Atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire APSO. Livret d accueil et d information

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1 Atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire APSO Livret d accueil et d information Unité Médicochirurgicale de Cardiologie Pédiatrique et Congénitale Centre de Référence des Malformations Cardiaques Congénitales Complexes Hôpital Necker-Enfants Malades 149, rue de Sèvres Paris, France

2 L atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire est une malformation cardiaque complexe fréquente. C est aussi une des plus graves. A l hôpital Necker, les mères et les nouveaux-nés sont pris en charge de façon coordonnée par les différents acteurs du pôle périnatalogie et cardiologie pédiatrique. Notre organisation L e s p a t h o l o g i e s c a r d i a q u e s r e p r é s e n t e n t 7 % d e s naissances à l hôpital Necker. L unité médicoc h i r u r g i c a l e d i s p o s e d e l e n s e m b l e d e s m o y e n s d e prise en charge des nouveaux-nés cardiaques : u n s e c t e u r d e c a r d i o l o g i e m é d i c a l e a v e c u n e s a l l e d e c a t h é t é r i s m e, u n s e c t e u r d i m a g e r i e n o n i n v a s i v e, u n s e c t e u r d e c h i r u r g i e c a r d i a q u e d i s p o s a n t d e d e u x s a l l e s d o p é r a t i o n s e t d u n e u n i t é d e r é a n i m a t i o n d e chirurgie cardiaque.

3 Qu est-ce qu une atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire? Dans le cœur normal, le sang bleu (désoxygéné) passe dans les cavités droites (oreillette droite et ventricule droit) puis est éjecté dans l artère pulmonaire, qui achemine le sang jusqu aux poumons, pour qu il soit chargé en oxygène. Le sang rouge (oxygéné) arrive dans les cavités gauches du cœur (oreillette gauche et ventricule gauche), puis il est éjecté dans l aorte, qui est le vaisseau qui apporte l oxygène à nos organes. Coeur normal APSO avec artères pulmonaires Dans l atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire (APSO), il n y a pas de passage entre le ventricule droit et l artère pulmonaire. Pendant la vie foetale, la vie est possible uniquement parce que c est la future maman qui apporte l oxygène par le placenta et que le sang peut rejoindre les artères pulmonaires par le canal artériel (tuyau entre l artère pulmonaire et l aorte). A la naissance, le canal artériel se ferme naturellement. Si cela se produit dans l APSO, la vie n est plus possible car le sang ne circule plus. La survie dépend de la perméabilité du canal artériel. L APSO n est pas toujours une cardiopathie réparable car les artères pulmonaires peuvent être absentes ou très anormales (collatérales aortopulmonaires). Il n est pas toujours facile de préciser en détail la forme des artères pulmonaires avant la naissance. APSO avec collatérales

4 Quelles informations vous seront données? La grossesse Où? Où -? L accouchement L atrésie pulmonaire avec CIV - APSO est une malformation cardiaque réparable si les artères pulmonaires sont de taille correcte. Si elles sont très petites voire absentes et qu il y a des vaisseaux anormaux appelés collatérales, la réparation n est pas toujours possible. Au cours des consultations pluridisciplinaires du M3C, vous serez informés sur cette malformation. L association à d autres malformations ou à des anomalies chromosomiques (trisomies ou microdélétion du chromosome 22q) sera recherchée. Avec l ensemble des informations et aidés tout au long de votre parcours par l équipe médicale et nos psychologues, vous pourrez choisir de poursuivre la grossesse ou de vous orienter vers une interruption de grossesse. Dans tous les cas, votre choix sera respecté et considéré comme le meilleur choix pour votre famille. Où? Si votre grossesse se poursuit, il vous sera proposé d accoucher à la maternité de l hôpital Necker-Enfants Malades. Votre futur enfant et vous mêmes serez pris en charge par la maternité pour l accouchement en lien avec l Unité médico-chirurgicale de cardiologie pédiatrique. Votre enfant sera examiné par le pédiatre de maternité puis par l équipe de cardiopédiatrie. Il sera hospitalisé dans le service de cardiopédiatrie où vous pourrez le voir autant que vous le souhaiterez. La malformation de votre bébé ne justifie pas qu il naisse différemment d un autre enfant. C est donc l obstétricien qui décidera des modalités de l accouchement comme dans toutes les grossesses. La différence sera la programmation de l accouchement qui sera déclenché environ une quinzaine de jours avant le terme théorique. Tout ceci vous sera expliqué lors de vos entretiens à la maternité.

5 La période néonatale Que se passera-t-il après la naissance? Dans l APSO avec des artères pulmonaires alimentées par le canal artériel, il faut que ce dernier reste perméable. S il venait à se fermer, la vie ne serait pas possible Si cela se produit, nous perfuserons un médicament qui maintiendra ouvert le canal artériel jusqu à l intervention chirurgicale ou à la mise en place d un stent (ressort) dans le canal artériel par cathétérisme. Ce médicament s appelle la prostaglandine. S il y a des collatérales, les bébés vont souvent très bien à la naissance et n ont pas besoin de rester hospitalisés en cardiologie. La chirurgie néonatale Si votre bébé a besoin d être opéré, il aura une première intervention qu on appelle palliative car elle consiste à amener du sang aux poumons mais sans réparer l intérieur du coeur. Il s agit de la mise en place d un stent dans le canal artériel, et des opérations de Blalock (tuyau entre l aorte et l artère pulmonaire) et de l ouverture entre le ventricule droit et l artère pulmonaire. Blalock Prostine

6 La chirurgie et les suites opératoires La réparation La réparation chirurgicale de l atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire est envisagée entre l âge de 3 et 12 mois si la cardiopathie est bien tolérée (absence de cyanose profonde). La date dépend également de la croissance des artères pulmonaires. La veille de sa chirurgie, votre enfant sera admis dans le service de chirurgie cardiaque. Vous aurez rencontré l anesthésiste et le chirurgien qui vous auront informés sur l intervention et ses risques. Le jour de l intervention votre enfant est pris en charge au bloc opératoire où le chirurgien va fermer la communication interventriculaire et connecter le ventricule droit à l artère pulmonaire. Après l intervention, votre enfant séjournera en réanimation de chirurgie cardiaque. Avant de rentrer à la maison, nous veillerons à ce que tout aille bien sur le plan cardiaque bien sûr mais aussi pour le reste de la prise en charge pédiatrique. Quand vous serez prêts, vous rentrerez chez vous et un suivi sera organisé auprès de votre cardiopédiatre de façon hebdomadaire pendant le premier mois. Les fils seront ôtés par une infirmière si ce la n a pas déjà été fait. Les numéros de téléphone du service vous seront remis pour vos questions après le retour à la maison. Nous écrirons un courrier à votre médecin traitant ainsi qu à tous les médecins que vous souhaiteriez voir informés. Vous recevrez systématiquement une copie de ces courriers à votre domicile.

7 Insuffisance pulmonaire L e nf ance La vie quotidienne Une fois la cardiopathie réparée et s il n y a pas d anomalies extra-cardiaques associées, la vie quotidienne est normale. La scolarité se déroule normalement et les activités sportives ne sont pas contre-indiquées. La pratique de la compétition nécessite des évaluations à l effort. Un traitement par l aspirine est souvent prescrit. Un suivi cardiologique auprès de votre cardiopédiatre est organisé: plusieurs consultations sont recommandées la première année puis le plus souvent le suivi s espace. Le suivi médical Insuffisance pulmonaire Le suivi se fait avec une échocardiographie et un ECG. Un scanner cardiaque et/ou une IRM peuvent être utiles pour rechercher un rétrécissement des artères pulmonaires ou pour évaluer la fonction du ventricule droit et la fuite de la valve pulmonaire. Quand il y a eu un tube prothétique entre le ventricule droit et l artère pulmonaire, il faut parfois le changer dans l enfance ou le dilater par cathétérisme. Rétrécissement des artères pulmonaires

8 Grandir puis devenir adulte avec une atrésie pulmonaire avec CIV opérée Faut-il continuer à voir un cardiologue spécialisé? Valve percutanée La vie d adulte Oui certainement! Un suivi spécialisé régulier est utile pour vérifier la fonction du ventricule droit, s assurer qu il n y a pas de trouble du rythme mais aussi pour vous informer Que peut-il arriver à l âge adulte? Le ventricule droit peut se dilater de façon excessive à cause de la fuite pulmonaire. Il faut parfois mettre une nouvelle valve par voie percutanée ou chirurgicalement. S il y a un tube prothétique entre le ventricule droit et l artère pulmonaire, il peut s user et il faut parfois le changer. La survenue d anomalies du rythme cardiaque est souvent liée à cette dilatation du coeur droit. Le plus souvent, tout va très bien, mais un patient avec une tétralogie de Fallot opéré vieillit comme tout le monde et il faut s assurer qu il le fait effectivement comme tout le monde.

9 M3C Necker-Enfants Malades Cardiologie Pédiatrique Chirurgie Cardiaque Cardiologie Congénitale Adulte Consultations Echocardiographie Electrocardiogramme-Holter Pavillon Grancher Entrée NG 3 & 4 Rendez-vous : Hospitalisation Salle Nouaille 1 er Porte NG1 Salle Grancher Porte NG1 Accueil : Cathétérisme Cardiaque-Scanner-IRM Cardiaque Epreuves d Effort-Electrophysiologie-Stimulation Education thérapeutique Hypertension pulmonaire Entretiens Prénataux Le M3C-NEM assure toutes les activités de Cardiologie Congénitale et Pédiatrique. Un Cardiopédiatre assure une permanence des soins 24h/24. En cas d urgence médicale, appeler le Consultations Chirurgicales Consultation d Anesthésie Réanimation Hospitalisation Sèvres 2 ème Porte S2 Accueil : Chirurgie des cardiopathies congénitales Transplantation cardiaque Assistance circulatoire-cœur artificiel Méthodes hybrides-chirurgie mini-invasive Réanimation chirurgicale L équipe de chirurgie cardiaque et de réanimation du M3C-NEM prend en charge tous les types de cardiopathies congénitales. Pour contacter le service de chirurgie cardiaque appeler le Consultations Hospitalisation Cardio Les patients adultes ayant une cardiopathie congénitale sont pris en charge à l Hôpital Européen Georges Pompidou par l équipe du M3C-NEM. Maternité Diagnostic Prénatal La maternité de l hôpital Necker-Institut de Puériculture de Paris assure la totalité de la prise en charge périnatale des pathologies cardiaques du fœtus ainsi que le suivi spécialisé des futures mères ayant une cardiopathie congénitale. Maternité Sèvres 1 er Porte S

10 Centre de Référence National-M3C Necker Malformations Cardiaques Congénitales Complexes Hôpital Necker-Enfants Malades 149, rue de Sèvres Paris Aider le M3C-Necker Vous pouvez soutenir les programmes de recherche du M3C-NEM en contactant Mme Isabelle Descamps ARCFA Ce livret a été réalisé par l équipe du M3C-Necker Réalisation Damien Bonnet Copyright ARCFA 2011