Yves Gandon TUMEURS DU GRÊLE

Yves Gandon TUMEURS DU GRÊLE

Tumeurs du grêle Peu fréquentes, plutôt bénignes 6 Catégories principales Polypes Epithéliales Adénomes Carcinomes : adénocarcinome Endocrines : carcinoïdes, gastrinomes Mésenchymateuses Stromales : «GIST» Non-GIST (léiomyome, lipome, hémangiome ) Métastases Lymphomes Autres lésions (pseudot )

Circonstances Urgence Occlusion ou sub-occlusion (invagination) Hémorragie digestive Exceptionnelle perforation Chronique Anémie avec ou sans méléna Douleurs abdominales post prandiales Troubles du transit Masse abdominale palpable Altération de l état général Bilan d une néoplasie connue (mélanome) Syndrome de sécrétion (ZE, syndrome carcinoïde ) Suivi de pathologie familiale Fortuite

Diagnostic En urgence : plutôt le scanner Sans «préparation» Injection avec phase vasculaire si hémorragie Sinon Un échographiste «averti» mais Un entéroscanner et pourquoi pas une entéro-irm La capsule A la trappe ASP Transit du grêle Entéroscopie? Angiographie?

Capsule Tumeur carcinoïde

Entéroscanner Hors urgence Malheureusement parfois «deuxième scanner» Principe : Distension par eau et hypotonie Rehaussement pariétal à une phase veineuse Analyse dans les 3 plans Organisation À jeûn, Soit avec entéroclyse : patient prévenu de la mise en place d une sonde 2 salles : scopie puis scanner Matériel Durée totale importante Sinon au PEG mais plus aléatoire

Entéroscanner @ C Ridereau-Zins

Capsule / Entéroscanner Expérience de Nancy (M. DELVAUX, V. LAURENT, I. FASSLER, D. REGENT, G. GAY) Diagnosis N VCE MCTE Angiomata 15 15 0 Ulcers 15 15 0 Coeliac disease 10 10 6 Familial Polyposis 6 5 4 Intestinal tumour 8 8 5 Aortic aneurisma 1 0 1

Cas n 1 : anémie

Polypes hamartomateux dans un syndrome de Peutz-Jeghers Peutz-Jeghers : maladie génétique autosomique dominante associant polypes hamartomateux et lentiginose doigts et péri-orifficielle Pathologie tumorale associée : Tumeurs ovaire et utérus chez la femme Tumeurs testiculaires sécrétant des oestrogènes chez l homme Tumeurs du pancréas, sein? Et thyroïde? Localisation des hamartomes : grêle, rectum,estomac Anémie ferriprive, invagination NB : la polypose juvénile familiale est surtout de localisation colique, plus de contingent adénomateux La polypose adénomateuse familiale (PAF) : atteinte duodénale

Peutz-Jeghers

Peutz-Jeghers @ C Ridereau-Zins

Polype adénomateux iléal @ C Ridereau-Zins

Cas n 2 : H 65 ans syndrome occlusif

Adénocarcinome Beaucoup moins fréquent que dans les autres segments digestifs Surtout duodénal et jéjunum proximal Occlusion, hémorragies Orientant : Age Epaississement circonférentiel Infiltration péritumorale Métastases hypovascularisées Rehaussement tardif (contingent fibreux) Risques majorés en cas de crohn et alors plus iléal

Adénocarcinome @ PJ Valette

Adénocarcinome

Cas n 3 : H 20 ans douleurs abdo, vomissements, cancers familiaux

Adénocarcinome sur syndrome de Lynch Ou HNPCC hereditary non-polypoid colon cancer Famille avec cancers précoces Surtout colon (75%) mais aussi utérus (50%)* Atteinte du grêle et autres localisations possibles * Risque cumulé à vie

Cas n 5 : F 39 ans douleurs abdo depuis 6 mois, écho : crohn mais évolution vers masse palpable

Lymphome B Lymphome B comprennent : Petites cellules (MALT, du manteau ou folliculaires) Grandes cellules : plus grosses T estomac, grêle et extradigestif Burkitt sporadique à croissance rapide (semi-urgence) Sur le grêle surtout localisation iléale Important épaississement pariétal Sans occlusion Lumière élargie «pseudoanévrysmale» par atteinte plexique Adénomégalies mésentériques Sans métas hépatiques Biopsie +++

Lymphome B à grandes cellules

Cas n 7 : H 71, intolérance au gluten, douleurs abdominales

Lymphome T sur maladie cœliaque Maladie coeliaque Risque majoré de lymphome T type EATL > 40 ans Souvent maladie coeliaque non connue Surtout si pas régime ou réfractaire Peu différent de l aspect du Lymphome B Localisations multiples possibles Moins bon pronostic

Cas n 8 : H 51, Anémie?

Tumeur endocrine «carcinoïde» Tumeur endocrine sécrétant de la sérotonine Fréquente +++ Malignité variable (différenciation, index mitotique) Tableau clinique spécifique flush, diarrhées si Grosse masse Shunts Métas hépatiques Biologie (5-HIAA urinaire et chromogranine A plasmatique) Imagerie radio et MN : octréoscan

Cas n 9 : H 75, occlusion brutale fugace, diarrhée foncée depuis 3 mois?

Cas n 10 : F 86, AEG + diarrhées?

Tumeur endocrine «carcinoïde» Masse hypervascularisée souvent petite Appendiculaire (40%) puis grêle (30%) puis colon (15%), bronches (10%), estomac, ovaires Parfois multiples Avec sécrétion locale sérotonine : ischémie mésentérique (épaississement, rétraction ) Complexe ganglionnaire mésentérique Souvent calcifié, hypervascularisé Rétractions mésentérique Parfois le seul visible +++ Métastases hépatiques possibles

Cas n 11 : F 45, nausées, insuffisance cardiaque fonctionnelle?

Coeur«carcinoïde» Effet hémodynamique des métabolites Mais aussi atteinte des valves En premier tricuspidienne : plaque blanchâtre Raideur Et insuffisance Plus rarement pulmonaire : sténose Surtout quand métastases ou shunt PC Insuffisance cardiaque droite : foie cardiaque avec aspect mosaïque

Cas n 12 : H x, ulcères à répétition

Autres tumeurs endocrines Gastrinome Tumeur endocrine sécrétant de la gastrine Syndrome de Zollinger-Ellison Mais variées selon sécrétion fonctionnelles : Insulinome Vipome Glucagonome Somatostatinome Petites lésions hypervascularisées parfois difficile à voir Surtout dans le pancréas Multiples : NEM-1

Cas n 13 : anémie

Tumeurs conjonctives Sous la muqueuse Bénignes ou malignes Forme nodulaire si développement endoluminal Stromales (GIST) : exprime c-kit Non-GIST classées selon prédominance tissulaire Léiomyomes, léiomyosarcomes Schwannomes, fibromes, neurofibromes (Recklinghausen) Hémangiomes Lipomes, liposarcomes

Cas n 14 : anémie à 6g, melena?

GIST (tumeur stromale) Cellules de Cajal «pace-maker» de l intestin Exprime c-kit Estomac dans 60% cas, grêle dans 25% Forme nodulaire si développement endoluminal Formes à développement extraluminal Tumeur adhérente à une anse grêle Parfois cavité communicante Malignité : > 5 cm, infiltration, adénopathie, métas hépatiques TT = chirurgie + Glivec

Tumeur stromale @ PJ Valette

GIST gastrique métastasée

GIST métastasée sous GLIVEC Métas de GIST traitées : lésions plus nettes Baseline Suivi Suivi de la taille et de la densité : CHOI

Cas n 15 : Phacomatose?

Neurofibrome @ PJ Valette

Hémangiome @ PJ Valette

Cas n 16 : syndrome occlusif

Tumeur stromale @ C Ridereau-Zins

Cas n 17 : recherche de néoplasie sans signe d appel?

Cas n 18 : Fortuit??

@ PJ Valette Lipomes

Hamartome graisseux duodénal @ C Ridereau-Zins

Cas n 19 : douleurs abdominales, ulcère gastrique

Métastases grêliques Stade avancé Mélanome parfois révélatrice Tumeurs malpighiennes (col utérin, bronche, œsophage) Adénocarcinomes en particulier digestifs

Autres diagnostics Artéfacts (plis, invagination, défaut de distension ) Carcinose péritonéale nodulaire Varices Abcès Endométriose Hématomes Inflammation

Pancréas ectopique @ PJ Valette @ C Ridereau-Zins

Carcinose nodulaire

Varices @ C Ridereau-Zins

Abcès @ C Ridereau-Zins

Au total Le contexte +++ Sémiologie riche Rechercher plusieurs lésions Adénocarcinome proximal avec souvent métastases hépatiques Si possible rechercher un rehaussement fibreux Lymphomes : Non obstructifs Elargissement anévrysmal Carcinoïdes GIST Hypervascularisées Recherche des signes mésentériques Penser au risque de cœur carcinoide Hypervascularisée dans la lumière Forme à développement séreux communiquant comme un diverticule Invagination Métastases de mélanome Nombreuses lésions bénignes : Léiomyome (+++), neurifibrome, schwanome, hémangiome, pancréas ectopirque, hamatomes pas toujours dissociables sauf le lipome et si contexte particulier