TUMEURS STROMALES GASTRIQUES CONFRONTATION RADIOCHIRURGICALE I Kechaou,, K Nouira, H Bedioui,, S Baccar,, M Ben Messaoud,, E Menif,, I Turki,, R Slim Service de radiologie. Hôpital La Rabta.. Tunis. Tunisie
INTRODUCTION - Les tumeurs stromales gastro-intestinales ou TSGI sont des tumeurs rares : 1 à 3% des tumeurs malignes gastro-intestinales. - Il s agit s d une d prolifération ration immature de cellules fusiformes et/ou épithèlioïdes naissant dans la musculeuse du tractus digestif et montrant des différenciations incomplètes ou partielles : nerveuses, musculaires ou mixte. - Leur évolution est imprévisible liée à de profonde incertitude pronostique.
RAPPEL HISTOLOGIQUE - Le terme de tumeur stromale (TS) regroupe les tumeurs mésenchymateuses m à cellules «pace maker» (cellules intertitielles de Cajal) situées entre les plexus nerveux autonomes myentériques et les cellules musculaires lisses de la paroi digestive. Ces cellules sont identifiées es par l immunol immuno-marqueurmarqueur «C-Kit» (CD 117), qui semble être actuellement le critère re histologique diagnostique le plus spécifique de ces tumeurs.
MATERIELS ET METHODES - Cette étude est rétrospective r portant sur 19 cas de tumeurs stromales de l estomac l colligés s sur une période p de 12 ans allant de Janvier 1993 à Décembre 2004. Le diagnostic a été confirmé par une étude immuno-histochimique immunomarquage CD 117. avec
RESULTATS - Il s agissait de 8 hommes et 11 femmes dont l âge moyen était de 62 ans (38-83ans) sans antécédents particuliers. - La symptomatologie était dominée par des douleurs abdominales (63%) et une hémorragie digestive (52%). Une dysphagie a été retrouvée dans un cas, une masse palpable dans 3 cas. La tumeur a été découverte fortuitement chez deux malades. - La fibroscopie digestive a été réalisée dans 19 cas. Elle était normale dans 2 cas Elle a montré : un aspect d une tumeur sous muqueuse dans 15 cas (74%) Un aspect ulcéro-bourgeonnant dans 2 cas
Le transit oesogastroduodénal (TOGD) a été réalisé dans 7 cas. - Il a mis en évidence : RESULTATS - Une image lacunaire sous muqueuse dans 7 cas ulcérée e dans 4 cas. - Une image d addition d en regard de la petite courbure gastrique due à la communication de la nécrose tumorale avec la lumière digestive a été retrouvée e dans un cas.
RESULTATS TOGD. Lacune sous muqueuse fundique (flèche) TOGD. Image lacunaire sous muqueuse fundique, au niveau de la grande courbure gastrique (flèche).
RESULTATS L échoendoscopie a été réalisée e dans cinq cas et a confirmé l origine sous muqueuse de la masse. L échographie abdominale a été réalisée e chez 18 patients. - Elle a mis en évidence, dans 17 cas, une masse m échogène hétérogène vascularisée au Doppler et siège, dans 10 cas, de zones centrales hypoéchogènes en rapport avec de la nécrose. - L appartenance à la paroi gastrique a été décrite dans 9 cas (52%) et a permis de suspecter le diagnostic d une tumeur stromale gastrique. - Elle était normale dans un cas.
RESULTATS Échographie abdominale. Masse hypoéchog chogène saillant dans la lumière antrale gastrique (flèches) présentant un développement exophytique.. Tumeur stromale gastrique.
RESULTATS La tomodensitométrie trie (TDM) abdominale (réalis alisée e dans 11 cas). - Elle a permis une meilleure caractérisation risation de la tumeur en précisant - Son origine.. L origine L gastrique a été notée e dans tous les cas (100%). Dans un cas une localisation multifocale gastrique et grêlique a été retrouvée. e. - Sa taille. La a taille moyenne était de 8,2 cm. - Sa structure surtout après s injection de produit de contraste. - La tumeur était massivement nécrosn crosée e avec un rehaussement périphérique rique dans 10 cas (90%). - La tumeur se rehaussait de façon intense et hétérogh rogène au temps artériel riel dans un cas (10%) - Les calcifications étaient absentes dans tout les cas. - Une communication entre la nécrose n tumorale et la lumière gastrique a été retrouvée e dans un cas (10%) suspectée e devant la présence d air d et d un niveau hydroaérique rique et confirmé par le TOGD.
RESULTATS La TDM, a permis une meilleure caractérisation risation de la tumeur en précisant - Ses limites - Son extension locale : - un seul cas d envahissement d de la rate et du pancréas. as. - Le développement d exophytique par rapport à l estomac a été retrouvé dans tous les cas. - Son extension à distance.. Aucune localisation hépatique h ou pulmonaire n a n été retrouvée e chez tous les malades qui ont eu une TDM. Des adénopathies périgastriques p ont été retrouvées es dans un cas. - Une biopsie percutanée e coaxiale sous contrôle TDM a été réalisée e dans un cas et a permis de confirmer le diagnostic.
RESULTATS TDM abdominale après s injection de produit de contraste. Masse rehaussée e intensément par le produit de contraste, nécrosn crosée e qui prend naissance de la paroi postérieure de l antre l gastrique et saille dans la lumière digestive (flèches). Tumeur stromale gastrique.
RESULTATS A B TDM abdominale après s injection de produit de contraste (A) et TOGD (B). Masse massivement nécrosn crosée e saillant la lumière gastrique (flèche). La présence d un d niveau hydroaérique au sein de la nécrose n était en faveur d une d communication avec l estomac. l Ceci a été confirmé par le TOGD qui montre l extravasation l du produit de contraste (flèche longue). Tumeur stromale gastrique.
RESULTATS Coupes axiales TDM après s injection de produit de contraste. Masse abdominale rehaussée e de façon hétérogh rogène par le produit de contraste saillant dans la lumière gastrique (flèche). Tumeur stromale gastrique.
RESULTATS A B Coupes TDM axiales après s injection de produit de contraste (A, C) et reconstruction coronale centrée e sur l estomac l (B). Masse antrale gastrique à développement exophytique rehaussée e intensément par le produit de contraste au temps artériel riel associée à la présence d add adénopathies périgastriques p (flèche). C
RESULTATS Le diagnostic préopératoire a été - Confirmé avec des biopsies positives dans trois cas dont une réalisée sous contrôle tomodensitométrique. - Suspecté dans 14 cas sur les données de l imagerie. - Erroné dans deux cas. La tumeur a été prise pour une tumeur gastrique maligne de l estomac (adénocarcinome) devant un aspect ulcérobourgeonnant avec biopsies négatives.
RESULTATS Confrontation radio chirurgicale - Siège - Antre = 13 cas (68%) - Fundus = 5 cas (26%) - Cardia = 1 cas (6%) - Extension locorégionale et à distance Tumeur localisée dans 16 cas. Tumeur localement avancée dans un cas avec envahissement de la rate et de la queue du pancréas. Tumeur métastatique dans un cas avec des métastases hépatiques diffuses découvertes par une échographie peropératoire. Des adénopathies périgastriques ont été retrouvées chez un malade.
RESULTATS Vues peropératoires d une résection d une tumeur stromale gastrique
RESULTATS Anatomopathologie - Taille = 8 cm (1 30 cm) - Marges de résection r = saines - Type histologique : - cellules fusiformes dans 11 cas (58%) - cellules épithéloides dans 4 cas (21%) - double contingent dans 4 cas (21%) Immuno-histochimie - CD117+ : 19 cas (100%) - CD 34 + : 14 cas (74%)
RESULTATS Évaluation de la malignité selon la classification de MIETTINEN* - Potentiel bénin dans 8 cas (42%) - Potentiel malin dans 8 cas (42%) - Potentiel incertain (intermédiaire) dans 3 cas (16%) *: Hum Pathol. 2002 May;33(5):478-83 83
Discussion - Les TS peuvent survenir à tout age avec un pic de fréquence entre 50 et 60 ans. Elles touchent aussi bien les hommes que les femmes avec un sex-ratio variable selon les séries, montrant tantôt une légère prédominance masculine, tantôt une atteinte préférentiellement féminine. Dans notre série, on note une légère prédominance féminine avec un sex-ratio égal à 1,37.
Discussion - Les TS sont ubiquitaires et peuvent atteindre n importe quel segment du tube digestif avec une prédilection pour l estomac qui est atteint dans 65% des cas. Elles sont également observées dans le colon et le rectum, rarement dans l œsophage, le mésentère, l appendice ou l épiploon. - Elles sont parfois multifocales sans que cela soit un signe de malignité. - Les tumeurs stromales se développent à partir des couches musculeuses jusqu à la couche séreuse. Elles sont pseudo encapsulées, grossièrement arrondies et à limites nettes. Elles ont une croissance endoluminale, exophytique ou mixte.
Discussion Estomac 65% Corps gastrique 50% Antre 25% Pylore 25% Intestin grêle 30% Jéjunum 80% Duodénum 20% Fréquences des différentes localisations des tumeurs stromales gastro-intestinales.
Tableau clinique Discussion - La symptomatologie des TS est non spécifique. Elle est dominée e par les douleurs abdominales, l hémorragie digestive, l amaigrissement l et la palpation d une d masse abdominale. - On décrit d la triade de Carney qui associe des tumeurs stromales multiples, chondrome pulmonaire et paraganliome extra-surr surrénalien touchant les femmes jeunes.
Fibroscopie digestive - C est un examen de première intention. Elle montre une lésion l sous muqueuse parfois ulcérée e et permet de pratiquer des biopsies qui sont le plus souvent superficielles et négatives. n Échoendoscopie Discussion - Elle permet une caractérisation risation plus précise des lésions l en précisant leur siège pariétal : masse sous muqueuse hypoéchog chogène hétérogh rogène développd veloppée e dans la musculaire muqueuse ou la musculeuse et de préciser son extension exogastrique.
Discussion Radiographies standard - Elles peuvent montrer un déplacement d des clartés s digestives en rapport avec la masse ou rarement des calcifications. TOGD - Il montre le plus souvent une lésion l sous muqueuse avec des limites nettes et des angles de raccordement ouverts. La muqueuse sus jacente et habituellement saine mais peut dans environ 60% des cas présenter des ulcérations. Une lésion l polyploïde intraluminale simulant une lésion l muqueuse est un aspect inhabituel de tumeur stromale gastrique et est retrouvé dans environ 14% des cas. Radiographics. 2003;23:283-304
Discussion Échographie - Elle permet de mettre en évidence une masse hypoéchog chogène hétérogh rogène avec des zones centrales de nécrose n et de rattacher la masse, dans les conditions optimales d examen, d à la paroi gastrique. Elle joue un rôle dans la recherche de localisations secondaires notamment hépatiques. h
TDM Discussion - L origine gastrique a été suspectée e chez tous nos patients devant la composante endoluminale retrouvée e dans tous les cas et un épaississement localisée e de la paroi gastrique au contact de la masse. Un développement d exophytique décrit dans 86% des cas dans la littérature a été retrouvé chez tous nos malades explorés s par TDM. Il peut se faire le long des ligaments gastro-hépatique et splénogastrique l arrière-cavité des épiploons. ou vers
TDM Discussion - Le rehaussement par le produit de contraste est le plus souvent (92% des cas) périphp riphérique rique délimitant une zone centrale de nécrose n ou d hémorragie qui peut dans certains cas (un cas dans notre série s soit 10% des cas) communiquer avec la lumière gastrique. Rarement, le rehaussement peut être homogène, avec, comme c est le cas d un d de nos patient, un rehaussement intense au temps artériel. riel. Radiographics. 2003;23:283-304
TDM Discussion - Les calcifications sont rares au cours des tumeurs stromales gastriques et sont décrites d dans seulement 3% des cas. Leur présence n est n pas un critère re de malignité. - La TDM permet en outre de rechercher des signes d envahissement d des organes de voisinage ainsi que des métastases m hépatiques h seul argument formel en faveur de la nature maligne de la masse. Radiographics. 2003;23:283-304
TDM Discussion - Elle permet de rechercher des adénopathies qui sont inhabituelles au cours des tumeurs stromales gastriques. Dans notre série, s un seul de nos patients présentait des adénopathies périgastriques. La présence d add adénopathie doit faire évoquer plutôt un lymphome ou un adénocarcinome gastrique. - Enfin, la TDM permet un suivi évolutif à la rechercher de récidive r et l él évaluation de la réponse au traitement (Imatinib( Mesylate). Am.J.Roentgenol.2004;183:1619-1628 Annals of Oncology, 2005;16:566 578
Discussion Critères res TDM de malignité. Le seul crit Le seul critère re radiologique fiable de malignité est la mise en évidence de métastases m ou d une d carcinose péritonéale. Les autres critères res (tumeur de grande taille, rehaussement hétérogène avec des zones centrales de nécrose n et développement exogastrique) ) restent des critères res de présomption et qui ne permettent en aucun cas de différencier formellement les tumeurs stromales gastriques bénignes b et malignes. Radiology 2003;226:527-532 532
Discussion Imagerie par résonance r magnétique (IRM) - L aspect IRM des TS a été rarement décrit dans la littérature. La Masse parait en hypersignal intense T2, en hyposignal T1 et se rehausse intensément par le produit de contraste essentiellement sur les coupes tardives délimitant des zones centrales en hyposignal correspondant à la nécrose. - L IRM permet, selon certains auteurs, grâce à sa meilleure résolution spatiale, de mieux préciser les rapports de la masse et l organe d origine. Clinical Imaging,2005;29:251-254
CONCLUSION - La TSG est une tumeur certes rare mais intéressante à connaître car il s agit s d une d entité histologique récemment r individualisée et suscitant toujours des controverses. - L imagerie joue un rôle capital dans le diagnostic positif, le bilan d extension d et dans la surveillance post-th thérapeutique. - Le diagnostic de certitude est du domaine de l immunohistochimie. - Que ce soit en radiologie ou en histologie, seule la présence de métastase indique formellement la malignité de la tumeur.