Fosses nasales et sinus de la face anatomie normale

Transcription

1 Fosses nasales et sinus de la face anatomie normale

2 Rappel anatomique

3 Fosses nasales et sinus

4 Rappel anatomique

5 Fosses nasales et sinus de la face Anatomie et histologie normale Vestibule nasal : revêtement cutané, zone transitionnelle. Fosses nasales : épithélium respiratoire, glandes séromuqueuses, plexus veineux ++ Sinus : pas de plexus veineux, glandes seulement près de l'ostium. Muqueuse olfactive : récepteurs olfactifs, cellules de soutien et cellules basales, nerfs. Structures de soutien : os, cartilages

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9 OMP

10 Anomalies congénitales et malformations Syndrome de Kartagener : situs inversus, bronchectasies, cils et flagelles anormaux (bras dynéine) Hétérotopies gliales, "gliome" nasal, Méningocèles et encéphalo-ménigocèles (congénitaux ou acquis)

11 Lésions inflammatoires banales Polypes inflammatoires : Banal fréquents (rares chez l'enfant sauf mucoviscidose). Pas de rapport avec l'allergie +++ +Intolérance à l'aspirine ou AINS +/- asthme (Sd de Widal) TT : corticoïdes locaux, + chirurgie si échec rôle du Staphylocoque doré? Polype de Killian (antrochoanal) (chez l'enfant, diag. sarcome botryoïde) Dans tout polype, présence possible de cellules atypiques bénignes (myofibroblastes)

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15 MUQUEUSE : lésions bénignes POLYPE DE KILLIAN Typiquement antro-choanal Elargissement de la fontanelle postérieure Réséquer la base d implantation +++

16 Lésions inflammatoires banales Mucocèles sinusiennes : dilatation sinusienne par rétention, parfois iatrogènes

17 Lésions inflammatoires d'étiologie particulière Sarcoïdose, tuberculose, lèpre, rhinosclérome Leischmaniose Mycoses Aspergilloses et assimilées Aspergillome cavitaire, truffe aspergillaire Aspergillose invasive agressive (fulminante) terrain, extension à l'orbite, au sinus caverneux, à l'encéphale Aspergillose invasive chronique Rhino-sinusites à mucus et éosinophiles : rhinite ou sinusite "fongique allergiques", en fait, fongiques ou non fongiques. Muccormycose (diabète, évolution fulminante) Rhinosporidiose (Rhinosporidium seeberi)

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19 Le rhinosclérome affection granulomateuse chronique des voies aériennes supérieures (F M) due à un coccobacille Gram négatif Klebsiella rhinoscleromatis Afrique centrale pourtour sud de la Méditerranée Europe centrale (Pologne, Hongrie, Roumanie) Asie et Amérique du sud en France, cas importés

20 Rhinosclérome phase de rhinite aiguë non spécifique phase floride granulomateuse tardivement fibrose. aux phases granulomateuse et fibreuse : obstruction nasale et/ou anosmie masses polypoïdes pseudotumorales des fosses nasales peuvent déformer la face lésions plus destructrices : lyse des cloisons osseuses extension aux sinus de la face, à l orbite

21 infiltrat lymphocytaire et plasmocytaire (++) avec nids de polys Rhinosclérome klebsiella rhinoscleromatis

22 Cellules histiocytaires claires de Mickulicz

23 Warthin-Starry

24 Lésions inflammatoires d'étiologie particulière Sarcoïdose, tuberculose, lèpre, rhinosclérome Leischmaniose Mycoses Aspergilloses et assimilées Aspergillome cavitaire, truffe aspergillaire Aspergillose invasive agressive (fulminante) terrain, extension à l'orbite, au sinus caverneux, à l'encéphale Aspergillose invasive chronique Rhino-sinusites à mucus et éosinophiles : rhinite ou sinusite "fongique allergiques", en fait, fongiques ou non fongiques. Muccormycose (diabète, évolution fulminante) Rhinosporidiose (Rhinosporidium seeberi)

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26 Aspergillome du sinus maxillaire

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28 Sinusite fongique allergique = Mucine allergique + filaments mycéliens Pas d'envahissement des tissus Inflammation banale, intense, éosinophiles

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35 Aspergilloses invasives chroniques Inflammation avec macrophages et cellules géantes Parfois qq polynucléaires neutrophiles Filaments souvent intracellulaires

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38 ZYGOMYCETES mucorales entomophtorales mucor rhizopus absidia

39 Zygomycetes mucorales formes invasives / immunosuppression 1. rhinosinusite aigue 2. remaniements nécrotico-hémorragiques de la muqueuse nasale (vaisseaux obturés) 3. extension orbitaire rapide 4. extension cérébrale 5. traitement amphothéricine B IV 6. pronostic sombre

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44 Diagnostic différentiel mucormycose aspergillus diamètre 5-20 µm 2-5µm septation non Oui, régulière branchement 90 45

45 Rhinosporidiose sporanges de 10 à 500 µm de diamètre, à paroi épaisse, contenant des endospores de 6 à 9 µm

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48 Granulomatose de Wegener Décrite en 1936 comme une vascularite nécrosante et granulomateuse Cause inconnue Prévalence: 3/ , F>H lésions inaugurales : rhinite, sinusite Atteinte ORL + pulmonaire + rénale Tt: immuno-modulateurs, Survie à 5 ans: 75%

49 Granulomatose de Wegener Rhinoscopie: rhinite croûteuse

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51 Production d auto-anticorps dirigés contre la protéinase 3 des granules azurophiles cytoplasmique des PN: C- ANCA (détectable chez 87% des patients) Antigène? Cofacteur inhalé Dégranulation des PN Libération d enzymes protéolytiques et de radicaux libres d O2 IF indirecte Nécrobiose du tissu conjonctif vascularite

52 Production d auto-anticorps dirigés contre la protéinase 3 des granules azurophiles cytoplasmique des PN: C- ANCA (détectable chez 87% des patients) Antigène? Cofacteur inhalé Expansion de lymphocytes T CD4+ CD28- INFg, TNFa Dégranulation des PN Libération d enzymes protéolytiques et de radicaux libres d O2 IF indirecte Inflammation granulomateuse Nécrobiose du tissu conjonctif vascularite

53 Place de l anatomie pathologique dans le diagnostic de maladie de Wegener Critères diagnostiques (ACR) 1990 Inflammation orale ou nasale Radio pulmonaire anormale Hématurie Inflammation granulomateuse dans la paroi d une artère ou extravasculaire Si >2 critères: diagnostic de maladie de Wegener

54 Place de l anatomie pathologique dans le diagnostic de maladie de Wegener Intérêt surtout: dans les formes cliniques atypiques, localisées C-ANCA négatif Sphère ORL et/ou ophtalmo: Atteinte dans 73% des cas au diagnostic Facile à biopsier..mais Triade histologique : 16 à 23% des cas donc ne pas l attendre pour évoquer le diagnostic

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58 Pour augmenter la rentabilité des biopsies ORL Toujours privilégier les biopsies d anomalies macroscopiques («nodules»++) Si pas de lésion macroscopique: biopsier les sinus sous anesthésie générale en essayant d obtenir au total 1 cm2 de chorion analysable Faire des recoupes Évoquer le diagnostic sans attendre la triade histologique

59 Vestibule nasal PAPILLOME EXOPHYTIQUE Lésion bénigne liée au papillomavirus Rechercher une éventuelle localisation associée sur les VADS Traitement: exérèse prudente + cidofovir

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62 Vestibule nasal CARCINOME EPIDERMOIDE Parfois difficile à repérer au début Lymphophile: drainage le long du pédicule facial ++ Traitement: exérèse et reconstruction secondaire

63 Les tumeurs bénignes épithéliales Les adénomes uniquement de type salivaire adénome pléomorphe surtout oncocytome adénome à cellules basales (?) Les papillomes toutes les autres tumeurs glandulaires sont des adénocarcinomes Papillomes malpighiens du vestibule (cutanés) Papillomes nasosinusiens

64 Les papillomes nasosinusiens cellules malpighiennes, transitionnelles, mucosécrétante, cylindriques ciliées exophytiques (fongiformes) axes grêles, fibreux, récidive 20% inversés : axes œdémateux, franges papillaires exophytiques et aspects inversés, "microabcès", récidives 40%. Association possible avec un carcinome (épidermoïde). à cellules cylindriques oncocytaires : rares, même architecture, microkystes muqueux et "microabcès", récidives 40%. Association possible avec carcinome (épidermoïde, mucoépidermoïde, adénok ou indifférencié).

65 Papillome inversé

66 Papillome inversé

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72 PAPILLOMES NASO-SINUSIENS Développés au dépends de l épithélium de type respiratoire, ils représentent 0,4 à 4,7% des tumeurs nasosinusiennes. 2 à 5H/1F, avec un pic autour de 50 ans. Trois types histologiques sont décrits : Exophytique: 32% Endophytique: 62% Oncocytaire: 6% Rôle de l HPV Important discuté non Localisation Septum nasal antérieur paroi latérale des fosses nasales paroi latérale nasale transformation exceptionnel 11% 4 à 17% Dans tous les cas, le risque évolutif principal est la récidive (30%)

73 Carcinome sur papillome inversé

74 Les adénomes (de type salivaire) Adénome pléomorphe (cloison) Adénome oncocytaire Adénome à cellules basales (rare++)

75 Les tumeurs bénignes neuroectodermiques et conjonctives Neurinome (et neurofibrome), tumeur à cellules granuleuses, méningiome Paragangliome rare Granulome pyogénique («hémangiome») : septum antérieur ou cornet, grossesse, nature tumorale discutée. récidive locale possible Tumeur glomique / glomangiome et glomangiopéricytome / hémangiopéricytome naso-sinusien

76 Les tumeurs bénignes neuroectodermiques et conjonctives - Tumeur fibreuse solitaire : CD34, CD99, bcl-2 - Tumeur desmoïde et fibromatose - Pseudotumeur fibroinflammatoire - tumeur myofibroblastique inflammatoire - fibrose angiocentrique à éosinophiles - Léiomyome, léiomyosarcome, angioléiomyome - Rhabdomyome adulte ou fœtal - Ostéome, chondrome

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78 Granulome pyogénique

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81 Hémangiopéricytome nasal / glomangiopéricytome

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85 Ostéomes

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87 Tumeurs malignes Les tumeurs malignes nasosinusiennes sont rares : 0,2 à 0,5% des tumeurs malignes de l homme Types histologiques très divers Lésions primitives et lésions secondaires.

88 Tumeurs épithéliales malignes Carcinome épidermoide et Carcinome transitionnel Adénocarcinomes de type intestinal non intestinal de type glande salivaire Tumeurs neuroendocrines Carcinome indifférencié naso-sinusien

89 CARCINOMES ÉPIDERMOÏDES EPIDÉMIOLOGIE : majorité des cancers nasosinusiens (46%) ans, 1,5 H/1F. 25% associés à d autre cancers qui se trouvent 40% des cas au niveau de la tête et du cou ETIOLOGIE : - exposition au nickel, au tabac, aux chlorophénols - Une histoire ou la découverte synchrone de papillomes est relativement fréquente. - HPV? LOCALISATION : Le site le plus fréquent est le sinus maxillaire (60 70%), suivi de la cavité nasale (12-25%), l ethmoide (10-15%) et du sinus frontal (1%). Les carcinomes du vestibule nasal doivent être considérés comme des cancers cutanés. Le plus souvent de forme conventionnelle formes verruqueuses, à cellules fusiformes, adénoïdes ou basaloïdes sont plus rares.

90 Les carcinomes transitionnels ou à cellules cylindriques Souvent papillaires ou infiltrants, en gros lobules avec comédonécrose. cellules cubo-cylindriques peu différenciées avec assise périphérique +/- palissadique. Zones de différentiation malpighienne ou glandulaire et indifférenciées possibles. Pour certains, il s'agirait de carcinomes épidermoïdes peu différenciés.

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92 Les adénocarcinomes de type salivaire QS Les plus fréquents sont : le carcinome adénoïde kystique, le carcinome mucoépidermoïde l'adénocarcinome polymorphe de bas grade.

93 Les adénocarcinomes de type intestinal Hommes 80%, 50 à 60 ans. Poussière de bois (risque x 1000), cuir, nickel, minoterie. Tous types, du tubuleux bien différencié au colloïde muqueux. Difficulté éventuelle, dans ce dernier cas si peu ou pas de cellules tumorales sur une biopsie. 50% récidive, 10% de méta ganglionnaires, autant à distance

94 COMPARAISON DES CLASSIFICATIONS Kleinsasser 79 cas ADK tubulo-papillaire de type I (13%) ADK tubulo-papillaire de type II (36%) ADK tubulo-papillaire de type III (26%) ADK alvéolaire à cel caliciformes (11% + cellules en bagues à chaton (4%) OMS 2005: Barnes 1986 et Franchi 1999 (41 cas) ADK de type Papillaire ou bien différencié (18%) ADK de type colique ou moyt différencié (40%) ADK de type solide ou peu différencié (20%) Mucineux (12%) (colloïde muqueux) Description (survie médiane) papilles > tubes, atypies minimes: adénome tubulo-villeux (>9 ans) architecture tubulo glandulaire, cellules cylindriques atypiques (5 ans) architecture solide ou trabéculaire, rares tubes, cellules non cylindriques, perte polarité (2 ans) Contingent mucineux > 50% (1 an) Transitionnel (10%) Mixte (10%) Association de deux types

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100 MEME PROFIL PHENOTYPIQUE que les adénocarcinomes intestinaux CK20 +, CK7+/- CDX2 et villine : CDX2 : facteur de transcription intestinal Villine : protéine du cytosquelette présente au niveau des microvillosités des cellules intestinales expriment dans la majorité des cas le CDX2, la villine

101 Marquage nucléaire du CDX2 Marquage membranaire apical de la villine

102 Les adénocarcinomes nasosinusiens de bas grade Rares, à tout age (moyenne 50 ans) H=F. Cavité nasale et ethmoïde. Maladie locale, pas de méta. survie 80% à 6 ans. Tubuleux, tubulo papillaires ou acineux à différencier des carcinomes à cellules acineuses salivaires? cellules ciliées possibles. Très réguliers, peu de mitoses. Ne pas les prendre pour des adénomes

103 Adénocarcinome de bas grade

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106 Adénocarcinome de bas grade (non salivaire)

107 Rares Métastases aux fosses nasales et sinus Maxillaire et sinus maxillaire ++ sinus ethmoïdaux et frontaux. origine les plus fréquentes: 1) Rein (épistaxis) 2) Sein 3) Carcinome hépatocellulaire, poumon, testicule, thyroïde

108 Les métastases Rein 40 % Poumon 9 % Sein 8 % Thyroïde 7 % Prostate 7 % Foie

109 Les métastases

110 TUMEURS NASO-SINUSIENNES d origine neuro-ectodermique et neuroendocrine Ensemble hétérogène de tumeurs souvent à cellules rondes le plus souvent agressives importance de la morphologie immunohistochimie souvent utile, parfois indispensable Certaines sont spécifiques de la région

111 Tumeurs neuroectodermique et neuroendocrine et leurs diagnostics différentiels neuroblastome olfactif carcinome neuroendocrine PNET / sarcome d'ewing mélanome malin carcinome indifférencié naso-sinusien plasmocytome et lymphomes rhabdomyosarcome synovialosarcome hémangiopéricytome nasal/glomangiopéricytome

112 Le neuroblastome olfactif tumeur rare, individualisée en 1924 par Berger 3% à 5% environ des T naso-sinusiennes survient à tout âge, pics dans les 2 éme et 6 éme décade pas de facteur de risque connu souvent volumineuse au moment du diagnostic haut de la cavité nasale autres origines (sinus ou endocrâne) discutables rare expression hormonale : Cushing, SIADH

113 Neuroblastomes olfactifs

114 Grades de Hyams Grade I II III IV lobulation /- -/+ noyaux réguliers ++ +/- -/+ - mitoses calcifications +/- +/- - - nécrose - - +/- ++ fond fibrillaire /- - rosettes de HW +/- +/- - - rosettes de Flexner Stades de Kadish A- tumeur limitée à la cavité nasale B- cavité nasale et sinus C- extension au-delà (orbite, endocrâne) D- métastases

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121 NSE chromo A synapto KL1 pas d'expression de CD99, pas de translocation type Ewing/PNET

122 Stroma adaptatif S-100

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124 TUMEURS MALIGNES EPITHELIALES CARCINOME NEUROENDOCRINE tumeur rare (fréquence sous estimée?) pas de facteur de risque connu Tumeur localement agressive ++ Risque métastases TT idem Survie 60-80% 5 ans

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126 Pour le NBO : Dg différentiel NBO / CNE fond fibrillaire marqueurs épithéliaux pas ou peu exprimés (rares cellules marquées et/ou marquage faible) encorbellement des lobules par cell. S Pour le CNE : marqueurs épithéliaux bien exprimés pas d'encorbellement S En fait il existe des tumeurs présentant des aspects mixtes

127 Evolution médiane de survie estimée inférieure à un an un cas publié avec survie sans T à 10 ans un décès à 9 ans Traitement Le carcinome indifférencié naso-sinusien SNUC non standardisé vue la rareté des cas relatif consensus sur la nécessité d'une chimiothérapie première (etoposide, carboplatine)

128 SNUC

129 SNUC EMA ++ / + Kératines + / ± Pas de marqueurs neuroendocrines excepté NSE (50 % des cas) NSE

130 continuum morphologique fond fibrillaire, rosettes cellules S-100 (+) interface T/stroma marqueurs épithéliaux prédominants neuroblastome olfactif cne snuc grade 1 grade 2 grade 3 grade 4 marqueurs neuro endocrines présents absents sf NSE

131 Autres tumeurs malignes à cellules rondes Le sarcome d'ewing / PNET localisation naso-sinusienne rares 20 % des SE/PNET tête et cou, 4% naso-sinusiens tumeur surtout de l'enfant point de départ : os? muqueuse? tumeur à petites cellules rondes lobules, plages, structures alvéolaires mitoses nombreuses nécrose rosettes possibles

132 Immunohistochimie CD99 mb + cytopl. 90% kératines +/-, focal vimentine Synapto, chromo, GFAP, NF, NSE, CD57 S-100, variables Fli-1 (fusion EWS/Fli-1) Translocations +++ t(11;22)(q24;q12) 90% t(21;22)(q22;q12) CD99 AE1/AE3

133 Autres tumeurs malignes à cellules rondes LE MELANOME Tumeur rapidement évolutive Forme muqueuse de pronostic effroyable souvent situé sur cloison nasale ou vestibule, mais parfois issu des sinus exérèse large, suivie de radiothérapie en dépit d une relative radiorésistance potentiel métastatique +++ survie à 5 ans de 20 à 30%

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135 Autres tumeurs malignes à cellules rondes RHABDOMYOSARCOME Rare dans cette localisation Enfant et sujet jeune

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138 Synovialosarcome/fibrosarcome

139 Tumeur triton maligne

140 Autres tumeurs Le tératocarcinosarcome tumeur souvent polypoïde, associant des éléments glandulaires et malpighiens bénins ou malins, une composante neuroïde ressemblant souvent à un neuroblastome olfactif des éléments sarcomateux, musculaires lisses ou striés, cartilagineux

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142 8,8 cm

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145 Les lymphomes malins nasosinusiens Plutôt B dans les sinus, souvent T dans les FN B : surtout diffus, à grandes cellules Burkitt rares. Folliculaires ou de type MALT rares. T : surtout de type T/NK Nécrose, angiocentrisme, population polymorphe. Cellules tumorales CD3 cytoplasmique +, souvent CD3- en membrane. Souvent CD2+, CD5-, CD7-, CD56+. Souvent EBER+. Possibilité d'hyperplasie pseudocarcinomateuse associée.

146 Les lymphomes malins nasosinusiens Les plasmocytomes (non osseux) : Rares, mais 90% des plasmocytomes extra squelettiques sont nasosinusiens. Les inflammations à plasmocytes étant fréquentes dans toute la sphère ORL, la preuve immunohistochimique de la monotypie indispensable