Exploration et caractérisation d une tumeur cérébrale de l enfant N Boddaert, D Grévent, F Brunelle, P Varlet, S Puget, J Grill, M Zerah, C Sainte-Rose Necker Enfants Malades
Plan Tumeurs de fosse postérieure: hydrocéphalie astrocytome, médulloblastome, épendymome, gliomes du tronc Tumeurs de la ligne médiane gliome des voies optiques, craniopharyngiome, germinome Tumeurs de l'épilepsie DNET, gangliogliome Tumeurs supra-tentorielles Oligodendrogliome, glioblastome, TGNM, épendymomes sus-tentoriel
1ère partie tumeurs de fosse postérieure
Epidémiologie Les tumeurs de fosse postérieure représentent 40% des tumeurs pédiatriques
½ sont des médulloblastomes
Tumeurs de fosse postérieure CT: densité cellulaire et calcifications densité cellulaire reflète l hypercellularité Hyper- très cellulaire Hypo/ peu cellulaire IRM avec gadolinium localisation: médiane, angle pontocérébelleux Portion solide or kystique
???? astrocytome médulloblastome
Astrocytomes Pilocytiques
Astrocytomes pilocytiques Céphalées, nausées, vomissements, ataxie: HTIC 30 % des tumeurs de fosse postérieure 5 à 13 ans Hémisphère cérébelleux Kyste + nodule mural Peu de calcification Grade I Chirurgie seule Guérison si exérèse complète
Astrocytome pilocytique
Astrocytome pilocytique
prise de contraste du kyste
Faussement kystique
solide
Falsely kystique 16% % de l apparence du kyste
Astrocytomes pilocytiques La tumeur est hypodense Peu cellulaire Calcifications dans 15% Rarement hémorragique
tumeurs de fosse postérieure principales caractéristiques pilocytiques Medullo épendymome Tronc cérébral astrocytome blastome pont bulbe densité cellulaire localisation Points clés traitement Hypo Hemisphère kyste Nodule mural chirurgie seule
médulloblastomes
Médulloblastome PNET (Primitive Neuro-Ectodermal Tumor) WHO grade IV 70-90% céphalées, vomissement, HTIC 3 à 8 ans (+ enfant < 1an, et adulte 30 ans) Vermis inférieur (Médian) et V4 Hyperdense +++ ; calcifications (15%) Kystes ou nécrose: 50% Métastases arachnoidiennes (IRM moelle) Chirurgie + Chimio lourde +/- Radioth
CT sans injection +++++ tumeur très cellulaire Cellules peu différenciées P Varlet
Hyperdense +++
medulloblastome T1 T1 Gado > 90% réhaussement
medulloblastome
médulloblastome
métastatique d emblée
Métastases médullaires
Méningite tumorale
Traitement Chirurgie Shunts (3 ème ventric.) si besoin Exérèse de la tumeur Traitement adjuvant : Dépend de l âge et métastases chimiothérapie et +/- irradiation craniospinale si > 3 ans
Ne pas oublier l IRM médullaire (incluant le cul de sac dural) en préopératoire
tumeurs de fosse postérieure principales caractéristiques Astrocytome Médullo épendymome Tronc cérébral pilocytique Blastome pont bulbe densité cellulaire Hypo Hyper localisation Hemisphere médiane Points clés traitement kyste Mural nodule chirurgie seule métastases: spinales IRM +++ chirurgie + Chimio ± Radioth
épendymomes
Ependymome À partir des cellules épendymaires 3 rd plus fréquente tumeurs du SNC WHO grade II or III: cellules claires, anaplasiques, papillaires 20 % Chirurgie Radiothérapie 70 % 10 %
Ependymome 6 mois à 18 ans (surtout 3 à 5 ans) Calcifications (50 %) Kystes 20% V4, Extension par les trous de L et M vers les APC, et les citernes +++ Pas de métastase à la découverte Chirurgie +++ (+ radiothérapie)
Ependymome hétérogène, calcifications
Tumeur modérément cellulaire Ependymome Pseudo-Rosette péri-vasculaire Rosette épendymaire P Varlet DIUOP 2008-2009 G x 200
hétérogène Ependymome
Ependymome Extension dans les trous de Lushka et Magendi
Angle pontocérébelleux
épendymome 1 an
Traitement et pronostic Mauvais pronostic: Environ 50% survie à 5 ans Jeune age est associé à un moins bon pronostic Facteurs Pronostics Qualité de la résection chirurgicale ++++ si résidu post opératoire (très bien visible en T2) : reprise chirurgicale
tumeurs de fosse postérieure principales caractéristiques Astrocytome Médullo Ependymome Tronc cérébral pilocytique blastome pont bulbe densité cellulaire Hypo Hyper Hétero gène localisation Hemisphère médiane Angle PC Points clés kyste Mural nodule métastases: Spinal IRM +++ Pas métastase traitement chirurgie chirurgie chirurgie seule + Chemo ± Radio + Radioth
tumeurs du tronc
Tumeurs de la protubérance 3 à 10 ans Signes cliniques: Nerfs craniens (VI, VII, ) céphalées, vomissements et ataxie Dysarthrie, nystagmus Elargissement de la prot CT hypodense IRM Hypo T1, Hyper T2/flair Réhaussement variable Pas de métastase Astrocytome Fibrillaire WHO: II-IV Mauvais pronostique: médiane de survie environ 1 an
Hyper T2 tumeurs protubérance
prot tumeurs
Réhaussement variable
tumeur protubérancielle : traitement Tumeur infiltrante: Pas de chirurgie
tumeurs de fosse postérieure principales caractéristiques pilocytiques Medullo épendymome Tronc cérébral astrocytome blastoma pont bulbe densité cellulaire Hypo Hyper Hetero genous Hypo localisation Hemisphere médiane PC angle Prot Points clés traitement kyste Mural nodule chirurgie seule métastases: Spdansal IRM +++ chirurgie + Chemo ± Radioth No métastases chirurgie + Radioth (grosse) Biopsie
Tumeurs du bulbe Benigne : astrocytomes pilocytiques WHO:I Chirurgie de la portion exophytique : bon pronostic
tumeurs de fosse postérieure principales caractéristiques pilocytiques Medullo épendymome Tronc cérébral astrocytome blastoma pont bulbe densité cellulaire Hypo Hyper Hetero genous Hypo localisation Hemisphere médiane PC angle pont (big) Points clés traitement kyste Mural nodule chirurgie seule métastases: Spdansal IRM +++ chirurgie + Chemo ± Radioth No métastases chirurgie + Radioth Biopsy Hypo bulbe Exophy -tique chirurgie
Protocoles IRM des tumeurs de fosse postérieure
Principaux symptômes cliniques des TFP Hydrocéphalie Active / HTIC céphalées, nausées, vomissements +/- diplopie rechercher un oedème papillaire Hydrocéphalie à l'admission est observée dans 75% Environ 1/3 des enfants présentant une tumeur de fosse postérieure doit avoir une ventriculostomie
Hydrocéphalie Active
Sagittal T2 : Ventriculocisternostomie (v c ) plancher du V3 :Normal Abaissement du plancher du V3
Endoscopie ventriculocisternostomie
V C FLUX
En pratique avant la chirurgie: (v c ):Sagittal T2 ou cube T2 3D T1 Coronal flair Diffusion Et injection Axial T1 et 3D T1 Moelle en entier: sagittal T1 gado d emblée si medullo
2ème partie tumeur supra-sellaire de la ligne médiane
Plan tumeurs de fosse postérieure: hydrocéphalie astrocytome, medulloblastome, épendymome, gliomes du tronc tumeurs de la ligne médiane gliome des voies optiques, craniopharyngiome, germinome tumeurs de l'épilepsie DNET, gangliogliome tumeurs malignes supra-tentorielles glioblastome, TGNM, sus-tentoriel épendymomes
Tumeurs supra-sellaires: Imagerie CT Calcifications IRM T1 spontané, localisation: Voie optique (nerf optique, chiasma et bandelettes, radiations) homogeneité de la masse
Principales caractéristiques des tumeurs de la ligne médiane Voie optique craniopharyngiome germinome
Gliome des voies optiques 3O% des patients avec gliome des voies optiques ont une NF1 OBNI +++ 15% des NF1 développent un gliome des voies optiques NF1: autosomique dominant, 17q12 10% asymptomatic céphalées, perte de la vision WHO grade I, stable lentement Progressive > 94% survie à10 ans
Optic pathway gliomas: low grade Très bien circonscrite, assez homogène
Gliome chiasma gliome des nerfs optiques 2008-2009
Chiasma, bandelettes Réhaussement variable
NF1 + gliome du chiasma OBNI +++ iso or hyper T1, hyper T2 et FLAIR Pas d effet de masse et pas de réhaussement Globi pallidi, thalami, tronc cérébral, SB du cervelet Hippocampes: 100%
Principales caractéristiques des tumeurs de la ligne médiane Gliome des Voies optiques Cranio-pharyngiome germinome Clinique Masse localisation IRM T1 Réhausse ment Points clés Perte vision Homogène Chiasma Homogène Variable OBNI NF1?
Craniopharyngiome 10% des tumeurs pédiatriques intra-cérébrales Histologiquement bénin: Résidus épithéliaux hypophysaires 8 à 12 ans HIC, signes visuels, arrêt de croissance, déficit endocriniens Pas de puberté précoce, hémianopsie bitemporale Portion charnue + Kyste + Calcifications Chirurgie +++, +/- Radioth Troubles endocriniens post-op Récidive
Craniopharyngiome 90% calcifications 90% réhaussement 90% kystique
Cranio T1 protéines, cholestérol etc.
Cranio kyste réhausse
Principales caractéristiques des tumeurs de la ligne médiane Clinique Optic pathway Cranio-pharyngiome germinome S cliniques Visual loss deficit hormone/visuel Masse Homogeneous hétérogène localisation Chiasma Sellaire /suprasellaire IRM T1 Réhausse ment Points clés Variable ± OBNI NF1? Spontanément hyperintense hétérogène Calcifications + kystes + solide
Germinome Tumeurs développées à partir des cellules germinales Siège souvent bipolaire : région hypophysaire (50-60%) et région pinéale (30-40%) Age : 5-25 ans (10-12 ans) Signes révélateurs : diabète insipide, puberté précoce, signes visuels, hypertension intracrânienne Métastases sont fréquentes IRM Médullaire
germinome & diabète insipide (avant les signes IRM) perte du signal de la post-hypophyse
Germinome Diabète insipide central
Germinome
Germinome Mild homogeneous, diffuse et strong uniform réhaussement Necrosis or hemorrhage or calcifications are uncommon
Germinome bifocal Suprasellaire et pinéal Homogène en T2 et T1 gado Lésions synchrones
Diagnostic germinome Déficit en ADH : polyuro-polydypsie Elévation βhcg et αfp dans le sang et le LCR Biopsie si marqueurs négatifs Bilan: IRM médullaire et recherche de cellules tumorales dans le LCS Traitement: en fonction du caractère secrétant ou non : chimiothérapie, exérèse du résidu, radiothérapie
Jeunes patients avec diabète insipide Penser au germinome!!!
Principales caractéristiques des tumeurs de la ligne médiane Optic pathway Cranio-pharyngiome germinome S cliniques perte vision deficit hormone/visuel Diabète insipide Masse Homogeneous hétérogène homogène localisation Chiasma Sellaire /suprasellaire Hypophyse et/ou pinéale IRM T1 Rehausse -ment Points clés Spontanément hyperintense Perte signal post hypop Variable hétérogène Important rehaussement ± OBNI NF1? Calcifications + kystes + solide métastases: IRM Médullaires +++
3ème Partie Tumeurs de l épilepsie
Plan tumeurs de fosse postérieure: hydrocéphalie astrocytome, medulloblastome, épendymome, gliomes du tronc tumeur de la ligne médianes gliome des voies optiques, craniopharyngiome, germinome tumeurs de l'épilepsie DNET, gangliogliome, tumeurs supra-tentorielles Oligodendrogliome, glioblastome, TGNM, sus-tentoriel épendymomes
Imagerie des tumeurs de l'épilepsie CT: déformation osseuse (tumeur pousse lentement) et calcifications IRM localisation kystes Contraste
Principales caractéristiques des tumeurs De l épilepsie localisation IRM T1 IRM T2/flair réhaussement effet de masse Points clés DNET Ganglio -gliome
Dysembryoplastic NeuroEpithelial tumeurs low grade tumor, WHO grade I (Daumas-Duport 1988) 1/DNET specific simple form Glioneuronal components 2/DNET specific, complex form Glioneuronal components Multinodular architecture (oligo, astro, oligoastro) cortical dysplasia 3/DNET non specific No glioneuronal components or multdansodular architecture Resemble des gliomas (oligo, astro, oligoastrocytomes)
CT et DNET masse hypodense Pas d oedème Déformation osseuse 40%
Calcifications CT et DNET
IRM- DNET forme spécifique Très Hypo T1 Hyper T2, flair
IRM- DNET forme spécifique Pas d effet de masse, pas d oedème
IRM- DNET forme spécifique
IRM- DNET forme spécifique
Principales caractéristiques des tumeurs De l épilepsie DNET Ganglio -gliome localisation IRM T1 IRM T2/flair réhaussement effet de masse Points clés Cortical Iso/hypo Hyper non classical non Pas d oedème Déformation osseuse
gangliogliome: Bas grade, WHO grade I et II réhaussement nodulaire (100%) Classiquement calcifications kystes (gros qqfois) traitement: chirurgie
gangliogliome (47%)
gangliogliome
Principales caractéristiques des tumeurs De l épilepsie DNET Ganglio -gliome localisation Cortical Cortical IRM T1 Iso/hypo hypo IRM T2/flair Hyper hyper réhaussement non classical Nodulaire+++ effet de masse non petit Points clés Pas d oedème Déformation osseuse Calcifications kystes (gros) pas d oedème
Partie 4 Tumeurs supra-tentorielles
Plan tumeurs de fosse postérieure: hydrocéphalie astrocytome, medulloblastome, épendymome, gliomes du tronc tumeur de la ligne médianes gliome des voies optiques, craniopharyngiome, germinome tumeurs de l'épilepsie DNET, gangliogliome, tumeurs supra-tentorielles Oligodendrogliome, glioblastome, TGNM, sus-tentoriel épendymomes
Approche radiologique des tumeurs supra-tentorielles Localisation kyste bien limitées versus limites floues (infiltrantes) réhaussement Ratio des T1 gado versus hypert2 et oedème Attache méningée ou épendymaire aspect polycyclique
bien limitée aspect polycyclique attache méningée ou épendymaire limites floues T1 gado < hypert2
Oligodendrogliomes Crises, céphalées Symptômes présents depuis longtemps Signes focaux dépendent de la localisation Tumeur lentement évolutive Infiltration diffuse corticale et sous corticale localisation: cortex et substance blanche sous corticale Calcifications (70-90%) Hémorragie et oedeme rares traitement: chirurgie la chimio et radiothérapie dépendent du grade
Oligodendrogliome: progression tumorale Grade A Grade B Micro-angiogenèse Progressive WHO: astro II,III, oligoastro (mixed tumor) II,III, oligo II WHO: oligo II,III, astroiii ou oligoastro II,III prolifération microvasculaire et +/- nécrose
Oligodendrogliomes Bas Grade 3 ans Diagnostic difficile Limites floues
Bas grade: Oligo A :WHO: astro II,III, oligoastro (mixed tumor) II,III, oligo II Hyper T2/flair : extension cortico-sous cortical petit effet de masse Hypo T1 et pas de réhaussement Tumeur infiltrante: limite floue
Tumeur infiltrante Haut grade: Oligo B: oligo II,III, astroiii ou oligoastro II,III Réhaussement ++ Hypo T1 et hyper T2/flair avec limites floues et effet de masse: extension cortico-sous corticale hyper T2/flair > T1 gado
tumeurs malignes supra-tentorielles principales caractéristiques Oligodendro gliome haut grade glioblastome TGNM épendymomes IRM T2/flair Vs. T1 gado réhaussement oedème hyper T2/flair > T1 gado ++ nodulaire infiltrante effet de masse + Points clés Limites floues
Glioblastomes (GBM) Crises, déficits focaux, HTIC, courte durée des symptomes à la découverte Nécrose, Néovascularisation, Effet de masse Oedème Tumeur infiltrante Dissémination le long des fibres de substance blanche métastases WHO: grade IV astrocytome, malignant astrocytome Traitement: chirurgie, chimiothérapie et RXT
GBM Cellules gliales infiltrantes Tissu tumoral Nécrose P Varlet
GBM Œdème+++ (infiltration tumorale) Effet de masse, PC non charnue,vermiculée nécrose
tumeurs malignes supra-tentorielles principales caractéristiques oligodendrog liome B glioblastome TGNM épendymomes IRM T2/flair Vs. T1 gado hyper T2/flair > T1 gado hyper T2/flair > T1 gado réhaussement ++ nodulaire + Irrégulier serpigineux oedème infiltrante +++ effet de masse + +++ Points clés Limites floues Nécrose
Tumeurs Glio-Neuronales Malignes (TGNM st anne) meilleur pronostic chez adulte que GBM Crises, céphalées, HTIC Signes focaux dépendent de la localisation Critères diagnostiques : Aspect histologique de gliomes malins (grades III et IV) Pas de neurone ganglionnaire mature Cellules tumorales NF (Neuronal markers) (dont certaines en mitose) GFAP + (Glial fibrillary acidic proteines) Comportement différent des glioblastomes: meilleur que GBM Guérison possible après exérèse totale La qualité de l éxèrese est un très bon facteur pronostic métastases possibles
TGNM Grosse masse Effet de masse Prise de contraste Attachée à la méninge Boulettes Kystes très peu d oedème
Gliomes malins avec IRM inhabituelle: suspecter une TGNM
tumeurs malignes supra-tentorielles principales caractéristiques oligodendrog liome B glioblastome TGNM épendymomes Meilleur pronostic IRM T2/flair Vs. T1 gado hyper T2/flair > T1 gado hyper T2/flair > T1 gado T2= réhaussement réhaussement ++ nodulaire + Irrégulier serpigineux +++ polynodulaire oedème infiltrante +++ Très peu effet de masse + +++ + Points clés Limites floues Nécrose Grosse masse Attache méningée kystes nécrose
Ependymomes sus-tentoriel WHO grade II or III: cellules claires, anaplasiques, papillaires céphalées, nausées, vomissements, deficits neurologiques focaux, crises Pas de métastases à la découverte Survie à 5 ans est d environ 50% 20 % Qualité de la résection est un bon facteur pronostic RXT et chimio (peu efficace) 70 %
Ependymomes sus-tentoriel Pas intraventriculaire Un kyste Prise de contraste plutôt charnue Nécrose Peu d oedème
Ependymomes classique avec un kyste
tumeurs malignes supra-tentorielles principales caractéristiques oligodendro gliome B glioblastome TGNM épendymomes Meilleur pronostic IRM T2/flair Vs. T1 gado hyper T2/flair > T1 gado hyper T2/flair > T1 gado T2= réhaussement T2= réhaussement réhaussement ++ nodulaire + Irrégulier serpigineux +++ polynodulaire ++ Mural oedème infiltrante +++ Très peu Très peu effet de masse + +++ + + Points clés Limites floues Nécrose Grosse masse Attache méningée kystes nécrose kyste Bien limitée Pas intraventriculaire