Séquence 2
Définition Epidémiologie Physiopathologie Classification Traitements Médicaux Chirurgicaux Epilepsie (S)
Définitions seizure = crise comitiale manifestation clinique résultant d une décharge anormale et excessive d un groupe de neurones du cerveau comprenant des cellules corticales Diagnostic positif Diagnostic différentiel
4 critères fondamentaux Diagnostic positif Phénomène paroxystique à début et plus accessoirement à fin brusque De durée brève (quelques secondes à quelques minutes) Se déroulant de façon stéréotypée chez un même patient Selon une dynamique et un ordre logiques Repose sur l interrogatoire Du patient rarement De l entourage le plus souvent
Repose sur l interrogatoire Circonstances précises de survenue Facteurs favorisants Mode de début Diagnostic positif Déroulement : mouvements, changement de teint, rupture de contact, chute Durée Mode de fin Période post critique
Etude de Rochester 1935-1984 Hauser et al, Epilepsiac Définitions seizure = crise comitiale manifestation clinique résultant d une décharge anormale et excessive d un groupe de neurones du cerveau comprenant des cellules corticales crise non provoquée : sans facteur déclenchant retrouvé (en dehors de E réflexes) Epilepsie : crises non provoquées répétées une seule crise = pas une Epi plusieurs crises dans la même journée = pas une Epi
Etude de Rochester 1935-1984 Hauser et al, Epilepsiac Résultats prévalence de l épilepsie 6.8/1000 dermatite atopique 10 convulsion fébrile 20 asthme 47 diabète I+II 50 incidence de l épilepsie 44/100 00 hab/an Parkinson 114.7 «convulsion» 130 migraine 343 première crise non provoquée 61/100 000 hab/an crises symptomatiques (sauf CF) 31/100 000 hab/an crises fébriles 2 % avant 5 ans incidence cumulative à 74 ans épilepsie 3 % crise non provoquée 4.1 % tout type de crise 10 % prévalence à 74 ans : 15/1000
Epidémiologie des épilepsies En fonction de l'âge 140 120 100 80 60 40 20 0 <1 1-4 4-14 15-24 25-34 35-44 45-54 55-64 65-74 >75 /100 000
Epidémiologie des épilepsies En résumé Prévalence 5-8/1000 Courbe d incidence en U Augmentation de la prévalence avec l age Considérée comme «idiopathique» dans 75 % des cas
Place des examens complémentaires Dans le diagnostic positif L electroencéphalogramme Dans le diagnostic étiologique L imagerie cérébrale morphologique Scanner IRM Dans le diagnostic de localisation L imagerie cérébrale fonctionnelle Le bilan neuropsychologique
International 10/20 System
Place des examens complémentaires Dans le diagnostic positif L electroencéphalogramme Dans le diagnostic étiologique L imagerie cérébrale morphologique Scanner IRM Dans le diagnostic de localisation L imagerie cérébrale fonctionnelle Le bilan neuropsychologique
Gyrus postcentral Gyrus frontal moyen Gyrus frontopolaire Insula Gyrus orbital latéral Gyrus temporal sup. Gyrus temporal moyen Gyrus temporal inf. Corps de l hippocampe COUPE SAGITTALE Sillon précentral Gyrus précentral Rolando Sillon intrapariétal Gyrus pariétal sup. Gyrus angulaire Gyrus occipital moyen Gyrus occipital inf. Gyrus fusiforme Gyrus parahippocampique
ce qu on nous raconte, ce qu on voit classification syndromique ILAE,1989-2000 ce qu on suppose Syndrome age de début association de certains type de crises aspect EEG imagerie cérébrale ce qu on trouve ce qu on sait pronostic réponse au traitement Idiopathique Cryptogénique Partielle Généralisée Symptomatique
FOCALE 10 ans GENERALISEE IDIOPATIQUE Epilepsie partielle de la lecture EPO EPCT Aphasie épileptique acquise 2 ans 1 mois EMBN EAE E A A E MJ E. GM réveil CNB(F) E. partielles non idiopathiques CPMM EEP EMP WEST Doose E. avec absences myocloniques NON IDIOPATIQUE E. partielle continue Sd de Dravet E. avec POCS Lennox Gastault
Les anti épileptiques ANTI EPILEPTIQUES MAJEURS : PHENOBARBITAL (PB) PHENYTOINE (PHT) CARBAMAZEPINE (CBZ) VALPROATE (VPA) ANTIEPILEPTIQUES D APPOINT : BENZODIAZEPINES: DIAZEPAM, NITRAZEPAM, CLOBAZAM, CLONAZEPAM ETHOSUXIMIDE (ETH) : ZARONTIN HYDROCORTISONE
NOUVEAUX ANTI EPILEPTIQUES : VIGABATRIN (GVG) : SABRIL FELBAMATE (FBM) : TALOXA GABAPENTINE (GBP) : NEURONTIN LAMOTRIGINE (LTG) : LAMICTAL TOPIRAMATE (TPM) : EPITOMAX OXCARBAZEPINE (OXCBZ): TRILEPTAL FOSPHENYTOINE: PRODILANTIN TIAGABINE(TGB) : GABITRIL LEVITIRACETAM : KEPPRA STIRIPENTOL: DIACOMIT
Quelques règles simples de prescription On ne traite pas une première crise (sauf exception) Début et arrêt progressifs Attention aux associations entre AE et avec autres ttt On ne change pas une équipe qui gagne Pas plus d une modification à la fois On enlève ce qui ne sert à rien
Epilepsies et déficits cognitifs QI moyen inférieur à celui de la population générale Déficit intellectuel global Farwell : 44 % QI > 90, 37 % QI entre 70 et 90, 13% QI < 70 Déficits spécifiques
Causes? Type d épilepsie Age de début et durée de l épilepsie Fréquence de crises Anomalies EEG Traitements Facteurs environnementaux et psychologiques
Type de déficit observés Attention Langage oral Langage écrit Mémoire Fonctions exécutives
Langage oral Association fortuite possible Suspension du langage pendant une absence Aphasie critique ou post critique : déficit d une fonction précise, dyspraxie bucco faciale Aphasie épileptique acquise : syndrome de Landau Kleffner
Agnosie auditive tb sévère de la compréhension verbale Aphasie phase active : réduction majeure du langage, mutisme, sidération, incompréhension Manque du mot, tb de la fluence, paraphaises Tb du comportement Tb mineurs
Attention et fonctions exécutives Lié aux crises Liés aux traitements Liés à une atteinte frontale Mémoire Mémoire à court terme Mémoire à long terme Epilepsie frontale : manque de stratégie Epilepsie temporale +++
Retentissement psychologique