Imagerie du lymphome des tissus mous (LTM)

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1 Imagerie du lymphome des tissus mous (LTM) C. Barcelo (1), A. Ponsot (1), H. Chiavassa (1), F. Lapegue (2), J. Vial (1), G. Moskovitch (1), J. Giron (1), JJ. Railhac (1), N. Sans (1) (1) Toulouse - France, (2) Narbonne - France

2 PLAN 1. Généralités 2. Epidémiologie 3. Clinique 4. Imagerie a) radiographies standard b) échographie c) scanner d) IRM e) TEP-TDM 5. Diagnostic différentiel 6. Evolution, traitement, pronostic

3 1. Généralités

4 Les lymphomes malins sont définis par une prolifération maligne non leucémique de cellules des lignées lymphocytaires B et T. Ils sont généralement divisés en deux grandes catégories qui conditionnent le diagnostic, le pronostic et le traitement: les lymphomes malins Hodgkiniens (LMH) les lymphomes malins non Hodgkiniens (LMNH). Lymphome de Hodgkin. HEX20. Prolifération de cellules de Reed-Sternberg binucléées (flèche) avec un cytoplasme abondant et un nucléole proéminent éosinophile Lymphome anaplasique. HEX2O. Prolifération de cellules de grandes tailles avec un cytoplasme abondant et un noyau souvent réniforme (flèche). Fort index mitotique.

5 Le lymphome peut survenir dans n importe quel tissu contenant des cellules du système lymphoréticulaire : ganglions lymphatiques le plus souvent Localisations nodales Atteinte possible de sites extraganglionnaires localisations extra-nodales Les lymphomes peuvent se présenter comme une authentique masse des tissus mous atteignant le système musculosquelettique, les tissus cutanés et sous-cutanés. Ils posent ainsi des difficultés de diagnostics différentiels avec une large variété de lésions néoplasiques selon l âge et la localisation et notamment avec les sarcomes.

6 On distingue deux principaux tableaux: Forme secondaire ++ atteinte II aire d un lymphome connu par : extension directe ou par dissémination systémique par voie hématogène ou lymphatique. Forme primitive (rare) L imagerie est alors non spécifique. C est la biopsie ou l exérèse chirurgicale qui posera le diagnostic. L imagerie multimodale est d un grand secours pour: différencier les lymphomes de l appareil musculosquelettique Ainsi l apparition de lésions musculaires où qu elles se situent, est généralement associée primitifs à d autres et secondaires, localisations non musculaires. Multiples signes sémiologiques que nous verrons peuvent faire évoquer le diagnostic. pour réaliser le bilan d extension et le staging de la maladie. Ceci qui est capital pour le pronostic et la planification d un traitement optimal.

7 2. Epidémiologie

8 Le lymphome représente 1 à 2 % des tumeurs malignes des tissus mous. Les atteintes musculaires d origine lymphomateuses: 1,4 % de l ensemble des lymphomes malins quelque soit le mécanisme (atteinte I ve ou II aire ). L incidence Lincidence serait plus importante chez les patients HIV+. L atteinte musculaire primitive: Rare: 0.3 % des LMH et 1.5 % des LMNH. Touche essentiellement le sujet âgé de sexe masculin pour une moyenne d âge de 69 ans. La cuisse et les membres supérieurs sont les plus touchés. Il s agit surtout de LMNH de type B.

9 L atteinte du système nerveux périphérique (SNP) Exceptionnellement primitive. Elle concernerait 0,2 % de l ensemble des LMNH. Surtout le LMNH de type B (90 %). Exceptionnelle dans le lymphome T et la maladie de Hodgkin. La peau: le 2 ème site de lymphomes extranodaux après les lymphomes digestifs. Les lymphomes T représentent 75 à 80 % des lymphomes cutanés. Le mycosis fongoïde et ses variantes, et les lymphoproliférations CD30+, sont les plus fréquents.

10 3. Clinique

11 Signes généraux : Asthénie, perte de poids, état fébrile, sueurs nocturnes et prurit sont des signes qui peuvent orienter vers le diagnostic. Douleur : Manifestation clinique initiale la plus fréquente, elle est observe dans 65 à100 % des cas. Tuméfaction : Il peut s agir d une augmentation locale du volume musculaire. Asymptomatique ou d évolution rapide.

12 Atteinte neurologique périphérique : Compression médullaire ou radiculaire secondaire à une lésion infiltrante issue des muscles paravertébraux, d une vertèbre ou d un ganglion. Infiltration sélective un tronc nerveux, le plus souvent par dissémination hématogène d un LNH: Tronc sciatique ++, Nerf médian Nerfs radiaux ou intercostaux L atteinte cutanée est diverse : Primitive type mycosis fongoïde (érythème, infiltration puis ulcérations) Secondaire à une atteinte systémique : épaississement de la peau avec infiltrat œdémateux.

13 4. Imagerie Le diagnostic de LTM est difficile à poser en utilisant uniquement des critères d imagerie. Seule l histologie peut faire ce diagnostic de façon formelle Cependant, un faisceau d arguments darguments comportant des données épidémiologiques, cliniques et d imagerie permet d approcher le diagnostic. Nous allons voir les différents aspects que peuvent prendre les LTM en imagerie et les signes permettant d évoquer ce diagnostic.

14 A. Radiographies Nombreux faux-négatifs puisque l étude des tissus mous et de la moelle osseuse reste très limitée. On peut cependant voir tuméfaction ou une densification des tissus mous (étoile), en général sans calcification. L atteinte osseuse la plus fréquente est l ostéolyse mitée (tête de flèche) ou perméative. Lymphome musculaire avec atteinte osseuse. Radiographie standard. Aspect mité de l acromion et discrète densification des tissus mous correspondant à la masse intramusculaire.

15 Les formes condensantes sont rares et se voient surtout dans le LMH. Les formes mixtes (étoile) (10 à 16 %) sont évocatrices de lymphome osseux primitif. Une rupture de la corticale (flèche) est fréquemment retrouvée dans les envahissements osseux par contiguïté à partir d une adénopathie ou d une atteinte des tissus mous. Une réaction périostée lamellaire (tête de flèche) ou spiculée associée à une masse des tissus mous est plutôt en faveur d un lymphome osseux extensif. Lymphome osseux primitif. Radiographie standard. Atteinte osseuse mixte, associée à des appositions périostées. Rupture de la corticale à partir d une volumineuse adénopathie locale.

16 B. Echographie Les lymphomes intramusculaires se présentent comme un élargissement grossier des faisceaux musculaires associé à un épaississement des travées lobulaires graisseuses. Les lymphomes extra-nodaux des tissus mous se présentent souvent comme des masses hypoéchogènes. Lymphome diffus B à grandes cellules du creux poplité. Echographie mode B. Masse hétérogène globalement hypoéchogène assez mal limitée (têtes de flèche) venant au contact du nerf sciatique (étoile) qui apparaît préservé.

17 Parfois, elle apparaît hyperéchogène, hétérogène, irrégulière. Lymphome B des tissus mous sous-claviculaires. Echographie mode B en coupe axiale du creux sous-claviculaire. Masse mal limitée hétérogène (têtes de flèche) et globalement hyperéchogène située sous le muscle pectoral (étoile).

18 Rarement, ils peuvent présenter des zones liquidiennes et apparaître de contours bien limités. LMNH de haut grade du creux poplité chez un patient de 52 ans. Echographie en mode B en coupe longitudinale et axiale (a, b). Masse ovalaire et bien limitée située à la partie haute du creux poplité à contenu liquidien et à paroi épaisse. Elle est à distance du nerf sciatique (flèches) et de l artère poplitée (étoile).

19 Dans l atteinte du SNP, on peut objectiver un élargissement diffus du nerf avec perte plus ou moins marquée de son aspect fasciculé. Lymphome B diffus à grandes cellules infiltrant le nerf poplité droit. Echographie comparative en mode B et en coupe axiale à hauteur de l échancrure intercondylienne. A droite, élargissement nodulaire hypoéchogène du nerf avec désorganisation des fibres nerveuses. A gauche, aspect échographique normal du nerf sciatique controlatéral.

20 C. TDM Les signes tomodensitométriques ne sont pas spécifiques. C est un examen peu performant pour l évaluation des tissus mous. Mais il est indispensable dans: le bilan d extension des lymphomes malins à la recherche d adénopathies profondes et/ou d atteintes viscérales. permet de guider une biopsie.

21 1. Lors des atteintes primitives, Il peut s agir d une masse bien limitée iso ou hypodense Lymphome B du creux poplité chez un patient de 57 ans. TDM SPC en coupe axiale et sagittale: Masse bien limitée (têtes de flèche) du creux poplité, isodense par rapport aux muscles avec des plages hypodenses.

22 ou bien d une infiltration diffuse du muscle isodense Lymphome B des tissus mous sous le muscle pectoral. TDM thoracique SPC. En comparaison avec le côté controlatéral, élargissement diffus des muscles deltoïde, pectoraux, et du bras associé à une infiltration de la graisse souscutanée.

23 Autre aspect d infiltration musculaire diffuse isodense Patient de 36 ans VIH+. Découverte d un lymphome B devant l augmentation de taille de la cuisse. TDM centrée après injection d iode sur la racine de cuisse. Augmentation de taille diffuse des muscles de la racine de cuisse isodense aux muscles «sains» après injection d iode. Infiltration des tissus sous cutanés. Les vaisseaux fémoraux sont refoulés mais non envahis.

24 Signes TDM évocateurs d un lymphome musculaire: Le caractère isodense de la tumeur qui se confond avec le muscle avant et après injection de produit de contraste intraveineux. L élargissement diffus d un muscle dont les contours sont préservés. L infiltration de la graisse sous-cutanée parfois visible au scanner comme un épaississement hypodermique Les calcifications intratumorales sont rares.

25 2. Lors des atteintes secondaires à partir d un lymphome osseux, le scanner montre: L atteinte osseuse: ostéolyse mal limitée de l os spongieux et de la corticale. Une réaction périostée des calcifications intratumorales correspondant à des séquestres osseux. L extension aux tissus mous adjacents qui apparaissent tuméfiées ou densifiées. L association d une lésion osseuse et d une importante infiltration des tissus mous en regard alors que la corticale est conservée ou finement mitée est très évocatrice de lymphome.

26 Lymphome osseux de la scapula avec envahissement secondaire des tissus mous: TDM en coupes axiales centrée sur l épaule gauche avec injection de produit de contraste iodé montrant un aspect lytique de la glène avec la corticale de l écaille qui apparaît relativement conservée comparativement à l envahissement massif des muscles sous scapulaire, supra et infra épineux.

27 3. Lors d un lymphome cutané Le scanner n est pas performant pour faire le bilan de l envahissement local. Il peut montrer un épaississement dermo-hypodermique. Il est surtout utile pour le bilan d extension à la recherche Il est surtout utile pour le bilan dextension à la recherche d adénopathies témoignant d une atteinte systémique et pour mettre en évidence une extension extra-cutanée aux organes viscéraux et plus rarement au squelette osseux.

28 D. L IRM C est un examen très sensible pour le bilan d extension locale au sein de la moelle osseuse et des tissus mous. Elle permet de détecter les lésions cliniquement Elle permet de détecter les lésions cliniquement occultes.

29 1. Dans l atteinte primitive des tissus mous Le muscle est augmenté de taille et présente une infiltration diffuse mais conserve sa morphologie. Le signal tumoral par rapport au muscle sain est variable en T1 en isosignali ou hypersignal selon les séries. Sur les séquences pondérées en T2, la masse est en hypersignal intermédiaire par rapport au muscle sain. Après injection de gadolinium, le rehaussement est variable.

30 Localisations musculaires multiples d allure pseudotumorale lymphome non hodgkinien anaplasique à grandes cellules T A B A. IRM (coupe axiale) jambe : lésions musculaires caractérisées par des hypersignaux en séquences pondérées T2. B. RM (coupe coronale) jambes : ces lésions musculaires prennent le contraste après injection de gadolinium en séquences pondérées T1. D après Robaday S. et al. La Revue de médecine interne 29 (2008)

31 Le lymphome peut se présenter comme une masse intramusculaire Lymphome anaplasique de la loge des adducteurs a b c IRM axial T1, T2, STIR (a, b, c). Masse bien limitée dans le muscle grand adducteur restant à distance du nerf sciatique (double flèche) qui garde un liseré graisseux de sécurité. Le fût fémoral et le muscle gracile restent également à distance. Le signal est intermédiaire en T1 et en T2 avec une pseudocapsule incomplète en hyposignal sur toutes les séquences (têtes de flèches). Cicatrice centrale (flèches) en hyposignal T1 et hypersignal T2. Hypersignal diffus en STIR s étendant au-delà de la pseudocapsule avec infiltration sous cutanée en regard.

32 Le lymphome peut atteindre les fascias musculaires Lymphome malin hodgkinien D après Ruzek K.A. et al. Skeletal Radiol (2004) 33:1 8 IRM en coupe axiale centrée sur le 1/3 inférieur de la cuisse en A. T1 fat sat gadolinium et en B. T1 sans saturation de la graisse. Epaississement des fascias péri musculaire s insinuant entre les muscles ischio jambiers, fortement réhaussé après injection de gadolinium.

33 Parfois le lymphome se présente comme une masse des tissus mous extra musculaire Lymphome B du sillon delto-pectoral droit. a b c IRM axial T1, T2 et coronal T1 Fat-Sat gadolinium (a, b, c). Masse ovalaire (flèches) du creux axillaire droit se logeant entres les muscles petit et grand pectoral. Son signal est intermédiaire en T1 et élevé en T2. L abouchement de la veine céphalique dans la veine sous-clavière est laminé mais perméable (tête de flèche). Rehaussement intense après injection.

34 Le lymphome peut se présenter comme une infiltration diffuse le long d un paquet vasculo-nerveux sans l envahir Lymphome du creux poplité du type lymphoplasmocytaire. c a b IRM axial T1, DP Spair et Sagittal T1 Fat-Sat gadolinium (a, b, c). Infiltration tissulaire en signal intermédiaire T1, hypersignal DP Spair et prenant le contraste après injection. Elle s étend le long du pédicule vasculo-nerveux sans l envahir (flèches).

35 Le lymphome peut se présenter comme une infiltration diffuse le long d un tendon. Lymphome B péri achiléen. Bert P. M. ter Braak et al.radiology 2007; 243: , IRM Sagittale centrée sur l arrière pied en séquence pondérée T1 et T1 avec injection de gadolinium et saturation de la graisse. Montre une masse en isosignal en T1 et se réhaussant de façon homogène après injection de gadolinium s étendant le long du tendon achiléen sans l envahir.

36 Signes IRM évocateurs d un lymphome des tissus mous L infiltration et l épaississement du tissu sous-cutané en regard de l atteinte musculaire. L atteinte Latteinte musculaire dont les contours sont respectés. L infiltration tumorale le long des fibres vasculaires et nerveuse qui serait le reflet de l infiltration lymphatique. L engainement des structures osseuses ou tendineuses sans les envahir.

37 a Le lymphome peut envahir directement des nerfs périphériques: Le nerf concerné est élargi, par dissection des fascicules nerveux, en hyposignal T1 et en hypersignal T2. Après injection de gadolinium, il se rehausse de façon intense et homogène. Lymphome du nerf sciatique b gauche: c d (a) axial T1: Elargissement nodulaire du nerf sciatique gauche par dissection des fascicules nerveux qui restent bien visibles au sein de la tumeur (flèches). (b) axial T1 fat sat gadolinium: Rehaussement intense. (c) (d) En diffusion, hypersignal franc en b600 et hyposignal sur l ADC de la lésion (flèches) témoignant d une restriction secondaire à l hypercellularité du lymphome.

38 2. Atteinte secondaire des tissus mous Les séquences en pondération T2 mettent en évidence l envahissement des tissus mous qui sont en hypersignal T2 par rapport aux muscles adjacents. Le rehaussement de l atteinte osseuse peut être homogène ou non selon le degré de nécrose tumorale mais permet surtout de mieux délimiter l infiltration des tissus mous adjacents. L envahissement des tissus mous par contiguïté est proportionnellement beaucoup plus importante que l atteinte osseuse, ce qui est un argument en faveur du diagnostic. l IRM apprécie l extension du LMH et du LMNH dans la moelle osseuse qui peut être diffuse ou nodulaire en hyposignal T1, hypersignal T2 ainsi qu en (STIR). Elle détecte l atteinte épidurale, en particulier sur les séquences avec injection de gadolinium, qui peut comprimer la moelle et les racines.

39 Lymphome osseux avec envahissement musculaire secondaire a b c. IRM sagittal T1, axial rho Fat-Sat et sagittal T1 Fat-Sat gadolinium : Volumineuse masse (têtes de flèche) infiltrant l ensemble de la scapula, les muscles infra et supra-épineux, le muscle subscapulaire ainsi que le nerf suprascapulaire. Les limites sont irrégulières et indistinctes. Son signal est intermédiaire en T1, élevé en T2 et se rehausse en périphérie de façon hétérogène.

40 Lymphome des tissus mous pararachidiens en rechute IRM axial T2 et T1 Fat-Sat gadolinium (a, b) : (a) masse para-rachidienne (petites flèches), infiltrant le foramen intervertébral D10- D11 gauche (tête de flèche), en hyposignal T2 (a) et rehaussée en périphérie après injection de gadolinium. La lésion est en contact étroit avec le diaphragme (grosse flèche) et reste à distance de la veine azygos. Absence de signe d atteinte osseuse

41 3. Le lymphome cutané Le mycosis fongoïde et autres lymphomes cutanés se présentent comme des lésions cutanées simples ou multiples et l IRM est le meilleur examen pour en évaluer l extension en profondeur. Lymphome cutané de la jambe droite. Photographie, et axial T1 et FIESTA. Infiltration tumorale dermo-hypodermique (*) en signal intermédiaire T1 et FIESTA au contact de lobules graisseux normaux en hypersignal (flèches). Extension au fascia (têtes de flèches) sans envahissement musculaire.

42 E. TEP TDM aufluorodésoxyglucose- (18F)(FDG)

43 Fait partie intégrante du bilan d extension initial et du suivi de la maladie: Au stade initial: Elle est plus performante que le scanner seul pour la détection des atteintes extra-ganglionnaires et de la moelle osseuse et donc modifie le stade de la maladie dans 8 a` 20 % des cas. En cours de traitement : Après 1 à 2 cycles de chimiothérapie, elle a une valeur pronostic en évaluant le degré de réponse au traitement. Fin du traitement :Elle permet la caractérisation des masses résiduelles Cependant la fixation du FDG est variable: Quasi constante pour les LMH, les LMNH de haut grade de type B. Inconstante pour les LMNH de haut grade de type T et pour tous les LMNH indolents autres que le lymphome folliculaire.

44 a b LMNH de type B du bras droit. TEP coupe frontale pré et post-chimiothérapie (a, b). Epaississement et hypermétabolisme de l ensemble des loges musculaires du tiers moyen du bras (a). Après chimiothérapie (b), disparition de l épaississement musculaire et persistance uniquement d un très discret hypermétabolisme (flèche) autours du fût diaphysaire.

45 5. Diagnostics différentiels malins : sarcomes, carcinomes primaires ou métastatiques, mélanome bénins : sarcoïdose, adénopathies d origines diverses, bactérienne, virale (MNI, HIV, CMV, rubéole), parasitaire (toxoplasmose), maladie des griffes du chat, maladie de Castelman, histiocytose. Maladie des griffes du chat (creux axillaire droit). Echographie mode B (a) et IRM axial T1 Fat-Sat gadolinium (b). a b Volumineuse adénopathie nécrotique du creux axillaire droit avec présence d un nodule tissulaire (flèche). Les ganglions sont rarement nécrotiques dans le lymphome.

46 6. Evolution, Pronostic, Traitement Lymphome malin hodgkinien Une atteinte musculaire isolée est classée IE dans la classification de Ann Arbor. Les progrès thérapeutiques ont été considérables avec un taux de guérison de 90 a` 95 % tous stades confondus. Ils associent des protocoles de chimiothérapie, en perpétuel évolution, à de la radiothérapie.

47 Lymphome malin non hodgkinien Les lymphomes musculaires primitifs sont rares. Le pronostic de ces tumeurs reste réservé avec une survie moyenne de 33 mois La survenue d une masse des tissus mous au cours d un lymphome est un facteur pronostic aggravant. Le traitement associe chimiothérapie et radiothérapie. La chirurgie n intervient que pour traiter d éventuelles complications. Mycosis fongoïde Le pronostic global est bon. Le traitement est variable selon le degré d atteinte. Puvathérapie ou chimiothérapie locale pour les formes localisées. L association chimiothérapie et radiothérapie est réservée aux formes évoluées avec atteinte des ganglions et des viscères.

48 7. POINTS CLES

49 Généralités: 2 grands types histologiques : lymphomes malins hodgkiniens et non hodgkiniens formes primitives = problème diagnostic d une tumeur isolée des parties molles formes secondaires = atteinte par contiguïté à partir d atteinte ganglionnaire, osseuse ou récidive d un lymphome connu = problème thérapeutique Epidémiologie : forme primitive très rare, moins de 1% de tous les lymphomes l atteinte musculaire primitive: plutôt les sujets âgés, sexe masculin, cuisse et membre inférieur le lymphome peut toucher le système nerveux périphérique. les lymphomes cutanés : 2 ème localisation de lymphome extranodale après les lymphomes digestifs.

50 Imagerie : Forme primitive, imagerie aspécique mais quelques signes pouvant orienter le diagnostic : - lésion intramusculaire mal limitée, hypodense, - atteinte de plusieurs loges musculaires, - infiltration des tissus sous-cutanés, - infiltration tumorale le long des pédicules neuro-vasculaires, - engainement des structures osseuses ou tendineuses sans les envahir. Forme secondaire : - rechercher des adénopathies loco régionales ou à distance, - atteinte viscérale, - atteinte osseuse. Intérêt de la TEP couplée au TDM pour le bilan d extension locorégional et à distance pour planification du traitement et le pronostic.

51 Clinique : présentation clinique très variable en fonction de la localisation masse palpable qui peut simuler un sarcome Diagnostic différentiel : sarcomes, carcinomes primaires ou secondaires, mélanomes Evolution-Traitement-Pronostic : forme musculaire primitive de mauvais pronostic : survie moyenne de 33mois atteinte musculaire secondaire d un lymphome connu de mauvais pronostic meilleur pronostic pour le mycosis fongoïde Intérêt de distinguer une atteinte primitive musculaire ou secondaire car le traitement et le pronostic ne seront pas les même.