Berrada S, Essodegui F, Benmoussa Y, Laoudiyi D, Lezar S, Siwane A Service Central de Radiologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca

Berrada S, Essodegui F, Benmoussa Y, Laoudiyi D, Lezar S, Siwane A Service Central de Radiologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca

- Maladies trophoblastiques gestationnelles (MTG) : groupe hétérogène de maladies rares mais non exceptionnelles. - Fréquence varie entre 1/200 et 1/2500. - Elles regroupent : o o Les môles hydatiformes partielles (MP) ou complètes (MC). Les maladies trophoblastiques persistantes (MTP) comprenant les môles invasives (MI), les choriocarcinomes (CC) et les tumeurs du site placentaire. - Les modalités diagnostiques et de prise en charge reposent actuellement en grande partie sur les données de l imagerie, notamment sur l échographie et l imagerie par résonnance magnétique (IRM).

- Nous proposons dans ce travail d analyser la place de l imagerie, notamment de l échographie et de l IRM dans le diagnostic et la prise en charge des maladies trophoblastiques gestationnelles.

Etude rétrospective longitudinale analytique portant sur 10 dossiers radio cliniques de maladies trophoblastiques prises en charge au Service Central de Radiologie du CHU ibn Rochd de Casablanca entre janvier et juin 2013. Nous avons inclus tous les cas de MTG confirmés ainsi que les cas de MTP où le diagnostic a été basé sur les données de l imagerie et la cinétique des taux de BHCG. Nous avons étudié l âge des patientes, la gestité, la parité, l âge gestationnel au moment du diagnostic et les signes d appel cliniques.

Les patientes ont été réparties en deux groupes: - Premier groupe : MC ou MP (5 cas). - Deuxième groupe : CC, MI et tumeurs du site placentaire (4 cas). MC: Môle complète MP : Môle partielle CC : Choriocarcinome MI : Môle invasive

Premier groupe : - Age moyen : 30 ans avec un pic entre 25-35 ans. - Gestité moyenne : quatre et parité moyenne : trois. - Antécédent de grossesse môlaire: deux cas. - Age gestationnel moyen au moment du diagnostic : 10 semaines. - Tableau clinique : métrorragies associées à un taux élevé des BHCG. - Aspects échographiques : image intra cavitaire hétérogène multi vésiculaire ( quatre patientes) et grossesse arrêtée (une patiente).

Deuxième groupe : - Age moyen : 40 ans avec extrêmes de 37 et 53 ans. - Parité moyenne : trois. - Antécédents : grossesse môlaire (2 patientes) et fausse couche spontanée (1patiente). - Tableau clinique : métrorragies associées à un taux élevé des BHCG. - Aspects échographiques : image intra cavitaire hétérogène multi vésiculaire ou mal limitée avec au doppler couleur une hyper vascularisation intra murale. - TDM : envahissement du myomètre et des paramètres dans un cas.

Patiente âgée de 35 ans, avec ATCD de fausse couche, présentant un taux de BHCG très élevé, A l échographie : masse kystique intra-utérine avec ovaires kystiques.

masse intracavitaire microkystique avec hypervascularisation au contact du myomètre en échographie chez une patiente âgée de 40 ans avec antécédent de fausse couche remontant à 3mois Histologie : choriocarcinome.

Patiente âgée de 39 ans, avec ATCD de môle aspirée remontant à 5 mois, présente une réascension du taux de BHCG. Scanner avec injection en coupes axiales : utérus globuleux avec matériel endocavitaire siège de cloisons, laminant le myomètre à gauche et en arrière.

DEFINITION : Prolifération anormale du trophoblaste : - Avec villosités : môles (complète, partielle, invasive). - Sans villosités : choriocarcinome, tumeur du site placentaire. Facteurs de risque : âge < 17 ans et > 40 ans, nulliparité, fausse couche. Risque évolutif vers la maladie gestationnelle persistante. - Evolution anormale des BHCG Diagnostic anatomopathologique et prise en charge multidisciplinaire.

ROLE DE L IMAGERIE : SI SUSPICION CLINIQUE ET BIOLOGIQUE DE MTG : - Signes sympathiques de grossesse, métrorragies, utérus volumineux discordant avec le terme, importante élévation des βhcg +++. REALISER UNE ECHOGRAPHIE PELVIENNE +++ : - MASSE INTRACAVITAIRE +/- vascularisée +/- ovaires multifolliculaires +/-extension au myomètre.

ROLE DE L IMAGERIE : SI DIAGNOSTIC DE TUMEUR TROPHOBLASTIQUE : - REALISER UN BILAN D EXTENSION COMPLEMENTAIRE : IRM pelvienne : extension loco-régionale : invasion du myomètre+++. TDM thoraco-abdomino-pelvienne : extension régionale et à distance : poumon,rein, foie, ovaire, tube digestif IRM cérébrale (ou TDM cérébrale) : lésions secondaires cérébrales. Le bilan d extension permet le calcul du score FIGO 2000 pour adapter le traitement.

ROLE DE L IMAGERIE : Echographie : Intérêt clairement établi dans le diagnostic précoce de môle complète: sensibilité excellente de 96%. Sensibilité moindre en cas de môle partielle : - Microvésicules difficiles à distinguer de la dégénérescence hydropique focale des villosités d œufs morts. - Sensibilité augmentant avec l âge gestationnel.

ROLE DE L IMAGERIE : Echographie : Sensibilité pouvant atteindre 92% dans le diagnostic de choriocarcinome. Intérêt du doppler pulsé dans la prédiction de la réponse à la chimiothérapie : - Index de pulsatilité bas au niveau des artères utérines = risque de développer une résistance à la CTH.

ROLE DE L IMAGERIE : IRM : Diagnostic clinique et échographique difficile. Intérêt dans le diagnostic positif et l évaluation de l extension locale pelvienne de la môle invasive et du choriocarcinome : - Masse hétérogène mal limitée, d intensité mixte en pondération T2,iso ou hyperintense au myomètre en pondération T1. - L IRM met en évidence le caractère hyper vasculaire avec dilatation des vaisseaux adjacents du myomètre et des paramètres.

ROLE DE L IMAGERIE : IRM : - Marges tumorales mieux définies. - Après injection, nécrose centrale avec hypervascularisation périphérique contrairement à la môle partielle où la vascularisation intratumorale est plus importante.

SCORE FIGO (exclusion des tumeurs du site d implantation) - Age : < 39 ans = 0 > 39 ans = 1 - Grossesse précédente : Môle = 0; Avortement = 1; Accouchement = 2 - Intervalle grossesse précédente et mise en route de la chimiothérapie: < 4 mois = 0 pt 4-6 mois = 1 pt 7-12 mois = 2 pts > 12 mois = 4 pts

- Taux de βhcg : 0 < 1000, 1 entre 1000 et 10 000, 2 entre 10 000 et 100 000, 4 > 100 000 - Nombre de métastases (si méta pulmonaire, les compter sur la radio de thorax) : 1 à 4 = 1, 5 à 8 = 2, > 8 = 4 - Sites métastatiques : rate et rein = 1, tube digestif = 2, cerveau et foie = 4 - Taille tumorale maximale (dont utérus) : 3 à 5 = 1, > 5 = 2 - Echec de la chimiothérapie préalable : monochimiothérapie = 2, polychimiothérapie = 4 Score total : 6 pts = faible risque d échec du traitement =méthotrexate seul 7 pts = haut risque d échec du traitement = polychimiothérapie

CLASSIFICATION OMS MODIFIEE : MOLAIRE Môle hydatiforme complète Môle hydatiforme partielle Môle invasive NON MOLAIRE Choriocarcinome Tumeur trophoblastique du site placentaire Tumeur trophoblastique épithélioïde (rarissime) AUTRES Nodule du site placentaire Site placentaire exubérant

MOLE HYDATIFORME COMPLETE : - ORIGINE : - Chromosomique: diploïdie 46xx. - 90% des cas 1 spermatozoïde, 10% 2 spermatozoïdes (origine paternelle). - CLINIQUE et BIOLOGIE : - Métrorragies, utérus volumineux et mou, exacerbation des signes sympathiques de grossesse, βhcg très augmentés+++.

MOLE HYDATIFORME COMPLETE : - IMAGERIE : MASSE INTRACAVITAIRE CONTENANT DE NOMBREUX MICROKYSTES SANS IMAGE EMBRYONNAIRE ET SANS INVASION DU MYOMÈTRE (PAS DE DOPPLER DANS LA MASSE) +/- ASPECT D OVAIRES MULTIFOLLICULAIRES (+/ HÉMORRAGIQUES). - EVOLUTION : Régression spontanée. Envahissement des veines endométriales (bénin). Extension endoveineuse myométriale, pelvienne et extra-pelvienne = môle invasive +++.

IRM : masse intracavitaire multikystique sans envahissement du myomètre. Histologie : môle hydatiforme complète.

IRM en séquences sagittales T1 + gadolinium et en T2 : masse intracavitaire multivésiculaire. Histologie : môle hydatiforme complète.

Masse intracavitaire microkystique avasculaire bien limitée sans envahissement du myomètre en échographie. Histologie : môle hydatiforme complète.

MOLE HYDATIFORME COMPLETE : - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : Rétention d oeuf mort, môle partielle - CONDUITE A TENIR : Curetage + anatomopathologie + bilan d extension en imagerie + alloimmunisation + contraception. Surveillance des βhcg. - EVOLUTION : Risque de maladie gestationnelle persistante 10 à 30% : Môle invasive 15%. Choriocarcinome 2-3%. Récidive faible 1,3%.

MOLE HYDATIFORME PARTIELLE : - ORIGINE : Chromosomique : triploïdie 69xxy. - CLINIQUE et BIOLOGIE : Avortement tardif, HTA, pré-eclampsie, RCIU, malformations fœtales, élévation modérée et inconstante des βhcg. - IMAGERIE : MASSE INTRACAVITAIRE AVEC QUELQUES MICROKYSTES +/- SAC GESTATIONNEL+/- EMBRYON.

MOLE HYDATIFORME PARTIELLE : - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : Rétention d oeuf mort ou môle complète. - EVOLUTION : Normalisation du taux de βhcg après évacuation. Risque de 5% de maladie gestationnelle persistante ou de maladie métastatique. - SURVEILLANCE : = taux βhcg.

MOLE INVASIVE : - DEFINITION : Môle hydatiforme (partielle ou complète) dont les villosités envahissent le myomètre ou ses vaisseaux et peuvent emboliser des sites distants. - CLINIQUE : Persistance de l augmentation des βhcg. - IMAGERIE : MASSE INTRACAVITAIRE AVEC MICROKYSTES ENVAHISSANT LE MYOMETRE.

Patiente âgée de 35 ans, avec ATCD de fausse couche remontant à 4 mois, présente un taux de BHCG élevé persistant, à l échographie : masse kystique intra-utérine hypervascularisée envahissant le myomètre. Scanner avec injection en coupes axiales et sagittale montrant un utérus globuleux avec matériel endocavitaire envahissant le myomètre et le paramètre à droite.

MOLE INVASIVE : - TRAITEMENT : Hystérectomie. - EVOLUTION : Risque d évolution vers un choriocarcinome. - GUERISON : Retour à la normale des βhcg.

CHORICARCINOME : - CONTEXTE : Môle hydatiforme, avortement môlaire ou spontané, grossesse normale, grossesse extra utérine. - CLINIQUE et BIOLOGIE : Métrorragies, βhcg élevés. - IMAGERIE : MASSE INTRACAVITAIRE ECHOGENE HETEROGENE EN RAPPORT AVEC DES ZONES DE NECROSE OU D HEMORRAGIE, DE LIMITES IRREGULIERES HYPERVASCULARISEE, ENVAHISSANT LE MYOMETRE +/-. Métastases: poumon, cerveau, foie, rein et digestif.

Patiente âgée de 40 ans, avec ATCD de môle aspirée remontant à 3 mois, présente une ré ascension du taux de BHCG, à l échographie : masse intra-utérine échogène hétérogène envahissant le myomètre. Scanner avec injection en coupes coronale et sagittale montrant un utérus globuleux avec matériel endocavitaire envahissant le myomètre postérieur qui est laminé.

CHORICARCINOME : - MICROSCOPIE : Carcinome trophoblastique gestationnel, prolifération trophoblastique dépourvue de chorion villositaire, mitoses, atypies cytonucléaires Forte potentialité invasive et métastatique. - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : Rétention placentaire. Tumeur trophoblastique du site placentaire. Carcinome indifférencié. Sarcome utérin.

TUMEUR TROPHOBLASTIQUE DU SITE PLACENTAIRE : - CLINIQUE et BIOLOGIE : Contexte : môle hydatiforme, avortement, grossesse normale, métrorragies, masse utérine, βhcg modérément élevés. - EVOLUTION : Imprévisible mais généralement bénigne (80 à 90%). - TRAITEMENT : Curetage complet. - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : Hyperplasie du site d implantation.

HYPERPLASIE DU SITE DIMPLANTATION : - Infiltration trophoblastique exubérante de l endomètre, du myomètre et des vaisseaux. NODULE DU SITE PLACENTAIRE : - Produit de curetage/ hystérectomie/ conisation. - Age moyen: 30 ans. - Antécédent de grossesse ancienne de 3 semaines à 8 ans (moyenne 3ans). - Nodules présents à la surface de l endomètre ou au niveau cervical.

- Diagnostic de MTG : histoire clinique confrontée aux données des examens complémentaires. - Imagerie : plusieurs aspects. - Môles hydatiformes : échographie performante pour évoquer la MC. - Sensibilité moindre de l imagerie en matière de MP : examen anatomopathologique = gold standard diagnostique. - MTP : polymorphisme radiologique, importance capitale de l imagerie dans le diagnostic positif et le bilan d extension. - Bilan radiologique : élaboration du score FIGO dictant une conduite thérapeutique même en l absence de preuve histologique.

1.Abboud.P, Brochet.A, Mansour.G et al. Maladies trophoblastiques gestationnelles. Etude rétrospective de 1997 à 2003. J Gynecol Obstétrique Biol Reprod 2005; 34 : 148-53. 2.Allena SD, Lima AK, Secklb MJ, Blunta DM. Padiology of gestational trophoblastic neoplasia. Clin Radiol 2006;61: 301-13. 3.Cortès-Charry R, Figueria LM, Neives L, Cilmenter L.Metastasis detection with 18 FDGpositron emission tomography:computed tomography in gestational trophoblastic neoplasia : a report of 2cases. J Reprod Med 2006; 51: 897-901 4.Golfier F, Labrousse C, Frappart L, Mathian B, Guastalla JP, Trillet-Lenoir V, et al. Evaluation de la prise en charge des tumeurs trophoblastiques gestationnelles enregistrées au centre de référence des maladies trophonlastiques de Lyon de 1995 à 2005. Gynecol Obstet Fertil 2007; 35 :205-15. 5.Marcocelles P, Audrezt MP, Le Bris MJ, et al. Diagnosis and outcome of complete hydatiform mole coexisting with a live twin fetus. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2005; 118 : 21-7. 6.Matsui H, SekiyabS, Hando T, Wake N, Tomoda Y. Hydatiform mole coexistent with a twin live fetus : a national collaborative study in japan. Hum Reprod 2000; 15 : 608-11. 7.Leyendecker JR, Gorengaut V et al. MP imaging of maternal diseases of the abdomen and pelvis during pregnancy and fhe immediate post partum period. Radiographics 2002; 77 : 285-7.

1.Quel autre examen demander en cas de suspicion de môle hydatiforme sur l'échographie pelvienne? A - échographie de contrôle à un mois. B - radiographie pulmonaire. C - hystérographie. D - IRM pelvienne. E - TDM pelvienne. 2. Quel est le rôle de l IRM en cas de MTG : A- mieux définir les marges tumorales. B- mettre en évidence l hyper vascularisation périphérique. C- participer à l élaboration du stade FIGO. D- mieux apprécier l extension locorégionale. E- faire la différence entre môle partielle et môle invasive.

3.Selon la classification OMS modifiée, les maladies trophoblastiques persistantes incluent : A- Môle hydatiforme complète. B- Môle hydatiforme partielle. C- Môle invasive. D-Choriocarcinome. E -Tumeur trophoblastique du site placentaire. REPONSES: 1. D 2. A, B, C, D, E 3. C, D, E