule» sur laquelle se focalise la lumière tapisse la cavité oculaire, remplie par un gel =vitré transmet la lumière au cerveau par le NO fragile, ne se régénère pas
DECOLLEMENT DE RETINE Trou ou déchirure Passage de liquide sous la rétine Si macula soulevée: mauvais pronostic à URGENCE
DECOLLEMENT DE RETINE: CONSEQUENCES Rétine décollée: non fonctionnelle. Rapidement irréversible (jours) Prolifération vitréo-rétinienne à constitution de membranesà contractionà DR fixé (ttt difficile) Evolution spontanée: quasisystématiquement extensionà DR total, cécité. Parfois hypotonie majeure (phtyse).
DECOLLEMENT DE RETINE: EPIDEMIOLOGIE Rare: incidence 5 à 12/ 100000/ an. Hommes légèrement > Femmes Facteurs de risque: Age: 50-70 ans Myopie surtout si forte Chirurgie oculaire: Traumatisme oculaire sévère Antécédent personnel de DR (bilatéralité 10%) Antécédents familiaux de DR
DECOLLEMENT DE RETINE: Chirurgie Voie externe Rétinopexie: en général cryoapplication trans-sclérale Indentation par suture à la sclère de matériel synthétique (silicone) localisée/ circulaire ± Injection d air/ de gaz TRAITEMENT
DECOLLEMENT DE RETINE: Vitrectomie: Ablation du vitré Rétinopexie: laser endo-oculaire / cryo-application Tamponnement interne: remplissage de la cavité vitréenne par gaz / huile de silicone (nécessite 2e chirurgie pour ablation) ± Indentation (cerclage) TRAITEMENT
DEFICIENCE VISUELLE: PRISE EN CHARGE Rééducation, adaptée au handicap Rééducation «basse vision» Exercices standardisés permettant l apprentissage de stratégies oculomotrices ou visiomotrices. Aides optiques matériel (loupes, système télescopique, téléagrandisseur sur ordinateurs, filtres chromatiques). Rééducation en activité de la vie journalière. Réapprentissage du déplacement grâce à des instructeur de locomotion. Psychologique: travail de deuil de la vision normale
PRISE EN CHARGE Sociale: la Maison Départementale des Personnes Handicapées (MDPH, ex-cotorep) Loi du 11 février 2005: «mission d'accueil, d'information, d'accompagnement et de conseil des personnes handicapées et de leur famille, ainsi que de sensibilisation de tous les citoyens au handicap». Reconnaît le statut d handicapé Evalue le handicap (taux d incapacité) Se prononce sur l orientation: scolaire (écoles ordinaires, classes spécialisées, institut médico-pédagogique ) médico-sociale (placement dans un établissement) professionnelle (formation/ reclassement professionnel) Décide de l attribution: Carte d invalidité Prestation de Compensation du Handicap (PCH): aides humaines/ techniques/ aménagement logement/ véhicule/ chien guide Allocations: Aeeh (Allocation d éducation de l enfant handicapé) Allocation adulte handicapé (AAH)
CONCLUSION Pas une mais de nombreuses déficiences visuelles, correspondant à des atteintes très différentes Augmentation prévisible (vieillissement de la population) Coût très lourd pour l individu et la collectivité Importance de la prévention et du dépistage de la prise en charge précoce de mise en place d aides adaptées à chaque situation
MERCI