24/04/2015 HUVET Charles L3 CR : REYNAUD Théo Système cardiovasculaire Pr. ROSSI 10 pages Acrosyndromes vasculaires Plan A. Introduction I. Définition II. Généralités B. Phénomène de RAYNAUD ++++ I. Phase syncopale : phase blanche II. Phase asphyxique : phase bleue III. Phase hyperhémique : phase rouge IV. Distinction entre Maladie de Raynaud et Raynaud secondaire C. Autres acrosyndromes PAROXYSTIQUES D. Acrosyndromes PERMANENTS A. Introduction I. Définition (à retenir +++) Étymologiquement «acro» vient du grec et signifie extrémité. Le terme d'acrosyndrome correspond à toute manifestation cutanée des extrémités dans laquelle les troubles vaso-moteurs jouent un rôle fondamental à l'origine de modifications de couleur et/ou de chaleur des téguments. Par exemple, il va y avoir dans le phénomène de Raynaud, des changements de couleur de la peau qui va passer du blanc, au bleu puis au rouge. Rappel : La vascularisation cutanée est riche, elle est constituée par un réseau très systématisé d'artérioles de moyen et petit calibre, de capillaires et de veinules. Ces vaisseaux sont organisés en anses capillaires, plexus sous papillaires, plexus du derme profond e vaisseaux sous-cutanés. D'un point de vue clinique, une peau blanche signe l'absence de sang circulant (vasoconstriction des artérioles), une peau rouge la présence de capillaires et artérioles dilatés et une peau bleue signifie que les veinules sont dilatées (associé souvent à une froideur des téguments) II. Généralités Les acrosyndromes (AS) vasculaires peuvent être : Permanents ou paroxystiques Fonctionnels (= dystoniques, sur artères saines), ici seule la vasomotricité est affectée ou organiques (= dystrophiques sur artères pathologiques) ici, c'est la structure des artérioles ou capillaires qui est atteinte. Unilatéraux ou bilatéraux Les facteurs thermiques ont un rôle important. Le terrain joue aussi beaucoup (homme ou femme, jeune ou âgé, sain ou pathologique, avec antécédents...) 1/10
Il y a 2 types d AS vasculaires: Paroxystiques : Phénomène de Raynaud+++ Erythermalgie Engelures Apoplexie veineuse digitale Permanents : Acrocyanose +++ Livedo Reticularis Erytheme palmo-plantaire Acrocholose Acroiodèse Acrorighose B. Phénomène de RAYNAUD ++++ Le Phénomène de Raynaud a été décrit pour la première fois en 1862 par Maurice Raynaud. C'est un AS paroxystique. Il est engendré par un arrêt transitoire spontanément et complètement réversible de la circulation artérielle au niveau des extrémités. Ce sont des crises paroxystiques qui sont déclenchées la plupart du temps par le froid et parfois par les émotions. C'est l'as le plus fréquemment décrit. Il touche 10% des femmes contre 6% des hommes. Il y a donc une prédominance féminine de cette atteinte : 3 femmes pour 2 hommes. Il existe une disparité géographique : dans les régions froides il y a 20 à 25% de la population touchée. Dans 90% des cas le phénomène de Raynaud est primitif (c-à-d que les artères sont saines et qu'il est dû à une hyperéactivité au froid), on l'appelle alors maladie de Raynaud. Le diagnostic se fait à l'interrogatoire. Il est très dur à reproduire lors de l'examen clinique mais généralement le diagnostic est très simple! Le phénomène de Raynaud se compose de 3 phases : IMPORTANT +++ 1. SYNCOPALE : Phase Blanche (peau blanche= pas de sang) 2. ASPHYXIQUE : Phase Bleue (peau bleue= veines dialtées) 3. HYPERHÉMIQUE : Phase Rouge (peau rouge= capillaires dilatés) I. Phase syncopale : phase blanche C'est la phase initiale, blanche et insensible. Il y a une sensation de «doigt mort» avec un aspect exsangue d'un ou plusieurs doigts correspondant à une interruption de la circulation par un spasme artériolaire et une fermeture des sphincters pré-capillaires. Cela débute en distalité et s'étend en proximal avec une limite assez nette de ce territoire. Rarement cela pourra atteindre la paume de la main. Cette phase dure de quelques minutes à 15mins. II. Phase asphyxique ou cyanique: phase bleue La phase asphyxique est phase bleue et douloureuse. Elle suit la phase blanche et concerne les mêmes territoires Les doigts sont froids de coloration cyanique allant du bleuâtre au violacé. Elle correspond à un spasme des veinules et une fermeture des sphincters post-capillaire où la coloration bleue est le reflet de la stagnation du sang capillaire veineux. Il y a une diminution de la sensibilité, des paresthésies, des fourmillements et un inconfort. Elle dure, elle aussi, 5 à 15 minutes. 2/10
III. Phase hyperhémique : phase rouge La phase hyperhémique ou phase rouge correspond à la revascularisation des territoires touchés. Cette revascularisation est douloureuse avec une modification de la couleur qui passe du bleu au rouge vif. Cette recolorisation gagne de proche en proche la cyanose. Il y a un réchauffement important des doigts avec des sensations «de cuisson» ou de fourmillements intenses et inconfortables. Progressivement il y a disparition de la douleur, la sensibilité et la motricité redeviennent normales et la peau reprend sa couleur habituelle : c'est la fin de la crise paroxystique. En tout cette crise dure entre 15 a 30 minutes et après celle-ci on retourne a l état basal. RETENIR BLANC BLEU ROUGE pour les phases du phénomène de Raynaud!!!!!! La plupart du temps les formes sont incomplètes : La phase blanche est décrite chez 97% des sujets. C'est donc la phase sur laquelle on se concentre pour faire le diagnostic +++ Les phases bleue et rouge sont décrites dans moins de 20% des cas. Les formes incomplètes se présentent sous la forme de : forme syncopale pure forme asphyxique pure forme pie associant sur un même doigt des plages cyaniques et syncopales (bleue et blanche) Comme on l'a dit précédemment le diagnostic se fait essentiellement à l'interrogatoire. Cependant on peut rencontrer des difficultés si : L'interrogatoire est difficile à mener (barrière de la langue, patient en réa...) Chez les vieux Raynaud, on peut avoir des phases asphyxiques pures. Ce phénomène peut être associé à un AS permanent et c'est souvent le cas dans l'acrocyanose ou l'érythermalgie (dont on parlera après) Les doigts ne sont pas forcément les seuls touchés, il existe des topographies de survenue rares : comme les pieds ou d'autres extrémités notamment le nez les oreilles, les lèvres, la langue, ou encore les seins ou la verge... Interrogatoire +++ : Anamnèse: facteurs déclenchants (facteurs thermiques, émotions), topographie, âge de survenue Terrain: migraine, tabac, ATCD personnels et familiaux, profession, exposition aux toxiques Prise de médicaments (bêtabloquant, traitement vasoactif..) Examen clinique doit être soigneuxpour pouvoir différencier un phénomène de Raynaud primitif ou secondaire Vasculaire: pouls, tension artérielle aux 2 bras, recherche de signes d hypodébit, d ischémie digitale, recherche de souffle vasculaire Test d ALLEN : comprimer simultanément l'artère radiale et cubitale au niveau du poignet pour arrêter le flux sanguin. Demander au patient de serrer le poing (le sang est chassé : la main devient blanche). Après quelques instant, demander au patient d'étendre la main et relâcher la compression des artères, si la main se recolore cela signifie que les artères sont saines) Examen général complet ++ 3/10
Examens paracliniques incontournables : Explorations biologiques: Numération formule sanguine (pour myélome), plaquettes CRP (pour inflammation) Ac antinucléaires( pour maladies auto-immunes) Capillaroscopie (pour visualiser l'aspect des capillaires) Capillaroscopie normale Capillaroscopie pathologique:mégacapillaires Anomalies capillaroscopiques : phénomènes de Raynaud secondaires. IV. Distinction entre Maladie de Raynaud et Raynaud secondaire Il faut faire une distinction importante entre phénomène de Raynaud primaire appelé maladie de Raynaud qui est une forme bénigne et la manifestation la plus fréquente, d'un phénomène de Raynaud secondaire qui est dû à une pathologie sous-jacente, et dont le phénomène de Raynaud peut être l'élément révélateur. Comment faire la distinction entre forme primaire (R1aire) et forme secondaire (R2aire)? Phénomène de Raynaud primaire : critères diagnostics d'allen et BROWN : Sexe féminin : autrement dit quand c'est un homme qui présente les signes il faut penser a un R2aire Début du phénomène avant 30-35 ans et recul évolutif suffisant supérieur à 2 ans Crises typiques déclenchées par le froid ou les émotions et avec une topographie classique. Quand la topographie est rare il faut s'orienter vers un R2aire. Caractère bilatéral et symétrique (doit toucher les 2 mains). Si ça ne touche qu'une main cela nous oriente vers des anomalies organiques artérielles présentes dans les R2aires. Examen vasculaire normal avec pouls périphériques normaux et absence de signe d ischémie chronique : pas de gangrène, d'ulcère, de cicatrices digitales ni de troubles trophiques. Capillaroscopie normale Absence d'anticorps antinucléaires Absence de syndrome inflammatoire biologique Absence de maladie associée. Si on a tous ces critères on est quasiment spur d'avoir un R1aire donc une MALADIE DE RAYNAUD 4/10
On suspecte un R2aire si le phénomène : Touche un homme, et d'autant plus fumeur, Qu'il débute après 30 ans Si l'atteinte est unilatérale ou asymétrique (et notamment si le pouce est touché) S'il y a des troubles trophiques ou des signes d ischémie digitale en permanence (ulcération..) S'il y a des anomalies a l'examen clinique. S'il y a des anomalies à la capillaroscopie ou sur le bilan biologiques (NFS, CRP, Ac anti-nucléaires) Classiquement les R1aire épargnent les pouces, c'est une aide au diagnostic! La maladie de Raynaud est BENIGNE ++++. Le froid est incrimine dans 80% des cas et l'association froidémotion est en cause dans 20% des cas. Etiologies principales d'un phénomène de Raynaud Secondaire : Connectivites Sclérodermie e.a CREST syndrome Lupus Polyarthrite Rhumatoïde Dermatomyosite Syndrime de Gougerot Sjogren Artériopathies Maladie de Buerger (artérites oblitérantes) Syndrome du défilé thoraco-brachial Embols (partant d'une artère cubitale) Troubles neurologiques Syndrome du canal carpien Traumatismes Maladie des vibrations (professionnel) Anévrisme cubital professionnel ou lié à la pratique de certaines activités sportives Médicaments Bêtabloquants, dérivés de l'ergot de seigle, vinblastine, cisplatine, bléiomycine (ttt chimiothérapie) Les Connectivites : Dans les sclérodermies systémiques on a un phénomène de Raynaud dans 98% des cas. Il peut être associé à une sclérodactylie, des ulcères digitaux, une sclérose cutanée ou une sclérose digitale. On peut rechercher aussi la présence de sclérose sur le visage, de télangiectasies sur le visage ou sur les lèvres(=petites taches rouges). Dans la dermatomyosite on va pouvoir rechercher des érythèmes en bande ou le signe de la manucure (aspect des doigts comme si ils étaient manucurés). Sclérose cutanée Sclérodactylie Ulcères digitaux 5/10
Télangectasies Sclérose Signe de la manucure (inflammation cuticule) Les artériopathies : La maladie de BUERGER est une artériopathie oblitérante de l'homme fumeur, jeune et ayant des phlébites superficielles. Le phénomène de Raynaud donne des troubles trophiques avec une claudication du pied. C'est une artériopathie distale sévère sans athérome, ni diabète ou autres facteurs de risques cardiovasculaires que le tabac. (Possible survenue avec le cannabis aussi) Cause traumatique : Maladie des vibrations : survient chez les personnes maniant un marteau piqueur, une tronçonneuse etc Survient généralement sur l'index et le medius. Il y a souvent des troubles neurologiques associés comme des crampes ou des troubles de la sensibilité. Plus rarement on pourra retrouver des atteintes osseuses avec par exemple une ostéonécrose des os du carpe ou des arthroses du coude. Syndrome du marteau hypothénar : Traumatismes de l'hypothénar à l'origine de micro anévrysme de l'artère cubitale donnant des micro embols surtout au niveau des trois derniers doigts.(cf photo ci-dessous : la flèche pointe l'anévrysme). Professionnels : la maladie des engins vibrants (des marteaux piqueurs, menuisiers, chaudron...) Sportifs : Karate, Volley, Hand-ball, hockey... 6/10
Syndrome du défilé thoraco-brachial : ensemble de troubles vasculo-nerveux liés à une compression des structures vasculaires et nerveuses au niveau du défilé thoraco-brachial. Cela entraîne des signes vasculaires qui pourront donner un phénomène de Raynaud, une symptomatologie veineuse (œdèmes) ou neurologiques. On dépistera ce syndrome par la manœuvre d'adson qui consiste en une abduction du membre supérieur majorant le conflit et entraînant une diminution du pouls et de la TA entre un membre en position anatomique et un membre en hyper-abduction. Ce sera confirmé par un écho-doppler artériel et un angioscanner artériel du membre supérieur. La grande cause de ce syndrome est la présence d'une cote cervicale surnuméraire C7 (1% de la population générale) qui est la plupart du temps asymptomatique chez ces personnes. Traitement du phénomène de Raynaud : Symptomatique +++ : protection thermique,éviction au froid, arrêt tabac et reclassement professionnel Vasodilatateurs (ne marchent pas très bien) : Anticalciques en 1ere intention, alpha bloquant et inhibiteurs du récepteur de l'angiotensine 2 pour les formes graves avec troubles trophiques (nécroses digitales) on utilise des dérivés des prostaglandines. (iloprost) Pour les causes secondaires on va essayer de traiter la pathologie sous-jacente. C. Autres acrosyndromes PAROXYSTIQUES Erythermalgie ou Erythromélalgie : Acrosyndrome vasculaire paroxystique touchant plutôt les hommes. Vasodilatation artériolaire: Crises de rougeur (téguments écarlates et infiltrés), chaleur, douleur des extrémités Facteurs déclenchants: chaleur, exercice. Formes primitives (souvent familiales): Les plus fréquentes, avant 40 ans. Avec des signes cliniques volontiers symétriques et bilatéraux, souvent exclusivement localisés aux membres supérieurs Formes secondaires: Préférentiellement aux membres inférieurs et de façon asymétrique. Rechercher un syndrome myéloprolifératif; une prise médicamenteuse (inhibiteurs calciques, bromocriptine, dérivés de l 'ergot de seigle), vascularites ; post-infection virale; HTA 7/10
Les engelures (ou érythème pernio): (Font parties des AS PAROXYSTIQUES) : ce sont des papules douloureuses +++ des orteils induites par l'exposition au froid et à l'humidité et parfois compliquées de bulles hémorragiques. Diagnostic difficile car on peut lesconfondre avec des ischémies. Cicatrise au bout de quelques semaines. L 'hématome paroxystique des doigts (ou apoplexie veineuse digitale) Quasi-exclusivement la femme de plus de 40 ans Rupture inopinée de veine sous-cutanée digitale à la suite d 'une stimulation mécanique mineure (tourner une clé, ouvrir une boîte, serrer un objet). Œdème bleu d 'un doigt d'apparition brutale, au début douloureux ressenti comme une vive piqûre, qui disparaît en 3 jours généralement. Doigt médian au niveau de la face palmaire de la 2e phalange. Association fréquente au syndrome de Raynaud. D. Acrosyndromes PERMANENTS Acrocyanose +++: AS permanent le plus classique. Aucune gravité, complètement bénin. 4 signes cliniques nécessaires: Cyanose uniforme permanente symétrique indolore des extrémités Hypothermie locale des extrémités Hyperhidrose Infiltration élastique des téguments. Les extrémités sont tout le temps froides, bleuâtres avec sudation et un espèce d'oedeme d'épaississement cutané des doigts à ne pas confondre avec la sclérodermie (Ac anti nucléaires + capillaroscopie à réaliser) Associé au syndrome de Raynaud primaire souvent la phase asphyxique d'où la difficulté diagnostique. S'améliore progressivement et disparaît au bout de quelques années. Livedo réticularis Marbrures cutanées associant des zones d'erythrocyanose d'aspect réticulé à des zones de peau saine. Induit par le froid ou par une hypovolémie. Souvent bénin, peut être le signe d'anticorps anti-phospholipides Acrorighose : Sensation de froid PERMANENT des extrémités. Banale mais pénible. Il n'y a pas de cyanose ni de moiteur ou d'infiltration tégumentaire. Il y a une hypothermie locale nette. 8/10
Acroïodèse : «Acro» : extrémités et «iodes» : pourpre Il s'agit donc d extrémités pourpres permanentes souvent apparentées aux signes d'insuffisance veineuse qui touchent le membre inférieur. Acrocholose : Sensation permanente de brûlure des extrémités. Pas de modification de coloration. Touche les membres inférieurs essentiellement. Primaire ou liée au DIABETE, à une insuffisance veineuse chronique ou à un traitement par inhibiteurs calciques. Ce ne sont que signes subjectifs. Syndrome des paumes rouges (ou erythème de Lane) : Affection héréditaire (le plus souvent à transmission dominante) ou acquise (terrain d'hyperoestrogénie: grossesse, cirrhose du foie) Erythème rouge vif intense, brillant, localisé aux éminences thénar et hypothénar, à la face palmaire des doigts et aux points d'appui de la plante des pieds. Résulte d'une augmentation du nombre de boucles capillaires Resumé : pour ce cours il est conseillé de bien savoir en priorité : le phénomène de raynaud ++, l'interrogatoire et la différence entre maladie de raynaud(=raynaud primaire) et raynaud secondaire. 9/10
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