Assistance ventilatoire et maladies neuromusculaires : quand et comment?

Assistance ventilatoire et maladies neuromusculaires : quand et comment? Dr. Jésus Gonzalez-Bermejo U.A.R.D (Unité d Appareillage Respiratoire de domicile) Service de pneumologie et réanimation (Pr Similowski) GH Pitié Salpêtrière, Paris, France

Plan QUAND? 1. Critères de mise en route 1. Conférence de consensus de 1999 2. Task force européenne de 2005 sur la SLA 3. Conférence de consensus sur la SLA en 2006 2. Justification de ces critères? 3. Conclusion : logigramme décisionnel COMMENT? 1. Quelles techniques de ventilation utiliser? 2. Dans quelles structures? 3. Avec quelle organisation?

2005 1) Symptoms related to respiratory muscle weakness. At least one of the following : 1) Dyspnea 2) Orthopnea 3) Disturbed sleep not because of pain 4) Morning headache 5) Poor concentration 6) Loss of appetite 7) Excessive daytime sleepiness (Epworth>9) 2) Signs of respiratory muscle weakness FVC<80% or SNIP<40 cm H20 3) Evidence of either : 1) Significant nocturnal desaturation on overnight oxymetry, or 2) Morning blood gas >6,5 Kpa (45 mm d Hg)

Ventilation dans la SLA Critères de mise en route Des symptômes liés à l hypoventilation alvéolaire nocturne ou diurne ou des signes de dysfonction diaphragmatique associés à un des critères objectifs suivants : 1) une PaCO2 > 45 mmhg et/ou 2) une Capacité Vitale < 50 % de la théorique et/ou 3) plus de 5 % du temps d enregistrement nocturne en dessous de 90 % de SpO2 en l absence de syndrome d apnées du sommeil obstructif évident et/ou 5 minutes consécutives avec une SpO2 < 89 %. Toutefois ce dernier critère est considéré comme très tardif ; 4) une PImax et une SNIP < 60 % de la valeur prédite plutôt que la valeur fixe de 60 cm H2O du consensus.

Un peu de physiopathologie

Respiration normale durant le sommeil Upper airway resistance upperaw Lower AW Pendant le Sommeil paradoxal Diminution du tonus musculaire de tous les muscles striés sauf le diaphragme (et les muscles extraoculaires) Diminution de la compliance de la cage thoracique+augmentation de la résistance des VAS Gould et al. 1988 Augmentation de la contraction diaphragmatique et de la fréquence respiratoire

Comment marche le diaphragme? Cortex Commande automatique dans le tronc cérébral Racine C3/C4/C5 Nerfs phréniques diaphragme

2 diaphragmes pathologiques Diaphragme normal

Compensation : Muscles respiratoires accessoires : les muscles du cou.non infinie et pas la nuit Trapèze Scalènes Sternocleidomastoidien

Signes physiques de dysfonction diaphragmatique. message : il faut connaitre cette séméiologie Pouls respiratoire Respiration paradoxale

Conséquences : grande altération de la qualité de vie

Conséquence : mortalité élevée sans traitement Survie sous VNI (Aboussouan, Ann.Int.Med.1997)

Ventilation dans la SLA Critères de mise en route Des symptômes liés à l hypoventilation alvéolaire nocturne ou diurne ou des signes de dysfonction diaphragmatique associés à un des critères objectifs suivants : 1) une PaCO2 > 45 mmhg et/ou 2) une Capacité Vitale < 50 % de la théorique et/ou 3) plus de 5 % du temps d enregistrement nocturne en dessous de 90 % de SpO2 en l absence de syndrome d apnées du sommeil obstructif évident et/ou 5 minutes consécutives avec une SpO2 < 89 %. Toutefois ce dernier critère est considéré comme très tardif ; 4) une PImax et une SNIP < 60 % de la valeur prédite plutôt que la valeur fixe de 60 cm H2O du consensus.

Différence de survie selon le respect ou non de critères de VNI Check for : presence of symptoms, especially orthopnea FVC of < 50% predicted or a decrease in FVC <500 ml on two consecutive visits; desaturations in nocturnal pulse oximetry (arterial oxygen saturation<90% during 5mn) or hypercapnia (Paco, <45 mm Hg).

Le plus controversé est la CV..50? 75?80%? For example, FCV>75% treated with NIV FCV<75% treated with NIV FCV<75% not treated with NIV Reprinted from : Orphanet J Rare Dis (BioMed Central). 2009, march, Early Treatment with Noninvasive Positive Pressure Ventilation Prolongs Survival in Amyotrophic ateral clerosis Patients ith octurnal espiratory nsufficiency Pierluigi Carratù and coll.

Logigramme décisionnel Diagnostic de MNM Discussion de l atteinte respiratoire possible et des possibilités thérap Intolérance àla VNI Symptômes respiratoires +/ critères Discussion sur les thérapeutiques encore Début de VNI Refus de la VNI Succès VNI Traitement palliatif Essais, essais et essais. Revoir le malade à1 mois Lui laisser un ventilateur àla maison Surveillance trimestrielle

Quel ventilateur? Quel masque? Quel tube? 1) Tous les ventilateurs, tous les masques, tous les tubes marchent. 2) Utilise le plus cher si tu es riche, le plus beau si tu veux, mais surtout celui que tu maitrises. 3) 2010 est la fin de l éternelle question? Quel est le meilleur mode de ventilation chez un neuromusculaire? Les ventilateurs futurs, comme ceux de réanimation, feront tout

Quelle est la meilleure structure? Tout est possible et actuellement utilisé en France Domicile HDJ Hopital de semaine Hospitalisation classique Réanimation Pitié Salpêtrière Paris, France UARD, 7 lits d HDJ

Ne pas rester seul

Depuis 2002, 17 centres SLA en France Big centers little centers

Mais ne pas oublier.

Toux assistée manuelle

In Exsufflator (Emerson)