Les lésions élementaires du rein Patrice Callard Hôpital Tenon
La bandelette urinaire ou la PBR du pauvre Bandelette Hématies +++ Albumine + Hématies - Hématies - Albumine + Albumine +++ Electrophorèse Non sélective Non sélective Sélective Lésions glomérul. attendues Dépots + prolifération Dépots Immuns non immuns LGM
PBR transveineuse Cortex catheter Bertin Pyramide
nerfs artériole afférente chambre urinaire Cellule mésangiale Membrane basale tube proximal tube distal artériole efférente podocytes capillaires Cellule de la capsule de Bowman
Artériole efférente Artériole afférente Flocculus
L organisation en lobules n est visible que sur certaines coupes privilégiées
Coupe d un lobule théorique pédicelles cellule mésangiale matrice mésangiale cellule endothéliale membrane basale corps cellulaire du podocyte processus du podocyte
vimentine podocyte
podocyte Prolongement primaire
Diaphragme de fente glycocalix filaments rara externa lamina densa rara interna Fenêtre de l endothélium
Coloration argentique
Impératifs techniques indispensables microscopie optique immunofluorescence Dans certains cas microscopie électronique
Impératifs techniques Exigence supérieure à la moyenne anapath Fixateurs: Bouin alcoolique (Dubosc brazil): abandonné (snif..) AFA: (alcool, formol, acide acétique) inconvénients: éosinophiles non vus risque de surfixation(?) risque de déshydratation (mise en K7) formol: peu utilisé en France affinité tinctoriale faible TM argentation: bons résultats PFA: utilisé par les chercheurs
Impératifs techniques Coupe(++): 2µ pour l argentation nombreux niveaux Colorations: HES trichrome de Masson argentation de Jones («marinozzi») PAS Rouge Congo
Trichrome de Masson TD TP AI TP TP TD
TP * * TD * TD
Rayon médullaire Labyrinthe Rayon médullaire
Rayons médullaires
Appareil juxta glomérulaire
juxtaglomérulaire interlobulaire arquée interlobaire
Les choses sérieuses commencent
Dépôts Prolifération cellulaire Dépôts linéaires Dépôts extramembraneux UR Prolifération extracapillaire Bowman pédicelles Dépôts mésangiaux Cellule mésangiale Dépôts sousendothéliaux Prolifération endocapillaire Cellule endothéliale LU
Dépôts immuns Dépôts immuns, alias «fibrinoïdes»: Aspect: éosinophiles rouge ou vert au Masson (fixateur dépendant) Constitués d une ou plusieurs Ig, et/ou de fractions du complément (C3, C1q)
Dépôts hyalins Dépôts hyalins: Aspect: dépôts d origine plasmatique, non immuns éosinophile rouge ou vert au Masson, ou les deux. S observent : dans les lésions de hyalinose (glomérulaire) dans l intima des artérioles (sous endothéliaux)
Répartition des lésions glomérulaires dans une biopsie rénale Segmentaire Globale Focale Diffuse
P P M E M M
Immunofluorescence IgA IgG IgM C3 C1q Kappa Lambda
Immunofluorescence Comprendre une fixation mésangiale et Pariétale, et linéaire
mésangiale
modèle
GN à dépôts d IgA GN à dépôts d IgA
Pariétale, granuleuse
Fixation linéaire par AC anti GBM
La lésion la plus fréquente: le glomérule fibreux (pain à cacheter)
Lésions glomérulaires minimes Le syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes(lgm) est une entité anatomoclinique, caractérisée par un SN pur et primitif, Un aspect normal en MO, Une immunofluorescence négative (ni Ig ni complément) 95% des glomérulopathies de l enfant (15% chez l adulte) 80% de rémissions sous corticoïdes Mais rechutes dans 50% des cas
Lésions glomérulaires minimes Normal «Fusion» des pédicelles
Lésions glomérulaires minimes Fait fondamental: l IF est négative +++ SN + aspect normal en MO et IF négative = LGM (Il n est pas nécessaire de faire de la ME pour faire ce diagnostic!)
Glomérulonéphrite Extra Membraneuse (GEM)
Stade III (chaînette) Les trois stades de la GEM Stade I ( IF!) Stade II Spicule
GEM Granuleux diffus pariétaux
Immunofluorescence directe
Stade I
Stade I
Stade I
Stade I
Dépôts (rouges) Massues (noires) Stade II
de III
Répartition des lésions glomérulaires dans une biopsie rénale Segmentaire Globale Focale Diffuse
Hyalinose segmentaire et et focale
Hyalinose segmentaire et et focale La glomérulonéphrite de type HSF est une entité anatomoclinique caractérisée par un SN, des lésions de type HSF, et un effacement des pédicelles. La lésion de type HSF est une lésion histologique, Non spécifique, observée dans de multiples pathologies Elle est dite primitive quand elle est associée à une SN avec un effacement des pédicelles des glomérules non touchés Elle est dite secondaire lorsquelle s ajoute à un autre type de glomérulopathie (par ex: GEM avec HSF)
Hyalinose 1 N podocytose
Espace clair podocytose Hyalinose 2
Espace clair
Hyalinose 3
Une forme particulière: la hyalinose avec collapsus Importance des lésions de podocytose Prolifération des podocytes Rétraction du flocculus: collapsus Initialement décrite chez le siddéen noir
Hyalinose avec collapsus
Hyalinose avec collapsus
GN à dépôts mésangiaux d d IgA (maladie de Berger, purpura rhumatoïde)