Le compte-rendu anatomo-clinique

24.03.15 PRAUD Camille L2 CR : Julie Chapon Revêtement Cutané Jean-Philippe Dales 14 pages Le compte-rendu anatomo-clinique Plan A. Introduction B. Définition I. Structure de la peau normale II. Lésions élémentaires C. Les diffe rents profils le sionnels : diagnostic en pathologie inflammatoire cutane e I. Dermatoses eczématiformes (spongiotiques) II. Dermatoses psoriasiformes III. Dermatoses lichénoides (ou alors de l'interface) IV. Dermatoses (vésiculo)pustuleuses V. Dermatoses bulleuses VI.Vascularite cutanée VII. Lupus érythémateux VIII. Hypodermites et panniculites A. Introduction Le compte-rendu est un document (papier) qui constitue un e change d'informations entre le clinicien et l'anatomo-pathologiste. Dans ce document, l'anapath fait e tat de ce qu'il a observe en microscopie optique apre s coloration des tissus. Le plus souvent, il travaille sur des biopsies cutane es. L'objectif est de parvenir au diagnostic. Il ne cessite de transmettre la biopsie avec les donne es utiles a l'interpre tation histologique. Il doit re pondre aux questions pose es par le clinicien et confirmer ou pas le diagnostic propose par celui-ci. Il y a donc, dans ce compte-rendu, des informations (cliniques, biologiques) et des hypothe ses cliniques. On parle d'hypothèses cliniques le plus souvent, car les lésions histologiques ne sont pas toujours spécifiques d'un diagnostic. B. Définitions I. Structure de la peau normale : L'e piderme est fait d'une juxtaposition d'assises cellulaires, depuis la profondeur vers la superficie : l'assise basale : faite de ke ratinocytes basaux avec noyaux volumineux et un cytoplasme peu abondant. 1/14

le corps muqueux : structure pluristratifie e faite de kératinocytes dont le cytoplasme est de plus en plus abondant de la profondeur vers la superficie. La taille des noyaux diminue. Le corps muqueux correspond à la couche épineuse (cf le cours sur la structure de la peau) La couche granuleuse : couche pluristratifie e faite kératinocytes a cytoplasme abondant avec des grains de ke ratohyaline. Leur noyau est petit. La couche corne e : la couche la plus superficielle qui est faite uniquement de kératinocytes anucle e s! En pathologie, ils sont nucle e s. Le derme contient des vaisseaux lymphatiques et sanguins de diame tre plus important vers la profondeur. Il y a des cellules de l'inflammation autour des vaisseaux. On a aussi des terminaisons nerveuses. Les annexes cutane es sont : les glandes sudorales (ou sudoripares) et les follicules pilo-se bace s. II. Lésions élémentaires : Acanthose : e paississement du corps muqueux (couche épineuse). Acantholyse : A l'origine des dermatoses bulleuses. Elle se fait dans l'e paisseur de l'e piderme. Il y a perte de cohe sion des kératinocytes entre eux en raison de la rupture des ponts d'union intercellulaires (les desmosomes). Sur la photo, on observe un ébranlement à l intérieur de l'épiderme, aussi appelé «mur ébranlé». Exocytose : migration de cellules inflammatoires dans l'e piderme en provenance du derme. On observe des lymphocytes qui transitent dans l'épiderme. Hyperke ratose : e paississement de la couche corne e. On observe des noyaux punctiformes dans l'épaississement de la couche cornée, appelé parakératose. Papillomatose : accentuation du dessin des papilles dermiques et des cre tes interpapillaires / e pidermiques. En surface ce n'est pas beaucoup modifie e, souvent associée aux acanthoses. Pustule : spongiose avec regroupement de polynucle aires neutrophiles et/ou e osinophiles sous la couche corne e ou dans la couche corne e Spongiose : œdème intercellulaire entre les kératinocytes par afflux de liquide interstitiel (exose rose). On a donc une infiltration d œdème interkeratocytaire, on voit des phrases claires entre les keratinocytes. Ve sicule : cavite forme e par la confluence de zones spongiotiques avec exocytose de cellules mononucle e es (infra-centimétrique, <1 cm) Bulle : accumulation liquidienne intra-e pidermique ou sous-e pidermique (>1cm) Infiltrats cellulaires : regroupement de cellules inflammatoires dans le derme Œdème dermique : pa leur du derme lie e a un liquide interstitiel abondant 2/14

C. Les diffe rents profils le sionnels : diagnostic en pathologie inflammatoire cutane e I. Dermatoses eczématiformes (spongiotiques) : C'est l'exemple typique de l'ecze ma Elle associent une ou plusieurs le sions e le mentaires de l'ecze ma aigu : Spongiose qui peut donner des ve sicules si elle est tre s abondante Parake ratose focale compacte : e paississement de la couche corne e avec une re tention des noyaux a la surface. En microscopie, on voit alors des noyaux dans les keratinocytes de la couche cornée, ce qui n'est pas le cas physiologiquement. Exocytose de lymphocytes dans les zones de spongiose On voit un épaississement de l'épiderme (particulièrement de la couche cornée), et une clarté entre les kératinocytes. Cette clarté est caracte ristique de l œdème qui produit une cavité aboutissant à une vésicule. On peut retrouver ces lésions élémentaires dans différentes entités anatomo-cliniques : Ecze ma (atopique, de contact) Toxidermie Dermite se borrhe ique Pityriasis rose de Gibert Mycose superficielle (candidose, dermatophytose), cause es par des champignons Photodermatoses II. Dermatoses psoriasiformes : Ce sont des lésions qui associent une ou plusieurs lésions élémentaires de la plaque typique de psoriasis : Hyperke ratose parake ratosique lamellaire (feuillete e, se che) e tendue Hyperplasie re gulie re de l'e piderme conse cutive a une acanthose (e paississement du corps muqueux) et a une papillomatose (accentuation du dessin), allongement se lectif et paralle le des cre tes e pidermiques en «massue», amincissement des zones supra-papillaires, couche granuleuse amincie 3/14

Exocytose de polynucle aires neutrophiles sous la couche corne e (microabce s) La couche corne e est conside rablement e paissie Sur cette photo de gauche on voit un acanthose (e paississement du corps muqueux) associe a un parake ratose (e paississement de la couche corne e). Les papilles dermiques montent haut dans l'e piderme. Sur la photo de droite, c'est une papillomatose : les cre tes e pidermiques descendent tre s bas dans le derme. Il y a aussi une hyperke ratose feuillete e et diffuse, des spongioses, une exocytose de PNN sous la corne e et une inflammation das le derme. Listes des dermatoses pouvant e tre a l'origine de ces le sions : Psoriasis Ecze ma liche nifie : ecze ma chronique Toxidermie psoriasiforme Pityriasis rose de Gibert Dermite se borrhe ique Mycose superficielle Prurigo : le sions dues au grattage III. Dermatoses lichénoides (ou alors de l'interface) On les appelle liche noi des car elles ressemblent a du lichen. Les dermatoses liche noi des ou dermatoses de l'interface dermo-e pidermique sont des affections associant une ou plusieurs le sions e le mentaires de la papule de lichen plan : Vacuolisation des cellules basales, ne croses ke ratinocytaires appele es aussi corps cytoi des Incontinence pigmentaire : le pigment me lanique normalement localise dans l'e piderme, migre dans le derme a cause de l'inflammation Inflammation liche noi de : Infiltrat lymphocytaire en bande sous e pidermique pe ne trant dans les couches basales de l'e piderme. Elle reste colle e a la basale. 4/14

L'adjectif liche noi de de signe l'ensemble de ces 3 le sions e le mentaires. En noir, on voit des regroupements de lymphocytes qui sont en bande superficielle. On a e galement une vacuolisation ke ratinocytaire au niveau de la basale e pidermique. On ne voit pas tre s bien la jonction dermo-e pidermique a cause de l'inflammation importante. Plus fort grossissement, on peut voir une ne crose ke ratinocytaire. C'est une image typique des dermatoses liche noi des. Les dermatoses liche noi des sont observe es dans diffe rentes e tiologies : Lichen Toxidermie : inflammation de la peau due a un me dicament Lupus e rythe mateux chronique Erythe me polymorphe Dermatomyosite Erythe me pigmente fixe Pityriasis liche noi des (parapsoriasis en goutte) Lymphome liche noi de (mycosis fongoi de) IV. Dermatoses (vésiculo)pustuleuses : Les pustules sont retrouve es dans la couche corne e ou sous la couche corne e. On les observe dans diffe rentes e tiologies : Viroses a tropisme cutane avec effet cytopathoge ne (herpe s, varicelle, primo-infection CMV, variole, nodule d'orf) Psoriasis pustuleux Toxidermie (PEAG) Impe tigo (infection a streptocoque) Folliculite infectieuse (staphylocoques aureus, mycose) Dermatophytose (pied d'athle te, teigne) 5/14

Acne Ecze ma Ici, on observe une folliculite, consécutive à un champignon. Ici, on a une Accumulation de se rosite et de PNN au niveau du corps muqueux et jusque sous la corne e. Illustration classique de la pustule C'est une lésion de varicelle. On peut voir l'effet cytopathogène viral, de la famille herpes, les keratinocytes infectés ont des noyaux polylobés un peu vitreux. On voit la modification cytologique provoquée par le virus. On ne voit pas le virus en microscopie. V. Dermatoses bulleuses Une bulle re sulte toujours d'un de collement (clivage) qui se fait soit dans l'e piderme soit a la jonction dermoe pidermique, provoquant alors une accumulation liquidienne intra ou sous-e pidermique. Le me canisme de la bulle est variable. On peut avoir une acantholyse (quand le clivage est intra-e pidermique), une ne crose e pidermique, un clivage intra-e pidermique, une spongiose, ou un clivage de la jonction dermoe pidermique. L'anapath peut utiliser l'immunofluorescence directe qui lui permet de mettre en e vidence des de po ts d'immunoglobulines (IgG, A, M) et des fractions du comple ment. 6/14

On de crit deux types de dermatoses bulleuses : 1) Dermatoses bulleuses auto-immunes : Intra-e pidermique (acantholyse) Sous-e pidermique 2) Dermatoses bulleuses non auto-immunes a) Dermatoses bulleuses auto-immunes intra-e pidermiques ou Pemphigus Elles correspondent à un clivage à l'intérieur de l'épiderme. On distingue : Pemphigus superficiel Pemphigus profond Pemphigus parane oplasiques Pemphigus a IgA Pemphigus Herpe tiforme Pemphigus me dicamenteux La photo ci-dessus illustre l'acantholyse : la partie profonde de l'e piderme est disloque e (au niveau de la basale). Il y a une perte de cohe sion des kératinocytes qui entrai ne un clivage dans l'e piderme et l'apparition de bulles. C'est une maladie auto-immune qui s'attaque a une prote ine implique e dans la cohe sion des kératinocytes. Quand l'anapath suspecte un pemphigus, il va re aliser une immunofluorescence directe. Elle re ve le des de po ts d'ig, des fragments du comple ment qui prennent un aspect en re sille (image ci-dessus). On observe un marquage vert jaune a la jonction des kératinocytes. Important : le marquage est en re sille. 7/14

b) Dermatoses bulleuses auto-immunes sous-e pidermiques Le clivage se fait sans acantholyse. Le clivage se situe plus en profondeur a la jonction derme/e piderme. Il peut s'agir de pathologies diverses parmi les plus fre quentes : les pemphigoi des bulleuses gravidiques (herpe s gestationis) cicatricielles Lichen pemphigoi de l'e pidermolyse bulleuse acquise la dermatite herpe tiforme la dermatose a IgA line aire 8/14

Sur l'image ci-dessus, on voit une bulle : une cavite avec un toit et un plancher. Le toit est repre sente par l'e piderme complet et le plancher par le derme. Dans la cavite on trouve un liquide compose de cellules de l'inflammation. Enfin ici avec un grossissement encore plus fort, on peut voir de quoi est constitue l'infiltrat dermique, PNN ont des noyaux polylobe s, seule manie re de les distinguer des lymphocytes. En immunofluorescence, on voit un fil vert a la jonction dermo- e pidermique, la ou s'effectue le clivage. Fin marquage a la jonction. Le tableau suivant n'est pas a savoir. 9/14

c) Dermatoses bulleuses non auto-immunes On peut retrouver des affections comme : Toxidermies bulleuses : avec ne crolyse «e pidermique toxique» et un syndrome de Stevens-Johnson. On retrouve alors aussi un érythe me pigmente fixe bulleux Erythe me polymorphe Dermatoses bulleuses he re ditaires et conge nitales : e pidermolyse bulleuse he re ditaire et dermatoses acantholytiques, pemphigus familial et maladie de Darier Dermatoses bulleuses d'origine infectieuse : Impe tigo bulleux et e pidermolyse staphylococcique aigue Dermatoses bulleuses me taboliques : porphyries cutane es tardives et pseudoporphyries VI. Vascularite cutanée C'est une atteinte inflammatoire de la paroi d'un petit vaisseau (capillaire, veinule, arte riole) avec rupture de la continuite endothe liale et anomalie de la paroi. Elles sont classe es en fonction de la taille des vaisseaux atteints. On retrouve la pre sence de cellules inflammatoires (PNN), de de po ts fibrinoi des dans la paroi vasculaire et autour des vaisseaux. Le travail de l'anapath consiste a mettre en e vidence une pe ne tration de la paroi vasculaire par les e le ments inflammatoires, présent à l'intérieur de la paroi. 10/14

Infiltrat inflammatoire autour du vaisseau fait de lymphocytes : vasculite (ou vascularite, c'est la me me chose). La lumie re peut e tre obture e par une thrombose. La paroi est envahie par les cellules inflammatoires. Les vaisseaux sont tre s abi me s par l'inflammation. Sur l'image, on a une ne crose fibrinoi de de la paroi vasculaire. L'immunofluorescence directe aide au diagnostic, on verra alors des de po ts vasculaires fluorescents. Les vascularites cutane es sont distingue es en 4 formes : Vascularite leucocytoclasique (causée par un me dicament, l'auto-immunite, des infections, une parane oplasie). Leucocytoclasie = alte ration du noyau PNN qui donne un aspect de poussière. Vascularite urticarienne Phle bites Pe riarte rite noueuse VII. Lupus érythémateux Il en existe 2 formes : le lupus syste mique et le lupus cutane. C'est une maladie auto-immune qui peut atteindre diffe rents organes comme le cœur, le SN, les reins ou encore la peau. Le lupus se caracte rise par une inflammation dermique pe ri-vasculaire et pe ri-annexielle et une alte ration vacuolaire de la basale e pidermique (dans le ronéo de l'année dernière). Les le sions engendre es par le lupus e rythe mateux : Para ou ortho ke ratose. Bouchons corne s ostiaux Vacuolisation et e paississement de la basale Infiltrat lymphocytaire pe ri-vasculaire et pe ri-annexiel du derme superficiel et profond Atrophie pilaire, atrophie e pidermique, alte ration vacuolaire de la basale 11/14

Sur cette image de biopsie cutane e, on observe un infiltrat lymphocytaire au contact des annexes pilose bace es. L'e piderme est souvent e paissit avec e paississement de la couche corne e et de la basale due a des de po ts d'ig. L'e paississement de la basale peut e tre re ve le par une coloration spe ciale, coloration la de PAS. L'e paississement apparai tra sous forme de bande lupique en immunofluorescence (c'est en fait la basale e pidermique). VIII. Hypodermites et panniculites C'est une inflammation de la partie la plus profonde de la peau : l'hypoderme (dans lequel on trouve du tissu adipeux, des lobules adipeux, des septas entre les lobules adipeux, vaisseaux, nerfs). Attention dans le derme, on ne trouve pas de tissu adipeux. La structure de l'hypoderme, est à la base de la classification des hypodermites. Si le point de départ de l'hypodermite est au niveau des septums, on a alors une hypodermite septale. Alors que, si le point de départ de l'hypodermite est au niveau des lobules, on a donc une hypodermite lobulaire (panniculite). Lors d'une panniculite, les e tiologies en cause sont : Cytoste atone crose d'origine pancre atique (cancer du pancre as, pancre atite) Cytoste atone crose du nouveau-ne (traumatisme obste trical) Maladie de Weber-Christian Panniculites par de ficit en alpha1-antitrypsine Panniculites des maladies syste miques (lupus) 12/14

Image de Panniculites : En blanc, ce sont les lobules adipeux avec un septum conjonctif vascularise qui les se pare. Alors que quand l'inflammation touche les septums (cloisons entre les lobules adipeux). Les e tiologies en cause sont : Hypodermites septales : e rythe me noueux Atteintes vasculaires hypodermiques : - Pe ri-arte rite Noueuse - Thrombophle bites - Vascularite nodulaire (e rythe me indure de Bazin) Image d'hypodermite : elle affecte le septum et dissocie les lobules adipeux. D. Conclusion La confrontation anatomo-clinique est essentielle. La conclusion comprend : Une ou plusieurs propositions diagnostiques Éventuellement un commentaire et la re ponse aux questions du clinicien. 13/14

Il y a 4 grands types de conclusions possibles dans ces comptes-rendus : - Aspect observe par l'anapath caracte ristique et en accord avec la clinique - Aspect observe e vocateur mais atypique ou incomplet par rapport au diagnostic propose par le clinicien - Aspect non spe cifique - Re sultat ne s'accordant pas avec la clinique (= discordance anatomo-clinique) Allez pour la dédicace, d'abord pour ma petite goutte au milieu de la mousson, pour AMINE qui m'a accompagné pour ce ronéo MERCI, MERCI!! Puis enfin à tous le BrCa!! CR : juste une grosse dédicace à l'agenda Google et à ces cours du mardi après-midi qui nous embrouillent tous. 14/14