Conduite à tenir devant un déficit neurologique récent (192) François Nicoli Juin 2005 Objectifs pédagogiques : Diagnostiquer un déficit neurologique récent. Identifier les situations d urgence et planifier leur prise en charge. 1. Points forts L'examen clinique est la base du diagnostic étiologique d'un déficit neurologique récent. La première étape est d'abord de confirmer l'organicité des symptômes puis de localiser le niveau d'atteinte en hauteur du système nerveux. L'âge du patient, ses antécédents médicaux et chirurgicaux, le mode d'installation des troubles et la topographie lésionnelle supposée permettent de sélectionner les étiologies les plus probables et de choisir les examens paracliniques à visée étiologique les plus appropriés à la situation. Cette demande d'examens paracliniques doit être basée sur une démarche clinique rigoureuse et engage la responsabilité du médecin prescripteur, en particulier dans le cadre de l'urgence où toute perte de temps est une perte de chance pour le patient. Une prise en charge médicale optimale, fondée sur un diagnostic étiologique précoce et sur la mise en route du traitement le plus approprié, vise à diminuer le risque de séquelles neurologiques et de décès d'origine neurologique. 2. Introduction La démarche diagnostique à adopter en cas de constatation d un déficit neurologique nécessite une bonne connaissance des corrélations anatomo-cliniques en neurologie ainsi que des différentes pathologies pouvant être responsables de ce type de déficit. Les progrès considérables des explorations neuroradiologiques ne doivent pas faire oublier que le raisonnement clinique reste la base essentielle d une prise en charge globale optimale du patient. La meilleure stratégie d exploration paraclinique d un patient présentant un déficit neurologique récent repose de ce fait sur la réalisation d un bilan neurologique clinique initial le plus précis possible. Comme il est impossible d envisager toutes les situations cliniques correspondant à un déficit neurologique dit récent (déficit moteur et/ou sensitif, déficit visuel, aphasie, trouble de la coordination, ) ou toutes les pathologies qui peuvent en être responsables, ce cours est volontairement centré sur la conduite à tenir face à un déficit moteur récent. En effet, il s agit de la situation la plus courante et la plus utile à savoir gérer en pratique clinique quotidienne, d autant que, pour des raisons anatomiques évidentes, le déficit moteur est très souvent associé à un déficit d une ou plusieurs autres fonctions du système nerveux (sensibilité, langage, vision, ). Enfin, pour répondre au critère de récence du déficit neurologique, il a été choisi d étudier, non seulement les déficits neurologiques d installation brutale, mais également ceux évoluant de façon progressive depuis plusieurs semaines au maximum. 1
3. Interrogatoire La première étape, qui est capitale, repose sur l interrogatoire du patient et/ou des témoins (famille ou autres). C est le résultat de cet entretien qui, en orientant déjà le diagnostic vers une étiologie donnée, va guider la suite de l examen clinique et plus particulièrement orienter l examen neurologique. 3.1. Mode d installation des troubles Cet interrogatoire doit s efforcer de reconstituer le plus précisément possible les circonstances de survenue du déficit moteur : 3.1.1. survenue brutale instantanée : 3.1.1.1. sans régression des signes déficitaires : évoquant un accident vasculaire dit constitué (ischémique : déficit neurologique fixé et non évolutif ; hémorragique : déficit neurologique fixé ou s aggravant d heures en heures) ou beaucoup plus rarement une nécrose ou une hémorragie centro-tumorale 3.1.1.2. avec régression des signes déficitaires en moins de 24 heures : évoquant un accident ischémique transitoire (déficit ne durant le plus souvent que quelques minutes) ou pouvant n être qu un élément révélateur de n importe quel processus expansif jusqu alors asymptomatique (déficit durant le plus souvent une à plusieurs heures). Quand la symptomatologie déficitaire a été fruste et transitoire, il est parfois impossible de dire a posteriori si le déficit était moteur ou en fait sensitif, notamment quand le patient ne rapporte qu une sensation d engourdissement d un membre qui peut avoir été l expression aussi bien d un déficit moteur que d un trouble sensitif pur de type paresthésique. Un cas particulier est celui de l association d une cécité monoculaire et d une hémiparésie ou hémiplégie controlatérale transitoires qui est particulièrement évocatrice d une pathologie carotidienne (syndrome dit optico-cérébral ou optico-pyramidal). 3.1.2. symptomatologie déficitaire fluctuante en fonction de l effort et prédominant en fin de journée : évoquant une myasthénie 3.1.3. installation progressive des symptômes en quelques heures, jours ou semaines : évoquant un processus expansif (tumeur maligne ou hématome sous-dural chronique), infectieux (en cas de fièvre associée) ou démyélinisant (sclérose en plaques rémittente caractérisée par une évolution par poussées entrecoupées de rémission) 3.1.4. déficit moteur transitoire post-critique Un déficit moteur hémicorporel peut aussi s observer dans les suites immédiates d une crise partielle motrice habituellement secondairement généralisée. Ce dernier n a aucun critère de gravité per se et correspond à un simple déficit moteur transitoire post-critique appelé paralysie de Todd. L intérêt de connaître cette entité est qu il arrive souvent que la crise d épilepsie proprement dite n ait pas eu de témoin et que le patient soit retrouvé confus 2
(confusion post-critique banale) avec une hémiparésie post-critique, ce qui fera errer à tort le diagnostic vers une suspicion d accident vasculaire cérébral ou même un accident ischémique transitoire puisque le patient récupérera complètement. 3.1.5. la migraine Un cas particulier est représenté par la migraine hémiplégique familiale qui est une entité rare. Il s agit de patients qui présentent une migraine avec aura et dont certaines de ces crises migraineuses se manifestent par une hémiplégie d installation progressive sur ½ heure à une heure, éventuellement associée à une aphasie si le processus migraineux concerne l hémisphère dominant. Au cours de ces crises, la céphalée migraineuse habituelle apparaît classiquement quand le déficit moteur a atteint son acmé. Cette hémiplégie peut durer plusieurs heures à plusieurs jours mais régresse spontanément et entièrement sans laisser de séquelles cliniques ou à l IRM cérébrale. Un test génétique permet actuellement d affirmer ce diagnostic. Devant un tel tableau, il est aussi nécessaire de réaliser une IRM cérébrale à la recherche d une leucoencéphalopathie qui ferait évoquer, devant ce même contexte clinique, un CADASIL (Cerebral autosomic Dominant Angiopathy with Subcortical Infarcts and Leucoencephalopathy) qui est une autre affection neurologique associée à des crises migraineuses avec aura mais d évolution beaucoup plus défavorable du fait de la répétition de micro-infarctus cérébraux pouvant aboutir, au bout de plusieurs années, à une démence vascvulaire). Un test génétique diagnostique est également disponible pour cette affection. La recherche d antécédents familiaux similaires est donc essentielle lors de l interrogatoire de ces patients. 3.1.6. les déficits moteurs Ne seront pas envisagés ici les déficits moteurs dont le mécanisme causal est évident : traumatisme (accident de la voie publique avec traumatisme crânien et/ou rachidien ou périphérique), compression positionnelle (paralysie du sciatique poplitée externe (steppage) par compression du SPE au niveau du col du péroné lors du croisement des jambes durant plusieurs heures, paralysie radiale (main en col de cygne) par compression du radial au niveau de l humérus durant le sommeil (paralysie des amoureux), 3.2. Etude de la systématisation du déficit moteur L interrogatoire permet également d analyser le type de déficit moteur présenté par le patient et de rechercher une éventuelle systématisation de ce dernier pouvant orienter le diagnostic vers : 3.2.1. une atteinte neurologique centrale : déficit hémiplégique à prédominance facio-brachiale ou globale proportionnelle (évoquant respectivement une lésion hémisphérique corticale ou sous-corticale), paralysie faciale périphérique associée à une hémiplégie controlatérale respectant la face (lésion protubérantielle responsable d un syndrome alterne), faiblesse des deux membres inférieurs et/ou claudication intermittente indolore des membres inférieurs à la marche associée ou non à des troubles sphinctériens à type de rétention urinaire indolore ou d incontinence mixte urinaire et anale (lésion médullaire) 3
3.2.2. une atteinte neurologique périphérique : déficit moteur à prédominance quadri-distale (polyneuropathie), diplégie faciale périphérique avec paraparésie d aggravation progressive (polyradiculonévrite) 3.2.3. une atteinte musculaire : déficit moteur des ceintures pelviennes et/ou scapulaires (déficit proximal) 3.3. Signes fonctionnels neurologiques associés L interrogatoire permet également de rechercher des signes neurologiques associés permettant d orienter le diagnostic vers une pathologie du système nerveux central (céphalées récentes inhabituelles, troubles cognitifs, crises d épilepsie, troubles visuels évoquant une névrite optique rétro-bulbaire ou une hémianopsie latérale homonyme) ou du système nerveux périphérique ( paresthésies quadri-distales, radiculalgies, myalgies, ). 3.4. Comportement du patient vis à vis de son déficit Enfin, durant l interrogatoire il faudra aussi tenir compte du retentissement affectif du trouble neurologique vis à vis du patient et comparer ses dires avec ceux de son entourage pour reconstituer au mieux l histoire de la maladie. En l absence de trouble cognitif, une indifférence relative du patient vis à vis de son trouble, une discordance entre le discours du patient et celui de sa famille ou une variations des données de l interrogatoire du patient selon les jours et/ou selon l examinateur devront faire douter de l organicité des symptômes rapportés par le patient et ensuite faire rechercher des signes neurologiques discordants à l examen neurologique (absence de systématisation et/ou fluctuation des signes neurologiques lors de la répétition de l examen neurologique ou lors de la réalisation de ce dernier par des examinateurs différents, discordance entre une marche normale et un important déficit moteur des membres inférieurs lors de l examen en position couchée, discordance entre une allégation de trouble visuel majeur alors que le patient déambule normalement sans se heurter aux obstacles, ). 4. Examen neurologique physique Si l interrogatoire du patient et/ou de son entourage a été fructueux, l examen neurologique n aura pour but que de confirmer la ou les hypothèses diagnostiques soulevées lors de l entretien initial. Cet examen clinique pourra donc se concentrer sur la recherche de signes neurologiques confortant ces hypothèses diagnostiques. Mais, si cet examen neurologique physique orienté sur ces données anamnestiques n est pas concordant avec ces dernières, il faudra réaliser un examen neurologique complet pour mieux cerner le problème neurologique. A l opposé, lorsque les données anamnestiques sont impossibles à recueillir du fait d une détérioration intellectuelle ou d une aphasie ou d un coma et qu aucun membre de l entourage du patient n est disponible, les possibilités de diagnostic étiologique offertes par une approche clinique exclusive se trouvent considérablement restreintes et l examen neurologique se trouve réduit au seul examen neurologique physique du patient qui se devra alors d être exhaustif, ce qui permettra de faire un diagnostic topographique lésionnel et ainsi de choisir les examen paracliniques à visée étiologique les plus appropriés dans le contexte. Un cas particulier est celui des patients de réanimation, sédatés, intubés et ventilés, chez qui l examen neurologique ne peut plus fiablement être réalisé et pour lesquels les explorations 4
paracliniques initiales seront, à défaut, sélectionnées sur les seules données de l histoire clinique disponible. 4.1. Syndrome pyramidal (atteinte du motoneurone central) Il associe, quand il est au complet, un déficit moteur des membres à prédominance distale, une hypertonie spastique, des réflexes ostéo-tendineux (ROT) vifs, diffus, diffusés et/ou polycinétiques, un signe de Hoffmann ou Troemner aux membres supérieurs et un signe de Babinski aux membres inférieurs. Mais, la présence isolée d un signe de Hoffmann unilatéral ou d un signe de Babinski uni ou bilatéral a autant de valeur que ce syndrome au complet. Toutefois, c est essentiellement la présence et le type des signes neurologiques associés qui permet de localiser en hauteur le niveau d atteinte du faisceau pyramidal : Hémisphérique cortical : aphasie en cas de lésion de l hémisphère dominant, syndrome d Anton-Babinski en cas de lésion de l hémisphère mineur, hémiplégie controlatérale sensitivo-motrice à prédominance facio-brachiale, crise d épilepsie Hémisphérique sous-cortical : hémiplégie controlatérale globale, proportionnelle motrice pure ; hémiplégie droite sans aphasie ; hémiplégie gauche sans syndrome d Anton-Babinski Tronc cérébral : syndrome alterne caractérisé par la paralysie ipsilatérale d un ou plusieurs nerfs crâniens associée à une hémiplégie controlatérale, syndrome cérébelleux et/ou vestibulaire par lésion intra-axiale des voies correspondantes ou par lésion cérébelleuse associée à la lésion du tronc cérébral Moëlle épinière : Importance de la recherche d un niveau sensitif permettant de situer le niveau lésionnel médullaire en hauteur (hypoesthésie en deçà de ce niveau), d un signe de Babinski bilatéral (rarement absent en cas de lésion médullaire, tout au plus les réflexes cutanés plantaires peuvent ils être indifférents, ce qui imposera de répéter l examen neurologique à la recherche d un authentique signe de Babinski) et de trroubles sphinctériens (rétention urinaire avec globe vésical indolore ou incontinence sphinctérienne mixte) o atteinte cervicale : tétraparésie ou plégie épargnant la face, signe de Lhermitte (sensation de décharge électrique partant de la nuque et irradiant vers le bas du dos lors de la flexion volontaire de la nuque) o atteinte dorsale : paraparésie ou plégie Si la lésion est préférentiellement localisée sur le bord latéral de la moelle épinière, on observera un syndrome de type Brown-Sequard qui associe une paralysie du ou des membres et une atteinte de la sensibilité tactile et profonde du coté de la lésion et une hypoesthésie thermo-algique controlatérale. En fait, ce syndrome est rarement pur et il est fréquent d observer plutôt une paraparésie asymétrique avec un Babinski bilatéral et un niveau sensitif correspondant. 4.2. Syndrome neurogène périphérique (atteinte du motoneurone périphérique) 4.2.1. Polyneuropathie déficit sensitivo-moteur quadri-distal symétrique (hypoesthésie en gants et en chaussettes), paresthésies et dysesthésies quadri-distales, diminution ou abolition des ROT. 5
4.2.2. Mononeuropathie multiple : déficit sensitif ou sensitivo-moteur asymétrique et douleureux dans le territoire de plusieurs troncs nerveux simultanément (par exemple : médian droit et sciatique poplitée externe gauche et cubital gauche). Abolition d un ou plusieurs ROT selon que le ou les troncs nerveux intéressés sont impliqués dans le ou les arcs réflexes contrôlant ces ROT. Ce type d atteinte périphérique est volontiers associé à des lésions de micro-vascularite nerveuse ce qui explique que certaines de ces paralysies puissent s installer de façon aiguë à sub-aiguë en rapport avec une ischémie des troncs nerveux considérés. 4.2.3. Radiculopathie : déficit sensitivo-moteur dans le territoire de la racine considérée avec irradiation douleureuse sur le trajet de cette racine, spontanément et lors de l étirement de la racine (manœuvre de Lasègues positive en cas de sciatique). Impulsivité de la douleur à la toux ou lors des efforts d hyperpression abdominale (par hyperpression veineuse péri-radiculaire induite par l augmentation de la pression veineuse centrale lors de la tous par exemple). Abolition des ROT dans le territoire radiculaire correspondant. Un cas particulier est représenté par le syndrome de la queue de cheval qui correspond à une souffrance des dernières racines lombo-sacrées et associe tout d abord des douleurs radiculaires importantes dans le territoire de ces racines puis une hypoesthésie en selle que l on se doit de rechercher impérativement puis une aréflexie achiléenne bilatérale puis également rotulienne puis, associée à tous ces signes, une paraparésie qui évolue vers une paraplégie en l absence de traitement adéquat. Ce syndrome est souvent d origine néoplasique (méningite carcinomateuse) mais peut aussi être d origine infectieuse (infection à cytomégalovirus +++, HSV, rickettsiose, ). L association d un signe de Babinski à la symptomatologie neurologique précédente fait porter le diagnostic de syndrome du cône terminal (atteinte médullaire responsable du syndrome pyramidal et atteinte de la queue de cheval responsable des signes radiculaires) qui est souvent en rapport avec une métastase localisée à ce niveau. 4.2.4. Polyradiculonévrite : déficit sensitivo-moteur symétrique avec paresthésies distales ascendantes suivies ou accompagnant une para puis tétraparésie évoluant spontanément et en une dizaine de jours vers une tétraplégie avec abolition précoce de tous les ROT, douleurs à la pression des masses musculaires et manœuvre de Lasègues positive de façon bilatérale (témoignant de la souffrance radiculaire). Les troubles sensitifs concernent essentielelment la sensibilité profonde. Une diplégie faciale périphérique très évocatrice peut être associée à cette symptomatologie ou en être la manifestation inaugurale en l absence de tout déficit moteur des membres. La gravité de ce syndrome provient du risque majeur de détresse respiratoire aiguë et de phlébite des membres inférieurs lors de la généralisation du déficit moteur. 4.2.5. Plexopathie : déficit sensitivo-moteur douleureux avec abolition des ROT dans le territoire de l ensemble des racines nerveuses constituant le plexus considéré. 6
4.2.6. Syndrome d atteinte de la corne antérieure de la moëlle épinière : il correspond à l atteinte du soma des monotoneurones (MN) inférieurs (bulbaires et/ou médullaires) et s observe essentiellement actuellement au cours de la sclérose latérale amyotrophique (SLA ou maladie de Charcot). Ce syndrome s observait aussi au cours des poliomyélites antérieures aiguës. Il est caractérisé par une faiblesse musculaire avec amyotrophie asymétrique au niveau des membres, sans systématisation radiculaire, indolore et associée à la présence de fasciculations musculaires diffuses très évocatrices du diagnostic. A noter l absence de trouble sensitif et la conservation des ROT, même dans des zones très amyotrophiées, ce qui est très évocateur d un syndrôme pyramidal associé à la composante amyotrophique et donc d une SLA. De même, un steppage unilatéral ou bilatéral asymétriqueet indolore avec conservation des ROT et absence de trouble sensitif doit faire évoquer de prime abord une pathologie de la corne antérieure (forme pseudo-polynévritique de SLA (Pierre-Marie et Patrikios)). L atteinte associée des motoneurones centraux est responsable du syndrome pyramidal qui se traduit, de façon inconstante au début de la maladie, par la présence d un signe de Babinski uni ou bilatéral. L atteinte plus localisée des MN bulbaires est responsable d un tableau clinique particulier associant une dysarthrie évoluant vers une dysphonie puis une aphonie associée à une dysphagie majeure avec amyotrophie et fasciculations linguales. 4.3. Syndrome myasthénique (pathologie de la jonction neuro-musculaire) Déficit moteur (des membres et/ou facial (diplopie ou ptosis évocateur)), souvent asymétrique, fluctuant selon l effort et plus intense en fin de journée, régressif sous anticholinestérasique d action brève et rapide (test diagnostique). A noter, l absence de trouble sensitif et la normalité des ROT. La présence d une diplopie fluctuante sans anomalie pupillaire doit aussi de principe faire évoquer ce diagnostic. Parfois, le patient peut inaugurer sa maladie par une forme sévère d emblée réalisant un tableau de tétraparésie sévère d installation sub-aiguë qui pourrait faire croire à une compression médullaire ou même à un syndrome de Guillain-Barré, d autant qu une diparésie faciale est souvent présente dans ces formes sévères de myasthénie. Mais, l examen neurologique permettra de porter le bon diagnostic du fait l absence de trouble sensitif et de syndrome pyramidal, ce qui élimine l hypothèse d une pathologie médullaire, et de la normalité de tous les ROT, ce qui élimine l hypothèse d une polyradiculonévrite. 4.4. Syndrome myopathique Déficit moteur à prédominance proximale au niveau des membres sans trouble sensitif. Les réflexes idiomusculaires sont classiquement diminués ou abolis alors que les ROT sont conservés. La présence de myalgies spontanées et/ou à la palpation et/ou à l effort, d un phénomène myotonique (myopathie de Steinert) ou d une amyotrophie orientent aussi vers ce type d atteinte. 5. Investigations paracliniques Elles découlent logiquement de la démarche clinique précédente qui doit aider à sélectionner les examens paracliniques les plus pertinents et appropriés à chaque patient. 7
5.1. En cas de suspicion d atteinte cérébrale l imagerie par résonance magnétique (IRM) est l examen le plus performant sous réserve de ses contre-indications classiques. Néanmoins, cet examen est encore actuellement d un accès difficile et un examen scanographique cérébral est encore souvent logiquement demandé en première intention. 5.2. En cas de suspicion d atteinte médullaire l IRM doit impérativement être l examen de première intention. C est uniquement en cas de contre-indication absolue à cet examen qu il faudra envisager la réalisation éventuelle d un myélo-scanner spiralé. En cas de suspicion de myélopathie cervicale (tétrasyndrome pyramidal irritatif avec signe de Lhermitte), on évoquera en première intention : chez un adulte jeune : une sclérose en plaques chez un sujet âgé : o une myélopathie cervicarthrosique o ou une carence en vitamine B12 (syndrome de Lichteim) chez un sujet ayant eu une radiothérapie de la région cervicale pour un cancer ORL : une myélopathie radique ou plus rarement une épidurite métastatique 5.3. En cas de suspicion d atteinte neurologique périphérique l électromyogramme reste l examen de choix. Il permet de diagnostiquer les différents types de neuropathie, la myasthénie ou d orienter vers un processus myogène selon les cas. Le tracé est dit neurogène avec diminution des vitesses de conduction nerveuse (VCN) lors des neuropathies ou radiculopathies. Lors de l atteinte de la corne antérieure de la moelle épinière, le tracé est aussi neurogène (dénervation) mais avec des VCN qui restent normales compte-tenu du niveau lésionnel situé bien au-dessus de la zone de mesure de ces VCN (membres). Lors de la myasthénie, on observe un phénomène de décrément de l amplitude des potentiels lors des stimulations répétitives. Lors des myopathies, on peut observer un tracé dit myogène avec des potentiels d action de faible amplitude, brefs et polyphasiques. 5.4. En cas de neuropathie et selon le contexte clinique on recherche une intoxication (alcool, plomb, ), la prise de médicaments neurotoxiques (anti-tuberculeux, amiodarone, chimiothérapie +++, ), un diabète, une carence vitaminique (folates, B12, B6, PP), une maladie de système (sarcoïdose, péri-artérite noueuse, lupus, ), une néoplasie (syndrome paranéoplasique), 5.5. En cas de suspicion de myasthénie il faut aussi demander un dosage du taux d anticorps anti-récepteurs à l acétylcholine. 5.6. En cas de suspicion de myopathie il faut rechercher une augmentation des enzymes musculaires (CPK, LDH, aldolase) à distance de tout effort musculaire prolongé ou de toute injection intra-musculaire (qui augmenteraient de façon artefactuelle ces enzymes). La présence d un important syndrome 8
inflammatoire et d une augmentation nette des enzymes musculaires est évocatrice d une myosite (dermatopolymyosite). Il est aussi intéressant de demander une spectrométrie RMN musculaire pour conforter l hypothèse d une myopathie, ceci de préférence avant d envisager la réalisation d une biopsie musculaire qui est l examen de référence mais qui est invasif. Enfin, s il est important de savoir demander les bons examens paracliniques et les hiérarchiser face à un patient donné, il est tout aussi important de savoir quand les demander et surtout de savoir apprécier le degré d urgence (cf figure 1). Ainsi, face à un déficit neurologique récent, l urgence pourrait être définie comme un risque patent d aggravation significative du patient à très court terme (heures) en l absence de réalisation rapide d investigations paracliniques diagnostiques adéquates qui permettraient de prescrire le meilleur traitement permettant d éviter cette aggravation potentiellement irréversible. Par exemple, toute suspicion d accident vasculaire cérébral nécessite un scanner cérébral (ou une IRM ) en urgence ; toute suspicion de compression médullaire nécessite la réalisation d une IRM médullaire en urgence ; etc, Il n existe pas d urgence du lendemain et il est de la responsabilité du médecin prescripteur de savoir poser à temps une indication d exploration neuroradiologique en urgence quand l état clinique du patient le justifie. Il est ensuite de la responsabilité du médecin radiologue d assurer la réalisation de cet examen en urgence. 9
Figure 1 Organigramme décisionnel schématique dans un contexte d urgence neurologique 10