Dégénérescence maculaire liée à l âge LUC-09-02/10-6087 - 1 -
Dégénérescence maculaire liée à l âge Sommaire 1. Introduction 2. Qu est-ce que la dégénérescence maculaire liée à l âge? 3. Forme sèche et humide de dégénérescence maculaire 4. Manifestations cliniques 5. Comment le diagnostic de dégénérescence maculaire liée à l âge peut-il être posé? 6. La dégénérescence maculaire liée à l âge est-elle fréquente? 7. Quels sont les facteurs de risque de dégénérescence maculaire liée à l âge? 8. Qu est-ce qu on peut faire pour protéger les yeux? 9. Traitement de la dégénérescence maculaire liée à l âge 10. Quelles sont les aides disponibles pour les personnes atteintes de DMLA en stade terminal? - 2 -
1. Introduction La dégénérescence maculaire liée à l âge (DMLA) est la première cause de cécité dans le monde occidental. Il s agit d une maladie chronique, progressive et invalidante. C est une atteinte sélective de la macula, la partie centrale de la rétine. Or, c est à cet endroit que l acuité visuelle est maximale. La DMLA entraîne une dégénérescence des cellules visuelles de la rétine, qui se traduit par l apparition de zones vides ou taches noires au centre du champ de vision. Elle touche principalement les personnes de plus de 60 ans. La pathologie peux sans traitement entraîner une perte de acuité visuelle très vite, chez certaines personnes même en moins d un an, dont l importance d une détection précoce de cette maladie. Les symptômes Diminution de la sensibilité au contraste Diminution de l acuité visuelle Vue normale Déformation des lignes droites Tache noire centrale - 3 -
2. Qu est-ce que la dégénérescence maculaire liée à l âge? La dégénérescence maculaire liée à l âge (DMLA) est une affection oculaire lourde, qui endommage la macula lutea (la tache jaune située au centre de la rétine), ce qui affaiblit l acuité visuelle. La dégénérescence maculaire peut être assimilée à une usure de la rétine. La rétine est la couche de l œil sensible à la lumière. La partie centrale de la rétine (la macula) permet de distinguer les petits détails. Cette perception fine est possible du fait que c est au centre que se trouve la plus grande concentration de cônes rétiniens, indispensables pour distinguer les contrastes et les couleurs. Le reste de la rétine produit la vision périphérique. C est là que se trouve la plus grande concentration de bâtonnets. Cette partie de la rétine permet de bien distinguer les mouvements. C est elle, par exemple, qui attire votre attention sur une personne qui arrive à votre droite, à vélo ou en voiture, après quoi le centre de la rétine entre en action pour que vous distinguiez précisément ce qu il y a à voir. La mort des cônes rétiniens est appelée dégénérescence maculaire. La vision fine disparaît, laissant place à une tache noire au milieu du champ visuel. Le reste de la rétine fonctionne donc toujours correctement, ce qui permet au patient de continuer à pouvoir se déplacer librement dans sa maison et de manière plus ou moins autonome à l extérieur, même s il manque de précision. Coupe de la rétine au niveau de la macula. RPE = retinal pigment epithelium (épithélium pigmentaire de la rétine) Photoreceptors = photorécepteu - 4 -
Coupe schématique de la rétine au niveau de la macula. 3. Forme sèche et humide de dégénérescence maculaire La dégénérescence maculaire liée à l âge (DMLA) apparaît sous deux formes : une forme «sèche» et une forme «humide». La forme la plus fréquente est la sèche. Dans la forme sèche, la vision régresse lentement tandis que la forme humide est une variante agressive de dégénérescence maculaire, dans laquelle la vue baisse rapidement, parfois en quelques jours ou en quelques semaines. 3.1 Dégénérescence maculaire sèche Cette forme débute par de petits dépôts jaunes pâle, nommés «druses», qui commencent à s accumuler dans la macula. L apparition de ces druses s accompagne d une diminution du nombre de cônes rétiniens dans la macula, qui entraîne une détérioration de la vue. Il s agit d un processus insidieux très lent, de nombreuses années pouvant s écouler avant une quelconque perte de vision. Au final, les photorécepteurs meurent et une atrophie géographique survient, marquée par une tache noire au centre du champ de vision. Dans cette forme sèche de la dégénérescence maculaire, il est important de surveiller la vision pour identifier toute distorsion des images de son environnement, comme une cassure dans un chambranle de porte ou une ligne dans un livre. Ces distorsions peuvent indiquer une évolution de la forme sèche vers la forme humide, dont le décours est plus grave. - 5 -
Forme sèche de DMLA : druses et changement de piment dans l épithélium Forme sèche avancée de DMLA avec disparition de photorécepteurs Rétine avec druses. Rétine normale. - 6 -
3.2 Dégénérescence maculaire humide Cette forme de dégénérescence maculaire est aussi appelée dégénérescence maculaire exsudative. Dans la forme humide, la détérioration de la vue est plus rapide. La dégénérescence maculaire humide est due à la croissance de petits néovaisseaux sanguins derrière la macula. On appelle ceci un néovascularisation. Comme ces vaisseaux ne sont pas formés normalement et qu ils sont de mauvaise qualité, ils fuient et se rompent facilement, ce qui entraîne un saignement. Le sang endommage la macula, provoquant ainsi une dégradation rapide et sévère de la vision. Finalement, une cicatrice se forme dans la macula et provoque la perte de la vision centrale. Étonnamment, l autre œil peut rester sain longtemps après. Mais il faut malgré tout tenir compte du fait que, tôt ou tard, les deux yeux peuvent être touchés. Forme humide de DMLA avec néovascularisation Forme humide de DMLA avec fuites et saignement - 7 -
4. Manifestations cliniques Les premiers symptômes de DMLA sont la fin de la perception des détails et l impression d avoir besoin de davantage de lumière pour lire ou pour voir. Au fil du temps, les cônes rétiniens sont de moins en moins nombreux dans la macula, et l acuité visuelle commence à changer. Dans la dégénérescence maculaire sèche, de petites portions d images disparaissent peu à peu. La perte de vision est très lente. Dans la forme humide de la dégénérescence maculaire, des troubles visuels plus sérieux apparaissent très vite. Les principaux symptômes sont les suivants : Diminution de l acuité visuelle : Le patient éprouve des difficultés à distinguer les détails d un objet. Métamorphopsie ou dysmorphopsie : Les lignes droites sont déformées ou sinueuses. Par exemple, les lignes d un texte semblent onduler, un quadrillage semble irrégulier, les carreaux de la salle de bains ne semblent pas droits ou la porte à l air courbe. Diminution de la sensibilité au contraste : Le patient a l impression d avoir besoin de plus de lumière pour lire. - 8 -
Scotome central : Tache noire au centre du champ de vision. Aux stades les plus avancés, la dégénérescence maculaire entraîne des taches au centre du champ de vision, ce qui a de graves conséquences pour conduire un véhicule, regarder la télévision ou reconnaître les visages, par exemple. La plupart des patients atteints de dégénérescence maculaire conservent une vision périphérique acceptable. La dégénérescence maculaire n entraîne donc pas une cécité totale, mais elle a de grandes conséquences sur la vie sociale et la qualité de vie des patients et de leur entourage. On parle dès lors de «cécité sociale». 5. Comment le diagnostic de dégénérescence maculaire liée à l âge peut-il être posé? 5.1 La grille d Amsler Un test tout simple, basé sur la grille d Amsler, permet de détecter facilement les premiers symptômes de la maladie. Ce test convient parfaitement à un dépistage ou à - 9 -
un autocontrôle à domicile. La grille d Amsler est un instrument qui aide à découvrir les signaux précoces de DMLA. Cette grille permet également de suivre l évolution de la vision après le diagnostic. Bien qu il s agisse d un outil très utile, il ne remplacera jamais l avis d un médecin qualifié. Comment effectuer le test? Chaussez vos lunettes de lecture ou à double foyer. Placez votre main devant un œil (sans appuyer.) Regardez le point au centre de la grille. Fixez bien le centre, sans laisser votre regard dévier. Toutes les lignes doivent être droites et toutes les cases doivent avoir les mêmes dimensions et la même forme carrée. Il ne peut y avoir aucune déformation dans la grille. S il manque des lignes ou si les lignes ont l air sinueuses, courbes, ondulantes ou colorées, consultez immédiatement votre médecin. Répétez le test avec l autre œil. Test d Amsler normal. Test d Amsler anormal. Si il y a des distorsions, il est conseillé de consulter un ophtalmologue dans les plus brefs délais. - 10 -
5.2 Tests oculaires additionnels Pour diagnostiquer la DMLA, l ophtalmologue testera d abord votre acuité visuelle. Il vous instillera des gouttes dans les yeux pour dilater les pupilles afin d examiner l ensemble de la rétine, et la macula en particulier, à l aide d une lampe et d une loupe. Dans certains cas, il faut procéder à deux examens complémentaires pour confirmer le diagnostic : l angiographie en fluorescence et la tomographie en cohérence optique. L angiographie en fluorescence consiste à prendre des photos numériques de la rétine après avoir injecté un colorant spécial dans la veine du bras. Le colorant arrive dans les vaisseaux sanguins de la choroïde et de la rétine, qui peuvent être visualisés grâce aux photos. La DMLA peut s accompagner de fuites de liquides au départ des vaisseaux. Le colorant rend aussi les anomalies beaucoup plus visibles. - 11 -
La tomographie en cohérence optique (OCT) est une technique d imagerie capable de produire des images en haute résolution des structures de l œil. Les images donnent une coupe transversale de la rétine ou du nerf optique, par exemple. La plupart du temps, l OCT est utilisée pour visualiser la partie centrale de la rétine. Ce cliché est traduit en un spectre, qui permet de détecter une éventuelle accumulation de liquide due à une fuite et une éventuelle néovascularisation sous et entre les différentes structures de la rétine. 6. La dégénérescence maculaire liée à l âge est-elle fréquente? La dégénérescence maculaire liée à l âge est la première cause de cécité légale parmi les habitants de pays industrialisés âgés de plus de 50 ans. Le risque de DMLA augmente avec l âge. En Belgique, la prévalence de la dégénérescence maculaire liée à l âge peut être évaluée assez précisément sur les bases de données épidémiologiques issues des Pays-Bas : 55 64 ans 0,2% 65 74 ans 0,8% 75 84 ans 3,7% 85 ans 11,0% La prévalence de la DMLA exsudative tournerait en Belgique autour de 1,1% dans la catégorie d âge des plus de 50 ans. Cela correspond à environ 30 000 patients. Chaque année, 5 000 nouveaux patients seraient diagnostiqués. - 12 -
7. Quels sont les facteurs de risque de dégénérescence maculaire liée à l âge? Âge L âge est le principal facteur de risque de dégénérescence maculaire liée à l âge. Hérédité Diverses études montrent que la dégénérescence maculaire liée à l âge peut être en partie héréditaire. Cela signifie que vous avez plus de risque d avoir la maladie si un ou plusieurs de vos parents souffrent de DMLA. Tabagisme Le tabagisme fait baisser la quantité d antioxydants dans l organisme. Or, ces antioxydants ont un effet protecteur. Les études ont en outre révélé que la dégénérescence maculaire liée à l âge touche cinq fois plus les personnes qui fument plus d un paquet de cigarettes par jour et que le risque reste élevé jusqu à 15 ans après avoir arrêté de fumer. Alimentation Les cônes rétiniens de la macula sont très probablement extrêmement sensibles aux lésions occasionnées par les molécules d oxygènes chargées en électricité que l on appelle «radicaux libres». Des études antérieures ont démontré un rapport possible entre le développement d une dégénérescence maculaire liée à l âge et le manque d antioxydants dans l alimentation, qui contrecarrent les effets néfastes des radicaux libres présents dans le corps. L alcool, par exemple, extrait les antioxydants de l organisme. Par ailleurs, de fortes concentrations de graisses saturées et de cholestérol, connus pour leur nocivité sur les vaisseaux sanguins, sont peut-être également impliquées dans l apparition d une lésion de la macula due aux radicaux libres. Sexe Une femme de plus de 75 ans a deux fois plus de chance d avoir une dégénérescence maculaire liée à l âge qu un homme du même âge. Un faible taux d œstrogène (une hormone sanguine) après la ménopause augmente le risque de DMLA. - 13 -
8. Qu est-ce qu on peut faire pour protéger les yeux? Les conseils suivants peuvent être utiles : protégez les yeux en portant des lunettes de soleil lorsque les personnes sont exposées à des sources de lumière ultraviolette (soleil, solarium) ; la consommation de fruits et de légumes à feuilles foncées (légumes contenant beaucoup de caroténoïdes) : carotte crue, chou frisé, choux de Bruxelles, épinard, maïs, brocoli, petits pois, fèves, tomates ; ne pas fumer ; limitez la consommation d alcool ; au stade précurseur de la dégénérescence maculaire liée à l âge, de fortes doses de compléments alimentaires, en concertation avec un ophtalmologue peuvent être utiles. Un nombre restreint, mais croissant, d études montrent que l alimentation peut aussi jouer un rôle dans la dégénérescence maculaire liée à l âge. Une meilleure alimentation améliore vraisemblablement la vue et ralentit la dégénérescence de la macula. Et, ce qui est peut-être encore plus important : un régime adapté pourrait contribuer à prévenir la maladie. Plusieurs études portant sur la dégénérescence maculaire liée à l âge se focalisent sur le rôle d un certain groupe d antioxydants, en l occurrence les caroténoïdes (les pigments qui donnent leurs couleurs aux fruits et aux légumes). La lutéine et la zéaxanthine, deux de ces caroténoïdes, sont des pigments présents dans la macula. 9. Traitement de la dégénérescence maculaire liée à l âge Seule la forme humide de DMLA peut être traitée. Il existe deux médicaments enregistrés pour le traitement de la DMLA exsudative: Macugen ( pegaptanib) et ranibizumab mieux connu sous la marque Lucentis. Ces produits sont aussi appelés les anti-vegfs. 9.1 Comment agissent les médicaments contre la DMLA? Ces médicaments agissent comme un anticorps qui exerce une activité inhibitrice sur le facteur VEGF (facteur de croissance de l endothélium vasculaire) responsable de cette néovascularisation sauvage et incontrôlée. Elle se lie avec une grande affinité aux VEGF, empêchant ainsi son effet sur la formation de nouveaux vaisseaux de mauvaise qualité qui provoquent du dommage à la macula. - 14 -
La sécurité et l efficacité de ces médicaments ont été étudiées dans diverses études cliniques à grande échelle. Les produits sont développés pour être injectés dans l œil. Injection intravitéenne comme traitement de la DMLA humide 10. Quelles sont les aides disponibles pour les personnes atteintes de dégénérescence maculaire liée à l âge de stade terminal? Pour lire et regarder la télévision, les patients atteints de DMLA de stade terminal peuvent compter sur des dispositifs pour malvoyants, comme les verres grossissants, les lunettes-loupes, les livres imprimés en grands caractères, les livres racontés et les ordinateurs adaptés. L adaptation, correcte et experte, des dispositifs pour «basse vision» est capitale pour les patients atteints de DMLA car elle leur permet de lire les grands caractères et de percevoir une plus grande partie de leur environnement. - 15 -