Maladies Kystiques Non Parasitaires du Foie et des Voies Biliaires Intra-Hépatiques TURSAC Avril 2007 ARLIX Audrey
Les maladies kystiques du foie et des voies biliaires intra-hépatiques origine congénitale
Les maladies kystiques du foie et des voies biliaires intra-hépatiques origine congénitale oui les maladies fibro-kystiques
Les maladies kystiques du foie et des voies biliaires intra-hépatiques origine congénitale oui non les maladies fibro-kystiques autres lésions
Les maladies fibro-kystiques embryologie Bourgeon hépatique (intestin primitif antérieur) Voies biliaires extra-hépatiques (VBEH) et hépatoblastes
Les maladies fibro-kystiques embryologie Bourgeon hépatique (intestin primitif antérieur) Plaque ductale (au sein des hépatoblastes) Voies biliaires extra-hépatiques (VBEH) et hépatoblastes Voies biliaires intra-hépatiques (VBIH) Développement des VBIH du hile vers la périphérie
Les maladies fibro-kystiques embryologie PLAQUE DUCTALE (double cylindre épithélial biliaire) le remodelage de la plaque ductale est à l origine du développement des VBIH espace porte anomalie du remodelage Malformation de la Plaque Ductale
Les maladies fibro-kystiques embryologie Phase 1 développement de tubules périphériques
Les maladies fibro-kystiques embryologie Phase 2 développement des branches de l artère hépatique
Les maladies fibro-kystiques embryologie Phase 3 incorporation des tubules dans l espace péri-portal
temps Les maladies fibro-kystiques de l embryologie à la pathologie périphérie Polykystose Hépatique Dominante Polykystose Rénale Dominante Complexe de Von Meyenburg ( hamartome biliaire) Polykystose Rénale Récessive Fibrose Hépatique Congénitale Syndrome de CAROLI hile D après DESMET V. Francophones 2006
communication avec les VBIH Syndrome de Caroli Syndrome de Caroli associé à la FHC OUI Fibrose hépatique congénitale (FHC) Polykystose rénale récessive (PRR) Polykystose rénale dominante (PRD) NON Polykystose hépatique dominante (PHD) Complexes de Von Meyenburg
communication avec les VBIH transmission héréditaire atteinte rénale Syndrome de Caroli Syndrome de Caroli associé à la FHC OUI récessive oui Fibrose hépatique congénitale (FHC) récessive gène : PKHD1 (fibrocystine) oui Polykystose rénale récessive (PRR) récessive gène : PKHD1 (fibrocystine) oui Polykystose rénale dominante (PRD) NON dominante gènes : PKD1/PKD2 (polycystines 1, 2) insuffisance rénale chronique terminale Polykystose hépatique dominante (PHD) dominante gène : PRKCSH (hépatocystine) Complexes de Von Meyenburg
Syndrome de Caroli Contre-indication des examens invasifs des voies biliaires atteinte des gros canaux hilaires et segmentaires communication avec les VBIH non héréditaire - forme pure ou forme associée à la FHC (dans la majorité des cas) - kyste du cholédoque parfois associé - forme diffuse ou localisée +++ (lobe gauche) - examen clinique : hépatomégalie - évolution : asymptomatique jusqu à ~ 20 ans / angiocholites - risque de cholangiocarcinome (7%) Roudot et Coll. GCB. 1983
Syndrome de Caroli 3 lésions caractéristiques :! dilatations canalaires! fibrose péricanalaire - cholangite! calculs intra-hépatiques Dr.Danjoux. Laboratoire d anatomopathologie de Purpan, Toulouse.
Syndrome de Caroli
Syndrome de Caroli CENTRAL DOT SIGN (rehaussement de l axe vasculaire au sein de la dilatation kystique)
Fibrose hépatique congénitale atteinte des canaux interlobulaires communication avec les VBIH héréditaire récessive (gène PKHD1) - prévalence égale dans les 2 sexes (1/100 000) - examen clinique : hépatomégalie et signes d HTP - hémorragies digestives dès l enfance - absence d insuffisance hépato-cellulaire - atteinte rénale : hématurie, infection urinaire (ectasie tubulaire précalicielle) - biologie : signes d hypersplénisme
Fibrose hépatique congénitale Dr.Danjoux. Laboratoire d anatomopathologie de Purpan, Toulouse.
Fibrose hépatique congénitale suivi de 18 patients - dysmorphie hépatique : 89% - HTP : 83% - anomalies biliaires Zeitoun and Al. Radiology 2004
Traitement - Syndrome de Caroli :. antibiotiques. AUDC. hépatectomie partielle ou transplantation hépatique quand opérer? dès le diagnostic en cas de forme diffuse - Fibrose hépatique congénitale :. traitement symptomatique des complications de l HTP (! bloquants, ligature de VO ). transplantation hépatique
Polykystose Rénale Dominante atteinte des canaux périphériques pas de communication avec les VBIH héréditaire dominante (gènes PKD1 et 2) Pronostic : insuffisance rénale chronique terminale - prévalence : 1 / 1000 - évolution : en taille et en nombre des kystes hépatiques avec l âge - hépatomégalie et pesanteur abdominale ( vers 50 ans) - absence d insuffisance hépato-cellulaire - complications : hémorragie intra-kystique, infection, rupture - malformations vasculaires (anévrysmes intra-crâniens), prolapsus de la valve mitrale
Polykystose Rénale Dominante
Traitement de la PRD - indications :. volumineuse hépatomégalie et douleurs. troubles digestifs, dénutrition, dyspnée. complications (infection, hémorragie) - 3 types de traitement : fenestration hépatectomie partielle transplantation hépatique +/- rénale peu de gros kystes atteinte gauche +++ fonction rénale normale bon état nutritionnel Atteinte diffuse avec ou sans insuffisance rénale
kystes biliaires simples kystes hydatiques AUTRES LESIONS KYSTIQUES cystadénomes biliomes, hématomes cancers (métastases kystiques)
Kyste biliaire simple - épidémiologie: fréquence : 3% ( la plus fréquente des formations kystiques du foie ) prédominance féminine âge de découverte : entre 50 et 60 ans - malformation congénitale? à partir de complexes de Von Meyenburg - pas de communication avec l arbre biliaire - description:. unique (70%). taille variable ( de quelques mm à plusieurs cm). épithélium biliaire. contenu séreux «kyste hépatique simple»
Kyste biliaire simple - asymptomatique (découverte fortuite) - kystes volumineux ("8cm): douleurs abdominales, masse abdominale - symptômes en rapport avec une complication : - poussée congestive : douleurs, masse abdominale - hémorragie intra-kystique : douleur brutale, choc hypovolémique - compression des organes de voisinage : ictère, HTP, sd occlusif, dyspnée - rupture (traumatique ou spontanée) : irritation péritonéale, ascite - infection (exceptionnelle) : tableau d abcès hépatique - dégénérescence maligne (exceptionnelle) : AEG
Kyste biliaire simple
Cystadénome - épidémiologie : tumeur rare prédominance féminine 8F/2H âge de découverte > 40 ans Pas de lien avec contraception orale - pas de communication avec les voies biliaires - douleurs abdominales - possible Ca 19.9 (sans cholestase) - lésion unique et volumineuse - contenu mucineux - complications : compression, hémorragie, infection, rupture et risque de transformation en cystadénocarcinome - si doute : ponction ( mucine et CA 19.9)
Traitement du kyste biliaire - ponction / aspiration percutanée :. 100% de récidive en 3 semaines à 9 mois. 28 kystes symptomatiques Regev et coll. J.Am.Coll Surg. 2001. mais la ponction percutanée a toute sa valeur si doute sur la cause de la symptomatologie améliore la sélection des patients et le résultat fonctionnel Gigot et Coll. World J. Surgery. 1996 - traitement chirurgical : exceptionnel. résection du dôme saillant = fenestration par laparoscopie ou laparotomie. risque de plaie des VBIH. récidive possible
Traitement du kyste biliaire
Traitement du kyste biliaire non compliqué
Traitement du kyste biliaire non compliqué symptomatique?
Traitement du kyste biliaire non compliqué symptomatique? oui ponction/aspiration ou fenestration
Traitement du kyste biliaire non compliqué symptomatique? oui non ponction/aspiration ou fenestration abstention
Traitement du kyste biliaire non compliqué compliqué symptomatique? oui non ponction/aspiration ou fenestration abstention
Traitement du kyste biliaire non compliqué compliqué rupture symptomatique? oui non ponction/aspiration ou fenestration abstention
Traitement du kyste biliaire non compliqué compliqué rupture hémorragique? symptomatique? oui non ponction/aspiration ou fenestration abstention
Traitement du kyste biliaire non compliqué compliqué rupture hémorragique? symptomatique? oui ponction/aspiration ou fenestration non non abstention
Traitement du kyste biliaire non compliqué compliqué rupture hémorragique? symptomatique? oui ponction/aspiration ou fenestration non non abstention oui chirurgie
Traitement du kyste biliaire non compliqué compliqué rupture compression hémorragique? symptomatique? oui ponction/aspiration ou fenestration non non abstention oui chirurgie
Traitement du kyste biliaire non compliqué compliqué rupture compression hémorragique? symptomatique? oui ponction/aspiration ou fenestration non non abstention oui chirurgie ponction/aspiration (1ère intention) puis fenestration ou kystectomie
Traitement du kyste biliaire non compliqué compliqué rupture compression abcès hémorragique? symptomatique? oui ponction/aspiration ou fenestration non non abstention oui chirurgie ponction/aspiration (1ère intention) puis fenestration ou kystectomie
Traitement du kyste biliaire non compliqué compliqué rupture compression abcès symptomatique? oui ponction/aspiration ou fenestration non non abstention hémorragique? oui chirurgie drainage radio ou chirurgical et antibiotiques ponction/aspiration (1ère intention) puis fenestration ou kystectomie D après EMC 2007
Traitement du cystadénome risque de transformation maligne la résection complète chirurgicale est la règle
Conclusion
Découverte échographique de lésions kystiques hépatiques multiples
Découverte échographique de lésions kystiques hépatiques multiples communication avec VBIH?
Découverte échographique de lésions kystiques hépatiques multiples communication avec VBIH? INTERET DE L IRM Teslascan
Découverte échographique de lésions kystiques hépatiques multiples communication avec VBIH? INTERET DE L IRM Teslascan NON
Découverte échographique de lésions kystiques hépatiques multiples communication avec VBIH? INTERET DE L IRM Teslascan NON polykystose hépatique associée ou non à une polykystose rénale
Découverte échographique de lésions kystiques hépatiques multiples communication avec VBIH? INTERET DE L IRM Teslascan OUI NON polykystose hépatique associée ou non à une polykystose rénale
Découverte échographique de lésions kystiques hépatiques multiples communication avec VBIH? INTERET DE L IRM Teslascan OUI NON HTP polykystose hépatique associée ou non à une polykystose rénale
Découverte échographique de lésions kystiques hépatiques multiples communication avec VBIH? INTERET DE L IRM Teslascan OUI NON HTP polykystose hépatique associée ou non à une polykystose rénale non syndrome de Caroli
Découverte échographique de lésions kystiques hépatiques multiples communication avec VBIH? INTERET DE L IRM Teslascan OUI NON HTP polykystose hépatique associée ou non à une polykystose rénale non oui syndrome de Caroli syndrome de Caroli + FHC
Conduite à tenir devant la découverte échographique d un kyste unique
Conduite à tenir devant la découverte échographique d un kyste unique kyste biliaire typique
Conduite à tenir devant la découverte échographique d un kyste unique kyste biliaire typique STOP
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Conduite à tenir devant la découverte échographique d un kyste unique kyste biliaire typique STOP kyste biliaire atypique ou doute CONTEXTE infection ou hémorragie d un kyste biliaire
Conduite à tenir devant la découverte échographique d un kyste unique kyste biliaire typique STOP kyste biliaire atypique ou doute CONTEXTE kyste hydatique infection ou hémorragie d un kyste biliaire
Conduite à tenir devant la découverte échographique d un kyste unique kyste biliaire typique kyste biliaire atypique ou doute CONTEXTE STOP lésion cancéreuse kyste hydatique infection ou hémorragie d un kyste biliaire
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Conduite à tenir devant la découverte échographique d un kyste unique kyste biliaire typique kyste biliaire atypique ou doute CONTEXTE STOP lésion cancéreuse kyste hydatique infection ou hémorragie d un kyste biliaire INTERET DE L IRM DOUTE PERSISTANT
Conduite à tenir devant la découverte échographique d un kyste unique kyste biliaire typique kyste biliaire atypique ou doute CONTEXTE STOP lésion cancéreuse kyste hydatique infection ou hémorragie d un kyste biliaire INTERET DE L IRM DOUTE PERSISTANT PONCTION PERCUTANEE RADIOGUIDEE cystadénome? APRES sérologie hydatidose!!!
Cystadénome - épidémiologie : tumeur rare prédominance féminine 8F/2H âge de découverte > 40 ans Pas de lien avec contraception orale - pas de communication avec les voies biliaires - douleurs abdominales - possible Ca 19.9 (sans cholestase) - lésion unique et volumineuse - contenu mucineux - complications : compression, hémorragie, infection, rupture et risque de transformation en cystadénocarcinome - si doute : ponction ( mucine et CA 19.9)