Algodystrophie (SDRC 1) Physiopathologie Présentations cliniques Dr Joël DAMIANO Rhumatologue
Définition Algodystrophie Syndromes douloureux régional complexe de type 1 (Complex regional pain syndrome 1) Différent de Complex regional pain syndrome type 2 = causalgie Syndrome associant douleurs, troubles vasomoteurs et trophiques Atteinte régionale, sans topographie neurologique précise Atteinte possible des structures cutanées, sous-cutanées, périarticulaires, articulaires et osseuses Caractère disproportionné par rapport au traumatisme initial ou évolution secondairement défavorable
Vocabulaire de base Allodynie : un stimulus auparavant indolore est devenu douloureux Hyperalgésie : douleur disproportionnée par rapport au stimulus déclenchant Hyperesthésie : augmentation de la sensibilité au toucher et aux pressions légères Hyperpathie : persistance d une perception douloureuse alors que la stimulation a cessé
Physiopathologie
Hypothèses physiopathologiques Plusieurs hypothèses en évolution : Mécanismes périphériques Mécanismes centraux : moelle, cortex cérébral Neurologiques : sensitifs et moteurs Cognitifs Terrain psychologique particulier? Physiopathologie reste mal comprise encore aujourd hui Mieux comprendre les mécanismes pour trouver de nouvelles pistes thérapeutiques +++
Hypothèses physiopathologiques périphériques Rôle des perturbations du système sympathique : Troubles tonus vasomoteur Modifications température cutanée Troubles de la sudation Modifications du débit sanguin cutané Hypersensibilité aux catécholamines Augmentation du nombre et/ou de la sensibilité des récepteurs adrénergiques
Hypothèses physiopathologiques périphériques Rôle des afférences sensitives (fibres C) Interactions anormales entre systèmes nerveux sensitifs et sympathiques Phénomènes pseudo-inflammatoires Inflammation neurogène : libération substance P et CGRP (calcitonine gene-related peptide) Libération de substances vasodilatatrices et augmentation de l excitabilité des fibres sensitives algogènes Libération de médiateurs de l inflammation (Il6, TNFα) Mécanismes inflammatoires locaux +/- ischémie tissulaire peuvent expliquer la déminéralisation osseuse
Hypothèses physiopathologiques centrales Troubles sensitifs Perturbations de l intégration des informations Modifications des seuils nociceptifs Phénomènes de sensibilisation centrale Déficit des mécanismes inhibiteurs de la douleur Réorganisations thalamiques ou corticales Expression modifiée de certains gènes?
Hypothèses physiopathologiques centrales Troubles moteurs Phénomènes de plasticité neuronale médullaire (déficit en interneurones inhibiteurs gabaergiques) Dysfonctionnement cortex prémoteur Modifications de l excitabilité corticale (réorganisation réversible) Discordances entre : l intention motrice le mouvement effectivement réalisé La perception par les récepteurs proprioceptifs ou par feed-back visuel
Hypothèses physiopathologiques centrales Troubles cognitifs (pseudo-négligence) Réduction des perceptions sensitives Difficultés de reconnaissance du positionnement du membre Réduction des sollicitations motrices du membre atteint Dysfonctionnement de l intégration corticale Réorganisation corticale mise en évidence par imagerie cérébrale
Hypothèses physiopathologiques centrales
Terrain psychologique particulier? Rôle de facteurs psychologiques souvent invoqué Existence de personnalités prédisposantes? Probable implication de troubles psychopathologiques dans le déclenchement ou la pérennisation de l algodystrophie.
Présentations cliniques Notion de stades et de phases Atteinte possibles des tissus mous jusqu à l os! Des présentations très différentes Formes sans traumatisme initial Formes parcellaires Formes migratrices Pièges diagnostiques et diagnostics différentiels : Fissures osseuses Rhumatismes inflammatoires (sepsis à bas bruit) Raideurs et douleurs post-traumatiques (chirurgie)
Les 3 stades 2 phases
Les signes fondamentaux Douleurs et troubles sensitifs Régionales (pas uniquement sur un territoire nerveux) Disproportionnées / traumatisme initial Permanentes (même allongé et la nuit) Allodynie ou thermodynie, hyperalgésie Hyperesthésie Troubles vasomoteurs et trophiques Œdème Troubles coloration tégumentaire : érythrose, cyanose Modifications température cutanée Troubles de la sudation Atteinte des phanères Troubles moteurs
Critères diagnostiques Diagnostic positif parfois difficile car plusieurs présentations possibles (stade, post-traumatique, +/- localisée voire migratrice) Critères diagnostiques : mal connus Aucune place pour l imagerie! Place de la clinique +++ mais anomalie non spécifiques Rôle des explorations complémentaires : Intérêt pour diagnostics positifs et différentiels Biologie : CRP normale Imagerie +++
Complex Regional Pain Syndrome : critères diagnostiques IASP (International Association for Study of Pain 1994)
CRPS : critères diagnostiques cliniques modifiés (Harden Pain Medecine 2007)
CRPS : critères diagnostiques cliniques modifiés (Harden Pain Medecine 2007)
Formes cliniques Diagnostics faciles Diagnostics plus compliqués (complexe) Survenue spontanée Fréquent au pied Phase froide d emblée Formes partielles Formes parcellaires Formes migratrices Toute douleur mal comprise n est pas une algodystrophie!!!
Algodystrophies partielles Début partiel ne touchant que quelques os du pied Peut évoluer vers une forme locorégionale Peut rester partielle pendant toute l évolution Exemples : Atteinte isolée d un sésamoïde Atteinte d un ou deux rayons métatarsophalangiens
Algodystrophies parcellaires Atteinte osseuse ne touchant qu une zone osseuse limitée Contours flous Respect de la lame osseuse sous-chondrale Pas d extension à l ensemble de la région articulaire à la différence de la forme partielle
Algodystrophies migratrices Foyers algodystrophiques multiples Taille limitée = parcellaire Survenue de façon successive au niveau d un pied Forme essentiellement observée aux membres inférieurs et en particulier aux pieds. Traumatisme initial très rare Durée d évolution prolongée
Conclusion Progrès dans les hypothèses physiopathologiques Présentations cliniques variables Formes de diagnostic difficile Ne pas se faire piéger par les diagnostics différentiels Intérêt de l imagerie