Epilepsie et Sommeil chez l enfant Perrine Plouin Hôpital Necker Enfants Malades Paris
Sommeil et Epilepsie L épilepsie au cours du sommeil Les crises liées au sommeil Les crises liées au réveil Le diagnostic différentiel entre manifestations épileptiques ou non Le sommeil de l enfant épileptique Les troubles du sommeil liés à la maladie épileptique et/ou à la pathologie sous-jacente Les conséquences cognitives des anomalies EEG au cours du sommeil
Evaluation of sleep habits in children with epilepsy. Batista BH, Nunes ML. Neuroscience Program, Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, Brazil. Sleep disturbances are a common complaint among patients with epilepsy. Studies assessing the relationship between sleep and epilepsy during childhood are scarce. The purpose of this study was to evaluate sleep habits in children with epilepsy. This cross-sectional study of children with and without epilepsy employed two questionnaires to evaluate sleep habits. Characteristics of both sleep habits and epilepsy (type of seizure, epileptic syndrome, number of seizures, use of anticonvulsant drugs) were collected from parental interviews and medical records. Our results indicate that children with epilepsy have a greater incidence of sleep problems compared with children without epilepsy. In those with epilepsy, we observed that nocturnal seizures, polytherapy, developmental delay, refractory epilepsy, generalized seizures, and epileptic syndromes with an unfavorable outcome are associated with poor sleep habits. Epilepsy Behav. 2007 Aug;11(1):60-4
Sommeil: technique Fonction de ce que l on cherche Si on veut étudier l organisation du sommeil Mouvements oculaires EMG mentonnier Si l on veut enregistrer des phénomènes critiques EMG approprié ECG, respiration
Pourquoi un tracé de sommeil Apprécier l organisation du sommeil Rechercher des anomalies intercritiques sommeil dépendantes Enregistrer des phénomènes liés au sommeil dont la nature épileptique n est pas évidente Rechercher d autres types de crises
Quelques exemples La désorganisation du sommeil dans le syndrome des POCS Les anomalies focales des EPCT Les crises frontales liées au sommeil Les crises liées à l endormissement ou au réveil L association de manifestations épileptiques ou non dans le sommeil
ESES CSWS POCS ESES: Electrical Status Epilepticus during Slow Sleep. Patry, Tassinari 1971 6 enfants présentant des PO > 85% du temps de sommeil lent, cette activité disparaissant en SP. Retard mental, troubles cognitifs majeurs Crises de sémiologie variable, généralisées ou partielles, jamais toniques Rémission spontanée ou > traitement des anomalies EEG et des séquelles cognitives
Pointe Ondes Continues du Sommeil 6 enfants > 85% Retard mental
POCS sieste LAN Gabriel 5 ans NEM
POCS et troubles neuropsychologiques Association étroite dans le temps POCS et dégradation neuropsychologique Parallélisme entre la durée des POCS et l évolution finale neuropsychologique Association stricte entre pattern neuropsychologique et la localisation du foyer intercritique Encéphalopathie épileptique
Pointe Ondes Continues du Sommeil Epi Part Fonct Occ Temp Cent Front > 85% Occ Epi Part Sympto Temp Cent Front
Syndrome de Landau Kleffner, 1957 Aphasie épilepsie acquise: 248 cas rapportés Aphasie progressive entre 5 et 7 ans Hyperkinésie et troubles de la personnalité Crises dans 70 à 80 % des cas (1 seule crise dans 30% des cas) P et PO temporales (50% des cas) veille Activation au sommeil +++ Benzo, corticothérapie, transsection sous piale
A B Enfant de 7 ans, Syndrome de Landau-Klefner. Pointes temporales gauches dans la veille (A), activation des pointes dans le sommeil qui diffusent à tout l hémisphère gauche et en temporal droit (B) 6-6-5
Pointe Ondes Continues du Sommeil Epi Part Fonct Occ Temp Cent Front > 85% Occ Epi Part Sympto Temp Cent Front
POCS et foyer frontal Détérioration mentale Troubles du comportement Aggressivité troubles de l apprentissage
Pointe Ondes Continues du Sommeil Epi Part Fonct Occ Temp Cent Front > 85% Occ Epi Part Sympto Temp Cent Front
POCS et foyer central Syndrome operculaire épileptiforme acquis Dysfonction oro-facio-linguale Dysarthrie Parésie muscles faciaux et langue Crises rolandiques, absences atypiques Myoclonus négatif EPCT puis POCS
EPCT SVP
Pointe Ondes Continues du Sommeil Epi Part Fonct Occ Temp Cent Front > 85% Occ Epi Part Sympt Temp Cent Front
POCS Symptomatique micropolygyrie droite veille GAL Virginie 13 ans
POCS Symptomatique micropolygyrie droite sommeil GAL Virginie 13 ans
Hémiplégie cérébrale infantile gauche endormissement 2 min HAM Camille 6 ans NEM
Hémiplégie cérébrale infantile gauche endormissement HAM Camille 6 ans NEM
Pointe Ondes Continues du Sommeil Epi Part Fonct Occ Temp Cent Front > 85% Occ Epi Part Sympt Temp Cent Front
POCS epi occ symptomatique veille Ada..8 ans Veille SVP SVP
POCS epi occ symptomatique sommeil Sommeil Ada..8 ans SVP
Epilepsie occipitale bénigne type Gastaut veille BOU. 5 ans SVP
Epilepsie occipitale bénigne Sommeil Bou. 5 ans SVP
Autres encéphalopathies épileptiques Syndrome de West Syndrome de Lennox Gastaut
Hypsarythmie sommeil Bro SVP
Syndrome de Lennox Gastaut BOL. 13 ans SVP
Quelques exemples La désorganisation du sommeil dans le syndrome des POCS Les anomalies focales des EPCT Les crises frontales liées au sommeil Les crises liées à l endormissement ou au réveil L association de manifestations épileptiques ou non dans le sommeil
EPCT ou EPR Épilepsie la plus fréquente chez l enfant (15-25% des épilepsies en pédiatrie) Prédisposition génétique; épilepsie bénigne Absence de déficit neurologique ou mental Début entre 5 et 10 ans Crises motrices brèves survenant en fin de nuit ou au réveil rarement secondairement généralisées, peu fréquentes Rémission spontanée; traitement discutable
EPCT ou EPR Sémiologie des crises Crises motrices focales: clonies hémifaciales parfois précédées de paresthésies (langue, lèvres,..) souvent associées à une déviation latérale de la bouche Parfois anarthrie ou aphasie Souvent hypersalivation Généralisation secondaire possible
EPCT ou EPR EEG: Tracé de fond normal (veille et sommeil) Foyer de pointes d aspect assez typique, «fonctionnelle», ample, biphasique, activées dans le sommeil Rémission spontanée (adolescence) Traitement discutable
EPCT veille Rel 5y SVP
EPCT sommeil Rel 5y SVP
BECTS seizure at 7h12 LEV Lara 10 ans NEM
Quelques exemples La désorganisation du sommeil dans le syndrome des POCS Les anomalies focales des EPCT Les crises frontales liées au sommeil Les crises liées à l endormissement ou au réveil L association de manifestations épileptiques ou non dans le sommeil
Crises et sommeil Chez le nouveau-né: fréquence élevée des crises démarrant au cours du sommeil (20h/24h), Chez le nourrisson: Syndrome de West: spasmes favorisés par le réveil EMB nourrisson: crises à l endormissement
Crises et sommeil Chez l enfant Epilepsie à pointes centro-temporales (EPR) avec des crises au petit matin Epilepsie frontale autosomique dominante avec crises nocturnes Syndrome de Lennox Gastaut, avec crises toniques nocturnes Epilepsies focales frontales cryptogéniques ou symptomatiques Epilepsies temporales de l enfant à un moindre degré
Les Epilepsies Frontales l épilepsie partielle frontale à évolution favorable. Beaumanoir et al, 1983 l épilepsie partielle du lobe frontal avec crises nocturnes. Vigevano et al, 1993 l épilepsie frontale nocturne autosomique dominante. Scheffer et al, 1995
L épilepsie partielle frontale à évolution favorable début des crises entre 4 et 8 ans sémiologie des crises: déviation de la tête et rotation du tronc EEG intercritique: pointes biphasiques frontales uni ou bilatérales, majorées par le sommeil, associées à des PO généralisées dans 50% des cas EEG critique: pointes frontales diffusant rapidement cessation des crises et normalisation de l EEG
L épilepsie partielle frontale à crises nocturnes antécédents familiaux d épilepsie idiopathique dans 80% des cas début des crises entre 6 mois et 9 ans crises courtes: contraction tonique du tronc et des membres, avec posture dystonique, sans perte de conscience plusieurs crises par nuit EEG intercritique: normal ou altéré par des PO frontaux unilatéraux EEG critique: aplatissement frontal bilatéral efficacité constante du CBZ
L épilepsie frontale nocturne autosomique dominante: ADNFLE salves de crises de sémiologie frontale survenue exclusive des crises au cours de la nuit évidence d une transmission autosomique dominante aucune atteinte ni neurologique ni mentale EEG intercritique: anomalies frontales dans 16% des cas EEG critique: décharge critique évidente dans 4 cas sur 10 IRM normale
L épilepsie frontale nocturne autosomique dominante: ADNFLE gène responsable localisé sur chromosome 20q, il s agit de la sous unité alpha 4 du récepteur nicotinique de l acétyl choline (CHRNA4); ce gène est exprimé dans toutes les couches du cortex frontal une mutation du CHRNA4 a été trouvée chez 21 individus affectés et 4 porteurs obligatoires le même récepteur est en cause pour les CIFB avec une mutation différente
Les épilepsies frontales symptomatiques chez l enfant tumeurs cérébrales; méningiomes; gliomes; tumeurs neuroépithéliales dysembryoplastiques (DNET) dysplasies corticales focales sclérose tubéreuse de Bourneville malformations vasculaires; angiomes caverneux kystes porencéphaliques neurocysticercose, tuberculomes
Epilepsie frontale intercritique PIE Hélion 7 ans crise
Epilepsie frontale cryptogénique crises nocturnes DEL Emilie 13 ans NEM
Crise tonique Sommeil GAY Simon 11 ans NEM
Syndrome de Panayiotopoulos Début entre 1 et 14 ans (pic à 4-5 yrs) Epilepsie partielle bénigne la plus fréquente après l épilepsie à paroxysmes rolandiques Crises généralement peu fréquentes comportant une constellation inhabituelle de symptômes végétatifs, généralemant des vomissements, des changement du comportement, une déviation des yeux, souvent perte du contact souvent suivies de convulsions
Syndrome de Panayiotopoulos EEG : intercritique: pointes d allure «fonctionnelle» amples biphasiques souvent multifocales (2/3 régions occipitales, parfois uniquement dans le sommeil) critique: séquences d ondes thêta or delta avec des pointes superposées
Syndrome de Panayiotopoulos Dou.. Ilona 5 ans SVP
Quelques exemples La désorganisation du sommeil dans le syndrome des POCS Les anomalies focales des EPCT Les crises frontales liées au sommeil Les crises liées à l endormissement ou au réveil L association de manifestations épileptiques ou non dans le sommeil
Crises et réveil Les crises motrices des EPCT Les spasmes épileptiques dans le syndrome de West Chez l adolescent Les myoclonies liées au réveil dans l Epilepsie Myoclonique Juvénile Le grand Mal du Réveil (EGI)
Salve de spasmes Ban Mike 1 an
Epilepsie Myoclonique Juvénile Diagnostic souvent retardé (myoclonies interprétées comme maladresse) Crises: Secousses myocloniques, en particulier au réveil, prédominant au niveau des membres supérieurs (intensité variable, chutes possibles) Crises généralisées tonico-cloniques chez 80-95% des patients, mais peu fréquentes Absences typiques chez 10-33% des patients Myoclonies reflexes periorales
Epilepsie Myoclonique Juvénile Diagnostic souvent retardé (myoclonies interprétées comme maladresse) Crises: Secousses myocloniques, en particulier au réveil, prédominant au niveau des membres supérieurs (intensité variable, chutes possibles) Crises généralisées tonico-cloniques chez 80-95% des patients, mais peu fréquentes Absences typiques chez 10-33% des patients Myoclonies reflexes periorales
Epilepsie Myoclonique Juvénile EEG : Intercritique : Activité de fond normal dans la veille et dans le sommeil Bouffées de polypointe-ondes généralisées mais anomalies focales possibles (retard du diagnostic!) Photosensibilité chez 30-48% des patients Critique : EEG polygraphique avec vidéo simultanée après le réveil provoqué Bouffées de pointes (5-20) à 12-16 Hz d amplitude croissante prédominant sur les régions frontales
Epilepsie Myoclonique Juvénile GUE 19 ans NEM
Quelques exemples La désorganisation du sommeil dans le syndrome des POCS Les anomalies focales des EPCT Les crises frontales liées au sommeil Les crises liées à l endormissement ou au réveil L association de manifestations épileptiques ou non dans le sommeil
Manifestations Paroxystiques non épileptiques Trémulations Myoclonus bénin du Sommeil Calme Hyperekplexia Hémiplégie Alternante Familial rectal pain Syndrome de Sandifer Rythmies d endormissement