ACTUALITES DANS LA VNI DE L ENFANT
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- René Dubé
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1 ACTUALITES DANS LA VNI DE L ENFANT REVUE DE LA LITTERATURE 2010 DR V HOUDOUIN HÔPITAL ROBERT DEBRÉ
2 Buts: -Prévalence de l hypova -Critères cliniques et fonctionnelles d hypova -Evolution à un an avec et sans VNI
3 Enfants 6-17 ans Maladie neuromusculaire progressive Polysomnographie (IAH, Désaturation) SpO2, PtcCO2 T0/3/6/12 mois si VNI, 12 mois sinon. BMI, Testing musculaire, EFR, CHQ-PF50. DEFINITION: HypoVA nocturne -Elévation PCO mmhg -Et/ou baisse de plus de 5% de SpO2 de plus de 10 mn associée à une diminution significative du volume expirée.
4 Prévalence hypova: 15%
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6 CVF <70%-VEMS <65% hva: Se 71%, Sp 64/79,5 Scoliose Testing musculaire <5 Evolution à 1 an hva et VNI/ non hva: déclin plus rapide de la fonction respiratoire augmentation du VR/CPT Déclin de la force musculaire si hva.
7 -Evaluation des paramètres ventilatoires chez les patients atteints de maladie neuromusculaire. -Sous VNI/Sans VNI.
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10 Neuromuscular Disorders, Mai ans Maladie neuromusculaire évolutive VNI débutée 15,4 ± 3,8 ans 10 familles- questionnaire 2 moins de un an, 4 [1-5]ans, 4 > 5 ans
11 Neuromuscular Disorders, Mai 2010 Index qualité de sommeil patients: 7,5 ± 4,2 (max: 21) «soignants»: 7,4 ± 4,7 (max: 21) Témoins: 2,67 ± 1,21 (max: 21) Echelle d évaluation de l état générale et de la capacité physique (0-100) Patients:60% «soignants»:36% Témoins:98% Echelle de dépression (0-7: pas de risque; > 10: risque élevé) Patients: 2,9 ± 2,6 «soignants»:6,3 ± 4,3 Témoins: 3,68 ± 3,07 Echelle d anxiété (0-7: pas de risque; > 10: risque élevé) Patients: 5,9 ± 4,8 «soignants»:6,2 ± 4,3 Témoins:6,14 ± 3,76
12 13 enfants, SMA type I SpO2, PtcCO2: hva Respiration paradoxal Kinésithérapie Avant trois mois: VNI Paliative. Après trois mois: améliore la survie. Initiation VNI: masque nasal PI: 12 cm H2O PE: 4 cm H2O FR: 18-35/mn
13 Age moyen diagnostic: 7,5 mois Age médian de l atteinte respiratoire: 11 mois 5 décès Recours à l aide nutritionnelle (12/13) Recours à la kiné sous ventilation Inspi-Expi lors de la kinésithérapie Disparition de la déformation thoracique à 6 puis 12 mois.
14 Pediatr Crit Care Med, Jan 2010 Trachéotomie pour syndrome obstructif : 131 enfants ( ) 71 (42%) décanulation en un temps 60 patients: récidive d extubation et échec (35%). 19 décanulations 16 trachéotomies 25 perdus de vus ou décès
15 Décanulation Endoscopie favorable Absence d hypoxemie Pediatr Crit Care Med, Jan 2010 SpO2 < 90% pendant 5 min consécutives Absence d hypercapnie PtcCO2 > 50mmHg Sur trachéotomie fermée Oui Pas de VNI Suivi 3 mois Polygraphie PtcO2, PtcCO2 SpO2 VNI deuxième temps Non VNI: mise en place progressive (3 à 15 jours) Absence de stridor, d hypoxémie, d hypercapnie. Décanulation.
16 Pediatr Crit Care Med, Jan décanulations 16 Trachéotomies 9 VNI secondaires (délai: 1 48 mois) PI: 6-10 cm H 2 O PE: 6-10 cm H2O Retour au domicile PAS de recanulation 6 VNI immédiate AVEC décanulation Retour à domicile PAS de recanulation PAS de réadmissions en urgence pour problème respiratoire Souhait de la famille
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19 Graf J, Houston- Texas Pediatr Crit Care Med, Jan 2010 Intérêt de la décanulation: Développement Parole Complications infectieuses Population homogène: obstruction haute Nécessite Masque adaptée: expertise Nécessite Expertise et motivation des équipes Gain économique Coût Trachéostomie USA: 109,836 ± $ Gain avec la VNI: 5.5 millions $
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22 Absence de Guidelines BTS: «Pas d évidence» pour la recommandation de la VNI en routine chez les patients CF. But: évaluation des pratiques en UK, ANZ Questionnaire de 21 questions ouvertes ou fermées 27 centres UK, 14 centres ANZ
23 88% réponses (5954 enfants) 23 enfants (0.39%) VNI 19 échecs, 4 ES Age médian: 14 ans Nb médian d heures d utilisation nocturne: 8h [3-10]. 31% des centres: protocole de mise en route.
24 Mode BiPaP: 75% Interface masque nasal: 47% Evaluation pré VNI o 17/36 centres: étude du sommeil o SpO2 seule: 51% o SpO2 et PtcCO2: 22% o Polysomnographie seule: 16%
25 Définition hypoxie/hypercapnie Indications: Mise sous VNI Exacerbation Prétransplantation Aide à la kinésithérapie
26 Respir Care, Nov 2008
27 Respir Care, Nov 2008
28 Respir Care, Nov 2008
29 Respir Care, Nov 2008
30 CONCLUSIONS Dépistage précoce de l hva dans les maladies neuromusculaires par des examens simples Bonne tolérance de la VNI VNI dans l amyotrophie spinale de type 1 VNI pour permettre une décanulation précoce des troubles ventilatoires obstructifs sévères VNI dans le syndrome de Pierre ROBIN VNI dans la mucoviscidose: améliorer l homogénéité des pratiques. Etude nécessaire sur l efficacité.
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32 Etude protéomique urinaire. Recueil matinal, 20 ml, -80 C Chromatographie, Spectroscopie, Elisa 60 enfants SAOS 30 enfants ronflement 30 enfants contrôles
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34 Kalikrein 1: vasodilatation, hypoxie chronique Uromoduline: régulation négative de l inflammation Urocortin: régulation négative de l inflammation Orosomucoïde: protéine de l inflammation.
Groupe 1 somnovni 12/12/14
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