Hémopathie maligne caractérisée par le développement d un clone de plasmocytes tumoraux envahissant la moelle osseuse sécrétant de façon anormale une Ig monoclonale complète ou incomplète Myélome. Définition A B C D Pic monoclonal (complet ou incomplet) Electrophorèse
MM. Caractéristiques cliniques Pathologie du sujet de plus de 60 ans Age médian au diagnostic = 65 ans Majorité entre 60 et 75 ans Moins de 3% < 40 ans Incidence 4/100000 habitants/an Soit 2000 à 2500 nouveaux cas/an 1% des cancers 10 à 12% des hémopathies malignes
MM. Caractéristiques cliniques Circonstances de diagnostic biologie systématique (NFS, VS, EPP, ) complications liées à la infiltration plasmocytaire médullaire lyse osseuse par stimulation des ostéoclastes hypercalcémie douleurs, fractures, compressions neurologiques, cytopénies par insuffisance médullaire asthénie,altération de l EG complications infectieuses production d Ig monoclonale syndrome d hyperviscosité troubles de la coagulation insuffisance rénale Examen clinique pauvre
MM en pratique... Préciser le diagnostic Evaluer la situation (extension, pronostic, terrain) Adapter le traitement
Bilan initial MM Bilan à visée diagnostique Clinique Radio standard du squelette (scanner / IRM) Biologie Myélogramme (BOM) Bilan protidique Electrophorèse et IF (sang et urines/24h) Dosages pondéraux des Ig et CLL sériques, protéinurie des 24h NFS, calcémie, créatininémie Bilan à visée pronostic Bilan préthérapeutique
MM en pratique... Préciser le diagnostic Evaluer la situation (extension, pronostic, terrain) Adapter le traitement
Bilan initial MM Bilan à visée diagnostique Bilan à visée pronostique Cytogénétique sur moelle (immunophénotypage) Beta2microglobuline, albumine Bilan préthérapeutique Terrain: ATCD, autres pathologies Fonctions «vitales»: cardio-vasc, resp, hépatique, rénale, métabolique (Fonctions gonadiques)
MM en pratique... Préciser le diagnostic Evaluer la situation (extension, pronostic, terrain) Adapter le traitement
MM. Traitement Objectifs des traitements Myélome = maladie chronique incurable en dehors de l allogreffe Objectifs thérapeutiques améliorer la survie des patients prise en compte du rapport efficacité/toxicité de la qualité de vie
MM. Approche thérapeutique Traitement spécifique de la prolifération tumorale Chimiothérapie (conventionnelle / intensive) Immunothérapie (anticorps monoclonaux / allogreffe) Radiothérapie Traitement symptomatique des complications Osseuses Hématologiques Infectieuses Métaboliques,
MM. Traitement Critères de mise en place et stratégies thérapeutiques Plasmocytome solitaire Traitement local Surveillance GMSI ou MM indolent Abstention Surveillance MM symptomatique = traitement Age > 65 ans traitement de référence = ch conventionnelle (Melphalan / Prednisone / Thalidomide ou Bortezomib) Age < 65 ans traitement de référence = séquence Chimiothérapie conventionnelle (de réduction tumorale) Chimiothérapie intensive avec autogreffe Chimiothérapie de consolidation
MM. Approche thérapeutique Traitement spécifique de la prolifération tumorale Chimiothérapie Immunothérapie Radiothérapie Traitement symptomatique des complications rénales douleur infections anémie osseuses
MM.Traitements associés Complications rénales Fréquence variable dans le temps (20% au diagnostic, 50% au cours de l évolution) selon le type (IgG/A/D 24 / 31/ 100 %,BJ 52 %) Traitement curatif correction des causes réversibles déshydratation, tr métaboliques (hypercalcémie, hyperuricémie) arrêt des néphrotoxiques en cas de tubulopathie myélomateuse: diminution de production des CLL: chimiothérapie concentration plasmatique des CLL: dialyse, échanges palsmatiques préventif éviter néphrotoxiques (notamment AINS si douleur), iode déshydratation (boissons abondantes) Douleur Complications infectieuses Anémie Complications osseuses
MM.Traitements associés Complications rénales Douleur liée à maladie / complications antalgiques (morphiniques ) traitement étiologique neuropathie Complications infectieuses (immunoglobulines) Anémie transfusions EPO Complications osseuses radiothérapie localisée (si pas de TBI) chirurgie (laminectomie, ostéosynthèse) biphosphonates cimentoplastie,cyphoplastie