DESC de Chirurgie Pédiatrique Session de Septembre 2009 - PARIS Les angiomes et lymphangiomes I.James
ISSVA Tumeurs vasculaires Malformations vasculaires (cavitaire)
Tumeurs vasculaires Les hémangiomesinfantiles (+++). Les formes particulières : -Hémangio-Endothéliome Kaposiforme -Angiomes en touffes
.L angiome en touffes): petits lobules du derme profond entourés de fentes périphériques avec une composante lymphatique. Aspect scléreux avec parfois troubles sudoraux ou hyper pilosité. Hémangio-endothéliome kaposiforme : Vaisseaux capillaires regroupés en lobules réguliers et infiltrants, avec cellules endothéliales fusiformes et une composante lymphatique
Introduction Vincristine 1mg/m2/sem
Le syndrome de Kasabach-Merritt Poussée inflammatoire d une tumeur vasculaire Aspect ecchymotique CIVD: thrombopénie(-10.000), baisse du fibrinogène, élévation des D-diméres.. Ne pas transfuser de plaquettes (sauf pré opératoire ou si hémorragie viscérale ). Histologie particulière :GLUT-1et Le Y négatifs. Aspect allant de l hémangio-endothéliome kaposiforme a l angiome en touffes.
16ème cures hebdomaire d oncovin (Vincristine) Réduction en cours de la corticothérapie 01/2005
Les hémangiomes +/-absents à la naissance Phase proliférative 8mois 1an Régression +/-
Hémangiomes de l enfant Angiomes très cellulaires, lobules bien organisés. Vaisseaux afférents et efférents à paroi épaisse. Cellules endothéliales, péricytes (alpha actine, muscles lisses), mastocytes. Marqueurs spécifiques : -Glucose transporter 1 (GLUT-1), -Mérosine (alfa 2 laminine), -Antigène Y de Lévis. Mêmes marqueurs dans le placenta : embols après biopsie des villosités choriales (pas après amniocentèse).
prédispositions Filles Petit poids de naissance Placenta praevia ATCD familiaux +/-
Localisations à risque. Paupières : - Occlusion de l œil : amblyopie. -Astigmatisme : déformation de la cornée (poids de l angiome). Orbite : déplacement du globe oculaire = IRM (recherche d une atteinte intraconique). Sous glottique : atteinte bi-parotidienne et mentonnière (angiome en barbe) dyspnée, voix. Lombo-sacrée : dysraphie si présence d un autre marqueur( pilosité, dépression, lipome )
PHACE(S) syndrome À rechercher devant un angiome volumineux du visage -P = malformations fosse cérébrale Postérieure -H = Hémangiome -A = anomalie Artérielle (gros troncs, aorte ) -C = anomalie Cardiaques -E = Eyes (oculaire ) -S = anomalies Sternales
Hémangiomes congénitaux Phase de croissance in utero (DAN) Pas de prédominance féminine. Marquage GLUT-1: négatif. Deux groupes: -ceux qui régressent rapidement,:rich -ceux qui ne régressent pas:.nich
Formes Congénitales -NICH (Non Involuting C H ).Souvent discrets, parfois d aspect clinique trompeur, restent relativement stables avec l age. 3garçons/2filles. Plaque télangiectasique non tendue, halo périphérique bleuté. Capillaires mal organisés, volumineux vaisseaux en périphérie. RICH (Rapidly Involuting Congénital Hemangioma): parfois impressionnants,ils ont une évolution habituellement assez rapidement régressive (évolution prénatale).cicatrice centrale. Petits lobules, volumineux vaisseaux, hémorragies possibles. Cicatrice avec télangiectasies séquellaires
Prise en charge «médicale» «Corticoides, Injections intra lésionnelles» B bloquants : avlocardyl 3mg/kg/24h sectral 8mg/kg/24h Echo cardiaque préthérapeutique Ne pas laisser se déformer une structure anatomique, dont la reconstruction risque de laisser une trace cicatricielle
objectifs Laisser moins de cicatrices que la nature n en ferait Les dissimuler dans les plis naturels collaboration pluridisciplinaire : radio, dermato chirurgicale Définir des facteurs prédictifs d évolutivité
Ne pas attendre ça!
Chirurgie Cyrano Minimiser la rançon cicatricielle Faire blanchir la peau
Les «urgences»
léandro
Autres traitements systémiques: Interferon alpha 2 b : 3 M/m2/J en /s cutané x 6/12 mois Efficacité lente et riques de complications neurologiques (paraplégie spastique 3 %). À éviter avant l âge de 1 an. Surveillance hématologique, hépatique, et thyroïdienne. Vincristine: traitement d exception des hémangiomes ( 1a 2 mg/m2/semaine ). De 5 à 20 injections selon la réponse. Pas de rebond. Risques de complications digestives, neurologiques transitoires, alopécie.
ISOLEE COMPLEXE
veineux
MALFORMATION VEINEUSE Stratégie d exploration EXAMEN CLINIQUE molle, +/-bleutée, froide, volume variable ECHO-DOPPLER téguments normaux Lacs compressibles sauf si thrombose, +/- phlébolithes IRM (séquence en T2) diagnostic extension en profondeur locations satellites
Stratégie thérapeutique Compression ( gants, collants ) Sclérose ( ethiblocaetoxisclérol, alcool..) +/-chirurgie ( poches résiduelles, phlébolithes, tuméfaction artérialisée)
Veineux
Main veineux
glomangiomatoses
Angiomes plans S efface à la vitropression Laser colorant pulsé (EMLA, AG) CP: morsure de la cigogne!
Diagnostic et CAT?
Sd de sturge Weber EEG IRM Hypertrophies PM+os
Les MAV Communications à plein canal Nidus Fistules AV +/- lésion cutanée Pulse Thrill chaleur
3 mois, hypertrophie pied droit, chaud Que recherchez vous?
MAV
Espoirs Sirolimus Immunosuppresseur Inhibition néonangiogénèse Effets secondaires ++ 1/3 arrêt TT Thrombopénie, leucopénie,pneump intersticielles
Les lympangiomes Macrokystiques Masse molle 1 ou peu de poches Sous hyoidien Sclérose Microkystiques Masse ferme Micro vésicules +/- hypertrophie Sus hyoidien chirurgical
LYMPHANGIOME Stratégie d exploration CLINIQUE Masse molle, parfois d apparition brutale. Vésicules +++ ECHO-DOPPLER Type macro, microkystique ou forme mixte Influence la thérapeutique IRM (+++) : séquence T2 Type et extension
Microkystique sus hyoidien
Macrokystique sous hyoidien
Lymphangiomatose Gorham
prothée
4- De quelles orientations thérapeutiques vous apparaissent justifiées ces 2 lésions? 1- Quelles données de l interrogatoire et de l examen clinique permettent de différencier ces deux lésions à première vue fort similaires? 2- Quel(s) examen(s) d imagerie préconisezvous? Qu en attendez vous? 3- Avec les données cliniques et d imagerie dont vous disposez, quel diagnostic posez-vous?
13 mois, tuméfaction sillon naso-génien apparue à 3 mois, stable depuis 1-2 mois Lésion rénitente, chaude, sans thrill. 3 ans, tuméfaction congénitale du sillon naso-génien, non évolutive Lésion froide, dépressible, souvent plus importante au réveil et au froid AI forme sous-cutanée pure Malformation veineuse
13 mois, tuméfaction sillon naso-génien apparue à 3 mois, stable depuis 1-2 mois Lésion rénitente, chaude, sans thrill.
3 ans, tuméfaction congénitale du sillon naso-génien, non évolutive Lésion froide, dépressible, souvent plus importante au réveil et au froid sous compression
Comment justifiez-vous la réalisation d une ETF chez cet enfant?
Quel syndrome évoquez-vous devant la découverte de cette anomalie kystique de la FCP?
Association d'un angiome immature facial en nappe et d une anomalie de la fosse cérébrale postérieure fait évoquer un syndrome P.H.A.CE. (posterior fossa, hemangioma, arterial, cardiac, eye anomalies)