Fonctions exécutives et syndromes frontaux EVALUATION Fonctions exécutives et pathologies neurologiques et psychiatriques Evaluation en pratique clinique O. Godefroy et le Grefex Solal Editeurs Marseille 2008 Pierre-Alain JOSEPH Université et Centre Hospitalier Universitaire de Bordeaux pierre-alain.joseph@chu-bordeaux.fr Fonctions exécutives Lien +++ avec les processus attentionnels et la mémoire de travail Concerne essentiellement les actions nonroutinières Les troubles majeurs d anticipation et de planification des conduites se répercutent sur la comportement et l activité sociale Ces fonctions doivent être respectées pour une autonomie normale et la pratique d une activité professionnelle Tests orientés vers des processus définition et évaluation neuropsychologique des processus exécutifs? Inhibition Flexibilité mentale Catégorisation Déduction et identification de règles Organisation et planification d une action des épreuves plus écologiques indispensables Evaluation des fonctions exécutives : les limites des tests cognitifs Aucun des tests utilisés est une pure mesure du fonctionnement exécutif, mais ils sont aussi sous-tendus par différents processus non exécutifs Les tâches exécutives dépendent du niveau d expertise du sujet (tâche +/- automatisée) et non de la complexité apparente de la situation. Les processus exécutifs entrent en jeu quand différentes composantes de l activité cognitive doivent être coordonnées: le trouble risque de ne pas apparaître si une tâche est scindée dans ses composantes Problème du test/retest : la nécessité du contrôle exécutif peut n exister que pour la 1ère présentation, voire les premiers essais de la tâche. Donc difficulté de mesurer une progression... 2/04/09 1
Evaluation des fonctions exécutives : les limites des tests cognitifs La performance est variable selon stratégie de réponse du sujet (peut privilégier tour à tour la vitesse, l exactitude ) d où difficulté dans la quantification des déficits Les conditions encadrées du testing favorisent la réussite aux tests Ainsi certains patients sévèrement handicapés Damasio 1985 (EVR), Shallice & Burgess 1991, Goldstein 1993 gardent un testing frontal normal (TMT, WCST, Stroop, Tour de Londres, estimation cognitive, interprétation de proverbes.) Evaluation? Syndrome dysexécutif cognitif Tests neuropsychologiques Syndrome dysexécutif comportemental Inventaires comportementaux Incapacité à utiliser normalement l'information provenant de la région des yeux dans le jugement des émotions, chez la patiente SM Contrôle Patiente SM 8 outils classiques psychométriques non spécifiques tests d exploration des fonctions exécutives tests écologiques batteries frontales outils classiques psychométriques non spécifiques tests d exploration des fonctions exécutives tests écologiques batteries frontales Testing neuropsychologique non spécifique : Activités visuo-constructives Tests moteurs Batteries d efficience intellectuelle comme la WAIS Testing neuropsychologique non spécifique Activités visuo constructives Labyrinthes (Porteus) Cubes Figures complexes (ex figure de Rey) Tinkertoys (jeu de construction) 2/04/09 2
Figure de Rey (1942, 1959) EVALUATION et Copie et reproduction de mémoire d une figure complexe Temps, exactitude, type de construction Testing neuropsychologique non spécifique Tests moteurs Taping tests Purdue Pegboard test (tests psychotechniques) Subtests efficience intellectuelle WAIS III Similitudes, Arrangement d images Codes Attention aux tests de construction homogène comme les Matrices de Raven Tests «complexes» mais mauvais indicateurs du dysfonctionnement exécutif (ne sollicite pas la flexibilité) outils classiques psychométriques non spécifiques tests d exploration des fonctions exécutives tests écologiques batteries frontales Evaluation des fonctions exécutives tests «spécifiques» Syndrome dysexécutif cognitif et tests Processus exécutifs Tests Champs des fonctions exécutives, par ex : Catégorisation Inhibition Flexibilité Planification Mémoire de travail Attention divisée et attention soutenue Initiation Inhibition Division de l attention Déduction de règles Maintien d une règle correcte Flexibilité conceptuelle Génération d informations Planification et résolution de problèmes Processus stratégiques en mémoire épisodique partie A du TMT sub-test dénomination du test de Stroop go/no-go, réponses contrariées (cf BREF) sub-test interference du test de Stroop tâches doubles classement de cartes (Wisconsin) Brixton test classement de cartes (Wisconsin) Brixton test partie B du TMT classement de cartes fluence verbale (littérale, catégorielle) fluence non verbale tour de Londres épreuve de Grober et Buschke California Verbal Learning test 2/04/09 3
Wisconsin Card Sorting Test (Milner, 1964; Nelson, 1976; Heaton, 1981) Tests de «sorting» ou de catégorisation Processus de catégorisation Wisconsin Card Sorting Test (WCST) [déduction de règles] 3 mesures principales reflétant en fait des mécanismes partiellement différents: 1) Nombre de catégories accomplies : flexibilité 2) Nombre de cartes nécessaires pour réussir la 1ère catégorie : processus inférentiels 3) Pourcentage d erreurs persévératives : inhibition des réponses précédemment valides [maintien d une règle correcte] Processus inhibiteurs inhibition = Empêcher que des informations non pertinentes ne perturbent la tâche en cours. Supprimer les informations précédemment pertinentes mais qui sont devenues inutiles. Les problèmes d inhibition ont été impliqués pour les troubles de flexibilité ou les persévérations constatées chez les frontaux Condition de dénomination de points de couleurs: Condition de lecture des noms de couleurs: Condition d interférence (Stroop): Processus inhibiteurs Stroop Test STROOP J. R.Studies of interference on serial verbal reaction. J. Exp. Physiol. 1935, 18 : 643-662 Test de Stroop Difficulté à inhiber le surapprentissage de la lecture des mots écrits. 1. Condition de dénomination 2. Condition de lecture 3. Condition d interférence. temps de réalisation, nombre d erreurs (corrigées ou non), indice d interférence (3-1/ 3+1) Processus inhibiteurs Test Go/no Go Le sujet doit répondre à certains stimuli et inhiber la réponse à d autres (distracteurs), nombreuses variantes Tâche des réponses contrariées (Luria, Christensen) par ex taper deux fois quand l examinateur tape une fois et inversement (non standardisé) Test d évaluation de l attention (TEA) Zimmermann & Fimm 1994 tâche informatisée sujet doit appuyer à l apparition d un stimulus cible (deux stimuli cibles, trois distracteurs) Mesure temps de réponse et nombre d erreurs (omissions et réponses au distracteur) 2/04/09 4
Processus inhibiteurs Test de Hayling (Shallice et Burgess 1996) deux parties successives lecture de 15 phrases dont le dernier mot doit être complété par le sujet) - Première partie A par le mot le plus approprié ex le lion est le roi des animaux - Seconde partie B par un mot sans rapport sémantique (inhibition de la réponse automatique) ex en automne les arbres perdent leur plafond Cotation sur le temps plus important partie 2 et nombre d erreurs (mots reliés produits en deuxième partie) Les sujets frontaux sont plus lents que les contrôles et font plus d erreurs en partie 2 que les contrôles et les lésions postérieures Pas de corrélation entre temps A et B chez les frontaux : capacités d initiation (A) et capacité d inhibition (B)nindépendantes? Test d organisation visuelle de Hooper (1985) planification Tour de Londres Tour de Londres (Shallice, 1982) Les patients frontaux présentent un déficit touchant les phases d évaluation du problème et de planification de la solution. [planification et résolution de problèmes] Tours de Hanoi 28 planification Test d anticipation spatiale de BRIXTON Burgess, Shallice Neuropsychologia 1996, 263-272 Positionnements spatiaux successifs déterminés à partir d une règle simple (addition, soustraction) qui change à partir d un certain nombre d essais. Planification Séquences graphiques (Luria, Derouesné) [déduction de règles] [maintien d une règle correcte] 2/04/09 5
Planification Evaluation des SEQUENCES GESTUELLES ORGANISATION DYNAMIQUE GESTUELLE (LURIA, CHRISTENSEN, DUBOIS) Paume tranche poing, Pianotage 1-2 1-5 Frises graphiques Analyse qualitative : SIMPLIFICATION (défaut d une partie de la séquence) DESAUTOMATISATION (hésitation, décomposition) DIFFLUENCE (désinhibition, irruption d un élément étranger à la séquence) Planification LA RESOLUTION DE PROBLEMES Luria Les sujets doivent trouver des solutions à des situations pour lesquelles ils ne disposent pas de réponse automatique, immédiate + DEUX ETAPES? Fonction d orientation analyse des données et identification des données utiles à la résolution (patients qui trouvent des solutions aux problèmes insolubles) Fonction d exécution Conduite des opérations de résolution arithmétique (cf Luria, Shallice) AUBIN G. et al. Rev Neuropsychol 1997 ; 7 : 411-433 FASOTTI L. Arithmetical word problem solving after frontal lobe damage. A cognitive neuropsychological approach. Swets et Zeitlinger 1992 Evaluation de la Flexibilité Evaluation de la Flexibilité Flexibilité : apple capacité à déplacer le focus attentionnel d une classe de stimuli à une autre (sets cognitifs différents) flexibilité réactive apple capacité à évoquer des aspects moins familiers au détriment de réponses plus habituelles ou automatiques «flexibilité spontanée» Flexibilité spontanée: capacité à évoquer un flux de réponses suite à une question simple: Fluence verbale sémantique (catégories ex animaux) Fluence verbale phonémique (ex Cardebat 1990 P, R, V) Evaluation de la Flexibilité tâches non verbales Test de fluence graphique de Ruff (1985) Score nombre de dessins produits, erreurs persévératives Test peu corrélé aux fluences verbales, perturbations plutôt associées aux lésions frontales droites Forme A Forme B Temps, nombre d erreurs [flexibilité] 2/04/09 6
Tâches de scripts (Le Gall et al, 1993; Sirigu et al, 1995, 1996; Chevignard et al, 2000; Baguena et al, 2006) correspondent à des épreuves d agencement de scripts Soit générer les séquences d actions nécessaires pour atteindre un but pré-déterminé Soit réorganiser une série d actions selon une suite logique Exécution réelle de scripts (Chevignard et al, 2000; Baguena et al, 2006) Génération/Planification Exécution outils classiques psychométriques non spécifiques tests d exploration des fonctions exécutives tests écologiques batteries frontales Evaluation des fonctions exécutives Tests à visée «ECOLOGIQUE» Test des commissions supermarché virtuel VAPS Test des six éléments SET test et Multiple Errand test (Shallice & Burgess 1991) Test «Route Finding» (Boyd & Sauter 1993) Tests de la photocopieuse, d organisation d un voyage, du gâteau au chocolat, etc Tâches de commissions multiples et tâches des 6 éléments (Shallice et Burgess, 1991) Tâche des commissions multiples (multiple errand test) Réalisation d une série d achats et recueil d informations Dans un quartier inconnu du patient En respectant des règles précises 2 examinateurs Difficile d utilisation en pratique clinique courante Tâche des 6 éléments 6 tâches simples que le sujet doit réaliser en 15 mn En respectant des règles précises Validation française (Garnier et al, 1998) MULTIPLE ERRAND TEST commissions multiples (Shallice & Burgess 1991) Dans une rue piétone inconnue du sujet, celui-ci doit effectuer 6 achats ; il doit être à un endroit précis 15 minutes après le début de l épreuve ; il doit noter 4 informations ( le nom de la boutique de la rue qui vend probablement l article le plus cher, le prix d une livre de tomates, la ville la plus froide d après la météo de la veille, le cours de change du franc français pour la livre sterling). Il doit procéder le plus rapidement possible, dépenser le minimum d argent, ne pas entrer dans des boutiques où il n a pas d achat à faire. Les instructions sont rappelées sur une carte. SIX ELEMENT TEST (Shallice & Burgess 1991) Le sujet dispose de 15 minutes pour effectuer 6 tâches ouvertes de façon à obtenir le score optimal. Les instructions sont indiquées sur une carte lue par l examinateur. 3 types de tâches apple indiquer un trajet apple écrire les noms d une centaines d images représentant des objets apple résoudre des problèmes d arithmétique deux séries pour chacune = 6 tâches en tout règles Ne pas faire une tâche d un type donné l une après l autre. Chaque tâche donne le même nombre de points. Pour les deux derniers groupes, les bonnes réponses donnent des points. Les premiers exercices des séries donnent plus de points que ceux de la fin et les erreurs ou omissions sont pénalisées. 2/04/09 7
ROUTE FINDING TEST - tâche de la Clinique Dentaire (Boyd & Sauter 1993) Tâche d organisation d un voyage (Miotto et Morris, 1998) Le sujet doit trouver la clinique dentaire dans un hôpital qu il ne connaît pas. Cela comporte des changements de bâtiment et d étage Il s aide de la signalétique et des renseignements demandés à des personnes rencontrées Les sujets avec troubles exécutifs ont plus de difficulté à utiliser les informations et à rectifier leurs erreurs, il sont donc moins efficaces pour s orienter. Tâche informatisée Simule la planification et l exécution d une série d actions à mettre en place pour un voyage à l étranger de 4 jours De nombreux tests de recherche de route ont été construits sur des principes similaires. Tâche de la photocopieuse (Crépeau et al, 1997) Tâche d organisation d une soirée ( party task ) (Chalmers et Lawrence, 1993) Activité réelle de complexité croissante avec machine de photocopie Évaluation des différentes composantes du syndrome dysexécutif Résolution de problèmes Planification des étapes préparatoires Gestion du temps Vérification du produit final Tâche de planification d une soirée à laquelle le patient ne s attendait pas Le patient doit suivre les instructions données et planifier son organisation 46 47 Réalité virtuelle et évaluation des f. exécutives = VAPS Environnement Tâche du supermarché VAP-S Tâche Faire une liste de courses et passer en caisse Différents niveaux de difficulté Distracteurs Klinger, Marié et al, Josman et al. outils classiques psychométriques non spécifiques tests d exploration des fonctions exécutives tests écologiques batteries frontales 2/04/09 8
Batteries et questionnaires BADS: Behavioural Assessment of the Dysexecutive Syndrome ECHELLE de DYSFONCTIONNEMENT FRONTAL BREF: Batterie rapide d efficience frontale PCRS : Patient competency rating scale (Prigatano) NRS-R : Neurobehavioral Rating Scale (Levin, Mazaux & Vanier) Behavioural Assessment of the Dysexecutive Syndrome BADS (Wilson et al, 1996) 6 tests Test de changement de règle (Rule shift cards) Programmation d une action complexe (Action programme) Recherche d une clé (Key search) Jugement d écoulement temporel (Temporal judgement) Planification d une visite d un zoo (Zoo map) Test des 6 éléments (version simplifiée) (Modified 6 elements) 1 questionnaire de comportement DEX patient / entourage très bon indicateur de la présence de difficultés exécutives dans la VQ Questionnaire dysexécutif DEX ECHELLE de DYSFONCTIONNEMENT FRONTAL Lebert F et Pasquier F 1998 Ne retenir que les troubles comportementaux qui sont indépendants de traits de caractère antérieur (échelle binaire 1 présent, 0 absent) d après Wilson et al, 1996 51 Troubles du self contrôle hyperphagie désinhibition verbale irritabilité, colère instabilité psychomotrice conduites alcooliques désinhibition comportementale trouble du contrôle des émotions (pleurs, rires) Négligence physique Score total / hygiène corporelle cheveux (coupe, propreté) vêtements (harmonie, propreté, indifférence aux taches 18 items Troubles de l humeur tristesse apparente hyperémotivité indifférence affective exaltation Manifestation d une baisse d intérêt assoupissement diurne désintérêt social apathie persévération idéique chez un patient atteint de démence légère, un score 3 est en faveur d une démence fronto-temporale La Batterie GREFEX Test de STROOP Trail making test Double tache de BADDELEY (Empan chiffre+ tâche motrice) Fluence verbale (2 minutes, lexicale et sémantique) Modified sorting card test Inventaire du syndrome dysexécutif comportemental 2/04/09 9
Questionnaire GREFEX Questionnaire GREFEX Réduction des activités Le patient a-t-il des difficultés à effectuer spontanément ses activités, y compris des activités simples de la vie quotidienne qu il pourrait effectuer sans problème? Cela peut se traduire par une réduction des activités spontanées ou par la nécessité de le stimuler pour qu il mette en route une activité et pour qu il la termine Non: considérez cette sous-échelle comme inappropriée et passez à la suivante Oui (ou doute): posez les questions complémentaires ci-dessous inventorier de manière précise les difficultés comportementales dans des situations de VQ 1- Le patient a-t-il tendance à réduire son activité? 2- Faut-il le stimuler pour qu il entreprenne des activités nouvelles? 3- Le patient a-t-il des difficultés pour mettre en route des AVQ? 4- A-t-il tendance à arrêter ses activités en cours de route? 5- Faut-il le stimuler pour qu il achève une activité en cours? 6- Le patient passe-t-il la majorité de son temps à des activités passives comme regarder la télévision? 7- A-t-il tendance à ne faire que ce qu on lui demande de faire? 8- Reste-t-il le plus souvent couché ou assis sans rien faire? d après Godefroy et al, GREFEX 55 Si la réponse positive à la question préliminaire se trouve confirmée, déterminez la fréquence et la gravité de cette aboulie-réduction des activités 56 d après Godefroy et al, GREFEX Questionnaire GREFEX Désintérêt Le patient ressent-il moins fortement les émotions? Se désintéresse-t-il de ses activités? Est-il plus indifférente à son entourage? Non: considérez cette sous-échelle comme inappropriée et passez à la suivante Oui (ou doute): posez les questions complémentaires ci-dessous Questionnaire GREFEX Troubles des conduites sociales Le patient a-t-il tendance à se comporter d une manière peu adaptée par rapport à l environnement social? Agit-il souvent d une manière qui peut lui nuire à long terme parce qu il ne respecte pas les règles? Non: considérez cette sous-échelle comme inappropriée et passez à la suivante Oui (ou doute): posez les questions complémentaires ci-dessous 1- Le patient exprime-t-il moins fortement les émotions (joie, colère, tristesse)? 2- S intéresse-t-il moins à ses activités habituelles? 3- A-t-il plus de difficultés à exprimer son affection? 4- S intéresse-t-il moins aux activités et aux projets des autres? 5- Le patient est-il plus indifférent à sa famille ou à ses amis? 6- A-t-il moins d enthousiasme pour des activités nouvelles? 7- Exprime-t-il moins de souhaits, de désirs? 8- Est-il indifférent à ses difficultés, à son avenir? d après Godefroy et al, GREFEX 57 1- Le patient a-t-il des difficultés pour respecter les règles de la vie en société? 2- Exige-t-il une réalisation immédiate de ses désirs sans se préoccuper des autres? 3- Fait-il ou dit-il des choses embarrassantes pour son entourage? 4- Eloigne-t-il des membres de sa famille ou des amis parce que sa façon d agir les blesse ou les irrite? 5- Le patient a-t-il des conflits fréquents avec l entourage ou les voisins? 6- A-t-il des conduites à risque (vitesse excessive, alcool ) qui peuvent être dangeueuses pour lui ou pour les autres? 7- Est-il indifférent aux conséquences de ses actes? 8- Lui arrive-t-il d enfreindre les lois? 58 d après Godefroy et al, GREFEX Etude multicentrique de validité 7 Validation tests cognitifs 718 sujets 14 centres Validation Inventaire du syndrome dysexécutif comportemental (ISDC) 96 sujets 6 centres Scores composites (7, 12, 19 scores) stroop (subtest lecture, score interférence erreur) double tâche Batterie classement de cartes (catégories, persévérations) 5 tests fluence catégorielle six éléments : rang seuil 5% 2 performances déficitaires Conclusion pour la pratique clinique Impacts pour la réadaptation Fonctions Exécutives: processus complexe, non unitaire Définition, évaluation difficiles Tenir compte du contexte Niveau antérieur, fonctions non exécutives Prendre en compte le fonctionnement dans la vie quotidienne (personnel et familial) Utiliser des outils validés et fiables Complémentarité indispensable tests neuropsychologiques / évaluation vie quotidienne / entretien avec les proches 2/04/09 10
Merci de votre attention 2/04/09 11