Les cancers de VADS autres que ceux du larynx et du pharynx 1-Les autres EOA sur terrain alcoolo tabagique 2-Les autres cancers sur terrain non alcoolotabagique: cancers de l ethmoïde, du cavum, les lymphomes
1- Les autres EOA sur terrain alcoolo tabagique 1-1 Cancers de la cavité buccale et de l oropharynx 1-2 Les adénopathies sans porte d entrée
Rappel anatomique La cavité buccale L oropharynx
cavité buccale isthme du gosier oropharynx
1-1 Etude des cancers de la cavité buccale et de l oropharynx 1-1-1 Les signes cliniques évocateurs: A- Le terrain: homme le plus souvent, > à 40 ans (20 ans d imprégnation), Consommateur d alcool tabagique > 20 paquets / années mauvais état dentaire
B Une dysphagie persistante: -dysphagie unilatérale mécanique ou douloureuse (odynophagie), -gêne à la mobilisation de la langue - prf otalgie +++ réflexe C- une adénopathie cervicale révélatrice: Dure,indolore, sous digastrique ++ ( Kuttner) Métastases ganglionnaires, présente ds 10 à 60% des cas (lymphophilie)
Règles d or: - Toute dysphagie,unilatérale chez un homme alcoolotabagique > à 3 semaines - Toute adénopathie cervicale chez un homme alcoolotabagique > à 3 semaines nécessitent un examen ORL complet
1-1-2 L examen retrouve : au niveau de la cavité buccale et de l oropharynx une lésion suspecte soit Pré néoplasique: leucoplasie blanchâtre ou déjà typiquement néoplasique : lésion ulcérobourgeonnante, douloureuse, hgique,surinfectée
1-1-3 Les localisations anatomiques Au niveau de la cavité buccale Langue mobile: ulcération dure d un des bords avec infiltration vers la ligne médiane
Plancher de bouche: ulcération pelvilinguale en feuillet de livre avec infiltration osseuse
Au niveau de l oropharynx - loge amygdalienne + + +, fréquence ( 15 %), ulcération amygdalienne unilatérale avec otalgie et ADN satellite
Les lésions majeures de l oropharyx T3,T4: Gros cancers amygdalovélolinguaux avec ADN, trismus, otalgies ++,dysphagie, sialorrhée fétide et fixité linguale
-Base de langue, en arrière du V lingual: redoutable (5% à 5 ans) gêne à la protraction,voix de canard lésion ulcéro infiltrante, ADN satellite -Voile du palais et luette: lésion très lymphophile; ADN satellite ++
1-1-4 Conduite à tenir: A- L ensemble de ces signes nécessite un examen ORL complet Palpation des aires ganglionnaires Laryngoscopie indirecte, fibroscopie pour voir la base de langue et le larynx
Panendoscopie des VADSau tube rigide Laryngoscopie directe +++ Hypopharyngoscopie Trachéoscopie, oesophagoscopie, recherche de 2éme localisation
-On réalise une biopsie +++ :carcinome épidermoïde (99% des cas), épithélioma malpihien plus ou moins différencié ( +ou de kératine)
B-Examens complémentaires -Imagerie: TDM ou IRM -Recherche de métastases: foie,poumon
Au terme des examens on fait un schéma de la tumeur ++++, signé,daté Cavité buccale amygdale Base de langue
C-Bilan locorégional La tumeur est classée ds la classification TNM T0,Tis,T1, T2,T3,T4 No,N1, N2, N3 MO, Mx N -, N+,R -, R + Classification d histopronostic
D-Bilan général: Recherche de 2ème localisation métachrone : œsophage, poumon +++ Etat nutritionel, tares viscérales majeures, Pb cardiaques, état hépatique,état d opérabilité Décision thérapeutique au cours d un comité de cancérologie multidisciplinaire
E Evolution: Non traitée la tumeur a une extension locale Les différentes structures sont envahies: langue,cavité buccale, oropharynx pour aboutir à des tumeurs inextirpables Trismus, otalgies ++,dysphagie, sialorrhée fétide et fixité linguale apparaissent
Non traitée la tumeur a aussi une extension loco régionale: La précocité de l envahissement ganglionnaire est un facteur de mauvais pronostic. Les localisations les plus lymphophiles sont la base de langue, l oropharynx puis la cavité buccale Une adénopathie en rupture ganglionnaire ( R+) est de très mauvais pronostic Le décès survient par évolution locorégionale ( hémorragie cataclysmique) ou métastase (os, cerveau, poumon).
Traitée : Le pronostic est fonction de la localisation, du TNM et de la possibilité de faire un traitement complet chirurgie -radiothérapie.
1-2- Les adénopathies sans porte d entrée 10 % des cancers des VADS se manifestent par une adénopathie «primitive» en apparence: TX N 1-2- 3 Il faut s acharner à trouver le cancer ORL primitif: CONSULTATION ORL
Bilan d une adénopathie sans porte d entrée Examen ORL Scanner IRM Petscan,tumeur visible si > à 1 cm ++ Cytoponction Panendoscopie avec nb biopsies et amygdalectomie En l absence de primitif retrouvé: Cervicotomie, examen extemporané, et si EOA positif curage ganglionnaire Pas de biopsie ganglionnaire +++
Mr G,53 ans, fumeur,éthylique Masse cervicale, pas d endoscopies ORL, Biopsie ganglionnaire : - mois après envahissement local avec rupture ganglionnaire
Envahissement cutané rapide Chirurgie dépassée Cancer du sinus piriforme non diagnostiqué
1-3 Les Principes du traitement Le traitement repose sur l association radiochirurgicale,. On réalise une chirurgie sur le T ( tumeur) et sur le N (gglion) complétée en général par une radiothérapie. La chimiothérapie a ici peu d indication
1-3-1 La chirurgie: La chirurgie tumorale Cancers de la cavité buccale: glossectomies partielles avec reconstruction
Pelvimandibulectomies interruptrices ou non de la mandibule
Pièce opératoire M3: Résultats esthétique et fonctionnel Ostéotomies du lambeau
Pour les cancers de l oropharynx: amygdalectomies élargies par buccopharyngectomies transmandibulaires
La chirurgie ganglionnaire: Les curages ganglionnaires sont réalisés ds le même temps opératoire que la chirurgie tumorale Il s agit de curages fonctionnels conservateurs des structures cervicales pour les petites adénopathies < à 2 cm ou de curages radicaux en levant muscle SCM et jugulaire pour les N > à 3 cm
1-3-2 La radiothérapie La radiothérapie post opératoire: Elle complète l acte chirurgicale ds la grande majorité des cas. Elle s adresse au T et aux N, pratiquée ds les 3 semaines post opératoires elle délivre de 40 à 65 grays Elle nécessite un bon état dentaire pour éviter une ostéoradionécrose de la mandibule irradiée
La radiothérapie exclusive: Elle a fait la preuve de son efficacité pour les petites tumeurs bourgeonnantes de l oropharynx Sinon elle est réservée pour les tumeurs inextirpables comme traitement palliatif parfois en association avec une chimiothérapie (5 FU- Cis Plat) La curiethérapie : Il s agit de mettre au sein de la tumeur des fils d iridium radioactif. Cette technique s adresse aux petites tumeurs < à 2cm à distance des structures osseuses
1-3-3 La chimiothérapie On utilise surtout la chimiothérapie a titre palliatif, seule ou en association avec une radiothérapie
1-4 La surveillance du cancéreux des VADS Elle est réalisée par le médecin généraliste et le spécialiste ORL - palpation des aires ganglionnaires -surveillance des VADS: maladie des muqueuses - surveillance de la courbe de poids - recherche d une récidive locorégionale: - recherche de 2éme localisation : œsophage, poumon 1/3 des cas - sevrage alcoolo tabagique
Surveillance de l état dentaire Port de gouttière fluorée à vie
2-Les autres cancers sur terrain non alcoolotabagique: les cancers ethmoïdomaxillaires, du cavum, les lymphomes 2-1 Les cancers de l ethmoïde Epidémiologie: Cancers des travailleurs du bois après 15 ans d exposition, maladie professionnelle due à l inhalation des tanins et des poussières de Bois( menuisier, ébéniste, travailleurs du cuir)
Circonstance de découverte: Obstruction nasale unilatérale avec épistaxis et polype ou sinusite persistante Syndrome oculo-orbitaire avec exophtalmie, Diplopie et baisse de l acuité visuelle Masse à l angle interne de l œil Névralgie du V
Examen radiologique: TDMet IRM Masse ethmoïdo maxillaire avec lyse osseuse Recherche envahissement endocranien et de la lame criblée
Conduite à tenir La Biopsie est systématique et montre un adénocarcinome Bilan locorégional: ClassificationTNM: T1,T2,T3,T4 IC Schéma de l extension tumorale
Principe du traitement Il repose essentiellement sur la chirurgie complétée par une radiothérapie post opératoire On réalise une ethmoïdectomie par voie paralatéronasale
ou une ethmoïdectomie par voie mixte ORL- neurochirurgicale avec reconstruction de la base du crâne
2-2 Les autres cancers des sinus : Ils sont bcp plus rares, il s agit surtout d EOA du sinus maxillaire chez les personnes âgées aux antécédents infectieux sinusiens
2-3 Le cancer du cavum (ou du rhinopharynx ou de l épipharynx) Anatomie: En avant les choanes contient l amygdale tubaire (ou végétations adénoïdes), l orifice tubaire.
Épidémiologie Sujets du Magrebh et d Asie du sud est Facteurs alimentaires : poissons séchés? Infection par le virus Epstein Barr (EBV) Circonstances de découverte Obstruction nasale avec rhinorrhée et gêne rétronasale intense Otite séro muqueuse résistante au traitement Névralgie du V et paralysie oculomotrice Adénopathies cervicales bilatérales ++ L association obstruction nasale + otite séro muqueuse + sujet magrehbin ou asiatique est très évocatrice
Conduite à tenir - examen ORL complet - rhinoscopie postérieure avec BIOPSIE ++ qui montre un carcinome indifférencié (UCNT) pour les sujets jeunes avec caractère ethnique ou un EOA pour les sujets caucasiens d âge mur
Examens complémentaires: Sérologie EBV +, fait le diagnostic (taux d Ac anti EBV), surveillance après le traitement Imagerie TDM, IRM Obstruction du cavum avec infiltration des foramen de la base du crâne
Bilan préthérapeutique Classification T N M Schéma T2 T4 N1
Traitement et surveillance Il repose sur la radiothérapie à fortes doses sur le cavum et les aires ganglionnaires complétée éventuellement par chimiothérapie Surveillance locale par imagerie et générale par sérologie EBV, le taux des anticorps EBV augmente lors des récidives
2-4 Les localisations ORL des lymphomes Rappel anatomique : L anneau de Waldeyer Et les tissus lymphoïdes
Augmentation de 50 % depuis 10-20 ans Majorité des lymphomes à cellules B,80% Les différents lymphomes : Lymphomes hodgkiniens (LH) (Cellules de Sternberg ) Lymphomes non hodgkiniens (LNH) Division en haut grade et bas grade suivant vitesse de prolifération
Circonstances de découverte: Formes ganglionnaires cervicales ( Cellules B ) Formes ORL extraganglionnaires : cercle de Waldeyer (amygdale,cavum ++)
CAT devant une suspicion de lymphome ORL ganglionnaire ou extra ganglionnaire: examen ORL indirect et direct une ponction cytologique ganglionnaire /empreintes
ponction cytologique aiguilles standarts: 21, 22gauges ponction avec mouvements «de va et vient» Frottis lames de verre frottis par étalement
Les techniques biologiques d hématologie: Elles permettent le typage du lymphome Cytomorphologie conventionnelle Immunocytochimie Immunomarquage
Prise en charge préthérapeutique initiale Collaboration ORL -hématologiste: Scanner ORL de référence, IRM (méninges) Surveillance clinique fibroscopique et TDM Bilan hématologique: Ponction de moelle, biopsie médullaire++ Immunotypage (cellules T ou B) Recherche de VIH..
Traitement des LNH Prise en charge en hématologie Chimiothérapie : chloraminophène,chop, AC monoclonaux Radiothérapie isolée ou en association Auto greffe de moelle osseuse