Définition et classifications des dysarthries

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1 III Pathologies 31 Définition et classifications des dysarthries Dr P. Auzou - Neurologue Service d Explorations Fonctionnelles Neurologiques Fondation Hopale 47, rue du Dr Calot Berck-sur-Mer Courriel : pauzou@yahoo.fr I. Définition La dysarthrie est définie comme un trouble de la réalisation motrice de la parole, secondaire à des lésions du système nerveux central ou périphérique (Darley et al., 1975). Ce terme englobe toute perturbation dans le contrôle neuromusculaire responsable d un dysfonctionnement dans l exécution de la parole. Il ne se limite donc pas aux seuls troubles de l articulation. Brain (1965) utilisait le terme de dysarthrie pour un trouble de l articulation. Il définissait l articulation comme la fonction motrice par laquelle les mots étaient convertis en sons par l action des lèvres, de la langue, du palais, des cordes vocales et des muscles respiratoires. Grewel (1957) a proposé le terme de dysarthro-pneumo-phonie pour rendre compte des atteintes des différents niveaux de production de la parole. Si ce terme décrit plus complètement les troubles observés au cours de la plupart des pathologies neurologiques, il n est cependant pas répandu dans la pratique courante. Actuellement, le terme traditionnel de dysarthrie est utilisé pour nommer les troubles moteurs de la parole d origine neurologique (à l exception de l apraxie de la parole). Il intègre des perturbations retentissant sur la respiration, la phonation, l articulation, la résonance et la prosodie. Cette définition englobe les atteintes limitées à un seul nerf crânien, telle qu une atteinte articulatoire isolée par atteinte du grand hypoglosse (II) ou une dysphonie par atteinte nerveuse unilatérale du nerf vague (). Elle est par contre limitée aux troubles d origine neurogène et ne prend pas en compte les troubles mécaniques (fractures mandibulaires, fentes palatines...) retentissant sur la parole. D autre part, on considère habituellement les troubles neurologiques acquis et non les troubles développementaux. II. Historique des classifications Les classifications peuvent a priori reposer sur des considérations neurologiques (étiologiques ou topographiques), sur des considérations physiopathologiques ou sur des considérations cliniques, voire combiner ces différents points de vue. Il n existe pas de classification qui repose sur une approche purement sémiologique, opposant, par exemple, les dysarthries à débit normal et à débit lent ou les dysarthries à rauque et à normale. Historiquement, les principales classifications proposées reposaient essentiellement sur une approche neurologique. Ainsi les dysarthries ont été classées selon l âge de début (congénitales, acquises), selon l étiologie (vasculaires, néoplasiques, traumatiques, inflammatoires, toxiques, métaboliques, dégénératives), selon les structures neuroanatomiques atteintes (cérébrales, cérébelleuses, tronc cérébral, moelle ; ou central versus périphérique), selon les nerfs crâniens impliqués (V, VII, I, I, II), ou la pathologie en cause (parkinsonisme, myasthénie, sclérose latérale amyotrophique...). A titre d exemple, la classification de Grewel (1957) comporte 14 catégories et mélange des données topographiques et étiologiques. La classification la plus répandue actuellement provient des travaux de Darley et al. (1969a, b ; 1975). A partir d une analyse perceptive elle propose une description des anomalies selon les différents niveaux physiologiques perturbés (respiration, phonation, résonance, articulation, prosodie). 308

2 Classification des dysarthries selon Grewel (1957) 1. Dysarthrie corticale : par atteinte «des régions de l articulation» de circonvolution précentrale, et possiblement du cortex pariétal 2. Dysarthrie sous-corticale (ou striatale) a. avec chorée b. avec athétose c. avec des atteintes du pallidum d. avec des affections de la tête du noyau caudé e. parkinsonisme postencéphalitique f. maladie de Parkinson 3. Dysarthrie pédonculaire 4. Dysarthrie supranucléaire : paralysie pseudobulbaire 5. Dysarthrie par atteinte des noyaux bulbaires, comme cela s observe en cas de paralysie bulbaire 6. Dysarthrie cérébelleuse 7. Dysarthrie diencéphalique 8. Dysarthrie mésencéphalique 9. Dysarthrie périphérique avec lésion des nerfs crâniens 10. Dysarthrie avec troubles de la sensibilité, par exemple dans le tabès 11. Dysarthrie avec une maladie diffuse du système nerveux central, incluant les causes toxiques et posttraumatiques 12. Dysarthrie avec une épilepsie sévère 13. Dysarthrie de la myasthénie 14. Dysarthrie au cours des aphasies souscorticales III. Classification de Darley, Brown et Aronson Les travaux sur la classification ont été publiés dans deux articles par Darley, Aronson et Brown en 1969 (Darley et al., 1969a, b) et repris dans l ouvrage Motor Speech Disorders en La classification provient d une description perceptive des anomalies. Ces anomalies ont ensuite été regroupées pour construire des hypothèses physiopathologiques. Six types de dysarthries ont été définis : la dysarthrie flasque par atteinte de la voie finale commune qui comprend les nerfs périphériques, la jonction neuromusculaire (exemple : myasthénie) et les muscles effecteurs de la parole ; la dysarthrie spastique par atteinte bilatérale du motoneurone central. Elle était représentée par le groupe des atteintes pseudo-bulbaires. Elle s observe par exemple dans les accidents vasculaires cérébraux ; la dysarthrie ataxique par atteinte du cervelet ou des voies cérébelleuses ; la dysarthrie hypokinétique par atteinte des noyaux gris centraux avec la prédominance d une akinésie (c est le cas de la maladie de Parkinson) ; la dysarthrie hyperkinétique par atteinte des noyaux gris centraux avec la prédominance de mouvements anormaux comme c est le cas dans les dystonies ou la maladie de Huntington ; enfin, les dysarthries mixtes comprenant les troubles de la parole par atteinte de plusieurs systèmes neurologiques. Elles étaient représentées par le groupe de patients atteints de sclérose latérale amyotrophique. Elles s observent aussi dans des pathologies telles que la sclérose en plaques ou les traumatismes crâniens. Ultérieurement, l équipe de la Mayo Clinic ajoutera deux catégories supplémentaires (Duffy, 2005) : les dysarthries par atteinte unilatérale du premier neurone moteur ; les dysarthries d étiologie indéterminée. 1. Les populations étudiées Sept groupes de patients ont été étudiés (Tableau 1). Chaque groupe était constitué de 30 patients (à l exception du groupe «parkinsonisme» qui en comportait 32) soit un total de 212 patients. Chacun des types de dysarthries était représenté par un ou deux des groupes pathologiques étudiés. Tableau 1. Pathologies et types de dysarthries correspondants. Bulbaire Pseudo-bulbaire Lésions cérébelleuses Parkinsonisme Dystonie Choréo-athétose Sclérose latérale amyotrophique Flasque Spastique Ataxique Hypokinétique Hyperkinétique Hyperkinétique Mixte 309

3 2. L analyse perceptive Les auteurs ont réalisé, pour chacun des patients, l écoute d un texte «Grand father passage» et ont côté 38 paramètres regroupés en 7 catégories : hauteur, intensité, qualité vocale, respiration, prosodie, articulation et une catégorie globale comprenant les critères intelligibilité et bizarrerie de la parole. La cotation était effectuée par les 3 juges selon une échelle allant de 1 (normal) à 7 (perturbation maximale). La répartition de ces anomalies dans chacun des groupes est à la base des descriptions cliniques classiques des dysarthries. Ainsi la dysarthrie parkinsonienne comporte des troubles s (monotonie, mono-intensité, diminution de l...), des troubles de la (rauque, soufflée) et des troubles articulatoires (imprécision des ). Pour chaque groupe pathologique, les auteurs ont retenu, pour les étapes ultérieures du travail, les critères dont la note moyenne était supérieure ou égale à 1,5. Seuls ces critères sont considérés comme déviants. Si l on ne tient pas compte des 2 critères globaux (intelligibilité et caractère bizarre), 24 paramètres obtenaient un score supérieur ou égal à 1,5 dans au moins un groupe. Ils sont rapportés dans le Tableau 2. Certains critères déviants sont présents dans l ensemble des groupes. C est le cas pour la rauque, la monotonie et l imprécision des. D autres critères sont déviants dans au moins 5 groupes sur les 7 : la mono-intensité, les phrases courtes, la diminution de l ou la distorsion des voyelles. Ces critères communs à de nombreux groupes représentent donc les perturbations les plus fréquemment identifiables dès lors qu un trouble neurologique altère la production de la parole. Au contraire, certaines déviations de critères sont spécifiques d un nombre restreint de dysarthries. Ils peuvent donc participer au diagnostic différentiel entre les groupes de dysarthries. Ainsi, les ruptures de hauteur ne s observent que dans le groupe spastique. Les accélérations paroxystiques ne se retrouvent que dans le type hypokinétique. Les variations s d intensité ne se retrouvent que dans les deux types hyperkinétiques. Les arrêts vocaux ne se retrouvent que dans les dysarthries spastiques ou hyperkinétiques dystoniques. L émission nasale audible et l inspiration audible sont présentes exclusivement dans les dysarthries flasques et mixtes. Le débit variable n est présent que dans les types hypokinétique et hyperkinétique choréique. Liste des critères de Darley 1. Hauteur 2. Rupture de hauteur 3. Monotonie 4. Tremblement vocal 5. Mono-intensité 6. Variation d intensité 7. Décroissance d intensité 8. Instabilité de l intensité 9. Intensité 10. Voix rauque 11. Voix humide 12. Voix soufflée (continu) 13. Voix soufflée (intermittent) 14. Voix forcée 15. Arrêts vocaux 16. Hypernasalité 17. Hyponasalité 18. Emission nasale 19. Inspiration-expiration forcées 20. Inspiration audible 21. Bruit en fin d expiration 22. Débit 23. Phrases courtes 24. Augmentation du débit (segment) 25. Augmentation du débit (global) 26. Diminution de l 27. Débit variable 28. Allongement des pauses 29. Silences inappropriés 30. Accélérations paroxystiques 31. Accentuation 32. Imprécision des 33. Allongement des phonèmes 34. Répétition de phonèmes 35. Dégradations articulatoires 36. Distorsion des voyelles 37. Intelligibilité 38. Bizarrerie 310

4 Tableau 2. Critères déviants en fonction des types de dysarthries. Flasque Spastique Ataxique Hypokinétique Hyperkinétique (chorée) Hyperkinétique (dystonie) Mixte Hauteur Rupture de hauteur Monotonie Mono Intensité Variation d intensité Voix rauque Voix soufflée Continue Intermittente Continue Voix forcée Arrêts vocaux Hypernasalité Emission nasale Inspiration audible Débit Phrases courtes Diminution de l Débit variable Allongement des pauses Silences inappropriés Accélérations paroxystiques Accentuation Imprécision des Allongement des phonèmes Dégradations articulatoires Distorsion des voyelles Continue 3. L approche physiopathologique Une des originalités du travail de Darley et al. (1969b) est d avoir étudié les relations entre les critères les plus déviants pour dégager des mécanismes physiopathologiques. Au sein de chacun des groupes, les corrélations deux à deux entre les critères déviants ont été étudiées. Lorsqu une corrélation entre les scores de deux critères était significative et qu elle paraissait physiologiquement pertinente, les auteurs regroupaient ces critères dans un même ensemble, nommé «cluster». Par exemple, les 3 critères soufflée, inspiration audible et phrases courtes ont été réunis dans le cluster «insuffisance phonatoire». Huit clusters ont ainsi été identifiés et nommés en fonction de la physiopathologie sous-jacente supposée (Fig. 1). Certains critères déviants ne sont rattachés qu à un seul cluster. La forcée par exemple n est rattachée qu au cluster de sténose phonatoire. D autres critères sont communs à plusieurs clusters. Les clusters ont une relative stabilité entre les différents groupes, ce qui renforce leur validité. Dans certains types de dysarthries, le cluster est représenté par l ensemble des critères qui le constituent. Parfois, celui-ci n est représenté que par une partie des critères. Dans le cas du cluster «insuffisance» (cluster 3), deux formes ont été distinguées. La forme la plus fréquente regroupe les critères phrases courtes, diminution de l, monotonie et monointensité. Elle se retrouve dans les dysarthries de type spastique, les deux types hyperkinétiques et la dysarthrie mixte. Une forme étendue est présente dans la dysarthrie hypokinétique. Elle inclut l imprécision des, le débit variable et les accélérations paroxystiques. Par contre le critère phrases courtes n est pas présent. Les différents types de dysarthries peuvent donc être décrits par leurs clusters constitutifs. De un à six clusters sont présents dans un groupe pathologique donné. Cette description selon les clusters est rapportée dans le Tableau

5 distorsion voyelles articulation dégradée débit variable diminution monotonie 1 accélérations paroxystiques hypernasalité 4 7 imprécision mono-intensité 8 3 émission nasale rauque Fig. 1. Les 8 clusters selon Darley et al. (1969b). soufflée hauteur (basse) 6 phrases courtes 5 inspiration audible variation intensité débit lent forcée silences inappropriés 2 des phonèmes des pauses arrêts vocaux rupture de hauteur 1 - Imprécision articulatoire 2 - Excès 3 - Insuffisance 4 - résonance et articulatoire 5 - Sténose phonatoire 6 - phonatoire 7 - résonance 8 - Insuffisance phonatoire Tableau 3. Clusters en fonction des types de dysarthries. Flasque Spastique Ataxique Hypokinétique Hyperkinétique Hyperkinétique (chorée) (dystonie) Mixte Imprécision articulatoire Excès Insuffisance de la résonance et articulatoire Sténose phonatoire phonatoire de la résonance Insuffisance phonatoire et IV. Description des différents types de dysarthries Nous décrirons les différents types de dysarthries tels qu ils le sont dans les travaux de Darley et al. (1969a,b ; 1975). 1. La dysarthrie flasque L atteinte implique le nerf périphérique, la jonction neuromusculaire ou le muscle correspondant à un territoire impliqué dans la production de la parole. Elle peut se situer dans le territoire des nerfs crâniens (V, VII, I,, I, II) ou des nerfs rachidiens. 312

6 Les étiologies regroupées dans ce type de dysarthrie sont donc nombreuses. Les atteintes des nerfs crâniens peuvent être uniques ou multiples. Elles peuvent être unilatérales ou bilatérales. Lorsqu il s agit d atteinte isolée, les plus fréquentes concernent le VII, le ou le II. Les atteintes multiples, surtout si elles sont bilatérales, entraînent les conséquences les plus sévères sur la parole. L atteinte peut également concerner la jonction neuromusculaire. C est le cas en particulier dans la myasthénie. Enfin, l atteinte peut être localisée au niveau du muscle. Un retentissement sur la parole s observe ainsi dans différentes pathologies telles que la dystrophie myotonique de Steinert, la myopathie oculo-pharyngée ou la dystrophie de Duchenne. Quel que soit le niveau déficitaire (nerf, jonction neuromusculaire ou muscle), l atteinte est diffuse et fréquemment dénommée par le terme impropre de paralysie bulbaire. Dans les travaux de Darley et al. (1969a), les patients inclus dans le groupe des dysarthries flasques correspondaient à une atteinte bulbaire. Il semblait donc s agir d atteinte diffuse bien que les topographies et les étiologies ne soient pas précisément définies. Les 9 critères les plus déviants sont présentés dans le Tableau 4. Trois clusters ont été identifiés dans ce groupe (Fig. 2). L incompétence phonatoire (cluster 6) réunit la soufflée, l inspiration audible et les phrases courtes. L incompétence de la résonance (cluster 7) comporte l hypernasalité, l émission nasale, l imprécision des et les phrases courtes. Le troisième cluster est l insuffisance phonatoire et (cluster 8). Il comporte la raucité de la, la mono-intensité et la monotonie. Ce dernier cluster est intéressant dans le diagnostic différentiel puisqu on ne le retrouve que dans ce groupe et dans les dysarthries ataxiques. Tableau 4. Liste des critères de la dysarthrie flasque. Hypernasalité 3.61 Imprécision des 2.91 Voix soufflée (continue) 2.28 Monotonie 2.09 Emission nasale 1.93 Inspiration audible 1.92 Voix rauque 1.90 Phrases courtes 1.83 Mono-intensité 1.68 hypernasalité émission nasale soufflée inspiration audible imprécision 7 résonance 6 phonatoire phrases courtes mono-intensité monotonie 8 rauque Insuffisance phonatoire et Fig. 2. Clusters de la dysarthrie flasque. 313

7 2. La dysarthrie spastique Elle se définit par la présence de lésions bilatérales des voies reliant les structures hémisphériques aux noyaux du tronc cérébral contrôlant les effecteurs. Les lésions touchent alors le faisceau cortico-bulbaire et les voies indirectes. Dans les travaux de Darley et al. (1969a), les patients inclus dans le groupe des dysarthries spastiques avaient un syndrome pseudobulbaire. Les critères les plus déviants sont rapportés dans le Tableau 5. Quatre clusters sont présents dans ce groupe (Fig. 3). Il s agit de l excès (cluster 2), de l insuffisance (cluster 3), de l incompétence de résonance et d articulation (cluster 4) et de la sténose phonatoire (cluster 5). Le cluster d excès n est constitué ici que par deux critères : le débit lent et l. Tableau 5. Critères déviants de la dysarthrie spastique. Imprécision des 3.98 Monotonie 3.72 Diminution 3.32 Voix rauque 3.23 Mono-intensité 2.98 Hauteur (basse) 2.82 Débit (lent) 2.66 Hypernasalité 2.64 Voix forcée 2.49 Phrases courtes 2.41 Distorsion des voyelles 1.77 Rupture de hauteur 1.60 Voix soufflée (intermittent) 1.54 Accentuation 1.50 résonance et articulatoire hypernasalité soufflée distorsion voyelles 4 imprécision phrases courtes Excès 2 débit lent diminution monotonie 3 mono-intensité rauque Insuffisance hauteur (basse) 5 forcée Sténose phonatoire rupture de hauteur Fig. 3. Clusters de la dysarthrie spastique. 314

8 3. La dysarthrie ataxique Elle implique une atteinte du cervelet ou des voies cérébelleuses. L origine du trouble peut être dégénératif, vasculaire, démyélinisant, traumatique, néoplasique, inflammatoire, toxique ou métabolique. Dans le travail de Darley et al. (1969a) les critères d inclusion dans ce groupe étaient la présence de signes et symptômes de dysfonctionnements cérébelleux. Aucune précision étiologique n est apportée. Les principales anomalies perceptives observées sont rapportées dans le Tableau 6. Trois clusters permettent de décrire les troubles de nature ataxique (Fig. 4). L imprécision articulatoire (cluster 1) comporte l imprécision des, la distorsion des voyelles et l articulation dégradée. Les deux autres clusters sont l excès (cluster 2) et l insuffisance phonatoire et (cluster 8). Tableau 6. Critères déviants de la dysarthrie ataxique. Imprécision des 3.19 Accentuation 2.69 Dégradation interm. articulatoire 2.59 Distorsion des voyelles 2.14 Voix rauque 2.10 Allongement des phonèmes 1.93 Allongement des pauses 1.76 Monotonie 1.74 Mono-intensité 1.62 Débit (lent) 1.59 distorsion voyelles articulation dégradée 1 Imprécision articulatoire imprécision Excès 2 des phonèmes débit lent des pauses monotonie 8 mono-intensité rauque Insuffisance phonatoire et Fig. 4. Clusters de la dysarthrie ataxique. 315

9 4. La dysarthrie hypokinétique La dysarthrie hypokinétique est due à une atteinte des noyaux gris centraux. Il en résulte une pauvreté du geste et un manque d amplitude de celui-ci d où le terme d hypokinétique. Parmi les causes possibles, la maladie de Parkinson constitue l aspect le plus typique. Il existe d autres maladies neurodégénératives qui se rapprochent de la maladie de Parkinson quant à la symptomatologie. Il s agit notamment de la paralysie supranucléaire progressive, de la dégénérescence cortico-basale ou des atrophies multisystématisées. Dans ces cas, la dysarthrie peut être de nature hypokinétique mais elle est volontiers mixte. Les autres causes possibles sont vasculaires, métaboliques ou traumatiques. Une origine toxique est également possible notamment avec les traitements neuroleptiques. Dans les travaux de Darley et al. (1969a), il s agissait de parkinsonisme. Un certain nombre de pathologies citées plus haut n étaient pas clairement identifiées au moment de la réalisation de ces travaux. Les 10 critères les plus perturbés sont rapportés dans le Tableau 7. Un seul cluster a été identifié dans ce type de dysarthrie (Fig. 5). Il s agit de l insuffisance (cluster 3). Dans ce groupe, une forme étendue du cluster réunit 6 critères. A côté des critères habituels de ce cluster que sont la mono-intensité, la monotonie et la diminution de l, il faut ajouter les accélérations paroxystiques, le débit variable et l imprécision des. Les 4 critères restants se rattachent habituellement à d autres clusters mais sont ici isolés. Tableau 7. Critères déviants de la dysarthrie hypokinétique. Monotonie 4.64 Diminution 4.46 Mono-intensité 4.26 Imprécision des 3.59 Silences inappropriés 2.40 Accélérations paroxystiques 2.22 Voix rauque 2.08 Voix soufflée (continue) 2.04 Hauteur 1.76 Débit variable 1.74 soufflée imprécicion silences inappropriés débit variable accelérations paroxystiques 3 diminution monotonie Insuffisance mono-intensité rauque hauteur (basse) Fig. 5. Clusters de la dysarthrie hypokinétique. 316

10 5. Les dysarthries hyperkinétiques La dysarthrie hyperkinétique est due à une atteinte des noyaux gris centraux. Elle concerne des pathologies associées à des mouvements involontaires. Il existe plusieurs types de mouvements involontaires. Leur physiopathologie est mal connue. Parmi eux, les mouvements choréiques sont des mouvements involontaires rapides, non stéréotypés. Ils peuvent être discrets ou déplacer des segments du corps. Leur origine peut être dégénérative comme dans la maladie de Huntington, mais aussi postinfectieuse ou toxique. La dystonie correspond à des mouvements lents conduisant à des postures anormales. La topographie des dystonies peut rester focalisée (dystonie laryngée, dystonie oro-mandibulaire, dystonie cervicale) ou être plus étendue (dystonies segmentaires ou dystonies généralisées). Comme pour les chorées, les causes sont multiples avec des formes génétiques, toxiques, posttraumatiques... Le tremblement représente un mouvement involontaire rythmique. Il peut apparaître au repos, lors du maintien des attitudes ou lors du mouvement selon l origine du tremblement. La localisation peut concerner les membres, la face ou la. résonance et articulatoire distorsion voyelles articulation dégradée débit variable hypernasalité 4 imprécision 3 7 résonance Tableau 8. Critères déviants de la dysarthrie hyperkinétique (chorée). phrases courtes Imprécision des 2.93 Allongement des pauses 2.56 Débit variable 2.29 Monotonie 2.23 Voix rauque 2.20 Silences inappropriés 2.17 Distorsion des voyelles 2.13 Variation d intensité 2.04 Allongement des phonèmes 1.89 Mono-intensité 1.84 Phrases courtes 1.74 Dégradation articulatoire 1.62 Accentuation 1.62 Hypernasalité 1.56 Diminution de l 1.56 Voix forcée 1.52 Excès silences inappropriés 2 des phonèmes des pauses diminution mono-intensité monotonie Insuffisance rauque 5 variation Fig. 6. Clusters de la dysarthrie hyperkinétique (chorée). intensité Sténose phonatoire forcée 317

11 Darley et al. (1969) ont étudié deux types de dysarthries hyperkinétiques. Un des groupes était constitué de patients choréiques. Les caractéristiques perceptives sont rapportées dans le Tableau 8. L analyse des clusters montrait la présence de 5 d entre eux (Fig. 6) : l excès (cluster 2), l insuffisance (cluster 3), l incompétence de la résonance et de l articulation (cluster 4), la sténose phonatoire (cluster 5) et l incompétence de la résonance (cluster 7). Le second groupe de patients hyperkinétiques était constitué de patients dystoniques. Les caractéristiques perceptives sont rapportées dans le Tableau 9. L analyse des clusters montrait la présence de 4 d entre eux (Fig. 7). Comme dans la dysarthrie hyperkinétique des patients choréiques, on retrouve les clusters 2, 3, et 5. Le cluster d imprécision articulatoire (cluster 1) est présent dans ce groupe. Tableau 9. Critères déviants de la dysarthrie hyperkinétique (dystonie). Imprécision des 3.82 Distorsion des voyelles 2.41 Voix rauque 2.40 Dégradation articulatoire 2.28 Voix forcée 2.14 Monotonie 2.14 Mono-intensité 2.01 Silences inappropriés 1.72 Phrases courtes 1.72 Allongement des pauses 1.68 Allongement des phonèmes 1.67 Variation d intensité 1.63 Diminution de l 1.61 Arrêts vocaux 1.60 Débit (lent) 1.52 Imprécision articulatoire distorsion voyelles silences inappropriés 1 articulation dégradée imprécision phrases courtes Excès 2 des phonèmes débit lent des pauses diminution 3 5 arrêts vocaux monotonie mono-intensité Insuffisance rauque variation intensité forcée Sténose phonatoire Fig. 7. Clusters de la dysarthrie hyperkinétique (dystonie). 318

12 6. Les dysarthries mixtes Les patients inclus dans ce groupe avaient une sclérose latérale amyotrophique (SLA). Il s agit donc d un trouble mixte associant une composante centrale (spastique) et une composante neurogène périphérique (flasque). Les critères déviants sont rapportés dans le Tableau 10. Six des huit clusters existants sont retrouvés dans la description de ce type de dysarthrie (Fig. 8). Ces clusters sont retrouvés dans la dysarthrie flasque ou dans la dysarthrie spastique. L insuffisance phonatoire et (cluster 8) présente dans la dysarthrie flasque n est pas retrouvée dans ce type de dysarthrie mixte. Tableau 10. Critères déviants de la dysarthrie mixte (SLA). Imprécision des 4.39 Hypernasalité 3.14 Voix rauque 3.00 Débit (lent) 2.89 Monotonie 2.77 Phrases courtes 2.69 Distorsion des voyelles 2.60 Hauteur (basse) 2.59 Mono-intensité 2.51 Accentuation 2.33 Allongement des pauses 2.21 Diminution 1.95 Allongement des phonèmes 1.90 Voix forcée 1.84 Voix soufflée (continue) 1.82 Inspiration audible 1.65 Silences inappropriés 1.61 Emission nasale 1.51 distorsion voyelles résonance et articulatoire hypernasalité 4 imprécision résonance émission nasale 7 soufflée 6 phrases courtes inspiration audible phonatoire Excès débit lent silences inappropriés 2 des phonèmes des pauses diminution 3 monotonie mono-intensité Insuffisance rauque Fig. 8. Clusters de la dysarthrie mixte (SLA). hauteur (basse) 5 Sténose phonatoire forcée 319

13 V. Les limites de la classification de Darley Les travaux de Darley et al. (1975) ont constitué une étape majeure dans la compréhension et classification des dysarthries (Duffy et Kent, 2001). Cette dernière est fréquemment utilisée en pratique clinique et dans les travaux de recherche dans les pays anglophones. Des limites peuvent cependant être soulignées. 1. Constitution des groupes pathologiques Les caractéristiques cliniques des patients sont insuffisamment décrites. Par exemple, dans le groupe «ataxique», il est simplement mentionné qu il existait des signes cliniques d atteinte cérébelleuse sans précision sur l étiologie (vasculaire, toxique, dégénérative?) ou sur la symptomatologie clinique (marche, présence d une ataxie au niveau des membres?). Le groupe «hypokinétique» n est pas décrit davantage. Pourtant, la description de ce groupe est souvent interprétée comme reflétant la dysarthrie de la maladie de Parkinson. En l absence de critère diagnostique précis, certains des patients inclus pourraient correspondre à des syndromes parkinsoniens vasculaires ou dégénératifs, tels que la paralysie supranucléaire progressive ou les atrophies multisystématisées, qui sont actuellement considérées comme des causes de dysarthrie mixte. Ces limites sont dues au fait que les critères diagnostiques de nombreuses maladies neurologiques et certains moyens du diagnostic (dont l imagerie cérébrale) n étaient pas disponibles au moment où les travaux de Darley et al. (1969a) ont été réalisés. 2. Les conditions d écoute L écoute des bandes n a pas été faite en aveugle par rapport au diagnostic. La cotation a été faite par groupes successifs. En effet, les auteurs effectuaient d abord une écoute de quelques enregistrements du groupe pathologique étudié. Ils déterminaient si certains critères pouvaient être a priori éliminés dans ce groupe. Seuls les critères ainsi retenus étaient ensuite cotés. Une telle méthodologie renforce le poids des critères présélectionnés. Une cotation dans un ordre aléatoire en ignorant le groupe d appartenance est préférable. 3. La constitution des clusters Les clusters ont été constitués grâce à une méthode statistique de corrélation. Les clusters réunissent des critères déviants dont les scores étaient corrélés entre eux. De nombreuses corrélations ont cependant été éliminées par les auteurs pour ne retenir que celles qui paraissaient physiologiquement pertinentes. Les corrélations non retenues ont été dénommées «corrélations interclusters». Ce choix arbitraire ne constitue pas un phénomène marginal. Dans le groupe des dysarthries mixtes, la figure 9 montre que ces corrélations interclusters sont nombreuses. Pour éviter des choix arbitraires de cette nature, d autres outils statistiques d association de critères ont été ultérieurement utilisés (Chenery, 1998). 4. La validité des clusters L approche physiologique suppose que le trouble de la parole est dû à un dysfonctionnement du contrôle moteur, secondaire à une atteinte du système nerveux. L analyse des sous-systèmes moteurs (ventilatoire, phonatoire, vélopharyngé, articulatoire) devrait donc permettre de définir la physiopathologie du trouble. A partir de l analyse perceptive, Darley et al. (1975) ont montré que certains critères perceptifs pouvaient être associés. Ce regroupement en clusters constitue une base logique pour interpréter le dysfonctionnement des organes atteints. Cependant, il n existe pas actuellement de preuve directe que ces perturbations perceptives sont bien reliées à un dysfonctionnement moteur. Cette absence de lien prouvé entre perception et physiologie explique la difficulté à admettre certains des résultats de Darley et al. (1969b). Ainsi, le cluster d imprécision articulatoire est retrouvé dans deux groupes : le groupe ataxique et le groupe hyperkinétique dystonique. Il est tout à fait surprenant de ne pas le retrouver dans le groupe hypokinétique, qui rassemble les patients parkinsoniens, ou dans le groupe mixte constitué de patients atteints de sclérose latérale amyotrophique. Les relations directes entre les troubles perceptifs mesurés et le dysfonctionnement des effecteurs constitueraient une donnée de validation capitale, mais elles n ont été que très partiellement étudiées. Une autre limite, dans le passage de la perception auditive à la physiopathologie des effecteurs, est l absence de distinction entre la conséquence du processus pathologique et les mécanismes de compensation mis en place par le patient. 320

14 distorsion voyelles résonance et articulatoire hypernasalité 4 imprécision résonance émission nasale 7 soufflée 6 inspiration audible phonatoire phrases courtes Excès silences inappropriés 2 des phonèmes des pauses débit lent diminution 3 monotonie mono-intensité Insuffisance rauque hauteur (basse) 5 Sténose phonatoire forcée Fig. 8. Clusters de la dysarthrie mixte avec les interclusters (en vert). 5. L absence de travail de duplication Les travaux de Darley et al. (1975) n ont pas fait l objet d une duplication systématique. Les profils descriptifs de Darley et al. (1969a) suggéraient que l analyse perceptive pouvait contribuer au diagnostic étiologique des dysarthries. Zyski et Weisiger (1987) ont repris les enregistrements de Darley et al. (1969a) et ont effectué une cotation perceptive pour prédire le groupe d appartenance de patients. La capacité de prédiction s est avérée à peine supérieure au hasard. Chenery (1998) a étudié les clusters dans trois populations de dysarthriques : ataxique, hypokinétique et spastique. Seule une partie des clusters de Darley et al. (1969b) était retrouvée tandis que d autres combinaisons apparaissaient. De plus, les clusters observés n étaient pas stables entre les trois groupes. Une autre influence de l approche de Darley se retrouve dans les travaux de Kluin et al. (1996 ; 2001). A partir des critères de Darley, les auteurs ont défini des scores hypokinétique, ataxique et spastique. Avec des dysarthries mixtes (atrophie multisystématisée, paralysie supranucléaire progressive), des perturbations sont retrouvées avec les trois scores. Ces scores ne sont cependant pas spécifiques. Özsancak et al. (2006) les ont utilisés pour l étude de dysarthries hypokinétiques (maladie de Parkinson) et de dysarthries mixtes (dégénérescence corticobasale). Les résultats montraient des profils mixtes comparables dans les deux populations, mettant en question la validité d une telle approche. 321

15 VI. Vers une nouvelle classification des dysarthries La classification physiopathologique de Darley et al. (1975) a constitué une étape majeure, plus adaptée que les classifications anciennes complexes et cliniquement peu pertinentes. Cependant sa validité n a pu être établie de façon satisfaisante. C est sans doute une des raisons pour lesquelles elle reste peu utilisée dans les publications scientifiques. Habituellement, les patients sont décrits en fonction de leur diagnostic médical. Le type de dysarthrie n est pas toujours indiqué et il n intervient alors que comme description de la population. Les troubles observables sont cependant davantage en rapport avec le site lésionnel (neurone périphérique, cervelet, noyaux gris centraux) qu avec l étiologie elle-même (accident vasculaire cérébral, sclérose en plaques, traumatisme crânien). Trois niveaux d analyse sont susceptibles de structurer une classification (Fig. 10) : le diagnostic médical (étiologique ou topographique), la physiopathologie et le niveau perceptif. L identification des mécanismes physiopathologiques paraît avoir une place centrale. Il s agit non seulement de déterminer les systèmes moteurs atteints (ventilatoire, phonatoire, vélopharyngé, articulatoire), mais également les types d atteintes concernées (faiblesse, lenteur, spasticité, incoordination...). Les trois niveaux constituent des sources d information. Analyse perceptive le même groupe pathologique, et de bénéficier de connaissances sur les mécanismes sous-jacents. Par exemple, les troubles de la coordination représentent un dysfonctionnement classique dans les pathologies cérébelleuses. Ce trouble s applique également à la sphère oro-faciale. Des approches semblables pourraient concerner l hypotonie, l hypertonie, la spasticité, l hypokinésie... Le niveau physiopathologique peut être abordé directement par certaines explorations. Par exemple, les épreuves de diadococinésie renseignent sur la capacité de vitesse ou de régularité du système moteur. Ainsi, dans les pathologies cérébelleuses, les épreuves de diadococinésie à débit régulier et débit maximal mettent en évidence un débit lent et irrégulier ne pouvant accélérer. Ce niveau d analyse est celui qui a le plus bénéficié des progrès des explorations instrumentales de la parole (acoustiques, aérodynamiques...). Il peut se concevoir soit en pratique clinique, soit dans des travaux de recherche. Enfin, l analyse perceptive a été illustrée par les travaux de Darley et al. (1975). Leur validation incomplète mérite une reprise de ces travaux en les adaptant aux progrès diagnostiques, techniques et méthodologiques. Une des propriétés attendues d une classification est de regrouper des éléments qui partagent des caractéristiques communes. Elle doit être d utilisation simple et valide. Son but doit également être clairement identifié. Ainsi, dans le domaine des dysarthries, la classification doit permettre de décrire les groupes et de générer des hypothèses notamment rééducatives. Physiopathologie Diagnostic Fig. 10. Les 3 niveaux d analyse d une dysarthrie avec leurs conséquences relatives (flèches grises) et les sources d information possibles (flèches rouges). A partir du diagnostic médical, un grand nombre d informations est disponible pour les différentes pathologies. La plupart ne concernent pas uniquement la sphère oro-faciale mais la motricité en général. Il est ainsi possible de comparer le trouble de la parole avec les autres types de motricité (marche, équilibre, préhension d objets...) dans Références 1. Brain WR. Speech Disorders: Aphasia, apraxia and agnosia. (2nd Ed.). Butterworth, London Chenery HJ. Perceptual analysis of dysarthric speech. In Murdoch BE (ed). Dysarthria. A physiological approach to assessment and treatment. Stanley Thornes Ltd. 1998, pp Darley FL, Aronson AE, Brown JR. Differential diagnostic patterns of dysarthria. J Speech Hear Res 1969a, 12 : Darley FL, Aronson AE, Brown JR. Clusters of deviant speech dimensions in the dysarthrias. J Speech Hear Res 1969b, 12 : Darley FL, Aronson AE, Brown JR. Motor speech disorders. W.B. Saunders and Co.,

16 6. Duffy JR. (2005) Motor speech disorders : substrates, differential diagnosis and management. Mosby-Yearbook, St Louis. 7. Duffy JR, Kent RD. Darley s contributions to the understanding, differential diagnosis, and scientific study of the dysarthrias. Aphasiology 2001, 15 : Grewel F. Classification of dysarthrias. Acta Psychiatrica. Scanda., 1957, 32 : Kluin K, Gilman S, Foster N, Sima A, D Amato C, Bruch L, Bluemlein L, Little R, Johanns J. Neuropathological correlates of dysarthria in progressive supranuclear palsy. Arch Neurol 2001, 58 : Kluin KJ, Gilman S, Lohman M, Junck L. Characteristic of the dysarthria of multiple system atrophy. Arch Neurol 1996, 53 : Özsancak C, Auzou P, Jan M, Defebvre L, Derambure P, Destee A. The place of perceptual analysis of dysarthria in the differential diagnosis of corticobasal degeneration and Parkinson s disease. J Neurol 2006, 253 : Zyski BJ, Weisiger BE. Identification of dysarthria types based on perceptual analysis. J. Commun Disord 1987, 20 :