Professeur Françoise MOREL



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Biochimie structurale - Biochimie des glucides Chapitre 4 : Glucides : Protéoglycanes / Peptidoglycanes Professeur Françoise MOREL MED@TICE PCEM1 - Année 2006/2007 Faculté de Médecine de Grenoble - Tous droits réservés.

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Le protéoglycane (PG) du cartilage : environ 3.10 6 Da a. a. Liaison d un GAG sur la protéine par l intermédiaire du xylose b. schéma du protéoglycane b.

Liaison GAG s protéines covalente covalente C = O HC CH 2 O Xyl Gal Gal [X Y] HN Chondroitine sulfate Héparane sulfate Sérine Xyl Gal [X Y] Dermatane sulfate Asn Nac Glc Kératane sulfate pas de liaison covalente entre Ac. Hyaluronique et protéines

Représentation schématique d un agrégat géant de protéoglycanes dans un cartilage, constitué d environ 100 monomères de protéoglycanes liés de manière non covalente à une seule chaîne d acide hyaluronique par deux protéines de liaison. Protéine «cœur»

Glycoprotéines Protéoglycanes protéines polysaccharides 1-60 % Glucides 90-95 % Structure branchée Structure linéaire Chaînes courtes Chaînes longues 15 résidus >1000 résidus pas de liaison covalente entre l ac. hyaluronique et les peptides liaison covalente Liaison (O ou N oside) liaison covalente entre les peptides et les autres GAGs (O ou N oside) oses, desoxyoses Nature unités disaccharidiques osamines des Oses répétées Ac. sialiques composition variable osamines + Ac. uroniques pas d ac. sialique Fonction Glycoprotéines - membranaires Matrice extra cellulaire - de surface gel polysaccharidique - circulante

Structure des bactéries

CH 2 OH COOH O CHOH OH H,OH CH 3 HO NH 2 Ac. lactique D-Glucosamine CH 2 OH O O H,OH COOH HO CH CH 3 NH-COCH 3 Acide N-Acétyl-muramique

Peptidoglycane de la paroi bactérienne Lysozyme NAM acide N-acétyl-muramique NAG N-acétyl-glucosamine

Pathologies des Sucres I II Maladies liées au métabolisme des sucres Diabète 100 M Insuline Maladies liées à une déficience des Enzymes impliqués dans la dégradation ou la synthèse des sucres Dégradation Maladie de Gaucher Mucolipidose II Synthèse CDGS 1 glycolipides non dégradés défaut de ciblage des enzymes lysosomiaux anomalie de fixation de résidus sucrés sur les protéines (mannose) III Modification des sucres de surface : troubles de la glycosylation dans les cancers cancéreuse / saine

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