APPORT DE L IMAGERIE DANS LE DIAGNOSTIC DES TUMEURS DYSEMBRYOPLASIQUES NEUROEPITHELIALES : A PROPOS DE 11 CAS

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Pierre Labelle
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1 APPORT DE L IMAGERIE DANS LE DIAGNOSTIC DES TUMEURS DYSEMBRYOPLASIQUES NEUROEPITHELIALES : A PROPOS DE 11 CAS Service de Neuroradiologie Institut National de Neurologie, Tunis Tunisie

2 INTRODUCTION Tumeurs NeuroEpithéliales Dysembryoplasiques ou D.N.E.T Groupe polymorphe de tumeurs Tumeurs bénignes du sujet jeune Epileptogènes (épilepsie pharmacorésistante) => OBJECTIF: décrire et illustrer l apport des différentes techniques d imagerie dans le diagnostic et le suivi des DNET

3 MATERIELS & METHODES (1) Étude rétrospective menée entre 2000 et patients (4 femmes et 7 hommes) Âge moyen : 27 ans Extrêmes d âge : 4 à 62 ans Début de la symptomatologie: avant l âge de 25 ans chez 7 patients après l âge de 25 ans chez 4 patients

4 MATERIELS & METHODES (2) Clinique: crises partielles motrices (n=5) crises partielles complexes (n=3) convulsions tonicocloniques (TC) généralisées (n=3) Examen neurologique: sans anomalie (n=11)

5 MATERIELS & METHODES (3) Moyens d exploration radiologiques: Tomodensitométrie (TDM) sans et avec injection de produit de contraste (n=4) Imagerie par résonance magnétique (IRM) (n=11) des séquences conventionnelles :T1,T2,FLAIR,Fl2d,T1Gd (n=11) séquences de diffusion: b1000, ADC (n=2)

6 RESULTATS (1) L imagerie (TDM IRM) ont mis en évidence dans tous les cas: processus occupant unique sustentoriel taille variable < 5 cm TDM: hypodense IRM: hyposignal T1, hypersignal T2 absence d effet de masse

7 RESULTATS (2) TDM: hypodense homogène (n=2) hétérogène (n=2) calcifications CAS 3 CAS 1 CAS 11 CAS 4

8 RESULTATS (3) IRM: T2 Flair T1Gd hypersignal T2 hypersignal Flair hypot1 Gado hypersignal diffusion (b1000) ADC normal b1000 ADC CAS 11 SpT2: aspect microkystique en «bulles de savon»

9 SIEGE: RÉSULTATS (4) cortical (n=4) corticosouscortical (n=7) T2 T2 Flair CAS 2 T1 CAS 8

10 MORPHOLOGIE: aspect kystique (n=6) RÉSULTATS (5) Flair T2 T1 T2 CAS 5 CAS 7

11 RÉSULTATS (6) MORPHOLOGIE: Oedème périlésionnel limité (n=2) T2 Flair T2 CAS 3 CAS 10

12 RÉSULTATS (7) MORPHOLOGIE: déformation de la table interne : scalloping (n=7) TDM T2 TDM CAS 11 CAS 1

13 RÉSULTATS (8) MORPHOLOGIE: rehaussement après injection de PDC (n=1) T1 CAS 3 T1 Gd

14 Les détails des résultats de notre série sont résumés dans le tableau suivant:

15 RÉSULTATS (9) CAS Âge Convulsions Siège Taille Kyste Oedème Contraste Voûte 1 16 partielles complexes temporal G cortical 2,5 cm 2 4 TC généralisées temporal G cortical 2 cm 3 26 partielles motrices frontal D cortico souscortical 4 cm 4 24 partielles motrices frontal G cortico souscortical 4,5 cm 5 50 partielles motrices frontal D cortical 2 cm

16 CAS Âge Convulsions Siège Taille Kyste Oedème Contraste Voûte 6 18 partielles motrices frontal D cortico souscortical 4 cm 7 64 partirlles complexes temporal G cortical 2 cm 8 11 TC généralisées frontal G cortico souscortical 3 cm 9 41 partielles motrices frontal D cortico souscortical 3 cm TC généralisées frontal D cortico souscortical 3,5 cm 11 9 partielles complexes temporal D cortico souscortical 3 cm

17 RÉSULTATS (10) EVOLUTION: 7 patients ont été opérés avec exérèse complète de la tumeur. L évolution en postopératoire a été marquée par: Guérison clinique et radiologique (n=6) Persistance de la symptomatologie épileptique malgré l absence de reliquat tumoral ou de récidive lors la surveillance (n=1) 4 patients ont refusé l acte chirurgical et ont été suivis par des contrôles par IRM montrant un aspect stable des lésions.

18 DISCUSSION (1) Indivisualisation récente de ce groupe hétérogène de tumeurs Décrites pour le première fois en 1988 par DaumasDuport (1) Intégrées dans la classification de l OMS révisée des tumeurs cérébrales parmi le groupe des tumeurs neuronales et neurogliales ou mixtes (2) développement au cours de l embryogenèse

19 DISCUSSION (2) EPIDEMIOLOGIE: 0.4 à 1.3 % de l ensemble des tumeurs cérébrales 15 à 30 % des cas de chirurgie de l épilepsie (3) fréquence sousestimée vue la ressemblance histologique avec les autres tumeurs gliales topographie corticale lobe temporal 60 %, frontal 30 % rarement: noyau caudé, cervelet, tronc cérébral (4) formes multifocales (6)

20 HISTOLOGIE: Composante «glioneuronale spécifique» (GNS): faisceaux d axones bordés par de petits oligodendrocytes et neurones flottant dans le liquide interstitiel. 3 formes histologiques: DISCUSSION (3) simple: composante GNS isolée complexe: composante GNS nodules gliaux dysplasie corticale non spécifique: absence de composante GNS

21 DISCUSSION (4) CLINIQUE: Long passé d épilepsie pharmacorésistante Début des symptômes avant 20 ans Début tardif possible (>25 ans) mais rare dans 4 % des cas Crises convulsives partielles Généralisation secondaire dans 1/3 des cas Crises convulsives généralisées d emblée: rares Absence de déficit moteur ou déficit stable congénital (13%) Peut être asymptomatique de découverte fortuite

22 DISCUSSION (5) IMAGERIE: 3 caractéristiques: siège cortical absence d oedème périlesionnel en «doigt de gant» absence d effet de masse Ces caractéristiques sont évocatrices mais ne sont ni spécifiques ni sensibles

23 DISCUSSION (6) TDM Lésion hypodense bien limitée non rehaussée par le PDC ± rehaussement focal dans 18 % des cas (cas 3) ± calcifications dans 23 % des cas (cas 4) ± aspect pseudokystique dans 50 % des cas ± déformation de la voûte en regard ou «scalloping» : 44% ± TDM normale dans 10 % des cas (petite tumeur isodense au parenchyme cérébral)

24 DISCUSSION (7) IRM Séquences pondérées T2 limites de la tumeur par rapport au cortex et la substance blanche souscorticale hypersignal T2: 100 % lésion arrondie 77%, aspect de pachygyrie 23% volume variable: 8 à 60 mm aspect microkystique fréquent, en «bulles de savon» vrai kyste rare (7%) de petite taille <1cm 3

25 DIAGNOSTIC Positif DISCUSSION (8) Le diagnostic de DNET est évoqué devant la réunion de (5): IRM: lésion de topographie corticale avec absence d oedème périlésionnel et d effet de masse aspect histologique de tumeur gliale sans infiltrat lymphocytaire épilepsie partielle avec ou sans généralisation secondaire début des symptômes avant l âge de 20 ans absence de déficit neurologique ou déficit stable congénital

26 DIAGNOSTIC Différentiel: DISCUSSION (8) DNET versus GANGLIOGLIOME: Clinique similaire si tumeur de petite taille Histologie: composante gliale et dysplasie corticale similaire mais infiltrat lymphocytaire quasiconstant Imagerie: composante kystique et rehaussement constants

27 DIAGNOSTIC Différentiel: DISCUSSION (9) DNET versus OLIGODENDROGLIOME de bas grade: Clinique: début précoce des symptômes (18 22 ans) Histologie: distinction difficile avec la forme non spécifique des DNET Imagerie: topographie corticale prédominante en début d évolution => Si exerèse partielle surveillance régulière par IRM préférée à la radiothérapie

28 DISCUSSION (10) EVOLUTION: Lésions stables de point de vue carcinologique (cas des patients non opérés de notre série) absence de récidive tumorale après exérèse ± risque très faible de transformation maligne (1 seul cas dans la littérature) (8) ± accidents évolutifs: hématome ou infarctus hémorragique intratumoral (6)

29 TRAITEMENT: Traitement chirurgical DISCUSSION (11) Pas d indication à la radiothérapie et à la chimiothérapie exérèse complète et précoce des lésions afin de garantir la guérison de l épilepsie et d éviter les séquelles neuropsychiques et les accidents évolutifs l exérèse doit être suffisamment large et concerner les zones de dysplasie corticale présentes autour de la lésion, pouvant être à l origine de persistance de l épilepsie (8)

30 CONCLUSION Tumeurs épileptogènes du sujet jeune de fréquence sousestimée Lésions bénignes caractérisées par leurs stabilité évolutive Diagnostic repose sur un faisceau d arguments cliniques, radiologiques et histologiques Diagnostic différentiel parfois difficile Traitement chirurgical évitant les complications de la radiochimiothérapie chez un sujet jeune

31 CONCLUSION 1. DaumasDuport C, Scheithauer BW, Chodkiewicz JP, Laws ER,Vedrenne C. (1988). Dysembryoplasic neuroepithelial tumor: a surgically curable tumor of young patients with intractable partial seizure. Report of thirtynine cases. Neurosurgery, 23: Kleihues P, Burger PC, Scheithauer BW. (1993). Histological typing of tumours of the central nervous system. In: 2d Edition:Word Health Organization. Geneva. Berlin: SpringerVerlag. 3. El Kettani N, SqalliHoussaïni N, Sbihi S et al. Tumeur neuroépithéliale dysembryoplasique. Feuillets de Radiologie 2007;47(1): Litrico S, Desjardins T, Dran G et al. Localisation soustentorielle d une tumeur dysembryoplasique neuroépithéliale. Neurochirurgie 2004;50(1): Whittle IR, Dow GR, Lammie GA, Wardlaw J. (1999). Dysembryoplastic neuroepithelial tumour with discrete bilateral multifocality: further evidence for a germinal origin. Br J Neurosurg, 13: DaumasDuport C, Varlet P. Tumeurs neuroépithéliales dysembryoplasiques. Rev Neurol (Paris) 2003 ; 159 : 67, Hammond RR, Dugall N, Woulfe JM, Girvin JP. Malignant transformation of a dysembryoplastic neuroepithelial tumor. Case report. J Neurosurg,2000;92: Takahashi A, Hong SC, Seo DW et al. Frequent association of cortical dysplasia in dysembryoplasticneuroepithelial tumor treated by epilepsy surgery. Surgical Neurology 2005;64:

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