Aspects tomodensitométriques des tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) N. Moumen, S.BOUKLATA Service de radiologie des urgences CHU Ibn Sina RABAT MAROC
Objectifs Définir ce que signifient les GIST Décrire les aspects en imagerie des GIST et leurs particularités Préciser l intérêt de l imagerie dans le diagnostic et la prise en charge des GIST
Introduction Les GIST sont les tumeurs conjonctives les plus fréquentes du tube digestif dérivant des cellules interstitielles de Cajal ou de leurs précurseurs. Elles sont Individualisées par l expression de la protéine C-Kit (récepteur trans-membranaire d un facteur de croissance présentant une activité tyrosine kinase) La TDM est actuellement l examen d imagerie de référence dans le diagnostic, le bilan d extension et le suivi postthérapeutique.
Matériels et méthodes Etude rétrospective des 9 dernières années des cas de GIST étudiés dans notre formation et illustrés par l échographie et le scanner.
Résultats Nous exposons les caractéristiques tomodensitométriques de GIST, en précisant les critères permettant d évoquer les diagnostics différentiels. Les corrélations entre les différentes méthodes de diagnostic et les stratégies décisionnelles sont exposées.
Discussion Les GIST sont des tumeurs rares : 1 à 3 % des tumeurs malignes gastro-intestinales. Leur incidence est de 10 à 20 cas pour un million Touchent des sujets jeunes avec un âge moyen de 59ans
Discussion Localisations Les GIST touchent par ordre de fréquence: -l estomac: 28 cas (63%). -l intestin grêle: 13 cas (28%). -le rectum et l anus: 2 cas (4%). -plus rarement le colon, l oesophage, le mésentère, l omentum et le rétropéritoine: 2 cas (4%).
Discussion Présentation clinique Saignements gastro-intestinaux: hématémèses, rectorragies, mélénas ou anémies ferriprives sur saignements occultes. Nausées, vomissements, douleurs abdominales, perte de poids, et rarement occlusion intestinale. Masse au toucher rectal ou dysphagie. Découverte fortuite lors d un examen radiologique effectué pour d autres indications.
Discussion Des associations lésionnelles ont été décrites: TRIADE DE CARNEY: tumeurs stromales gastriques multiples, de malignité faible chondrome pulmonaire paragangliome extra-surrénalien fonctionnel. MALADIE DE RECKLINGHAUSEN : GIST souvent multiples, peu évolutives. GIST DE FORME FAMILIALE: Rares et souvent multiples.
Discussion L imagerie incluant l échographie, la TDM, l IRM et récemment la TEP permet de: Poser le diagnostic Faire un bilan local et locorégional afin d évaluer les possibilités chirurgicales Guider d éventuelles biopsies percutanées dans le cas de lésion avancée ou métastatique, lorsque la chirurgie a visée curative n est pas réalisable Surveiller et détecter précocement un échappement thérapeutique
Discussion Echographie: L échographie: examen de débrouillage lors de douleurs ou de perception d une masse abdominale. Elle peut mettre en évidence: une masse intra péritonéale hypoéchogène hétérogène, renfermant parfois des zones kystiques Pas d éléments spécifiques pour le diagnostic. Des métastases hépatiques ou de carcinose péritonéale
TM NECROSE
Discussion Scanner: Examen de référence. Modalités techniques: Un balisage digestif à l eau ou au produit de contraste hydrosoluble dilué permet de distendre l estomac et mieux analyser une tumeur gastrique Acquisitions spiralées avant puis après injection de PC Un enteroscanner est indiqué en cas de suspicion de lésion grêlique Les techniques de post-traitement (RMP,MIP) sont utiles dans l analyse des lésions
Discussion Scanner: Diagnostic positif: Densité tissulaire Rehaussement périphérique après injection iodée: 90% des cas Rehaussement homogène : rare (-) Zones centrales hypodenses pouvant correspondre à de la nécrose,à de l hémorragie ou à des formations kystiques Si la nécrose est étendue, et associée à une fissuration pariétale: larges cavités kystiques pouvant communiquer avec la lumière digestive avec des niveaux hydro-aériques et extravasation de PDC ingéré par voie orale Calcifications rares:3 %
TDM abdominale C+: masse hypo dense par rapport au parenchyme hépatique, accolée à la petite courbure gastrique. TDM abdominale après opacification digestive: petite formation tissulaire hypodense de la paroi gastrique, à développement exoluminale
TDM abdominale:tumeur gastrique à développement exophytique hypo dense renfermant des zones de nécrose TDM en contraste spontané: énorme masse digestive à développement exoluminal kystisée
TDM abdominale : tumeur gastrique à développement exophytique arrivant jusqu au pelvis, renfermant remaniements nécrotico-hémorragiques
TDM hélicoïdale : tumeur stromale de la petite courbure à développement intraluminal Entero-TDM hélicoïdale :une lésion tissulaire essentiellement exoluminale: GIST jejunale
TDM abdominale: volumineuse masse intestinale hétérogène kystisée à développement exophytique
a b TDM abdominale en coupe axiale : a-métastase hépatique d un GIST se rehaussant de façon intense en temps artériel de l injection b- métastase hépatique nécrotique en partie c- tumeur stromale de la petite courbure avec ascite c
Discussion Scanner: Bilan d extension: L évolution métastatique est hématogène et se fait préférentiellement vers le foie et le péritoine et plus rarement vers le poumon et l os. Les métastases hépatiques se présentent comme les lésions initiales. L atteinte mésentérique se traduit par des nodules de petite taille à contours nets souvent homogènes L atteinte ganglionnaire est exceptionnelle.
Discussion Scanner: Surveillance post thérapeutique: La TDM réalisée 2 mois après le traitement permet de: Après un traitement chirurgical: Détecter une récidive Le rythme et la durée de la surveillance est fonction de degré de malignité de la lésion initiale Après le traitement par Glivec: Evaluer la réponse au traitement Détecter précocement les échappement
Discussion Scanner: Surveillance post thérapeutique: Signes de réponse au traitement: Diminution de la densité lésionnelle de 15 UH mesurée en temps portal de l injection +++ ±les critères RECIST Signes de non réponse: Augmentation de la taille tumorale >20% Absence de diminution de la densité lésionnelle Apparition de nodules prenant le contraste au niveau des parois des kystes +++ Apparition de nouvelles lésions Limites de la TDM: Sous estimation de la réponse par une pseudo augmentation du volume tumoral liée à la nécrose extensive Visualisation de lésion non vues initialement
Discussion L IRM L IRM est réservée au bilan local pré chirurgical des lésions pelviennes. Elle permet l analyse des rapports entre la lésion et les tuniques des parois digestives
Discussion Critères de malignité Il reste difficile de différencier les GIST bénignes des GIST malignes : En faveur d une lésion maligne : Taille importante Développement extra digestif Réhaussement hétérogène et périphérique Remaniements nécrotiques ou hémorragiques En faveur de la bénignité : Petite masse ronde ou ovoïde intraluminale réhaussement homogène
Discussion Le traitement Résection chirurgicale optimale avec marges saines. Pour les lésions métastatiques : - traitement médical par inhibition spécifique du mutant c-kit par le STI-571 = imatinib mésylate = Glivec - chimiothérapie, chimioembolisation.
Conclusion Les aspects tomodensitométriques relativement caractéristiques des GIST doivent inciter le radiologue à: Evoquer le diagnostic en préopératoire, Préciser le bilan d'extension, Et assurer le suivi thérapeutique de cette pathologie.
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