F. GUY CGFL Dijon 27/11/2009

F. GUY CGFL Dijon 27/11/2009

Généralités STM tumeurs rares, 100 fois moins fréquentes que les tumeurs bénignes 4000 nouveaux cas / an en France Groupe hétérogène (50 types histologiques) Aspects multiples, parfois faussement rassurants retard ou erreurs de prise en charge Qualité de la prise en charge initiale: conditionne le pronostic des STM

Rôle du radiologue Primordial pour permettre une évaluation optimale afin d éviter des chirurgies partielles délétères Penser à évoquer la possibilité d un STM Prise en charge diagnostique adéquate

Bilan initial: US + Rx standard Objectif: sélectionner les tuméfactions dont la malignité est possible et qui doivent bénéficier d un bilan d extension locale par IRM et d un avis spécialisé dans un centre référent

Echographie Permet: d éliminer une fausse image tumorale (excès de graisse, asymétrie constitutionnelle, muscle accessoire, hernie musculaire, relief osseux, anévrysme ) de préciser la localisation superficielle ou profonde / fascia superficiel de préciser la taille < 3cm: VP de bénignité=93% > 5 cm: en faveur de la malignité (Sp 74%)

Echographie Permet: d apporter des informations sur la caractérisation tissulaire Lésions purement liquidiennes / lésions solides ou complexes plus suspectes Peut permettre d éliminer des lésions bénignes quand elles sont typiques: kyste synovial, ténosynovite, anévrysme, hémangiome, lipome superficiel, ganglion Examen peu spécifique: masse hypoéchogène Critères dits de bénignité (limites régulières, caractère homogène) non spécifiques

Apport du doppler Mode couleur Critères péjoratifs: > 3 vx, distribution anarchique Mise en évidence d un flux: permet de suspecter la nature solide (hormis lésion vasculaire typique) poursuite du bilan Absence de flux décelable: ne préjuge pas de la nature bénigne Place de l écho de contraste? Analyse spectrale Non discriminante

Piège de l hématome Notion de traumatisme récent avec ou sans choc direct = circonstance de découverte classique 1 ère règle: importance et nature du traumatisme à corréler avec la taille du supposé «hématome» 2 e règle: rechercher un trouble de coagulation ou la prise d antiagrégants plaquettaires 3 e règle: contrôler l hématome (résorption complète en 2 à 3 mois)

Rx standard Permet d éliminer ce qui n est pas une tumeur des PM Syndrome de masse de cause articulaire ou rhumatismale (ostéochondromatose synoviale, tophus goutteux ) Pseudo-masse: ostéochondrome Tumeur osseuse étendue aux PM

Rx standard Permet d éliminer ce qui n est pas une tumeur des PM Syndrome de masse de cause articulaire ou rhumatismale (ostéochondromatose synoviale, tophus goutteux ) Pseudo-masse: ostéochondrome Tumeur osseuse étendue aux PM Permet de rechercher: Des dépôts calciques dans les tissus mous (phlébolites, calcifications, ossification) Une atteinte osseuse associée (syndrome de Mazzabraud)

Prise en charge au terme du bilan initial Lésion superficielle < 3cm, indéterminée Biopsie-exérèse chirurgicale (chirurgie sans voir la tumeur et sans effraction tumorale) Lésion superficielle > 3cm indéterminée, ou lésion profonde quelle que soit la taille IRM

IRM: bilan d extension locorégional Outil de référence pour analyser le siège lésionnel, le signal tumoral, les rapports vasculo-nerveux

IRM: protocole Exploration de tout le segment de membre Repère cutané en cas de lésion superficielle 1 ère séquence réalisée dans le grand axe de la lésion, avec au minimum une séquence dans un plan orthogonal Les séquences doivent pouvoir être comparées dans un même plan en pondération T2, T1 avant et après Gd Intérêt des séquences axiales Pour le bilan topographique lésionnel Pour l étude des rapports anatomiques avec les axes vasculo-nerveux

IRM: protocole Pondération T1 Acquisition SE sans saturation de graisse Étude anatomique: délimitation et extension aux structures vasculo-nerveuses Recherche d une composante graisseuse

IRM: protocole Pondération T1 Acquisition SE sans saturation de graisse Étude anatomique: délimitation et extension aux structures vasculo-nerveuses Recherche d une composante graisseuse Acquisition avec saturation de graisse (en complément) En cas d hypersignal T1 (graisse hypersignaux d origine protidique, hématiques, mélaniques) ր artificielle du signal tumoral / aux structures musculaires, moins précise pour les variations de signal après Gd Élimine les interfaces graisseuses (+++ pour la délimitation et les extensions)

IRM: protocole Pondération T2 TSE (TE long > 100ms) STIR ou T2FS + sensibles: Détection de l œdème péri lésionnel Recherche d une atteinte osseuse de contigüité Caractérisation de l intensité du signal moins fiable (hypersignal liquidien vs hypersignal non liquidien)

IRM: protocole Injection de Gd (systématique) Description des zones nécrotiques Meilleure visualisation des structures vasculaires Acquisition répétée dans le même plan que la séquence T1, de préférence sans FS (sauf tumeurs graisseuses) soustraction: topographie exacte des PDC ± acquisition avec FS dans un plan perpendiculaire

IRM: protocole TSE T2 STIR dans le grand axe de la lésion TSE T2 dans le plan axial SET1 avant et après Gd dans le plan axial ±T1FS (en cas d hypers T1) ±T1FSGd dans un plan perpendiculaire

Compte-rendu: staging local Critères morphologiques Topographie lésionnelle Localisation / fascia superficiel (facteur pronostique) Siège intra ou extracompartimental d une masse profonde (facteur de décision chirurgicale) Taille tumorale dans les 3 plans Contours: non fiable (pseudocapsule fréquente) Extension locorégionale (+++ pour le chirurgien) Rapports vasculo-nerveux, osseux, articulaires Existence d autres nodules à distances, métastases osseuses, atteinte Gg (rare)

Compte-rendu: staging local Analyse du signal en T1, T2 Homogène/hétérogène Existence de septa (fins ou épais), de nodules intratumoraux

Compte-rendu: staging local Analyse du signal en T1, T2 Homogène/hétérogène Existence de septa (fins ou épais), de nodules intratumoraux Présence de nécrose tumorale (facteur pronostique)

Compte-rendu: staging local Analyse du signal en T1, T2 Homogène/hétérogène Existence de septa (fins ou épais), de nodules intratumoraux Présence de nécrose tumorale (facteur pronostique) substance myxoïde: signal pseudoliquidien en IRM, rehaussement variable, parfois très faible et retardé (aspect flou en T1Gd) US: lésion à composante solide hémorragie intratumorale (rare) Injection systématique en cas d hématome (pas de PDC ou seulement en périphérie en cas d hématome ancien)

Critères de malignité Siège profond Taille > 5 cm Englobement neuro-vasculaire Signal Hétérogène en T1 ou T2 Septa en hyposignal en T2 ou hypersignal en T2 FS pour les tumeurs graisseuses Présence de nécrose (> 50%:VPP ~ 100%) L imagerie morphologique ne permet pas une caractérisation tissulaire fiable (fiabilité < 80%) L absence de critères péjoratifs n exclut pas la malignité Cas des SVS < 5 cm

Lésion non typiquement bénigne à l IRM: doit être considérée comme un sarcome jusqu à preuve histologique du contraire

Biopsie Acte indispensable au diagnostic et préalable à toute prise en charge thérapeutique En centre spécialisé après réunion de concertation pluridisciplinaire, avant la chirurgie 1 ère +++ (sauf en cas de lésion superficielle < 3cm qui peuvent bénéficier d une biopsie-exérèse chirurgicale d emblée), après le bilan d extension locale par IRM

Biopsie percutanée Microbiopsies Aussi fiables que les biopsies chirurgicales, moins invasives, complications locales moindres (hématome) Sous-estimation histologique de malignité (5%) et du grade Sous guidage écho ou TDM en cas de lésion profonde ou de structure à risque (nerf ) Pistolet TRU-CUT 16 ou 14G Prélèvements multiples (au min 3), dont 1 fragment frais congelé (étude biomoléculaire)

Biopsie percutanée Trajet: Déterminé conjointement par le chirurgien et le radiologue selon les données de l IRM, en fonction du type d incision chirurgicale prévue Doit tenir compte de l anatomie compartimentale Dans l axe du membre, à l aplomb de la tumeur Marquage du point d entrée (exérèse du trajet) Viser les zones solides et éviter les zones de nécrose En cas de lésion graisseuse: viser les éventuels nodules et/ou septa épais, les zones de rehaussement

Bilan d extension à distance Scanner thoracique +++ Autres localisations exceptionnelles

Conclusion 1 er rôle de l imagerie: Confirmation de l existence d un syndrome de masse suspecté cliniquement (US) Evoquer l hypothèse d un STM devant toute tuméfaction des PM de l adulte de siège profond et/ou > 5cm et/ou restant indéterminée au terme du bilan initial IRM: en l absence de certitude de bénignité Apporte des éléments topographiques et sémiologiques majeurs Examen non suffisamment spécifique pour le diagnostic de malignité (diagnostic définitif: histologie)