Séance 1 : La maladie d Alzheimer Programme d aide aux aidants Hôpital Broca (Paris)
Contexte passé (1) Alois Alzheimer, docteur à l'hôpital spécialisé des maladies mentales et épileptiques de Francfort, décrivit pour la première fois les symptômes d Auguste D. le 4 novembre 1906, lors de la 37 ème conférence des psychiatres allemands à Tübingen. C'est cette patiente qui inspira au Docteur Alzheimer la description de la maladie qui porte maintenant son nom : la maladie d Alzheimer.
Contexte passé (2) Cinq ans plus tôt, en 1901, une femme de 48 ans, Auguste D. avait été admise dans son service. Elle présentait une dégradation progressive de ses facultés cognitives : des difficultés de mémoire et de compréhension, allant jusqu'à l'aphasie, une désorientation, des comportements incohérents, des hallucinations, une confusion mentale et un repli sur soi.
Contexte actuel La maladie d'alzheimer et les syndromes apparentés touchent en France environ 850 000 personnes et 225 000 nouveaux cas sont dépistés chaque année. La démence est une maladie qui reste sous diagnostiquée. Il est difficile à ce jour d'établir un chiffre exact de la prévalence de cette maladie. L'étude PAQUID (Personnes Agées QUID) a estimé la prévalence de la démence en France, son étiologie et ses caractéristiques socio-démographiques. Cet objectif a été réalisé en mettant en place une cohorte de 4134 personnes âgées en Gironde et en Dordogne, suivies depuis 1988 et jusqu'à au moins 2003. La maladie d'alzheimer représente près de 80% des démences diagnostiquées en France, contre 20% environ pour les autres démences (démences à corps de Lewy, de Parkinson, dégénérescence fronto-temporale, vasculaire, etc).
Définition La démence est définie, selon les critères du DSM IV-R (manuel diagnostique et statistiques des troubles mentaux) : A. Apparition de déficits cognitifs multiples comme en témoignent à la fois : une altération de la mémoire (altération de la capacité à apprendre des informations nouvelles ou à se rappeler les informations apprises antérieurement). Une (ou plusieurs) des perturbations cognitives suivantes: a. aphasie (perturbation du langage) b. apraxie (altération de la capacité à réaliser une activité motrice malgré des fonctions motrices intactes) c. agnosie (impossibilité de reconnaître ou d'identifier des objets malgré des fonctions sensorielles intactes) d. perturbation des fonctions exécutives (faire des projets, organiser, ordonner dans le temps, avoir une pensée abstraite) B. Les déficits cognitifs des critères A. 1. et A. 2. sont tous les deux à l'origine d'une altération significative du fonctionnement social ou professionnel et représentent un déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur.
Caractéristiques La maladie d Alzheimer est due à la présence obligatoire d un déficit mnésique objectivé par des tests neuropsychologiques, associé à un ou plusieurs troubles cognitifs. Les déficits engendrent un retentissement sur la vie quotidienne. L évolution est hétérogène en fonction des lésions cérébrales (de leur localisation) sur 8 à 12 ans. L ordre et le rythme d évolution des symptômes varient selon les personnes. Chaque malade est unique (symptômes, évolution, réactions). Il y a trois stades consécutifs dans la maladie d Alzheimer : Le stade débutant : son temps d'évolution est de trois ans maximum, Le stade modéré : il varie entre trois et huit ans Le stade sévère : il évolue les années suivantes
Evolution des atteintes occipital frontal Stade 0 Stade 1 Stade 2 Stade 3 Stade 4 Stade 5 Stade 10 Stade 9 Stade 8 Stade 7 Voici les stades de propagation des atteintes. Stade 6 Plus la couleur est foncée, plus la zone cérébrale est affectée.
Facteurs de risque Age : c'est un facteur principal de risque. Plus les personnes sont âgées, plus le risque de développer une maladie d'alzheimer est élevé. Le sexe : les femmes présentent un risque plus élevé surtout après 80 ans. Niveau socioculturel bas, Facteurs vasculaires, Antécédents familiaux, Facteurs génétiques : Forme précoce (avant 65 ans) : mutations génétiques, identifiées au niveau des chromosomes 21, 14 ou 1 (5% des démences). Forme tardive : présence de l allèle E4 du gène codant pour l apolipoprotéine E.
Histopathologie Plaques séniles : ce sont des plaques de protéines qui se forment à l extérieur des neurones. En s agglomérant, elles réduisent voire empêchent les neurones d échanger des influx nerveux et donc de communiquer. Dégénérescences neurofibrillaires : la dégénérescence neurofibrillaire résulte de l action de fibres qui s accumulent à l intérieur des neurones, empêchant les neurones d agir normalement. Neurobiologie : déficit de neuromédiation principalement dû à un manque d acétylcholine*, ce qui entraîne des traitements symptomatiques.
L acétylcholine L acétylcholine est l'un des principaux neuromédiateurs du cortex cérébral. Il joue un rôle majeur dans la mémoire et les processus d'apprentissage. Ce neurotransmetteur permet le stockage des informations. Les personnes souffrant de la maladie d'alzheimer présentent une insuffisance en acétylcholine, provoquant une accumulation plus facile des plaques séniles. Les neurones cholinergiques n ayant presque plus d'acétylcholine communiquent alors difficilement avec les autres neurones et la mémorisation est affectée.