Epidémiologie et critères pour retenir le diagnostic d encéphalopathie néonatale LUCIE BARETS INTERNE DE PÉDIATRIE CLERMONT-FERRAND
Définitions Encéphalopathie néonatale (EN) : ensemble de perturbations des fonctions cérébrales chez le nouveau-né à terme durant la première semaine de vie : détresse respiratoire, hypotonie, hyporéflexie, troubles de conscience, convulsions Encéphalopathie anoxo-ischémique (EAI) : conséquence d un épisode asphyxique récent durant le travail ou l expulsion Infirmité motrice d origine cérébrale (IMOC) : troubles moteurs non évolutifs responsables d une limitation d activité attribués à des évènements ayant lieu durant le développement cérébral fœtal ou infantile
Epidémiologie Incidence EN : 2 à 6/1000 naissances vivantes EAI : 1 à 8/1000 naissances vivantes 15-25% de décès 25% des survivants: selon le stade d EAI, handicap majeur avec IMOC, retard mental, troubles cognitifs, épilepsie. IMOC : 1.5 à 2.5/1000 naissances Pronostic de l EAI reste défavorable pour les EAI de stade II et III
Encéphalopathie anoxo ischémique: 3 stades STADE I: bon pronostic>90% de survie sans séquelles. Troubles du tonus et hyperexcitabilité résolutif en < de 48 H. STADE II: pronostic intermédiaire, 40 à 60% de décès ou séquelles. Troubles du tonus et de la conscience, altération des réflexes Mouvements anormaux (boxe, pédalage, mâchonnements...) et convulsions ( plutôt après H6). STADE III: DC ou séquelles majeures. Dépression massive du SNC Coma, aréactivité. Signes de décérébration, de dysfonctionnement du tronc. Etat de mal convulsif
Circonstances étiologiques Pathologies fœtales Postmaturité RCIU Infections Anémie Dystocies mécaniques Causes ovulaires Placenta praevia HRP Causes funiculaires Procidence du cordon Circulaire, bretelle, nœud Hémorragie de Benckiser Causes maternelles
Hémorragie de Benckiser Cordon central normalement inséré Insertion vélamenteuse du cordon Vsx praevia Hémorragie de Benckiser
Prévention? (1) Monitoring du rythme cardiaque fœtal introduit dans les années 70 Mauvaise VPP : RCF anormal Apgar bas ds 50 à 65% des cas Meilleure VPN : RCF normal Apgar>7 ds 99,7% des cas, ph AO>7,15 ds 96,6% des cas, abs de morbidité néonatale ds 96,2% des cas
Prévention? (2) Impact sur les conséquences neurologiques minime Pas d effet sur le devenir neurologique à long terme
Liquide amniotique méconial Condition courante : 10 à 20% des naissances LA méconial, si frais, considéré comme marqueur de stress in utero par certains auteurs Changement d aspect du LA en cours de travail : clair=>méconial
Quand attribuer une EN à une hypoxie per partum? (1) Présence d un événement «sentinelle» asphyxique durant le travail Absence prolongée de variabilité du RCF Bradycardie fœtale Rupture utérine HRP Procidence du cordon Hémorragie materno-fœtale massive
Absence de variabilité du RCF
Exemple de bradycardie foetale
Quand attribuer une EN à une hypoxie per partum? (2) Critères de Mac Lennan Critères essentiels ph<7 ou base déficit>12 Signes neurologiques précoces (intervalle libre) IMC secondaire (quadriplégie spastique, dyskinésie) Critères secondaires 1 circonstance d hypoxie brutale juste avt ou pdt le travail AVEC détérioration brutale du RCF Score d Apgar<6 à 5 min Défaillance multiviscérale précoce Imagerie cérébrale anormale
Critères d exclusion Absence D atteinte anténatale préalable D anomalies métaboliques ou congénitales majeures ou multiples D infection systémique ou du SNC De troubles de la coagulation congénitaux D AVC focal D atteinte cérébrale traumatique
Caractéristiques de l EAI Distribution vasculaire des lésions Nécrose neuronale sélective Atteinte des ganglions de la base Atteintes ischémiques focales/multifocales
Mécanismes d adaptation à l hypoxie (1) Réponses circulatoires Redistribution du flux sanguin. Préservation des organes vitaux. Autorégulation du débit sanguin cérébral (variations des résistances => constance du flux en dépit des variations de PAS) Hypoxie et hypercapnie => vasodilatation cérébrale Seuil d ischémie critique demeure obscur.
Mécanismes d adaptation à l hypoxie (2) Facteurs non circulatoires contribuant à la préservation neuronale Utilisation de substrats énergétiques alternatifs (corps cétoniques et lactates) Résistance relative du myocarde fœtal à l hypoxie Rôle protecteur potentiel de l hémoglobine fœtale Préconditionnement ischémique
Conclusion Responsabilité de l asphyxie per natale dans l EN relativement faible Part de plus en plus faible au fur et à mesure que se dégagent les causes autres Devant une suspicion d EN : Evénement «sentinelle» asphyxique RCF ph au cordon